原发性血小板增多症1例

患儿,男,4岁,发现血小板增多2个月,发热、咽痛3天入院。患儿碰撞部位有皮下瘀斑,在当地查4次外周血小板在(1335~1618)×109/L,体格检查:一般情况好,贫血貌,浅表淋巴结无肿大,咽部充血,扁桃体I°肿大,可见数个脓点,心肺未见异常,腹平软,肝肋下1cm可触及,质软,脾肋下未及,双下肢可见陈旧性的皮下瘀斑。实验室检查:Hb118g/L,RBC4.35×1012/L,WBC17.00×109/L,N0.539,L0.326,PLT1426×109/L;D-二聚体( ),EBV抗体(-),纤维蛋白原、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常,血块回缩测定良好,肝功能、肾功能、电解质、心肌酶均正常,心电图未见异常…     

原发性血小板增多症1例

患儿男,45ｄ。因呕吐、抽搐1ｄ入院。第1胎,足月顺产。母乳喂养,曾肌注维生素Ｋ16ｍｇ。体检:体温37℃,脉搏120次/ｍｉｎ,呼吸30次/ｍｉｎ,体重5ｋｇ。神志清,反应差,面色苍白。前囟隆起,张力高。双眼凝视,右侧瞳孔约3ｍｍ,大于左侧,对光反射差。心肺正常,肝未触及,脾肋下2ｃｍ。左下肢肌张力增强。白细胞15.9×109/Ｌ,分类正常,血红蛋白99ｇ/Ｌ,血小板1021×109/Ｌ。血涂片血小板聚集成堆,可见巨型血小板。出凝血时间及血块收缩时间正常。骨髓增生明显活跃,见到巨核细胞70个/1.5ｃｍ×3.0ｃｍ,其中裸核20个,并有少量原始幼稚粒细胞及变形巨…     

原发性血小板增多症一例

患儿男 ,45ｄ。因呕吐、抽搐 1ｄ入院。患儿为第 1胎 ,足月自然分娩。体检 :体温 37℃ ,脉搏 12 0次 ｍｉｎ ,呼吸 30次 ｍｉｎ ,体重 5ｋｇ。神志清 ,反应差 ,面色苍白。前囟 2ｃｍ× 2ｃｍ ,隆起 ,张力高。双眼凝视 ,右侧瞳孔约 3ｍｍ ,大于左侧 ,对光反射不良。心肺正常 ,肝未触及 ,脾肋下 2ｃｍ。左下肢肌张力增强。ＷＢＣ 15 .9× 10 9 Ｌ ,中性粒细胞 0 .36 3,淋巴细胞 0 .477,单核细胞 0 .16 0 ;Ｈｂ 99ｇ Ｌ ;ＰＬＴ 10 2 1× 10 9 Ｌ。血涂片血小板聚集成堆 ,可见巨型血小板。出、凝血时间及血块收缩时间正常。血小板粘附功能正常…     

儿童原发性血小板增多症2例

原发性血小板增多症(ET)临床上较为少见,而发生于儿童的ET则更少见。本文就最近所遇2例儿童ET病例(其中1例经JAK2V617F基因检测确诊)作一报道。病例1:女,14岁。系咽痛伴发热2d于2006-04-05就诊,诊断为急性扁桃体炎。无皮肤黏膜出血等表现。查体T39.2℃,扁桃体Ⅲ度肿大,双肺无啰     

干扰素和羟基脲治疗原发性血小板增多症1例

患儿，男，14岁，因胸痛2个月，加剧3d入院。2个月前无明显诱因出现胸痛，为阵发性刺痛，可自行缓解，未治疗。近3d来诊。既往体健，家族中无类似疾病史。入院查体：体温37．2℃，脉搏78次／min，呼吸20次／min，血压120／80mmHg，体质量50kg。营养发育正常，前胸壁可见少许瘀斑，余皮肤未见出血点和发绀，胸骨无压痛，全身浅表淋巴结不大，心肺无异常，腹平软，肝肋下2cm，     

遗传性球形红细胞增多症伴血小板增多症1例

患儿,男,6个月,无诱因突然出现面色苍白,巩膜皮肤黄染及豆油样尿, 无抽搐。病前无上感病史与服药史,家族中无此类病患者。入院查体:血压10.1/7.2kPa,体重7kg,贫血貌,神清,全身皮肤发黄,无出血点与皮疹,浅表淋巴结不大,     

原发性海蓝组织细胞增多症1例

海蓝组织细胞增多症(Sea-blue histiocyte syndrome,SBH syndrome)是一种罕见的脂质代谢障碍疾病。我院近期诊断1例,现报道如下。1临床资料患儿女,11岁11个月。因发现皮肤肌肉发硬,生长迟缓10余年于2010-06-29入院。患儿10余年前发觉皮肤肌     

小儿原发性醛固酮增多症1例

女,11岁。发作性手足搐搦伴疼痛3年,尿频5年,多饮2年入院。体检:血压24/17.3kPa,余(-)。尿检验:2300ml/24h,糖(-),钾168mmol/24h;血生化:钾1.9mmol/L,钙1.7mmol/L,钠148.8mmol/L,镁0.94mmol/L,CO_2CP36mmol/     

原发性血小板增多症发病机制研究进展

原发性血小板增多症(ET)是一种以巨核细胞系增生为主的多能造血干细胞克隆性疾病.儿童与成人疾病特征类似,主要表现为血小板持续性增多,伴有出血、血栓形成,肝脾轻至中度肿大.研究表明ET的发病与多种基因、微小RNA、免疫分子的表达异常或失调及一些染色体异常等相关.该文综述了ET发病机制在分子生物学、免疫学、细胞遗传学等领域...     

新生儿戒断综合征继发血小板增多症1例

患儿女 ,2ｄ ,因“震颤、烦躁多哭2ｄ”于 2 0 0 1年 8月 12日入院。第 1胎 ,第 1产 ,足月顺产。体检 :体温37℃ ,脉搏 14 0 /ｍｉｎ ,呼吸 4 0 /ｍｉｎ ,体重2 90 0 ｇ。神志清 ,反应可 ,面色苍白 ,前囟平 ,皮肤无黄染 ,心肺未见异常 ,肝肋下 1 0ｃｍ ,脾未触及 ,四肢肌张力增     

继发性血小板增多症32例

血小板增多症分特发性（或称原发性）和继发性，前者在儿科罕见，后者虽较多见，但文献中报道较少。我们自1986年1月～1993年1月间发现继发性血小板增多症32例，报告如下。临床资料一、诊断标准1．血小板计数＞400×109／L，为暂时性，随原发病或病因祛除血小板渐降至正常；2．很少伴有出血和栓塞症状；3．骨髓巨核系增生不明显，血小板形态和功能正常。二、临床资料（一）一般资料32例患儿中男20例，女12例，年龄27天～13岁。（二）原发病情况扁桃体炎、败血症、营养性缺铁性贫血、急性粒细胞白血病缓解期、慢性粒细胞白血病、川崎病、类…     

小儿原发性血小板增多症4例临床及实验室分析

目的探讨小儿原发性血小板增多症(ET)的临床、实验室特征。方法诊断依PVSB标准;行血常规、骨髓细胞形态学、凝血四象、血小板功能等检查。确诊后给予抗凝、活血或马利兰治疗。结果4例患儿中以出血症状诊断2例、血栓症状诊断2例;脾肿大3例;外周血血小板(Plt)724~1028×109/L,易见Plt聚集成堆,可见巨大Plt、畸形Plt;骨髓象巨核细胞明显增多,分类以产板型为主;3例APTT延长,血小板粘附率、聚集功能降低。治疗后症状均缓解,随访至今无恶性转化。结论ET患儿具典型的临床和实验室特征,临床应予以重视,以防误诊。     

继发性血小板增多症一例

患儿 ,男性 ,1 0岁 ,因血检发现血小板增多 1天入院。 1 0余天前因发热在当地医院诊断为“伤寒” ,给予静滴“头孢噻肟钠针、清开灵针”治疗后 ,体温于 3天前恢复正常昨日复查血常规提示血小板增多至 1 4 0 7× 1 0 9 L ,建议转我院诊治。患儿无牙龈出血、无鼻衄、无紫斑、无头晕、无乏力、无自觉症状。查 :T :37 2℃ ,R :2 0次 分 ,P :80次 分 ,BP :90 6 0mmHg ,一般可 ,呼吸平稳 ,缺氧征不显 ,咽充血 ,颈部可及 2 - 3枚 0 2× 0 2cm大小的淋巴结 ,滑动 ,无压痛 ,双肺呼吸音粗糙 ,心率 :80次 分 ,律齐 ,心音可 ,腹软 ,肝及于右肋下1…     

继发性血小板增多症18例

我院1981年6月至1991年6月收治18例继发性血小板增多症。18例中男12例，女6例，发病年龄8天～8岁，原发症病化脓性脑膜炎8例（其中3例并发硬脑膜F积液），病毒性脑膜脑炎、感染性多发性神经很炎各1例；上呼吸道感染、肺炎各8例；低钙惊厥3例（伴营养性缺铁性贫血1例）。有2例为挛生兄妹同患上呼吸道感染。18例血小板510×109／L～960×109／L，8例骨髓象显示巨核细胞系统增生显著，形态正常，血小板呈大片状或成堆分布，其他系统无异常。全部病例出凝血时间正常，无出血倾向。6例给予抗凝治疗，降低血小板效果不显著。经原发病治疗，14例…     

学龄前期发病的儿童原发性血小板增多症一例

患儿女,5岁,因"间断腹痛伴发现血小板增高10 d"于2012年11月入院.患儿入院前10天无明显诱因出现阵发性腹痛,以脐周为主.无恶心、呕吐,无发热、流涕,无腹泻、便秘.未见明显黏膜出血倾向.当地医院查血常规:白细胞27.29×109/L,红细胞5.35×1012/L,血红蛋白140 g/L,血小板1905×109/L,C反应蛋白(CRP)＜8 mg/L.给予静点抗感染药物治疗,腹痛稍有缓解,复查血常规无明显改变,其后患儿仍有间断腹痛发作,为求进一步治疗于我院就诊.患儿第1胎第1产,母孕期体健,无放射性物质及化学毒物接触史.患儿既往体健,智力及体格发育同正常同龄儿,无家族遗传病史.     

小儿原发性血小板增多症4例临床及实验室分析

目的 探讨小儿原发性血小板增多症（ET）的临床、实验室特征.方法 诊断依PVSB标准;行血常规、骨髓细胞形态学、凝血四象、血小板功能等检查.确诊后给予抗凝、活血或马利兰治疗.结果 4例患儿中以出血症状诊断2例、血栓症状诊断2例;脾肿大3例;外周血血小板（Plt）724～1028×10^9/L,易见Plt聚集成堆,可见巨大Plt、畸形Plt;骨髓象巨核细胞明显增多,分类以产板型为主;3例APTT延长,血小板粘附率、聚集功能降低.治疗后症状均缓解,随访至今无恶性转化.结论 ET患儿具典型的临床和实验室特征,临床应予以重视,以防误诊.     

新生儿ABO溶血病并原发性血小板增多1例

患儿 ,男 ,5d,以皮肤黄染 4d入院。第 1胎 ,足月剖宫产 ,出生时无窒息。出生 2d皮肤出现黄染 ,进行性加重。母孕期无感染等病史。查体 :体温 37℃ ,脉搏 138次 /min ,呼吸4 0次 /min ,体质量 3.35kg。全身皮肤黏膜明显黄染。前囟 1.5cm× 1.5cm ,平软 ,心肺正常 ,肝肋下 2 .0cm