反复发作的眼肌麻痹为主要表现的眼眶肌炎(法国)

背景:报道1例初始表现为无痛性眼肌麻痹并反复发作的眼眶肌炎患者。病例报道:1例50岁患者突然出现右侧外直肌的麻痹,经过短时间的皮质类固醇治疗,3周后好转,但又复发。头部及眼眶的影像学检查正常。在6个月后出现波动性眼眶疼痛。临床发作2年后,眼眶CT扫描提示右侧外直肌梭形增生肥大,强化后增强。经皮质类固醇治疗症状改善,CT扫描恢复正常。结论:在无痛性眼肌麻痹中不能排除眼眶肌炎,系统和重复的影像学检查是非常必要的。反复发作的眼肌麻痹为主要表现的眼眶肌炎(法国)@Pagés M.$Service de Neurologie A, Centre Gui de Chauliac, …     

治疗儿童眼肌型重症肌无力的临床分析

儿童重症肌无力(MG)是一种由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体系统参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫疾病.根据临床特征分为眼肌型、全身型及脑干型.临床上大多为眼肌型,患者症状较轻,但易复发,有转化为全身型的风险,目前尚无有效的根治方法,给患者及家庭带来压力.本文追踪随访过去5年在本院儿科神经专科诊治的眼肌型重症肌无力患者48例,现将其首次治疗后的情况报告如下.     

种子转阴汤治疗不孕女性血清抗精子抗体阳性的临床研究

目的 :探讨种子转阴汤治疗不孕女性血清抗精子抗体阳性的治疗机制。方法 :将 6 0例不孕女性血清As Ab(+)患者随机分为中药组 (40例 ,口服种子转阴汤 )及西药组 (2 0例 ,口服泼尼松 ) ,观察治疗前后临床症状改善、免疫指标 (外周血 As Ab;体液免疫 Ig A、Ig M、Ig G;T细胞亚群 CD3、CD4、CD8、CD4 / CD8;RC3b R)的变化 ,检测妊娠结果。结果 :患者存在免疫功能紊乱 ,表现为 CD4、CD4 / CD8、Ig M、Ig G升高 ,CD8、RC3b R降低。治疗前两组在临床表现、免疫指标方面均无显著性差异 (P>0 .0 5 ) ;治疗后 ,两组在降低 CD4、CD4 / CD8、Ig M、Ig G方面无显著性差异 (P>0 .0 5 ) ,但中药组能显著升高 RC3b R、CD8(P<0 .0 5 ) ,而西药组 RC3b R显著降低 (P<0 .0 5 ) ;两组总有效率无显著性差异 (P>0 .0 5 ) ,但在改善临床症状、妊娠率、复发率、流产率方面有显著性差异 (P<0 .0 5 )。结论 :种子转阴汤能双向调节患者体内存在的免疫功能紊乱 ,改善临床症状 ,可通过多个环节提高孕育率。     

MuSK抗体阳性重症肌无力患者面肌的重复神经刺激

为了更准确地定义肌肉特异性酪氨酸激酶(M uSK)抗体(Ab)阳性重症肌无力(M G)患者的电生理学异常,对14例M uSK Ab阳性、73例乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)阳性以及22例M uSK和AChR Ab阴性(血清反应阴性)的全身疾病患者的电生理学特征进行比较。86%的M uSK Ab阳性患者和82%的AChR Ab阳性患者均出现重复神经刺激(RN S)异常,但是只有55%的血清反应阴性患者出现RNS异常。与另外2组患者相比,M uSKAb阳性患者的眼轮匝肌RNS减少更常见并且更严重。90%M uSK Ab阳性患者的指总伸肌单纤维肌电图(SFEM G)表现异常。M uSK抗体阳性患者…     

MuSK抗体相关重症肌无力时颜面和延髓肌受累的MRI和临床研究

部分乙酰胆碱受体(AChR)阴性重症肌无力(M G)患者的肌肉特异性激酶(M uSK)抗体阳性。M uSK抗体阳性M G(M uSK-M G)通常与延髓肌持续受累(包括明显的颜面肌无力和舌肌萎缩)有关。关于M uSK-M G中肌萎缩程度以及延髓肌持续受累的少数乙酰胆碱受体阳性患者(AChR-M G)中是否存在肌萎缩尚不清楚。对12例M uSK-M G患者进行研究,同时纳入14例年龄、性别比率、病程以及眼肌、延髓肌和颜面肌无力程度与之大致相匹配的AChR-M G患者。通过冠状和矢状位T1加权(T1W)和T2加权(T2W)磁共振成像(M RI)来评价颜面和舌部肌萎缩的情况。利用…     

大量多发性硬化症患者的脑萎缩和损伤负荷

目的:采用全自动、独立操作的多参数分割方法,测量大量多发性硬化症(M S)患者的脑白质(W M)和脑灰质(G M)萎缩和损伤负荷。方法:597例M S患者和104例对照者纳入本研究。磁共振成像(M RI)参数包括异常W M分数(AW M-f)、全脑W M-f(gW M-f)和GM分数(GM-f)。结果:M S患者升高的AW M-f和降低的gW M-f及GM-f与对照者相比有显著差异。复发-缓解型M S和继发进展型M S患者的M R I表现有显著差异。而M R I参数之间以及临床表现和M RI表现之间有显著相关性。结论:M S患者的W M和G M均出现显著萎缩。继发进展型M S患者的W M和GM…     

61例儿童紫癜性肾炎临床病理分析

目的 :通过对 6 1例紫癜性肾炎 ( HSPN)患儿临床病理分析 ,以探讨儿童 HSPN的特点 ,并提高其认识。　方法 :对 HSPN患儿进行临床分型及病理分级。临床上分为 U ab型、I- GH型、R- GH型、NS型和 HT型 ;病理分为 ～ 级。以此对临床表现及病理改变特点进行综合分析 ,阐明其临床与病理之间联系。　结果 :临床分型结果显示 ,6 1例患儿中以 U ab型为最多 ,HT型最少。病理分级中以 级为最多 ;R- GH型和 NS型患儿病理分级在 ～ 级者的比例高于 Uab型和 I- GH型 ;免疫复合物沉积以 Ig A Ig G Ig M同时存在者比例最高 ,R- GH型和 NS型中Ig A Ig G Ig M沉积者的比例高于 U ab型。激素治疗有效组患儿血清白蛋白水平明显高于无效组 ( P<0 .0 5 ) ,无效组患儿蛋白尿水平高于激素治疗有效组。　结论 :儿童 HSPN中临床表现为 NS型和 R- GH型者病理改变相对较重 ,U ab型和 I- GH型患儿病理改变相对较轻 ;免疫复合物沉积为 Ig A Ig G Ig M者病理改变相对较重 ;大部分HSPN患儿激素治疗有效 ,血清白蛋白低者激素疗效较差     

肌特异性酪氨酸激酶自身抗体的重症肌无力患者的临床特征

目的:探讨肌特异性酪氨酸激酶(M uSK)自身抗体的重症肌无力(M G)患者是否与血清反应阴性M G患者不同。方法:对55例乙酰胆碱受体抗体阴性的M G患者进行M uSK抗体检测,探寻其特异性表型,同时比较血清M uSK抗体阳性与阴性M G患者的临床表现。结果:女性的血清M uSK抗体阳性M G发病明显多于男性(女性15例,男性2例)。发病年龄为22～52岁,其中70.6%的患者年龄<40岁。大多数(82.4%)患者为面部及延髓所支配的肌肉发病。1/3的患者对抗胆碱酯酶类药物治疗无效,8例(44.4%)患者对糖皮质激素免疫抑制剂治疗有效,对9例患者施实胸腺切除术后,其中6…     

米托蒽醌对进展型MS患者MRI表现的影响:MIMS试验的结果

目的:评价米托蒽醌(M x)对进展型多发性硬化症(M S)患者M RI表现的影响。方法:共194例恶化性复发-缓解型或继发进展型M S患者,在两年期间每3个月静脉给予M x12m g/m2(n=34)、M x5m g/m2(n=40)或安慰剂(n=36)治疗。非随机选择的110例患者亚组,在无统一M R I诊断标准的情况下,分别于治疗开始前、治疗后12个月和24个月在预定的M RI中心接受不增强和钆增强的M RI检查。主要M RI观察指标是每组患者M R I扫描钆增强阳性信号的总数目。结果:根据治疗后12个月(P=0.431)和24个月(P=0.065)的主要M RI观察指标,12m g/m2M x治疗组患者与安…     

复发性眼肌麻痹为主要症状的眼眶肌炎(法)

复发性眼肌麻痹为主要症状的眼眶肌炎()法简介:报道1例复发性、初始无痛性的眼肌麻痹后被确诊为眼眶肌炎的病例。个案报道:1例50岁的患者突然出现右眼外直肌的单独麻痹,经3周短期的皮质类固醇治疗后康复,但不久又复发。大脑及眼眶的影像学检查正常。6个月后,患者反复出现眼眶疼痛。在发病2年后,眼眶增强CT扫描图像与以往的成像对比发现,右侧外直肌明显呈现棱形肥大。经皮质类固醇治疗,症状改善,CT显示正常。结论:在无痛性眼肌麻痹的患者中,不排除有眼眶肌炎的可能性,应该进行系统、重复的影像学检查予以确诊。复发性眼肌麻痹为主要症状的…     

胸腺切除术治疗眼肌型重症肌无力(附17例分析)

目的:评价胸腺切除术对眼肌型重症肌无力患者的疗效。方法:1997年1月到2002年12月行胸腺切除术的眼肌型重症肌无力患者17例,手术采用胸骨正中切口,切除胸腺并行前纵膈脂肪清扫。疗效的评判:(1)治愈,无症状,无须药物治疗;(2)改善,症状减轻,药物减量;(3)无变化,症状和药物均无变化;(4)恶化,症状加重,药量加大,甚至死亡。结果:全组术后无严重并发症和死亡;术后病理发现胸腺增生12例(70.59％),胸腺瘤3例(17.65％)。随访6个月至6年,平均(2.58±1.59)年,术后随访1年内治愈和改善的患者有76.5％,1-3年;有72.7％,3-5年有80.0％,5年以上有66.7％。结论:胸腺切除术是一种有效、安全的治疗眼肌型重症肌无力的手段。     

小脑下蚓部的葡萄糖利用和眼肌痉挛

观察1例症状性眼肌痉挛患者在氯硝西泮成功治疗前后的局部脑葡萄糖代谢率(rCM R G lu)。即使在症状消失后,肥大橄榄的rCM R G lu仍持续升高,而肥大橄榄对侧小脑下蚓部的rCM R Glu降低。属于前庭小脑系统的小脑下蚓部可能与症状性眼肌麻痹的发生相关。小脑下蚓部的葡萄糖利用和眼肌痉挛@Yakushiji Y.$Dr.Division of Neurology,Department of Internal Medicine,Saga University Faculty of Medicine,5-1-1 Nabeshima,Saga 849-8501,Japan @Otsubo R. @Hayashi T. @郭俊…     

散发MM2型克-雅病的临床诊断

背景:除进行病理检查外,散发M M2型克-雅病(sCJD)尚无临床诊断方法。目的:为临床诊断M M2型sCJD提供可靠的标记物。方法:对8例经神经病理、遗传和蛋白质印迹分析确诊为M M2型sCJD的患者进行CSF、EEG和神经成像检查。结果:8例患者的病理诊断分别为皮质型(n=2)、丘脑型(n=5)和复合型(皮质丘脑型)(n=1)。皮质型以迟发、缓慢进展性痴呆、大脑弥散加权成像(DW I)的皮质高信号和CSF中14-3-3蛋白水平升高为主要特征。丘脑型表现出多种神经症状,包括痴呆、共济失调、各年龄段均可发病的锥体系和锥体外系症状,和相对较长的病程;EEG和M R…     

龙膏调治男子慢性疲劳综合征(肝肾亏虚型)30例临床疗效观察

目的:观察龙膏对男子慢性疲劳综合征(肝肾亏虚型)的临床疗效。方法:将60例患者随机分为两组,实验组服用龙膏,对照组服用六味地黄丸。通过比较两组治疗前后血清Ig A、Ig G和Ig M抗体的变化及中医症状积分评价龙膏的治疗疗效。结果:在控制血清Ig A、Ig G和Ig M抗体的变化上龙膏和六味地黄丸没有明显差别(P0.05),在中医症状积分方面龙膏明显优于六味地黄丸(P0.05)。结论:龙膏治疗男性慢性疲劳综合征(肝肾亏虚型)能有效改善患者的临床症状。     

聚焦超声手术治疗子宫肌瘤的临床效果

目的:评估磁共振引导下的聚焦超声手术(M R gFU S)治疗症状性子宫平滑肌瘤后半年与1年的结果。设计:多中心临床试验。机构:学院医学中心。患者:具有症状性子宫平滑肌瘤的绝经前女性,且患者无怀孕计划(治疗后半年者109例,治疗后1年者82例)。干预:患者仅用M RgFUS一种方法治疗子宫肌瘤。主要观察指标:子宫肌瘤患者生活质量评定量表(U FS-Q OL)是衡量子宫肌瘤症状的唯一有效手段,本研究用UFS-QO L中的症状严重程度评分(SSS)作为度量患者症状减轻的指标。在SSS中当评分降低10个百分点时认为患者症状得到了理想的改善。结果:71%的女…     

焊接工人苍白球MRIT1加权检查显示高密度影的神经系统表现

背景:焊接工人的神经系统症状是由焊接产生的锰尘引起的。基底神经节M RI T1加权信号增强是体内锰沉积的生物学标志。最近的研究已将焊接和帕金森综合征联系起来,但均未经M R I证实。目的:根据基底神经节M RI T1加权信号增强,对确诊为焊接烟尘所致神经毒性患者的临床表现和神经心理学特征进行描述。方法:对来自神经科具有神经系统疾病且基底神经节T1加权呈高密度影的焊接工人病例进行回顾性研究。结果:8例患者均为男性焊接工人,其脑基底神经节M R IT1加权信号增强。8例患者的临床综合征不同:帕金森综合征(3例)、多灶性肌阵挛和认知功…     

肌肉特异性酪氨酸激酶抗体与乙酰胆碱受体抗体阳性重症肌无力患者四肢与面肌的单纤维肌电图

对临床评分相似的13例肌肉特异性酪氨酸激酶抗体阳性重症肌无力(M uSK-M G)患者与12例乙酰胆碱受体抗体阳性重症肌无力(AChR-M G)患者指总伸肌(EDC)与眼轮匝肌(OOc)的单纤维肌电图结果进行检测。超过70%AChR-M G患者的ED C与O Oc有异常颤动,但是大部分M uSK-M G患者的EDC颤动正常而O Oc颤动异常。上述结果证实M uSK-M G与AChR-M G的神经生理学显著不同。肌肉特异性酪氨酸激酶抗体与乙酰胆碱受体抗体阳性重症肌无力患者四肢与面肌的单纤维肌电图@Farrugia M.E. @Kennett R.P. @Newsom-Davis J. @A. Vincent$Dep…     

眼肌麻痹临床特点及分析

目的:观察62例眼肌麻痹患者的临床表现及治疗效果,分析其临床特点和发病机制。方法:本文回顾性总结分析我科2008年1月～2011年12月之间收治的眼肌麻痹的病人共62例,其中男性30例,女性32例,年龄15～79岁,平均年龄60.3岁,动眼神经麻痹39例,外展神经麻痹12例,多颅神经麻痹11例。将眼肌麻痹按神经解剖学定位分神经源性、神经肌肉接头、肌源性等。结果:诊断糖尿病性眼肌麻痹22例,缺血性脑血管病21例,动脉瘤10例,重症肌无力2例,多颅神经炎3例,颅内肿瘤1例,肌营养不良1例,原因不明2例。上述病例经治疗原发病及对症治疗,糖尿病性、脑血管病性及重症肌无力发病率居前3位者预后相对良好。结论:眼肌麻痹在神经内科为较常见的疾病。     

眼肌型重症肌无力21例临床分析

眼肌型重症肌无力（oMG）特指肌无力症状仅局限于眼外肌,通常被认为是一种轻型的MG,其临床表现主要为上睑下垂、斜视等,患者往往首诊于眼科。     

特发性腕管综合征患者腕部的定量MRI及神经传导功能研究

目的:研究特发性腕管综合征(CTS)的形态表现与正中神经功能的关系。方法:对105例特发性CTS女性患者的105个腕部和36例女性受试者的36个腕部,进行神经传导功能和M R I检查。对正中神经的横断面、信号强度比和扁平率以及腕管区、屈肌肌腱区、滑膜区、滑膜腔、腕横韧带(TCL)的掌弓形态行定量M R I检查,并与由神经传导速度研究显示的病情严重程度进行比较。结果:CTS患者的正中神经横断面、屈肌肌腱、腕管以及TCL的掌弓形态均较对照组增大,但CTS患者的屈肌肌腱区和腕管未见差异。CTS患者的疾病晚期与早期相比,其在桡尺远侧关节水平的…