干细胞治疗中枢神经系统退行性疾病研究进展

正中枢神经系统退行性疾病是由慢性进行性中枢神经组织退变所导致的疾病,包括帕金森病(Parkinson's disease,PD)、阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)、亨廷顿病(Huntington's disease,HD)、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、多发性硬化(multiple sclerosis,MS)等,均是由于脑或脊髓的神经元或胶质细胞的丢失所导致。针对     

颞叶癫痫发作时的心电图改变

实验动物研究发现癫痫抽搐时,有心率心律、高血压及血管运动的改变。临床上癫痫突发,来不及记录心电图(ECG),已有癫痫时心律失常的个案报告,但尚无同时记录脑电图(EEG)、ECG 的报告。癫痫发作时观察到严重的心动过速或心律失常由于未被认识,至今仍当作原发于心脏本身的疾病来治疗。癫痫患者的卒死可能由于发作后诱致的心     

干细胞移植治疗心脏疾病的研究进展

背景：心脏疾病发展到终末期，由于受到种种限制，现有的治疗手段不能从根本上治愈心脏疾病。干细胞是各种成熟细胞的起源细胞，具有自我更新和分化的潜能，其有较强的再生能力，替代，修复或加强受损的组织或器官的生物学功能，理论上使心血管疾病最终得到治愈成为可能，尽管存在争议，但大量研究资料表明干细胞移植治疗是安全有效的。 目的：综述干细胞移植治疗心脏疾病的相关研究进展。 方法：第一作者应用计算机检索1999-01/2006-10 PubMed数据库(网址http://www.ncbi.nlm.nih.gov/PubMed)相关文章，检索词为“stem cells，transplant，heart disease”，并限定文章语言种类为English。同时计算机检索1999-01/2006-10中国期刊全文数据库(网址http://www.wanfangdata.com.cn)相关文章，检索词为“干细胞，移植，心脏疾病”，并限定文章语言种类为中文。共检索到文献60篇。 结果与结论：各种类型的心脏疾病发展到终末期，由于受到心肌细胞结构和功能的不可逆损害，健康的心肌细胞有限的代偿不能满足机体需求，各种姑息保守治疗手段不能解决根本问题，难以达到令人满意的程度。而心脏供体源有限、免疫排斥反应、费用的昂贵及手术的高风险使心脏移植治疗受到很大的限制。给临床治疗提出了严峻的挑战。寻找一种更有效的治疗手段、开辟新的治疗途径成为必然。随着组织、细胞工程研究的不断深入，细胞重建和功能恢复的干细胞移植疗法成为有应用前景的研究热点。     

Friedreich共济失调症的心脏合并症

Friedreich氏共济失调症(FA)是1863年由Friedreich首先报告的以脊髓运动失调为主的进行性遗传性疾病,可合并心脏损害、骨骼异常(脊柱侧弯、弓形足)及糖尿病等,特别是心脏受损对FA的预后影响很大。本文对FA的心脏合并症进行概述 FA的心脏合并症的临床表现:Harding(1983)对115例FA患者的心脏损害进行研究发现:有劳动时呼吸困难(40.0％)、心悸(11.3％),心绞痛(3.5％),下肢发绀(46.1％),浮肿(7.8％),心脏闻及Ⅲ心音(6.9％),Ⅳ心音(5.2％),心脏杂音(10.4％)等。75.4％的病例心电图异常,T波异常     

Emery-Dreifuss肌营养不良4型1例

正埃-德型肌营养不良(Emery-Dreifuss dystrophy,EDMD)是一种相对良性的肌营养不良,发病率约为1/10万~([1])。最初由EMERY和DREIFUSS~([2])(1966)年报告,将该症确定为独立的遗传性肌肉疾病,HOPKINS[3](1981)、MERLINI[4]等(1986)也作过描述。遗传方式以X连锁隐性遗传为主,常染色体显性和隐形遗传少见。由于本病临床较为罕见,临床特点为早期出现肢体关节挛缩、肱-腓型肌病及伴心脏受累的三联征~([5]),临床对此疾病的认识不足,易误诊或漏诊。本文报告Emery-Dreifuss型肌营养不良4型1例,分析其临床表现、诊断及治疗情况,以期提高临床医师对该病的认识。     

急性缺血性卒中致脑心综合征62例临床分析

正脑心综合征(cerebro-cardiac syndrome,CCS)指并发于各种急性脑部病变(包括脑卒中、癫痫、外伤、脑部手术等)的心脏损害,其中以脑卒中后CCS最为常见,临床可表现多种心电图(ECG)改变、心肌酶活性升高、心功能障碍,从而出现急性心肌缺血或心肌梗死、心内膜下出血、心律失常或心力衰竭等并发症,当脑部疾病渐趋平稳或好转时,心脏病的症状、ECG、心肌酶的异常随之好转或消失。影响该类疾病的     

青年型脑梗死危险因素分析

目的研究青年型脑梗死发病的危险因素。方法回顾性分析2004-12~2009-12我院收治的118例青年型脑梗死患者的临床资料。结果青年型脑梗死的危险因素中高血压47.5%,糖尿病16.1%,高脂血症53.4%,心脏疾病和(或)合并房颤3.4%,吸烟43.2%,家族史15.3%,动脉炎5.9%,烟雾病3.4%。结论高脂血症、高血压、抽烟、糖尿病、家族史、心脏疾病和(或)合并房颤、动脉炎、烟雾病等作为青年型脑梗死的重要危险因素,应积极预防和治疗。     

以脑梗死为首发症状的恶性肿瘤合并非细菌性血栓性心内膜炎一例

非细菌性血栓性心内膜炎(nonbacterial thrombotic endocarditis,NBTE)是指心脏瓣膜上产生质地松脆的无菌性赘生物,通常由纤维蛋白及血小板组成,主要累及二尖瓣和主动脉瓣.NBTE可发生在各种非致死性急性或慢性病患者,常与慢性消耗性疾病、恶性肿瘤和弥散性血管内凝血(DIC)等多种疾病有关.现将1例以脑梗死为首发症状的恶性肿瘤合并NBTE的病例报道如下.     

线粒体病研究进展

线粒体疾病是由线粒体功能异常引起的某些特定的疾病类型.线粒体的功能包括使细胞产生能量用于呼吸链、清除反应性氧(ROS)、参与程序化细胞死亡(凋亡)、参与营养物质包括脂肪和丙酮酸的代谢和氧化等.线粒体是有氧代谢所必需,在线粒体疾病时,高度依赖有氧代谢的器官(如脑、骨骼肌、心脏、肾和内分泌系统)首先受影响.……     

以典型癫痫发作为临床表现的甲状旁腺机能减退症1例报道

正甲状旁腺机能减退症是由甲状旁腺激素分泌不足导致血钙下降、血磷升高,可对大脑、肌肉、骨骼、心脏、肾脏、胃肠道等多系统造成损害,其中2/3的患者可能合并癫痫发作。由于其临床表现复杂多样,患者常因某一系统或器官的症状更加突出而就诊于其他专科,从而误诊。国内数据显示误诊最长时间长达14年,误诊疾病居于首位的为癫痫(65.79%)。误诊为癫痫意味着患者需要长时间的口服抗癫痫药物,并增加患者及整个家庭的经济及精神负担。正确认识本病对诊断、治疗、预后     

精神科猝死与睡眠呼吸暂停综合症

服用精神药物引起的猝死报道较多，以前大部分认为是由于精神药物引起的心脏猝死［１］，亦有报告认为可由肺部疾病或呼吸肌痉挛引起［２，３］。为了探讨精神科猝死病人的原因，以吸取教训，我们对本院１９８７～１９９７年以来不明原因死亡病例进行分析，现报告如下。１...     

免疫抑制剂治疗运动神经元综合征

运动神经元疾病(MND)是一种多基因疾病。最常见的变异型为非遗传性肌萎缩侧索硬化(ALS),其病因或治疗方法尚未明确。最近报道家族型ALS由于铜/锌超氧化物歧化酶而发生基因突变,提示自由基对运动神经元的毒性;有些类型的MND可能由免疫介导起病。特别是高水平的抗神经节苷脂抗体(抗GM_1抗体)可能是可治型MND的标志,已引起注意;一些有传导障碍(Conduction block,CB)的MND也有治疗反应,这组综合征被称为多发性运动神经元病(multifocal motor neuropathy,MMN)。     

首次入住心脏危重患者监护病房存活者的焦虑和转移性焦虑情况调查分析

我们调查了解首次入住心脏危重患者监护病房(CCU)患者的焦虑情况,为以后CCU进行心理干预及心脏疾病患者的远期心理干预提供参考.     

神经系统遗传性疾病分子遗传学和分子诊断历史回顾与展望

神经系统遗传性疾病(neurogenetic disorders)系指由遗传物质(染色体、基因或线粒体)的数量、结构和功能改变所致的以神经系统功能异常为主要临床表现的疾病.     

器质性精神障碍的若干临床问题

器质性精神障碍(organic psychiatric disorder),是指由于原发性(脑部疾病所致)或继发性(脑部以外疾病、中毒或系统性疾病所致)大脑功能失调而引起认知、行为、情感、意识、智能及人格等方面障碍的精神疾病.从实用角度来看,正确掌握器质性精神障碍的有关知识和技术,是精神科临床医生的一项至关重要的基本功.     

多发性肌炎、皮肌炎合并肺损害15例临床分析

皮肌炎(dermatomyositis，DM)或多发性肌炎(polymyositis，PM)是以对称性近端肌无力为突出表现的多系统、多器官受累的全身性自身免疫性疾病，可累及肺、心脏及胃肠道等。肺损害是皮肌炎或多发性肌炎患最常见亦是最严重的合并病变，可以其为首发症状或突出表现，临床易误诊为呼吸系统疾病。回顾分析我院1991年1月-2003年1月，12年     

线粒体脑肌病研究新进展

线粒体疾病是指一组生化确认或怀疑线粒体功能缺陷的临床异源性多系统疾病。由于在所有组织中均有结构或功能异常线粒体DNA分布以及线粒体DNA异质性的特点，使线粒体疾病可累及肌肉、脑、心脏和其它器官。临床症状多种多样，以中枢神经系统受累为主者称线粒体脑肌病，以肌肉受累为主者称线粒体肌病。     

以胸痛和晕厥为主要症状的强直性肌营养不良1型1例报告

正强直性肌营养不良1型(dystrophy myotonia type 1,DM1)为常染色体显性遗传多系统受累疾病,1909年STEINERT首先报告,由位于19q13.3DMPK基因出现大于50次的CTG重复导致患者出现四肢远端的无力伴随肌肉强直、内分泌障碍、白内障、心脏损害和脱发等症状~([1-3])。心脏传导系统受累为该病的常见表现~([2-3]),但是早期心脏症状为主的患者临床诊断困难。本文报道一个以胸痛和     

骨髓间充质干细胞在多学科领域的临床应用☆

组织工程允许获取患者自己的细胞，并将其种植在生物可降解的支架上，从而获得一个特定的组织或器官，比如骨骼、软骨、肌腱甚至心脏，这些组织或器官可以用来修复由于疾病或创伤所致的组织或器官缺损。大量动物实验已证明骨髓间充质干细胞在治疗神经系统疾病、肝脏疾病、呼吸系统疾病和肾脏疾病等方面具有显著效果，治疗的主要途径是局部植入和全身移植，骨髓间充质干细胞比体细胞具有更高的增殖活性，因此将基因修饰的干细胞用于基因治疗前景广阔，可以很好的将基因和蛋白输送到那些需要的器官或组织中。     

主动脉弓粥样硬化-脑栓塞的重要潜在栓塞源

目的　探讨脑栓塞患者的主动脉弓粥样硬化 (AAA)严重程度、临床意义、栓塞的潜在性及其有关的危险因素 ,进一步了解AAA与颈动脉及心脏疾病的相关性。方法　对 49例脑栓塞患者进行了TCD ,经食道超声心动图 (TEE) ,颈动脉实时超声 ,CT及MRI等检查。AAA分为三级 :轻度、中度、重度或活动性动脉粥样硬化斑块。结果　 31例 (6 3 % )在主动脉弓发现有动脉粥样硬化性病变。其中 7例 (14 1% )呈轻度病理改变 ,9例 (18 4% )呈中度病理改变 ,15例 (30 6 % )呈重度病理改变 ,31例患者中 11例患者无明显的颈内动脉及心脏疾患 ,其主动脉斑块可能是其脑栓塞的主要原因 ;33例患者伴有颈内动脉粥样硬化 (ICAA)改变 ;9例患者伴有心脏疾病 ;高龄及ICAA组AAA发生率明显增高。结论　主动脉弓粥样硬化是脑栓塞的重要潜在性栓塞源