中西医结合治疗小儿再生障碍性贫血

中西医结合治疗小儿再生障碍性贫血广东省人民医院（５１００８０）屠立明，许燕卿，沈亦逵，蔡若莲再生障碍性贫血（再障）是由多种原因引起骨髓造血功能代偿不良的综合征，主要病理变化是骨髓中造血细胞的红髓明显减少，非造血细胞的脂肪髓增加导致贫血、出血及易感染。...     

环孢菌素A治疗小儿重型再生障碍性贫血

我们应用环孢菌素Ａ（ＣｓＡ）治疗８例小儿重型再生障碍性贫血，其中基本治愈１例、缓解１例、明显进步２例。有效的４例中２例曾接受综合治疗（包括使用抗淋巴细胞球蛋白）无效，改用ＣｓＡ后效果显著。４例患儿在治疗前、后测定了外周血Ｔ淋巴细胞亚群及自然杀伤（ＮＫ）细胞，治疗前均显示不同程度的免疫功能紊乱；经ＣｓＡ治疗后，随着病情的好转，上述免疫功能紊乱得以纠正。     

环胞霉素A治疗小儿再生障碍性贫血

环胞霉素A(CSA)是一种新的免疫抑制剂,近年来被用于治疗再生障碍性贫血(再障)有一定疗效。作者应用本药治疗14例小儿再障。本组病例均经雄性激素或抗胸腺细胞球蛋白治疗无效;6～13岁;男9例,女5例;其中急性再障2例,慢性严重型再障6例,一般慢性再障6例。     

再生障碍性贫血的治疗

再生障碍性贫血(AA)分型为急性型(AAA),慢性型(CAA),严重型(SAA),轻型(MAA).其治疗在50年代多靠输血,少数可长期生存,偶有自然缓解,病死率达80%.60年代开始应用雄激素及中医药,已使该病70%的患者得到缓解或治愈.70年代后随着对再生障碍性贫血(AA)发病机制的不断深人研究,干细胞体外培养技术,免疫血液学和形态学观察技术的发展,开始应用同种异体骨髓移植,抗淋巴细胞球蛋白治疗和胎肝单细胞悬液输注,使病死率下降到20%以下.     

再生障碍性贫血的治疗

再生障碍性贫血(AA)的特征是原因不明的骨髓衰竭导致全血细胞减少。无论其严重程度如何,正确的初始治疗对于疾病的临床进程是非常重要的。一、支持疗法输血可使患者致敏和传播病毒性疾病。若需输红细胞,仅应给予无白细胞及CMV 阴性的红细胞悬液;若需输血小板,最好一开始就采用同一供者的不含白细胞的血小板,并鉴定HLA 类型,即使患者无可配型的同胞供髓者也应如此,旨在选择匹配的血小板供者以备后用,并为可能进行无血缘关系的BMT 配型做准备。40岁以下患者都可能是BMT 的侯选人。输血致敏可影响BMT 的疗效,必须严格限     

小儿再生障碍性贫血的诊断条件

小儿再生障碍性贫血(再障)的诊断标准原则上与成人标准相同。然而正常小儿的血液学所见因年龄不同变动较大。因此必须规定几项相应的条件。笔者以1966～1990年25年间收治的327例小儿再障为对象探讨了诊断标准的适合性。327例中原发性再障280例,Fanconi 氏贫血20例,继发性再障27例。年龄分布0～15岁,平均5.9岁。男女之比为162:165。规定85%以上的病例具有的指标为基本条件。满足如下标准者为典型再障共312例(95.4%)。即红细胞数350万/μl 以下;白细胞数     

环磷酰胺治疗再生障碍性贫血

Baran等人曾报告1例严重的再生障碍性贫血患者使用免疫抑制剂环磷酰胺治疗后获得恢复(剂量30毫克/公斤体重/日,连用4天)。作者认为这     

小儿再生障碍性贫血合并重症肝炎

再障治疗过程中常合并有肝功障碍,主要原因有(一)蛋白质同化激素的副作用:该药所致之肝功障碍表现为BSP排出迟延,GOT及GPT升高,CCF、TTT及ZTT降低,这与急性或慢性肝脏损害的改变不同。病检时,光学显微镜下无何异常,电镜下可见毛细胆管扩张及微绒毛(Mic-rovilli)缩短和数量减少。用药前及用药6个月后,GOT及GPT异常例由25%增加到70%左右,LDH异常例由16%增加到33%,Al-phos异常例由22%增加到32%。使用该药治疗再障过程中发现肝功障碍时,首先应考虑与该药有关。肝功障碍的发生率及程度的差异取决于该药的种类,在17α位上有烷基者引起肝功障碍的频率高。很少发生黄疸,虽有也多数程度较轻,减量或停药后能改善。(二)感染:再障时常输新鲜血及血小板血浆,并发乙型肝炎及败血症的机会增多。再障本身颗粒细胞减少,     

再生障碍性贫血

患者男性,20岁,社员,于1973年1月11日住院。患者自1972年3月以来,反复鼻衄、皮肤逐渐苍白、乏力,当地给予抗贫血药治疗,症状有时可缓解。近两月来鼻衄发作频繁,并出现牙齦出血,皮肤更为苍白,头晕眼花,有时发生昏倒、心悸、气促、心前区不适、盗汗、     

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(以下简称再障)是以骨髓红、粒、巨核细胞三个系统增生低下,周围血液全血细胞减少为主要特征的贫血,是由各种因素损害骨髓多能干细胞及造血微环境所致。一、病因与发病机理 (一) 病因:分为两类。对原因不明的称为原发性再障。     

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）简称再障，系因物理、化学及某些不明的原因使骨髓中多能造血干细胞或造血微环境受损，机体免疫缺陷、紊乱而导致骨髓造血组织减少及造血功能衰竭而发生的一类贫血；是一种获得性骨髓造血功能障碍性疾病，其病理结果显示红骨髓总容量减少并被脂肪组织取代。本病男性多于女性，青壮年受病占多数。1病因再生障碍性贫血按其病因分为原因不明的原发性再障和继发性再障两类。继发性再障的病因多与以下诸因素有关。1．1药物和化学因素其中以继发于服用氯霉素后的再障为最多见，其次为保泰松等。氯霉素可通过…     

联合治疗小儿重型再生障碍性贫血副反应的防护

目的探讨采用抗人胸腺免疫球蛋白联合环孢素A治疗重型再生障碍性贫血患儿副反应的安全防护措施。方法对4例重型再生障碍性贫血患儿在治疗前做好心理护理、全环境保护;用药后毒副反应的观察及护理;严格控制输液速度;积极预防和处理感染、出血;加强血清病反应的自我护理及出院后的家庭护理指导。结果4例患儿均能顺利完成全部治疗过程,3例患儿治愈。结论做好患儿心理护理,全环境的保护措施,用药后的毒副作用的观察、预防及护理,是使患儿顺利完成治疗,提高患儿生存质量的关键。     

再生障碍性贫血的治疗策略

1诊断 原发性骨髓造血功能低下（骨髓衰竭综合征）是一大类疾病的总称，它包括再生障碍性贫血（简称再障或AA），阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称PNH），范可尼贫血（Fanconi贫血，简称FA），骨髓增生异常综合征（简称MDS）和急性造血功能停滞及原发性意义未明的血细胞减少症。     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

免疫抑制疗法是再生障碍性贫血的主要治疗方法，本文简要综述其主要药物的作用机制、应用方法，合理用量及疗效、相互之间的协同作用。所综述的药物包括抗人胸腺球蛋白／抗淋巴细胞球蛋白(ATG／ALG)，环孢菌素A(CSA)，ALG／ATG与CSA联合应用，强化免疫抑制治疗联合造血生长因子(IIST HGFs)，抗T淋巴细胞单克隆抗体(McAb—T)，大剂量环磷酰胺(HD—CTX)，大剂量甲基强的松龙(HD—MP)和大剂量免疫球蛋白(HD—IVIG)。本综述目的是指导再生障碍性贫血患者的临床治疗。     

再生障碍性贫血的治疗进展

重型再生障碍性贫血(SAA)是威胁生命的严重疾病,病死率高,随着造血干细胞移植等治疗的开展,这部分患者生存率已得到极大的提高.SAA一旦诊断需立即开始治疗.对于非输血依赖的非SAA患者,可选择观察和支持治疗.年轻(小于40岁)有同胞全相合供者的SAA患者首选造血干细胞移植,没有条件的患者首选免疫抑制治疗.免疫抑制治疗国外一线推荐马抗胸腺细胞球蛋白(ATG);国内相关研究表明兔ATG和猪抗淋巴细胞免疫球蛋白(ALG)都可作为一线治疗,血液学缓解率可达60％～70％.复发、难治的SAA患者,可考虑无关供者骨髓移植、第2次ATG治疗或阿伦单抗治疗.间充质干细胞治疗、促血小板生成素受体(c-MPL)拮抗剂艾曲波帕及左旋咪唑在难治性及复发的SAA患者中也表现出了一定的疗效,期待进一步的临床研究.     

再生障碍性贫血的治疗进展

八十年代中期以来,随着医学科学在蛋白质、生物化学、分子学、细胞生物学、特别是分子克隆及DNA体外重组技术的飞速发展,血液病学在病因、发病机制、诊断和治疗等方面有了许多突破性进展。此文就我国近年来有关再生障碍性贫血(AA)治疗方面的进展作一综     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗

再生障碍性贫血(以下简称再障)是多种原因引起的骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少的一组综合征。尽管再障的病因不明,并且是一组不具有共同的病理生理变化过程的异质性疾病,但越来越多的临床观察和实验室研究证据表明,免疫机制在其发病中起着重要的作用。目前免疫抑制治疗已成为再障的主要治疗措施之一。1　再障的免疫抑制治疗机制及临床应用1.1　抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)　再障的病理机制较为复杂,但至少部分再障患者存在CD8 T淋巴细胞数量上的增加,这种T淋巴细胞已被证实可对造血前体细胞有直接杀伤作用,或分泌肿瘤…