桥本脑病的临床、影像学及病理学特点(附1例报告)

目的 研究桥本脑病的临床、影像学和病理学特点.方法 回顾性分析1例桥本脑病患者的临床资料.结果 本例患者的主要临床表现为快速进展的认知功能障碍及癫(癎)发作.血清抗甲状腺抗体显著增高,甲状腺功能基本正常.颅脑MRI显示双侧额、顶、颞、枕叶皮质及皮质下多发性长T1、长T2病灶,以皮质更加明显.增强扫描全部病灶均无强化.病理学检查显示反应性胶质细胞、小血管增生及少量淋巴细胞浸润.电镜检查显示神经细胞部分空泡样变性和线粒体肿胀,白质内可见小囊腔形成.经用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,患者的症状和影像学改变均得到了明显的缓解.结论 桥本脑病的临床特点为亚急性大脑皮质功能障碍,血抗甲状腺抗体增高而甲状腺功能正常,糖皮质激素治疗有效.影像学表现为广泛脑皮质及皮质下异常病灶;病理学改变无特异性.     

可逆性后部白质脑病综合征8例临床分析

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)临床和影像学特点. 方法回顾性分析8例RPLS患者临床及影像学资料.结果 本组患者继发于高血压2例,子痫2例,产褥期子痫1例,血栓性血小板减少性紫癜1例,肺性脑病1例,颅咽管瘤1例.临床表现:6例出现头晕,4例出现癫NFDCC发作,3例出现头痛, 2例出现视物模糊,恶心、呕吐、精神异常、脑疝、左侧轻偏瘫各1例.6例无神经系统定位体征.影像学检查颅脑CT检查 1例脑干低密度影,4例出现枕叶低密度影(其中2例广泛脑白质水肿),1例未发现异常.7例颅脑MRI检查(T1、T2、FLAIR),6例均有枕叶受累,3例同时累及额颞叶,1例累及脑干和小脑,1例累及尾状核头和丘脑,在脑叶呈脑回样,在其他部位呈斑片样异常信号;T1WI呈略低或等信号,T2WI呈高信号,FLAIR像显示皮质和皮质下白质明显高信号.结论 头晕、头痛、视觉障碍和癫NFDCC发作是RPLS主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性长T1 、长T2 信号.     

低血糖脑病的临床和神经影像学特点

目的 探讨低血糖脑病(HE)的临床和神经影像学特点.方法 回顾性分析49例HE患者的临床和神经影像学资料.结果 本组HE患者临床表现为意识障碍26例,精神行为异常19例,癫癎发作6例,言语不清、反应迟钝10例,偏瘫和单肢瘫5例,去脑强直发作3例.23例行头颅CT检查,除10例见有脑梗死和脑萎缩外余无异常改变.13例行MRI检查,7例异常,其中显示弥漫性皮质和海马受累者3例(2例同时波及基底节区,1例仅累及右侧大脑皮质,MRS示病变区乳酸峰无明显异常),胼胝体压部受损2例(1例患者10 d后病变恢复,1例伴内囊后肢受累),壳核和放射冠区白质受累各1例,表现为等或稍长T1、长T2异常信号,DWI呈高信号伴表观扩散系数(ADC)降低.结论 HE的临床表现多不典型;MRI有高度特异性,DWI序列对病变更敏感.     

血栓性血小板减少性紫癜神经系统损害的影像学特征

目的探讨具有神经精神表现的急性血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的神经影像学特点及其对疾病转归的影响。方法回顾性分析2004～2009年广西医科大学第一附属医院神经内科或血液内科住院治疗,具有神经精神症状的急性TTP患者,急性期及随访的头颅CT、MRI等临床资料。结果本组符合条件的患者12例,其中女8例,男4例。神经精神症状以头痛(66.7%)、意识障碍(50%)、精神异常(50%)、失语(25%)等多见;头颅MRI显示11例(91.7%)脑内存在异常病灶,CT显示仅3例(25%)异常。MRI显示病变主要表现为皮质下白质、部分延伸至灰白质交界或皮质的斑片状、边缘欠清的长T1、长T2及T2FLAIR高信号的病灶,部分病灶为混杂信号。随访的MRI显示上述病灶可随症状改善而减少或消失。3例MRI显示为多病灶融合的、大面积多发脑梗死,其中1例伴出血的患者,因病情严重而死亡。结论具有神经精神表现急性TTP的影像学检查,MRI优于CT。其MRI特征性病变为:皮质下白质斑片状、边缘欠清的长T1、长T2及T2FLAIR高信号、部分为混杂信号的病灶,而且上述...     

神经梅毒的临床特点

目的 探讨神经梅毒的临床特点.方法 对22例神经梅毒患者的临床资料进行回顾性分析.结果 本组男17例,女5例.首发症状为为智能下降10例,精神症状4例,卒中样发作3例,癫痫发作2例,头痛2例,双下肢无力1例.主要临床症状包括卒中样发作4例,智能下降12例,精神症状10例,癫痫发作7例,睡眠障碍6例,头痛4例,双下肢无力1例.22例患者查血清快速血浆反应素试验(RPR)、梅毒螺旋体特异抗体检测(TPHA)均阳性;17例行脑脊液RPR、TPHA试验,15例RPR阳性,16例TPHA阳性;18例患者脑脊液白细胞及蛋白含量升高.17例患者行脑电图检查,有8例异常,均表现为广泛性慢波.20例行MRI检查,异常19例,主要累及皮质和皮质下白质,呈长T.、长T2异常信号改变.经大剂量青霉素治疗后,20例患者症状明显缓解,2例复发.结论 神经梅毒多见于中年男性,主要症状为智能下降及精神症状;血浆及脑脊液TPHA、RPR阳性,脑脊液细胞数及蛋白升高.     

可逆性后部脑病综合征四例的临床和影像学特征分析

目的探讨可逆性后部脑病综合征（RPES）的临床特征和MRI表现。方法回顾性分析4例经临床诊断RPES的临床和MRI资料。结果4例患者均有血压升高，神经症状有剧烈头痛（2例）、烦躁不安（3例）、视觉模糊（2例）、近期记忆力减退（1例）、癫痫发作（2例）；MRI上病灶主要对称性分布于顶叶后部及枕叶（4例），表现为T2加权像及压水像高信号，T1加权像低信号，2例主要累及皮质，1例表现皮质及皮质下白质同时受累，1例主要累及白质。4例复查时病灶明显消散。结论RPES的MRI表现较为有特征性，病灶多对称性分布于大脑后部，累及皮质或皮质下白质，为可逆性病灶；结合临床血压升高和某些后部脑结构受累所致神经症状等特点有助于该综合征的早期鉴别诊断。     

可逆性后部白质脑病二例临床分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的病因、临床表现、影像学特征、诊断及治疗。方法分析2例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料。结果2例患者均急性起病,以头痛、频繁癫发作为首发症状;均发病于产褥期前后,均有血压升高、头晕、视物模糊等症状。1例烦躁、计算、近记忆力下降;另1例恶心、呕吐;头部CT检查2例均显示对称分布于枕、顶、额、颞叶沟回状低密度灶,其中1例广泛脑白质水肿;MRI检查2例均显示对称分布于枕、顶、额、颞叶回状或沟回弥漫片状长T2、长T1信号、Flair像示皮层下弓状纤维形高信号病灶,以脑白质为主、皮质亦见受累。经治疗2例患者的临床症状约1周消失,复查影像学恢复正常。结论头痛、视觉障碍和癫发作是RPLS主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性CT呈低密度灶、MRI呈长T1、长T2信号。经过正确的治疗,患者的症状、体征及神经影像学改变均可很快好转并可以完全恢复。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床及影像学特点。方法回顾性分析16例RPLS患者的临床资料。结果患者均为急性起病,其中继发于高血压脑病7例,妊娠子痫9例。患者均出现血压明显升高,其中出现头痛9例,意识障碍9例,癫痫发作13例,视力模糊6例。16例患者MRI均表现为双侧枕叶和/或额、颞、顶叶对称或不对称的T1低信号,T2高信号;其中累及顶叶13例(81.3%),枕叶12例(75.0%),额叶9例(56.3%),颞叶5例(31.3%),小脑4例(25.0%)。弥散加权成像(DWI)显示等/低信号14例,异常高信号2例。所有患者经对症治疗均痊愈。结论 RPLS以血压升高、头痛、视觉异常、意识障碍、癫痫发作为主要临床表现。MRI表现双侧枕叶和/或额、颞、顶叶对称或不对称的T1低信号,T2高信号,经治疗预后良好。     

桥本脑病17例临床分析

目的探讨桥本脑病(HE)的临床特点及治疗方法,以提高HE的诊治效果。方法回顾性分析本院收治的17例HE患者的临床资料,包括临床表现、实验室、影像学及EEG检查结果以及治疗方案。结果17例HE患者中,表现为认知功能减退的有10例,精神症状的有10例,癫痫发作的有8例,表现为卒中样发作的有7例,1例为肌阵挛发作,1例患者表现为单肢胀痛无力,1例患者表现为锥体外系症状。17例患者血清甲状腺抗过氧化物酶抗体明显增高,13例患者血清甲状腺球蛋白抗体增高。有12例患者接受了EEG检查,均有异常表现,其中8例为慢波增多,4例出现痫样放电。接受糖皮质激素治疗后有9例患者临床症状明显改善,7例患者临床症状部分改善,1例患者无明显好转。结论 HE的临床表现多样,缺乏特异性,易被误诊。其EEG多有异常表现,抗甲状腺抗体水平显著增高,经糖皮质激素治疗后大都反应良好。故对于原因不明的脑病,应考虑HE可能,及时治疗。     

海洛因海绵状白质脑病的临床及MRI(附3例报告)

目的 :研究海洛因中毒所致的海绵状白质脑病临床与磁共振成像特点。方法 :本文报告 3例并结合文献分析海洛因海绵状白质脑病临床和 MRI资料。结果 :本病的主要临床表现 ,起病前有明确的吸服海洛因病史 ,急性或亚急性起病 ,早期以构音障碍、步态不稳、小脑性共济失调等小脑损害症状和体征为突出表现。 MRI检查显示对称性双侧小脑半球、大脑半球后部、内囊后肢、胼胝体压部、脑干等皮质为主的多发性大片状长 T1、长 T2信号 ,加强后病灶无强化。脑病理特点是脑白质呈对称性海绵样脱髓鞘改变。结论 :本病的诊断主要依靠其临床特点、影像学及脑病理学检查 ,MRI对本病的诊断具有重要价值。     

线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作综合征的临床、EEG、影像学及肌肉病理特点分析

目的 探讨线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床症状、EEG、影像学及肌肉病理特点,以提高对其认识及诊断的正确率.方法 回顾性分析6例基因确诊的MELAS综合征患者的临床资料,分析其临床表现、EEG、影像学、肌肉病理特点.结果 6例患者中男性4例,女性2例,年龄最大者43岁,最小者4岁,平均起病年...     

可复性后部脑病综合征的影像学诊断

目的探讨可复性后部脑病综合征（PRES）的影像学表现.方法回顾性分析了12例PRES病人的临床和影像学资料,其中9例为子痫/先兆子痫,2例为高血压脑病,1例为环孢菌素A（CSA）的神经毒性.12例均行MRI检查,其中7例同时行钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）增强扫描,4例行磁共振血管造影（3D-TOF MRA）检查,1例行弥散加权成像（DWI）.7例行CT平扫检查,2例行脑血管造影（DSA）检查.结果MRI显示病灶基本上呈双侧对称性分布,多数病灶位于顶、枕叶脑实质内,T1WI呈等或略低信号,T2WI呈高信号,FLAIR像显示皮层和皮层下白质明显高信号影,较T1WI、T2WI更加清楚.注射Gd-DTPA后多无明显异常对比增强.1例DWI显示双侧顶、枕叶及额叶皮层内弥散受限呈高信号,ADC图显示邻近的皮层下白质呈高信号.4例CT显示双侧顶、枕叶及额叶对称性斑片状低密度影,3例CT未见异常.经对症处理后复查示所有病灶几乎完全吸收消失.结论PRES的影像学表现具有特征性.MRI应作为诊断本病的首选手段.     

MELAS综合征临床、影像、脑电图及基因特点分析

目的探讨MELAS综合征的临床症状、影像学和脑电图表现及基因突变特点,提高临床对疾病的认识。方法本研究共纳入MELAS综合征患者12例,收集其一般临床资料,分析其临床症状、颅脑影像学结果、脑电图表现及基因突变特点。结果 12例患者平均起病年龄28岁,临床主要表现为癫痫发作(66.7%)、卒中样发作(50.0%)、认知功能下降以及精神行为异常(41.7%)、糖尿病或糖耐量异常(41.7%)、听力损害(41.7%)等;影像学检查病灶呈长T1、长T2、DWI高信号改变,主要分布在枕、颞、顶叶,6例MRS检查中5例出现异常乳酸峰,8例脑电图检查主要表现为全脑弥漫性慢波或癫痫样放电,9例基因检测均为A3243G点杂合突变。结论MELAS综合征临床表现多样,颅脑影像学、脑电图检查特异性有限,MRS成像中异常乳酸峰可提示诊断,A3243G为最常见突变类型。     

儿童急性播散性脑脊髓炎临床分析

目的探讨儿童急性播散性脑脊髓炎(ADEM)临床特点和预后。方法回顾性分析66例ADEM患儿的临床资料。应用Kurtzke扩展残疾状况量表(EDSS)评估入院时神经功能损伤情况,应用mRS评估最后一次随访时神经功能恢复情况,并分组比较其临床资料。结果66例ADEM患儿中42例(63.6%)有前驱感染史,5例(7.6%)发病于疫苗接种后。所有患儿均有脑病表现,其中有意识障碍50例(75.8%)、认知障碍9例(13.6%)、精神症状6例(9.1%)、认知障碍合并精神症状1例(1.5%)。其他临床症状包括发热46例(69.7%),锥体束征33例(50.0%),惊厥32例(48.5%),头痛27例(40.1%),共济失调26例(39.4%),言语障碍14例(21.2%),颅神经受累11例(16.7%)(面神经受累7例,展神经受累1例,视神经受累2例,面神经合并视神经1例),锥体外系症状9例(13.6%),感觉异常7例(10.6%)。MRI病灶以皮质下白质(84.8%)、深部核团(36.4%)、脑干(16.7%)及小脑(15.2%)多见,脊髓受累(7.6%)较少。不同神经功能损伤组临床资料差异无统计学意义(均P>0.05)。56例给予大剂量甲泼尼龙治疗,10例给予地塞米松治疗;两种糖皮质激素治疗方案患者最后一次随访mRS评分差异无统计学意义(t=1.47,P=0.15)。康复组、好转组及恢复不佳组年龄(F=4.47,P=0.02)、入院EDSS评分(F=38.62,P<0.01)及惊厥(χ^2=9.64,P=0.01)、言语障碍(χ^2=17.64,P<0.01)及认知障碍(χ^2=24.15,P<0.01)比率差异有统计学意义。结论儿童ADEM多有前驱感染史或疫苗接种史。临床表现多样,以脑病最为常见。MRI对诊断具有重要意义。多数患儿经糖皮质激素治疗后预后良好,预后可能与发病年龄、入院时EDSS、发病时有无皮质受累有关。     

伏格特-小柳-原田综合征脑实质损害症状的临床分析

目的 总结伏格特-小柳-原田综合征的神经系统症状损害特点。 方法 回顾性分析住院伏格特-小柳-原田综合征患者的临床资料,对患者的临床表现、神经系统症 状、实验室及磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）检查结果、治疗等进行描述性分析。 结果 研究共纳入36例患者,其中30例（83.33%）患者出现神经系统症状,以头痛最为常见（29例, 80.56%）,卒中样表现包括肢体及面部麻木（1例,2.78%）、步态不稳（1例,2.78%）、意识障碍（1例, 2.78%）等。有卒中样症状的患者MRI可见脱髓鞘表现,但未见新发梗死灶。 结论 伏格特-小柳-原田综合征中可出现脑实质损害症状,在MRI上可表现为脱髓鞘改变。     

Clinical manifestations,diagnostic criteria and therapy of Hashimoto's encephalopathy: Report of two cases

Hashimoto's encephalopathy (HE) is a rare, still not well understood, autoimmune disease with neurological and psychiatric manifestations. and elevated titers of antithyroid antibodies in serum and cerebrospinal fluid (CSF) as a hallmark of the disease. Patients are mostly women. Current diagnostic criteria include corticosteroide responsiveness, but it is the case in only 50% of patients with HE. In steroid non-responders other immunomodulatory therapies or plasmapheresis could be applied. Disease course can be acute, subacute, chronic or relapsing-remitting. Two distinct forms emerged from the reported cases: a vasculitic type characterized by multiple relapsing-remitting stroke-like episodes and mild cognitive impairment and a diffuse progressive type characterized by dementia and psychiatric symptoms. Both forms may be accompanied by depressed level of consciousness (stupor or coma), tremor, seizures, or myoclonus. We present two patients with two distinct forms of HE who had different clinical manifestations and response to therapy.     

Neuronal hyperexcitability in stroke-like episodes of MELAS syndrome

BACKGROUND: The pathogenesis of stroke-like episodes in patients with mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS) remains unknown. METHODS: Fourteen stroke-like episodes in six patients with MELAS were studied using clinical, neuroradiologic, and electrophysiologic approaches. In two patients postmortem examination was done. RESULTS: Headache and epileptic seizure were the most common presenting symptoms. In 13 of 14 episodes the cerebral cortex was primarily involved with variable subcortical edema particularly in the temporal, occipital, and parietal cortex. Repeated MRI performed in two episodes revealed progressive spread of the cortical lesion to the surrounding cortex for a few weeks after the onset of symptoms. In 6 of 11 episodes T1-weighted hyperintense cortical signal compatible with cortical laminar necrosis was seen during subacute stage of the episode. Fat-suppression MRI confirmed intracortical gyral hemorrhage in one episode. Petechial gyral microhemorrhages were also pathologically confirmed in the autopsy of another patient. In 9 of 11 episodes focal epileptiform discharges on EEG were noted in the acute brain lesion. In seven of nine episodes focal cortical hyperperfusion was seen in SPECT studies. CONCLUSION: The stroke-like episodes in MELAS may reflect neuronal hyperexcitability, which increases energy demand and creates energy imbalance between energy requirement and adequate availability of adenosine triphosphate due to oxidative phosphorylation defect particularly in the susceptible neuronal population, causing cortical necrosis. The episodic nature of stroke-like episodes is unexplained.     

可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特点

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLES）的 临床和影像学特点。 方法 回顾性分析中国人民解放军第306医院4例RPLES的临床症状及影像学特点。 结果 本组病例病因包括肾功能不全,高血压病,妊娠子痫,腰椎手术后。所有病例均有癫痫大发作 及头痛,恶心呕吐,精神行为异常。其中肢体瘫痪1例,失语1例,癫痫持续状态1例。影像学表现为单 侧或双侧以顶枕叶为主白质及灰质病变,病变范围可累及额颞叶。磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）表观弥散系数（apparent diffusion coefficient,ADC）、T2加权像、平扫液体衰减反转恢复 序列（fluid attenuated inversion recovery,FLAIR）均呈高信号,T1加权像呈略长信号,1例磁敏感成像上 呈微出血。 结论 头痛和癫痫发作是RPLES的主要临床症状,多种病因可引起RPLES,影像学改变以皮质及皮质 下水肿为主。     

皮质下缺血性抑郁和皮质下缺血性痴呆患者的抑郁症状分析

目的 比较皮质下缺血性抑郁和皮质下缺血性痴呆患者的抑郁症状。方法 连续收集2008年9月至2011年3月间符合入选标准的70例皮质下缺血性血管病（subcortical ischemic vascular disease,SIVD）患者,根据抑郁和痴呆的诊断标准及17项版汉密尔顿抑郁量表（Hamilton Rating Scale of Depression,HRSD）和简易智能状态检查（Mini-Mental State Examination,MMSE）分为无抑郁或痴呆组（29例）、抑郁组（19例）、痴呆组（12例）、抑郁伴痴呆组（10例）。应用HRSD对各组患者的抑郁症状进行评价,分析比较各组患者的抑郁症状的表现特点。结果 4组患者的年龄、性别比、社会经济因素及血管性危险因素的差异无统计学意义。就发生率,抑郁组以抑郁情绪（17例,89.5%）、精神性焦虑（16例,84.2%）、躯体性焦虑（15例,78.9%）最突出,而痴呆组和抑郁伴痴呆组以阻滞（8例,66.6%和9例,90.0%）最突出。就严重程度,除睡眠障碍外,抑郁组以焦虑躯体化症状[0.8（0.2,2）]最严重,而痴呆组和抑郁伴痴呆组以阻滞症状［1（0.3,1.8）和1.1（0.3,2）］最严重。抑郁组的抑郁程度较抑郁伴痴呆组更高（P=0.026）、焦虑躯体化更突出（P<0.01）。结论 皮质下缺血性抑郁和皮质下缺血性痴呆及两者共存的患者的情绪损害特点存在着差异,皮质下缺血性抑郁较偏向于经典抑郁症所致情绪障碍,皮质下缺血性痴呆和皮质下缺血性抑郁伴皮质下缺血性痴呆的患者则较偏向于皮质下缺血性病变所致情绪障碍。     

Cerebral Whipple's disease with a stroke-like presentation and cerebrovascular pathology

Although neurological symptoms are common in Whipple's disease, patients rarely have a purely neurological presentation and involvement restricted to the central nervous system is uncommon. A 39 year old woman presented with a meningoencephalitic illness, which responded to penicillin. Eleven months later she developed recurrent stroke-like episodes. Patchy enhancing meningeal, cortical, and subcortical lesions thought to be vascular in origin developed within nine days of the onset of symptoms. No evidence was found of a cardiovascular source of emboli, vasculitis, or thrombophilic condition. A brain biopsy showed meningoencephalitic features suspicious of Whipple's disease associated with leptomeningeal arterial fibrosis and thrombosis. DNA polymerase chain reaction confirmed Tropheryma whippelii in both blood and brain tissue. The neurological manifestations of cerebral Whipple's disease are varied and very rarely include stroke-like symptoms. The pathogenesis of cerebral infarction in Whipple's disease is not well established but arterial fibrosis and endocarditis complicated by embolisation have been reported. This case emphasises the importance of early brain biopsy in unusual cases of stroke and illustrates the clinical utility of polymerase chain reaction to confirm Whipple's disease.