多系统萎缩动物模型研究及进展

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状.已建立的动物模型以重现MSA的各种临床症状及病理特点为目的.本文列举了不同的MSA动物模型,描述了它们各自的优点、局限性及实用性以解释MSA的病理生理学意义,进而确定有效、对症且能够改善症状的治疗方法. 1 多系统萎缩概况 1.1 多系统萎缩的定义 多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA)是一组原因不明的、散发的、成人发病的神经系统多部位的进行性萎缩的变性疾病或综合征,其发病率约为4 ～5/10万人口[1].     

帕金森病认知障碍与阻塞性睡眠呼吸暂停的相关性研究进展

<正>帕金森病(Parkinson’s disease, PD)是一种发病率逐年上升的神经退行性疾病,预计到2030年,我国PD患病率可达到全球患病人数的50%[1]。PD的临床症状复杂多样,其中认知障碍、睡眠障碍和精神障碍是导致PD患者生活质量下降的三大非运动症状,以睡眠障碍最为显著[2]。越来越多的研究表明,     

复发缓解型神经结节病1例

结节病是一种病因不明的肉芽肿性多系统疾病,患病率仅约为1/10 万~80/10 万[1],常以肺及纵隔淋巴结、皮肤和眼睛受累为主,而以神经受累为唯一或首发症状的则极为罕见[1-3]。现分析一例复发缓解型神经结节病的临床、影像表现,以增加对该病的认识。     

一、关于自杀的研究(二) 中国自杀率研究

据全国疾病监测系统的数据 (1991～ 1995 ) ,中国的自杀死亡率为 19 85 /10万 ,卫生部 1999年公布的 1993年数据为 2 2 2 /10万。中国自杀死亡的绝对人数居世界第一 ,全世界大约每年 4 2 %的自杀死亡发生在占世界人口 2 5 %的中国人口[1] 。1　自杀率1 1　自杀死亡率　中国自杀死亡率高达 19 85 / 10万 ,其中城市为 6 5 / 10万 ,农村为 2 2 89/ 10万 ;98 91%的自杀死亡者大于 15岁 ,其中 15～ 34岁占4 0 7% ,6 0岁以上占 2 9 72 % [1] 。自杀率具有以下特点 :①年轻女性自杀死亡率高于男性 ,且主要表现在农村 ;②农村自杀死亡率高于城市…     

多系统萎缩的影像学特点及电生理变化

正多系统萎缩(MSA)是一组以进行性自主神经功能障碍、帕金森样症状、小脑和锥体束症状等多种表现为特征的成年期发病的致命性的神经变性疾病[1],分为以帕金森样症状为主要表现的帕金森综合征亚型(MSA-P)和以小脑症状为主要表现的小脑亚型(MSA-C)。由于多种多样的临床表现,MSA很容易被误诊,尤其在疾病早期。根据2008年Gilman诊断标准[2],确诊MSA需要病理证实,而很可能的MSA和可能的     

神经系统疾病流行病学调查方法和问题

全世界 26个国家和地区帕金森病发生频度的MATA分析结果显示:我国 29个省和 6座城市的居民患病率最低,分别为 18 /10万和 57 /10万,而世界上高发地区可达 127 /10万 ~182 /10万;其发病率我国为 1. 9 /10万,欧美为 9. 4 /10万 ~ 24. 9 /10万 [1]。1981—1994年报道我国 65岁     

亨廷顿病的诊断与治疗指南

亨廷顿病(Huntington's disease，HD)是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，由位于4号染色体4p16.3区域的IT-15基凶内CAG三核苷酸重复序列异常扩增所致[1]。典型症状包括舞蹈样症状、认知和精神障碍。本病见于各种族人群，其中以白种人最多见[2]，其患病率为(5 -7)/10万，而亚洲人患病率较低，在日本约为0.5/10万。平均发病年龄为40岁，青少年(＜20岁)和老年(＞70岁)也有发病，男女发病差异无统计学意义，发病后生存期15 -20年[3]。本病在东方人中较少见，但会对患者及其家庭的生活质量造成极大影响。目前尚无有效延缓病程进展的治疗措施，仍以经验性对症治疗为主。     

早期帕金森病误诊33例临床分析

帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是中老年人常见的一种中枢性神经系统变性疾病,目前已成为仅次于脑血管疾病的常见病之一。≥55岁人群中发病率为20/10万,≥70岁人群中发病率120/10万[1]。该病因起病较隐袭,缓慢进展,     

自噬在帕金森病中的研究进展

<正>帕金森病(Parkinson's disease,PD)是神经系统第二大变性病,影响着世界约5千万人口。Karin Wirdefeldt等[1]在总结了世界各地流行病学资料后于2011年发表了1篇文献中指出PD的发病率为(1.5~22)/10万人年,其患病率约为(167~5 703)/10万。PD患病率随着年龄增长而明显增高,陈生弟[2]通过调查得出50~59岁PD患病率为25.1/10万,     

奥氮平治疗艾滋病痴呆综合征精神行为症状的临床观察

正我们应用奥氮平治疗艾滋病痴呆综合征(ADC)的精神行为症状,现总结如下。1对象和方法为2013年1月至2015年1月在我院感染科治疗的门诊及住院ADC患者。诊断符合《国际疾病分类》第10版,且伴有不同程度的行为紊乱、睡眠障碍等精神行为症状,ADC临床分期[1]为0.5~2期之间;简易精神状态检查(MMSE)评分在17~23分;年龄40~70岁,平均(48.27±2.05)岁;     

7例多系统萎缩患者临床与MRI特征

多系统萎缩(muhiple system atrophy,MSA)是一组病因不明的,累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统的神经系统变性病,分为MSA-P(帕金森症状突出)和MSA-C(小脑症状为主)两型.MSA临床症状复杂,不同亚型之间症状重叠,加之病理取材困难,早期诊断颇具挑战.临床结合影像改变仍为目前主要诊断手段.本研究对7例MSA患者的临床及MRI资料进行总结,旨在探讨各型MSA的临床与MRl联系,以提高对MSA诊断和分型的认识.     

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者认知功能研究现状

<正>阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(Obstructive sleep apnea syndrome,OSAS)是一种以睡眠中反复出现上气道狭窄或阻塞所致频繁低通气和/或呼吸暂停及睡眠片段化为特征的睡眠紊乱,常伴明显鼾声。国外资料显示,OSAS在成年人中的患病率为3%~7%[1],国内调查显示,OSAS的患病率为3.5%~9.6%,男性患OSAS的风险明显高于女性[2]。由于     

磁共振成像表现为双侧桥臂病变的多系统萎缩4例报告及临床分析

<正>多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种病因不明的以进展性自主神经功能障碍,伴帕金森症状、小脑性共济失调和锥体束征为主要临床表现的神经系统变性疾病~[1]。MSA仍以病理诊断为"金标准",神经影像学以壳核、小脑、脑桥萎缩、脑桥基底部"十字征"、壳核背外侧缘"裂隙     

文拉法辛联合改良电休克治疗躯体症状障碍共病重性抑郁障碍1例

躯体症状障碍(somatic symptom disorder,SSD)通常以一个或多个突出的躯体症状为主要临床表现,患者过分担心,并花费过多时间和精力去关注这些症状,最终导致显著的痛苦和社会功能丧失[1]。SSD患病率5%~7%,男女比例为1:10[2-3]。SSD的治疗通常包括药物、心理、改良电休克(modified electroconvulsive therapy,MECT)等[4-5]。抗抑郁药物对SSD有一定效果,其中五羟色胺和去甲肾上腺素再摄取抑制剂(serotonin-norepinephrine reuptake inhibitors,SNRIs)对其疼痛症状更有效[6-7]。而MECT可改善SSD的躯体疼痛症状,心血管、胃肠道症状,及伴有的抑郁、焦虑症状[8-9]。以疼痛为突出表现的SSD共病重性抑郁障碍患者,SNRIs联合MECT是否有效,目前尚未见报道。本文报道1例盐酸文拉法辛联合MECT治疗主要表现为持续性剑突下疼痛且共病重性抑郁障碍的SSD患者。     

对100例分裂样精神病再次住院的症状回顾性比较

为探讨分裂样精神病首次与再次住院的症状的演变情况。作者采用量表进行了精神症状的评估与比较。现将结果报道如下。1　对象与方法1.1　对象　对象系随机抽取我院 1988年～ 1999年间住院者共10 0例 ,均符合ＣＣＭＤ -2 -Ｒ[1] 中诊断为分裂样精神病的标准。当他们再次发病住院因病程大于 3个月均改诊为精神分裂症的患者为对象。1.2　方法　由两名医师复习病史 ,并采用阳性精神症状评定量表 (ＳＡＰＳ)和阴性症状评定量表 (ＳＡＮＳ) [2 ] 进行精神症状回顾性评估与比较。统计处理采用卡方检验。2　结　　果2 .1　一般资料　本文 10 0例中 ,…     

高校女生心理健康状况的分析

在现阶段精神疾病已成为高校学生休学、退学、甚至死亡的主要原因 ,为配合高校开展心理卫生教育 ,提高大学生的心理卫生健康水平 ,为此 ,作者采用症状自评量表 (SCL - 90 )对本市全日制大学理科学生进行了心理测试 ,现将结果报告如下。1　对象与方法1 1　对象　我市全日制理科学生 2 81名 ,其中男生181名 ,女生 10 0名 ;男生年龄 17～ 2 2岁 ,平均(18 73± 0 92 )岁 ,女生 16～ 2 2岁 ,平均 (18 4 2±0 82 )岁 ;在 10 0名女学生中城市女生 6 2名 ,农村38名。1 2　方法1 2 1　调查工具　采用症状自评量表SCL - 90 [1] ,每项因子按 5级…     

以自主神经症状首发的抗CASPR2抗体脑炎1例报告

接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated protein-like 2, CASPR2)是轴突蛋白 IV 超家族的一种细胞黏附分子[1] ,广泛分布于中枢神经和周围神经系统,受累时可表现为多种症状,如莫旺综合征[2]、神经性肌强直[3]、小脑性共济失调[4]、边缘性脑炎[5]、自身免疫性帕金森综合...     

国内近期期刊信息(1990年1～9月)

中华医学杂志(月刊)1.汪策等对60例精神分裂症病人进行HLA 第Ⅲ组检测,发现 Bf~* F、Bf~* S07及C4A~*4显较正常人为高[70(3)∶161—3]。2.潘信伟等调查了上海市20万人群中老年脑卒中的发病率为:农村1025/10万,城市940/10万;年死亡率为:农村693/10万,城市502/10万[70(7)∶413—4]。     

精神分裂症患者的强迫症状

强迫症状是精神分裂症常见症状之一 ,也是药物治疗中常见的副反应 ,其发生率多报告在 14 %～2 5 %之间 ,也有报道为 3 5 % (回顾性方法 )或 4 6 % ,可能与不同研究人员使用不同检测工具、方法及对症状认识不同有关。Ｐｏｙｕｒｏｖｓｋｙ等[1] 发现 ,首发精神分裂症患者有 14 %伴强迫症状。Ｔｉｂｂｏ等[2 ] 发现 ,2 5 %的精神分裂症患者有强迫症状 ,用氯氮平治疗时 ,超过 10 %的患者出现强迫症状。1　机制探讨作者单位 :5 180 2 0　深圳市康宁医院体内 5 羟色胺 (5 ＨＴ)系统与多巴胺 (ＤＡ)系统有相互抑制作用 ,而非典型抗精神病药对 5 …     

284例多系统萎缩的病情进展及预后分析

目的 分析中国多系统萎缩(MSA)患者的疾病进展及预后情况,探究其相关可能影响因素。方法 收集2014年1月至2020年12月期间就诊于北京中医药大学东方医院的MSA患者的临床资料,分析患者的发病特征,并对患者进行电话随访,了解患者的疾病进展及生存信息。结果 284例MSA患者中男性167例,女性117例;184例为MSA小脑型(MSA-C型),100例为MSA帕金森型(MSA-P型)。本研究中运动症状首发119例,自主神经症状首发165例;中位发病年龄为54岁。患者初次就诊时的统一MSA评估量表(UMSARS)总分平均为(41.09±16.33)分,3个月、半年、1年、2年UMSARS总分较基线平均增加率分别为5.5%、13.2%、24.2%、49.1%;从发病至辅助行走、依靠轮椅、卧床、留置胃管、留置尿管/造瘘的中位时间分别为3年、4年、5年、5年、4年,MSA-P型较MSA-C型患者留置尿管/造瘘时间明显提前(P<0.05);运动症状首发较自主神经症状首发的患者辅助行走所需时间明显缩短(P<0.05);发病年龄与从发病至辅助行走的时间呈负相关(P<0.05)。1...