培门冬酶与左旋门冬酰胺酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病的随机对照研究

目的:比较培门冬酶与左旋门冬酰胺酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病的临床疗效。方法:选取2015年4月~2017年4月在我院就诊的100例儿童急性淋巴细胞白血病患儿作为研究对象,随机分为A组42例和B组58例。A组给予培门冬酶治疗,B组给予左旋门冬酰胺酶治疗,比较两组患者治疗前后的丙氨酸转氨酶、总胆红素、总胆固醇、尿素氮、血糖和血浆总蛋白等血生化指标水平,统计两组的药物不良反应发生率、住院时间和药物使用次数等。结果:治疗后A组与B组的血生化指标比较,差异无统计学意义,P>0.05;A组的住院时间和用药次数明显少于B组,差异有统计学意义,P<0.05;A组的不良反应发生率低于B组,但差异无统计学意义,P>0.05。结论:培门冬酶与左旋门冬酰胺酶这两种药物的疗效与安全性均较好,但使用培门冬酶进行治疗的患儿其住院时间更短,使用药物的次数更少,且不良反应发生率较低。     

儿童急性淋巴细胞白血病凝血功能变化与左旋门冬酰胺酶的关系

目的:了解左旋门冬酰胺酶(L-ASP)对儿童急性淋巴细胞白血病凝血功能变化的影响。方法:观察86例患儿在诱导缓解后治疗期间,L-ASP使用前后活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)、D-二聚体变化情况。结果:与用药前比,用药结束后一天的PT、APTT、TT均显著延长(P<0.01);FIB、AT-Ⅲ显著降低(P<0.01),D-二聚体显著升高(P<0.01);用药结束后1周时PT、APTT、TT、D-二聚体较用药前差异无显著性,FIB、AT-Ⅲ虽有回升,但仍低于正常(P<0.01)。结论:L-ASP可引起ALL患儿凝血功能异常,尤其对FIB、AT-Ⅲ影响明显,应引起临床高度重视。L-Asp主要影响蛋白质的合成而引起蛋白质成份的凝血因子减少,从而引起凝血功能障碍,且对纤维蛋白原的合成影响更为显著。     

左旋门冬酰胺酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病不良反应的观察及护理

[目的]总结左旋门冬酰胺酶(L-Asp)治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)不良反应的观察及护理。[方法]回顾性分析22例儿童ALL接受L-Asp治疗的临床资料。[结果]22例患儿应用L-Asp 35个疗程,发生胃肠道反应18例,肝功能损害18例,凝血功能异常18例,变态反应1例,胰腺炎1例,血糖升高1例。[结论]加强L-Asp治疗儿童ALL不良反应的观察及护理是治疗顺利进行的保证。     

应用左旋门冬酰胺酶治疗急性淋巴细胞白血病患儿的护理

目的 探讨应用左旋门冬酰胺酶治疗急性淋巴细胞白血病患儿的不良反应及护理对策.方法 总结分析18例ALL患儿应用L-Asp的不良反应,并针对所发生的不良反应落实相应的护理措施.结果 不良反应发生率为65%,其中低蛋白血症5例,凝血障碍8例,肝功能异常7例,使用L-Asp前谷丙转氨酶(ALT)平均45 u/L,用后平均128 u/L.血象异常16例,用药前后差异有统计学意义.结论 用药前后加强监测及病情观察,及时对症处理,能缓解及减轻患儿用药后的不良反应,促进疾病康复,提高生存质量.     

护理干预在左旋门冬酰胺酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病不良反应中的应用

目的 探讨护理干预对左旋门冬酰胺酶（L-ASP）在治疗儿童急性淋巴细胞白血病不良反应的影响.方法 将我院2011年8月至2013年2月采用L-ASP治疗的80例儿童急性淋巴细胞白血病患者分为观察组和对照组各40例,对照组采用常规护理,观察组在对照组的基础上对患儿家长加强健康教育,比较两组的自护能力以及不良反应.结果 观察组家长的白血病健康知识得分、管理能力得分、护理满意度均显著高于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）;观察组患儿不良反应的发生率显著低于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 护理干预可减少L-ASP在治疗儿童急性淋巴细胞白血病不良反应,保证治疗的顺利进行,提高护理满意度.     

左旋门冬酰胺酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病的不良反应及护理

左旋门冬酰胺酶（L—asparaginase,L-Asp）是一种对肿瘤细胞具有选择性抑制作用的药物,能使血清中的门冬酰胺水解成门冬氨酸,使肿瘤细胞缺乏门冬酰胺,而致蛋白质合成障碍,从而起到抑制肿瘤生长的作用。L—Asp主要应用于急性白血病患儿,尤其对小儿急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastie leukemia,ALL）疗效最好,缓解率可达50％以上,缓解期1-9个月,而且儿童比成人耐受好。本文总结301例次ALL患儿应用L-Asp治疗期间不良反应及护理经验,为L—Asp并发症的早期防治提供帮助,现报道如下。     

左旋门冬酰胺酶在儿童急性淋巴细胞性白血病化疗中的不良反应观察及护理

左旋门冬酰胺酶 (L -Asp)在治疗儿童急性淋巴细胞性白血病 (ALL)化疗中起着重要的作用 ,与患儿长期无病生存率有明显直接关系 ,但在临床应用过程中 ,时有L -Asp不良反应的报道[1] ,甚至出现危及生命的严重不良反应[2 ] ,需引起临床的高度重视。本文总结 1994年 1月～ 2 0 0 1年 12月我科应用L -Asp治疗 16 0例儿童ALL发生的不良反应的临床特征和护理体会。1　资料与方法1.1　一般资料。 1994年 1月～ 2 0 0 1年 12月 ,共有 16 0例儿童ALL接受治疗。年龄 4个月～ 15岁 ,上述病例均经骨髓涂片及免疫学分型确诊。1.2　化疗方案。均采用经…     

大剂量左旋门冬酰胺酶治疗两例小儿急性淋巴细胞白血病临床观察

在小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)及恶性淋巴瘤的治疗中，左旋门冬酰胺酶(L-Asp)是目前国内外首选的有效的治疗药物。2001年我们采用大剂量L-Asp治疗2例ALL患儿，并检测患儿用药前及用药后不同时间血清中门冬酰胺(Asn)水平。现将研究结果报道如下。     

左旋门冬酰胺酶致急性淋巴细胞白血病患儿发生高血糖的护理

左旋门冬酰胺酶（L-Asp）是目前治疗急性淋巴细胞白血病（ALL）联合化疗（VDLP）中的主要药物之一。它能使患儿的完全缓解率和生存率明显提高。但是该药在使用的过程中往往会产生一些较为突出的不良反应,     

急性淋巴细胞白血病维持化疗阶段患儿的症状群及其前哨症状的调查

目的 探讨急性淋巴细胞白血病患儿维持化疗阶段症状群及各症状群的前哨症状。方法 采用便利抽样法,选取2020年6月—2021年8月在苏州大学附属儿童医院血液科病房收治的处于维持化疗阶段的急性淋巴细胞白血病患儿作为研究对象,采用记忆症状评估量表儿童版对其进行调查。采用探索性因子分析并结合Spearman秩相关分析确定症状群;基于Apriori算法关联分析确定各症状群的前哨症状。结果 急性淋巴细胞白血病患儿在维持化疗阶段存在5类症状群,即情绪心理症状群、胃肠道症状群、躯体症状群、神经系统症状群、自我形象受损症状群,其Cronbach α系数分别为0.943、0.906、0.874、0.891、0.900;睡眠困难、呕吐、咳嗽、头痛、脱发依次为上述症状群的前哨症状。结论 急性淋巴细胞白血病患儿在维持化疗阶段经历多种症状群困扰。症状群及其前哨症状的确定有利于简化症状的评估和管理,提高症状管理效率,减轻患儿及家庭的疾病负担。     

L-ASP治疗儿童急性淋巴细胞白血病副作用观察(附171例临床报告)

目的:探讨左旋门冬酰胺酶(L-asparaginase,L-ASP)在儿童急性淋巴细胞白血病联合化疗时的严重毒副作用及与临床分型和各化疗阶段的关系,以便针对性地进行预防。方法:对171例儿童急性淋巴细胞白血病(AcuteLymphoblasticLeukemia,ALL)应用左旋门冬酰胺酶后的临床表现、血液生化检查进行分析。结果:171例中发生副作用26例(15·2%),其中凝血功能异常9例(5·3%),急性过敏反应6例(3·5%),胰腺损害5例(2·3%),低蛋白血症3例(1·8%),肝功能损害3例(1·8%)。用确切概率法及X2检验对这几种副作用发生率与临床分型关系进行统计,结果P均大于0·05,无统计学意义。化疗不同阶段副作用的发生率比较,早期强化阶段占优势。结论:L-ASP引起的副作用与临床分型无关,可能与化疗不同阶段有关,主要发生在早期强化阶段。用药前及期间、之后要定期测血糖、尿糖、血尿淀粉酶、肝功和及时对症治疗,并加强饮食控制,能有效控制副作用严重程度,并防止糖尿病等某些毒副作用的发生。     

化疗相关性高血糖对儿童急性淋巴细胞白血病预后的影响简

本研究探讨急性淋巴细胞白血病儿童诱导及再诱导治疗期间发生化疗相关性高血糖对预后的影响.对中山大学孙逸仙纪念医院儿科2008年6月-2012年5月160名初发ALL患儿的临床资料进行了回顾性分析.随访至2013年5月,中位随访时间为2.6年（0.08-4.9年）.根据含有左旋门冬酰胺酶（L-asp）及地塞米松两种药物化疗期间的血糖值将患儿分为高血糖组及无高血糖组,采用x2检验分析高血糖的好发因素,Kaplan-Meier法及对数秩检验比较高血糖组与无高血糖组的5年总体生存率及无复发率.结果表明,高年龄组（≥10岁）患儿高血糖的发生率高于低年龄组（43.33％vs19.23％）,差别有统计学意义（P=0.008）,且中、高危组的化疗相关性高血糖发生率高于低危组（26.62％vs4.76％,P=0.017）,而与性别相关性无统计学意义（P=0.059）;高血糖组患儿的5年总体生存率为83.1±6.3％,低于无高血糖组患儿（94.2±2.9％）（P=0.014）;高血糖组的5年无复发率（64.1±8.9％）明显低于无高血糖组（88.6±3.8％）（P＜0.001）.结论：高年龄（≥10岁）、中高危ALL患儿易发生化疗相关性高血糖,高血糖患儿的5年总体生存率及无复发率均低于无高血糖组.     

诱导化疗后骨髓缓解程度对儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病预后的影响

目的:探讨诱导化疗后骨髓形态学缓解程度对儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病(CBF-AML)预后的影响.方法:回顾性分析2008年9月至2018年12月我科收治的157例CBF-AML患儿诱导后反应结果及生存资料.对不同骨髓缓解程度患儿的生存进行对比分析.结果:157例患者中,113例(72.4％)第一个疗程诱导化疗...     

左旋门冬酰胺酶在联合化疗中毒副反应的护理

目的观察长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶（L-ASP）、泼尼松联合方案（VDLP）治疗急性淋巴细胞白血病（ALL）中L-ASP的毒副作用及总结护理要点。方法2002年10月～2004年3月对18例初治ALL患者。采用VDLP方案化疗，观察其疗效及L-ASP的毒副作用，并给予治疗及护理。结果5例发生急性胰腺炎，10例发生肝功能损害。2例出现皮疹，1例发生继发性高血糖。治疗1疗程后完全缓解13例，部分缓解3例。死亡2例。结论L-ASP在治疗ALL联合化疗效好，但其毒性反应需引起临床的高度重视，护理人员除了严密监控L-ASP使用过程，还应加强其毒副反应的预防和治疗，早期发现、早期治疗及对症护理，可确保化疗顺利完成。     

FBXW7在成人T细胞性急性淋巴细胞白血病中的突变研究

背景:F-Box和WD40蛋白7(F-Box and WD40 domain protein 7,FBXW7)是E3泛素连接酶复合物的组份,控制NOTCH1,c-MYC和Cyclin E等多种蛋白的降解。目的:研究成人T细胞性急性淋巴细胞白血病(T-ALL)中FBXW7基因突变。方法:通过对54例成人T-ALL患者FBXW7外显子5-12进行扩增、克隆和测序,分析FBXW7突变的发生率、突变位点和类型、与NOTCH1突变的相关性及其临床预后意义。结果:本组成人T-ALL中FBXW7突变率11.1%,共发现4种点突变(R465H,R465L,R479P和R505C)和1个插入/缺失突变,FBXW7突变全部位于WD40结构域。研究还发现,FBXW7突变患者中83.3%同时存在NOTCH1突变,与FBXW7突变并存的NOTCH1突变均发生于HD结构域,包括点突变(L1574P,L1596H和L1600P),和缺失/插入突变。此外,研究还显示,FBXW7单独突变组患者的总生存时间比无突变组延长(P=0.049)。结论:FBXW7突变可能在NOTCH1介导的TALL发病机制有重要作用。     

982例儿童急性淋巴细胞白血病流行病学研究

目的:分析982例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床病例,了解儿童ALL流行病学特征。方法:对本中心2008年4月至2015年5月收治的982例ALL患儿临床资料采用回顾性分析的方法,分析其性别、发病年龄、发病季节、发病相关危险因素及分子生物学特征等。结果:ALL患儿男女比例为1.5∶1,中位发病年龄5岁,发病年龄高峰为2-5岁。发病高峰季节为春季。出生和喂养史分析显示,足月产患儿占98.0%;55.9%患儿是顺产,44.1%患儿是剖腹产。母乳喂养者占79.8%,人工混合喂养儿占20.2%。中位出生体重3.5 kg,其中巨大儿占18.3%。有出生异常史者34例(3.5%),其中脐带绕颈者10例。发病近期有家庭装修史者占31.4%,中位装修环境暴露时间12个月。患儿一至三级亲属中,有血液系统疾病者44例(4.5%),有恶性肿瘤者53例(5.4%)。免疫表型分析结果显示,B-ALL占90.7%,T-ALL占9.3%。分子生物学检测中,TEL/AML1阳性者占21.0%,E2A/PBX1阳性者占5.2%,BCR-ABL阳性者占6.1%,MLL阳性者占2.5%。结论:本研究中儿童急性淋巴细胞白血病男性患儿较多,发病年龄高峰为2-5岁,发病季节高峰为春季,出生季节高峰为秋冬季,剖宫产术分娩、出生时为巨大儿及出生后非母乳喂养比例高于同期全国大部分地区婴儿的均值,有电离辐射及家居环境暴露史与亲属血液病、恶性肿瘤病史者比例较高。     

急性白血病患儿的家庭功能现状及其影响因素

目的了解急性白血病患儿的家庭功能现状,探讨其影响因素。方法便利选取2009年8月至2010年6月在中南大学湘雅医院、中南大学湘雅二医院和湖南省儿童医院进行住院化疗的220例急性白血病患儿的父母为病例组,同期从湖南省5个地区便利选取205名健康儿童的父母作为对照组,应用《家庭功能评定量表》对两组父母进行调查。结果急性白血病患儿的家庭功能总体及其各维度得分均低于对照组。影响患儿家庭功能的主要因素有是否为独生子女、确诊时间、婚姻状况。结论医护人员应该重视家庭功能知识的学习,了解急性白血病患儿家庭存在的共性问题,注意分析个性问题,有针对性地对患儿家长进行教育。     

MicroRNA-223在淋巴细胞白血病原代细胞中表达及作用机制的研究

本研究旨在探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）、慢性淋巴细胞白血病（CLL）原代细胞中MicroRNA-223与LMO2基因的表达水平及MicroRNA-223的作用机制。应用人淋巴细胞分离液分选ALL、CLL患者及正常人骨髓中淋巴细胞,在ALL、CLL患者骨髓淋巴细胞中转染MicroRNA-223的类似物靶向升高细胞中MicroRNA-223的表达,在正常人骨髓淋巴细胞中转染MicroRNA-223抑制物靶向敲低细胞中MicroRNA-223的表达。转染后培养72 h,用RT-PCR方法检测转染前后MicroRNA-223和LMO2表达量及其相关性,并用流式细胞术进一步观察细胞凋亡和细胞周期的变化。结果表明,转染MicroRNA-223类似物前,ALL、CLL患者中MicroRNA-223表达水平为（433.11±144.88）,LMO2水平为（807.10±238.41）,正常人转染MicroRNA-223抑制物前,MicroRNA-223表达水平为（949.59±267.39）,LMO2的表达为（455.32±176.83）;MicrRNA-223的表达在正常人中明显高于ALL、CLL患者（P〈0.05）,而LMO2的表达在正常人中明显低于ALL、CLL患者（P〈0.05）。转染后,ALL、CLL患者中MicroRNA-223表达明显增加（571.86±142.00）（P〈0.05）,而LMO2表达明显减少（651.97±230.12）（P〈0.05）;在正常人中MicroRNA-223表达明显降低（646.32±172.93）（P〈0.05）,LMO2的表达明显升高（541.27±158.86）（P〈0.05）。转染后细胞周期及细胞凋亡率的变化表现为,在ALL、CLL患者转染前细胞周期G1/G2细胞比例为（94.75±3.15）%,S期为（5.14±3.12）%;转染后G1/G2细胞比例明显增加（97.03±2.08）%（P〈0.05）,在S期明显减少（2.97±2.08）%（P〈0.05）;转染前细胞凋亡率为（54.47±8.72）%,转染后为（60.48±8.81）%,后者明显增加（P〈0.05）。正常人转染前细胞周期G1/G2细胞比例是（96.73±2.26）%,S期是（3.25±2.26）%;转染后G1/G2细胞比例明显减少（94.55±2.77）%（P〈0.05）,在S期明显增加（5.45±2.77）%（P〈0.05）,细胞凋亡率为（59.02±10.20）%,转染后明显减少（51.96±10.20）%（P〈0.05）。结论：淋巴细胞白血病原代细胞中MicroRNA-223表达降低,LMO2表达增高,导致淋巴细胞增殖周期及凋亡异常,这可能是淋巴细胞白血病的发病机制之一。