先天性长QT综合征与早期后除极

本文报道长QT(QTU)综合征(LQTS)4例,并探讨LQTS与早期后除极(early afterdepolarization,EAD)的关系。 1 心电资料 4例LQTS中,女3例,男1例。年龄11～33岁。有明确的LQTS家族史;文中2例为母女,1例男性伴先天性耳聋。以往有激动致晕厥。4例无结构性心脏病,第一次发作前未用过任何药物,电解质检查正常。心电图(ECG)及24小时Holter检查:4例ECG在窦性心律时QTc间期分别为480ms、484ms、549ms及566ms。晕厥时有尖端扭转型室速(TDP)发作的记录,其中2例发作前有频发性室早(VPC)形成的短-     

窦缓致获得性LQTS相关的尖端扭转型室速的起搏治疗

目的 :探讨用起搏方法治疗窦性心动过缓导致的获得性长QT间期综合征 (LQTS)相关的尖端扭转型室速的疗效。方法 :对 7例确诊病窦伴有LQTS相关的尖端扭转型室速患者 (症状发作时经体表心电图或Holter证实存在尖端扭转型室速 (torsadedepoints,TDP)安装永久起搏器治疗。其中 2例安装单腔 (AAI)永久起搏器 ,5例安装双腔 (DDD)永久起搏器治疗 ,并随访其远期疗效。结果 :7例患者安装永久起搏器后 ,选择恰当的起搏参数 ,以AAI或DDD模式起搏心脏。平均随访 (16± 3 2 )个月 ,随访时间为 6～ 2 2个月 ,患者均无TDP发作。结论 :对于窦性心动过缓导致的获得性LQTS相关的尖端扭转型室速(TDP) ,通过安装永久起搏器 (AAI或DDD) ,并且程控为适当的起搏参数来治疗是可行的     

先天性长QT综合征患者尖端扭转型室速发作的分类及机制

尖端扭转型室性心动过速(TdP)是一种QRS波尖端围绕等电位线扭转的多形性室性心动过速(室速),常发生于获得性或先天性长QT综合征(LQTS)患者,并易发生室颤致心源性猝死. 方法该研究分析了24例先天性LQTS患者的111次TdP发作的心电图,通过分析TdP发作之前三个连续的R-R间期(C_0为发作起始早搏的联律间期,C_1为发作前面第一个R-R间期,C_2为发作前面第二个R-R间期)之间的关系,据     

尖端扭转型室性心动过速19例分析

1984年以来,我们收治尖端扭转型室性心动过速(TDP)病人19例,年龄23～68岁(平均44.8岁)。病因为冠心病心绞痛2例,急性心肌梗塞6例,心肌病2例,急性心肌炎3例,洋地黄中毒3例,奎尼丁中毒、高心病及甲状腺机能减退性心脏病各1例。血清钾低于正常12例(2.6～3.5mmol/L)。心电图检查示窦性心动过缓7例,窦性静止及窦房阻滞各3例,高度及Ⅱ度房室传导阻滞2例,室性早搏9例,阵发性室速5例,TDP发作前13例出现Q-T间期延长,TDP发作时室率为180～     

Romano—Ward综合征并发顽固性尖端扭转型室性心动过速1例

Romano-Ward 综合征系不伴有神经性耳聋的家族性 Q-T 间期延长综合征(LQTS)。现将我院收治1例并发顽固性尖端扭转型室性心动过速(TdP),并对家系三代进行调查和分析报告如下。患者男性,46岁,因心悸、胸闷伴发作性黑目蒙或晕厥11次于1989年6月21日入院。体检:BP136/90mmHg(18/12kPa),心率86次/min,律不齐呈二联律,无病理性杂音。心电图示窦性心律伴室早二联律,Q-TU 间期延长     

长RP心动过速的分析与诊断

临床心电学杂志心电快递专栏编辑:1例心动过速的男性患者,48岁,反复心悸14年,发作呈突发突止,超声心动图示室间隔有局限性肥厚。心电图为窦性心律,心率102bpm,Ⅰ、Ⅱ、V4～V6导联呈qR型,V1～V3导联呈QS形,RV5+SV1=4.0mV;Ⅰ、Ⅱ、aVF、V4～V6导联T波倒置。心电图诊断:窦性心动过速,左室肥大,符合肥厚型心肌病心电图表现(图1)。心悸时的心率132bpm,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联P波倒置,且RP间期(280ms)>PR间期(170ms)(图2)。动态心电图:反复发作的心动过速频率127～173bpm不等。心动过速可被房早和室早诱发并可自行终止(图3A、B、E),根据上述多…     

室性早搏伴附束逆向隐匿传导致房室折返1例

本文报告 1例预激综合征 (WPW)时出现间位性室性早搏 (室早 ) ,而导致连续发生房室折返搏动。1　临床资料　患者男性 ,30岁。以反复发作室上性心动过速 (室上速 )而来院检查 ,患者所带资料可见典型 B型 WPW和室上速。来院就诊时心电图特点 :P波为窦性 ,P- P间期0 .76 s,心率 78min- 1 ,P- R间期 0 .10 s。 导联 QRS波群时限 0 .12 s,在 QRS波群起始可见粗钝的预激波可确定为典型 WPW。图中有 1个 QRS波群宽大畸形提前出现前无 P波 ,为典型室早。经测量 P- P间期 ,在室早 T波顶峰落一窦性P波 ,该窦性 P波下传心室形成间位性室早…     

获得性长QT间期综合征的防治建议

前言 长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病.心电图上表现为QT间期延长、T波和(或)U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP).临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征.LQTS可以是先天性,也可以是获得性.先天性LQTS是一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病.获得性LQTS是指由药物、心脏疾病[心力衰竭(心衰)、心肌缺血、心动过缓等]或者代谢异常等因素引起的以可逆性QT间期延长伴TdP发作的临床综合征,其中药物性LQTS最常见.本建议重点放在药物引起的获得性QT间期延长伴TdP的防治.     

长QT综合征发生尖端扭转型室性心动过速时初始节律的研究

目的 比较先天性与获得性长QT综合征（LQTS）发生尖端扭转型室性心动过速（TdP）时的初始节律.方法分析6例先天性LQTS、8例获得性LQTS的Q-TC间期、校正的Tp-e间期（Tp-eC）及TdP发生阵数、初始节律.结果6例先天性LQTS中,Q-TC间期（565.2± 45.1）ms,Tp-eC（145.1±29.1）ms,共计Tdp14阵,平均2.3阵/例,TdP发作前可见窦性节律加快、频发室性期前收缩或室性心动过速.8例获得性LQTS中,Q-TC间期（591.3±67.3）ms,Tp-eC（154.2±56.9）ms,共计TdP237阵,平均29.6阵/例,TdP发生在缓慢节律的基础上频发室性期前收缩,呈短-长-短形式触发.结论获得性LQTS比先天性LQTS更具有危险性,TdP发生前的初始节律分析有助于鉴别先天性LQTS和获得性LQTS及指导临床治疗.     

窦房结折返性心动过速的射频消融治疗

资料和方法　 (1)临床资料 :例 1患者女性 ,5 7岁 ,心动过速史 1年。例 2患者男性 ,42岁 ,心动过速史 2年。两例心动过速有突发、突停特点。发作频繁 ,持续时间数分钟至数小时不等。多能自行终止或经迷走神经刺激法终止 ,有时需静脉注射维拉帕米或艾司洛尔终止发作。临床常规检查未发现器质性心脏病。平时心电图正常 ,心动过速发作时心率 12 0～ 16 0次 / min,可见明显 P′波。心率偏快时融于前面的 T波 ,形态与窦性 P波无明显差异。PR间期和 QRS波形与窦性心律时相似 (图 1A、B)。动态心电图可见心动过速的突发突止现象 ;(2 )心内电生…     

扭转型室性心动过速11例报告

11例扭转型室性心动过速（TDP）,其中间歇依赖性长 QT 综合征与 TDP10例,肾上腺依赖性长 QT 综合征与 TDP1例。心电图11例均有“长短”系列特征,5例 TDP 发作前U 波显著增高。8例 TDP 发作前呈二联室性早搏。对两型长 QT 综合征及 TDP 的病因、临床、心电图特点及治疗作了探讨。     

Mahaim预激综合征的心电图特征

临床心电学杂志心电快讯专栏编辑 :最近我遇到 1例心动过速患者 ,心动过速呈突发突止 ,反复发作 ,有多种复杂的心电图 ,其心电图有以下几种表现 :1.发作时心率 15 5ｂｐｍ左右 ,ＱＲＳ波呈完全性左束支阻滞图形 ,伴有电轴左偏。经食管心电图证实 ,心动过速发作时室房之间呈 1:1逆向传导 (图 1)。2 .心动过速不发作时为窦性心律 ,ＱＲＳ波有 3种不同表现 :①呈完全性左束支阻滞 ,ＱＲＳ波形态与心动过速时ＱＲＳ波形态完全一样 ,电轴明显左偏 (图 2 )。②呈窄ＱＲＳ波 ,ＰＲ间期 0 .12～ 0 .14ｓ(图 3)。③呈上述两种ＱＲＳ波形态或两者之间…     

预激综合征追踪13年转变为完全性房室阻滞一例

1　临床资料图 1　预激综合征　图 2　完全性房室阻滞　　患者男性 ,5 4岁 ,13年前因心动过速入院。心电图示 :室上性心动过速 ,心室率 2 0 0次 /分。经静脉注射普罗帕酮(心律平 )心动过速终止 ,心电图示 :窦性P波 ,RR间期 0 .6 0秒 ,PR间期 0 .11秒 ,QRS波 0 .12秒 ,有 delta波 ,诊断 :预激综合征 (B型 ) ,见图 1。此后 ,患者多次因阵发性室上性心动过速发作而入院 ,均经静脉注射普罗帕酮后症状缓解 ,心率多在 70次 /分左右 ,律齐。患者长期自服普罗帕酮 5 0～ 15 0 mg/ d,1990年 6月 16日来我院体检 ,心电图示 :窦性 P波 ,PR间期 0 .…     

先天性长QT综合征的研究进展

先天性长QT综合征 (LQTS)是以QTc异常延长、反复发作致命性心律失常如尖端扭转性室性心动过速 (TDP)及心室颤动、临床上反复发生心源性晕厥、并常导致猝死为特征的常染色体显性或隐性遗传的单基因疾病〔1〕。1　病因及发病机制1 .1　病因LQTS是一种遗传性的心脏病 ,已经发现了LQTS的 2个主要临床综合征 :较常见的为只存在于心脏疾患的表现型 ,即常染色体显性遗传型(RWS) ;较罕见的为常染色体隐性遗传 (JLNS) ,心脏病变与先天性耳聋并存。现已发现了引起LQTS的 7个基因 (表 1 ) 〔1〕。表 1　LQTS致病基因一览表表现型基因型染…     

长QT综合征尖端扭转型室性心动过速发作的初始节律特征及其临床意义

对国内报道的长QT综合征(LQTS)患者发作尖端扭转型室性心动过速(TdP)的初始节律(基础节律)进行分析归纳,发现TdP发作有4种初始节律:①快速节律依赖性TdP:快速节律+长间歇+窦性心律(简称窦律)+室性早搏(简称室早);②缓慢节律依赖性TdP:缓慢节律+长间歇+窦律或交界律+室早;③T波电交替依赖性TdP:T波倒置、振幅大小交替,室早落在振幅大的T波上;④室早依赖性TdP:成对的、二联律室早与窦律可形成二、三联律,有规则出现,而多形室早与窦律一起形成节律则不规则,室早之后直接发生TdP。各类发作的初始节律变化都有其规律,临床上同一病人可同时出现多种类型,使问题复杂化,但针对初始节律规律特征,可制定不同的治疗策略。     

二尖瓣置换术致尖端扭转性室速一例

患者女性,42岁。临床诊断:1、风湿性心脏病;2、二尖瓣狭窄;3、心功能Ⅲ级。换瓣术后次日上午突然出现严重心律紊乱(附图)。Ⅱ导联示:心率92次/分,QT间期0.44s,QTc=0.54s,P波切迹宽0.11s。R_(1、3、6)为窦性。R_2为室早。R_(4、5)和_(7、8)为主波向上的成对室早。R_9落在前T波上呈RonT现象,并由此产生主波向下的尖端扭转型室速,共计8个心室波,频率214次/min。心电图诊     

获得性长QT间期综合征的防治建议

<正>长QT间期综合征(long QTsyndrome,LQTS)亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病。心电图上表现为QT间期延长、T波和(或)U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP)。临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征。LQTS可以是先天性,也可以是获得性。先天性LQTS是一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病。获得性LQTS是指由药物、心脏疾病[心力衰竭(简称心衰)、心肌缺血、心动过缓等]或者代谢异常等因素引起的以可逆     

B型RonT综合症

RonT综合症分为A型和B型。B型多见于器质性心脏病患者,其是否诱发室性心动过速(VT)与室性早搏前一心动周期的长、短有关,现报导两例。1 心电资料 例1 患者女,61岁。因持续性胸部胀闷痛数小时就医。临床诊断:急性心肌梗塞(AMI)、室性心律失常。(图略) 图A为监护导联记录。P波规律出现,P—R间期0.15s,Q—T间期0.37s。可见RonT现象的室早,配对间期为0.34s与Q—T之比<1。室早前一次心动周期为0.88s,早搏呈多发形成短阵VT。室早和VT后的第一个窦性T波倒置,结合其它导联心电图诊断:窦性心律,下、后壁AMI,频发室早,B型RonT综合症,慢性     

偶数变异型隐匿性室性早搏二联律一例

患者,女,61岁。因慢性支气管炎急性发作、阻塞性肺气肿、肺原性心脏病、心衰Ⅲ°入院。入院次日心电图示窦性心动过速、肺型P波、多发室性早搏(室早)并呈偶数变异型隐匿性室早二联律。详见附图。 附图有如下特点:①室早(E)间的窦性搏动(S)     

射频消融A型预激综合征所致电张调整性T波变化1例

患者男,40岁。心悸入院,既往有阵发性心动过速,无心肌炎、冠心病、心肌病等病史。体检BP120/70mmHg,心脏不大。X线胸片及彩色超声心动图,未见器质性心脏病。心率62次/min,律齐,常规12导联心电图(图A)示:窦性心律,P-P间期0.97s。P-R0.10～0.12s,QRS波为0.12s,均可见8波,V_(1～6)呈R型,心电图诊断为:A型预激综合征。