血吸虫病相关性肺动脉高压研究进展

<正>目前人们对血吸虫病相关性肺动脉高压发病机制不甚清楚;治疗上缺乏针对性用药。一些靶向治疗药物如磷酸二酯酶-5抑制剂及酪氨酸酶抑制剂价格昂贵,对那些资源匮乏的血吸虫病地区,经济上无法承受。同时治疗肺动脉高压的药物理论上在血吸虫性肺动脉高压中可使患者受益,但仍缺乏循证医学证据,其安全性、有效性、依从性及给药途径方面存在一定的限制。本文旨在描述血吸虫病相关性肺动脉高压的发病机制、治疗及预后。     

血吸虫病相关性肺动脉高压研究进展

血吸虫病相关性肺动脉高压因其临床表现、实验室检查和血流动力学特征与特发性、遗传性、HIV和自身免疫性疾病所致肺动脉高压类似而被归为WHO 定义的第I类肺动脉高压,通常是肝脾型血吸虫病的一种危及生命的并发症。以血管壁改变、重构、血管收缩为特征,病变主要位于肺血管的毛细血管前段,可导致肺血管阻力显著和持续增加、右心室衰竭乃至死亡。尽管虫卵沉积到肺部和随后的炎症级联反应是血吸虫病相关性肺动脉高压发生的关键因素,但其确切发病机制、病程和治疗仍有很大不确定性。本文主要探讨血吸虫病相关性肺动脉高压的病理生理学和免疫学机制,以期为临床诊断和治疗提供帮助。     

血吸虫病相关性肺动脉高压的研究进展

血吸虫病是一种全球范围内常见的流行性疾病.近年来研究表明血吸虫病可以导致肺动脉高压,世界卫生组织已经将血吸虫病列为肺动脉高压的重要致病因素之一.本文将针对血吸虫病相关性肺动脉高压的发病机制、病理生理学特点以及临床研究进行简要综述,旨在提高对该疾病的认识.     

结缔组织病相关肺动脉高压：结缔组织病相关肺动脉高压研究进展

结缔组织病相关肺动脉高压（CTD—PAH）是继发肺动脉高压（PAH）中最常见的临床类型，较原发PAH更为多见。Kurasawa认为CTD—PAH并非内科常见病，但是结缔组织病（CTD）的严重并发症；未经恰当处置的CTD—PAH患者2a病死率可达45％～60％。死亡原因主要为心功能衰竭、呼吸功能衰竭和严重感染。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压（SLE—PAH）是SLE肺部损害的重要并发症之一,发生率为1％～14％,病史〉5a的SLE患者发生率为43％。一旦诊断SLE—PAH,多数患者在2～5a内死亡,死亡原因主要是右心衰竭,其次为肺部感染。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压

肺动脉高压(PAH)是一种极其复杂的严重疾病,可由多种原因导致。结缔组织疾病是导致原发性PAH的主要病因,其中以系统性硬化症(SS)和系统性红斑狼疮(SLE)多见。最近,SLE相关的PAH越来越引起人们的重视。同样,PAH也是造成SLE远期预后差的重要因素。由于SLE相关PAH临床表现隐匿,发病机制不明确,检测手段复杂,故极易被临床医师忽略。本文就SLE相关PAH的临床表现、诊断及治疗做一综述。     

结缔组织病相关肺动脉高压

肺动脉高压(PAH)是结缔组织病(CTD)死亡的重要因素之一。容易合并PAH的常见CTD包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、混合性结缔组织病以及原发性干燥综合征等。应针对具有PAH相关高危因素患者进行积极筛查,从而实现早期诊断。强调CTD相关PAH全面评估,重视针对PAH治疗同时,还应通过糖皮质激素联合免疫抑制剂积极控制CTD,从而实现"双重达标"治疗目标,以期改善预后,提高患者生活质量。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压

系统性红斑狼疮(SLE) 是一种以多器官系统受累为主要特征的自身免疫性疾病,肺动脉高压(PAH) 是其常见 和严重并发症。中国导致PAH 最常见的结缔组织病是SLE,自身免疫反应及炎症是其发生和进展的主要因素。临 床表现包括SLE 本身和PAH 两个方面。SLE 相关PAH 患者的预后较其他结缔组织病相关PAH 患者更好,因为针 对原发病SLE 的免疫抑制治疗有效。针对PAH 的靶向药物对于SLE 相关PAH 的治疗有效,尤其用于免疫制剂治 疗无效的患者。早期发现和恰当治疗是改善患者预后的关键。     

肺动脉高压相关因子研究进展

肺动脉高压以肺血管阻力升高为特征,由于小肺动脉血管平滑肌细胞增殖,肺动脉血管阻力升高,导致右心室衰竭直至死亡。肺动脉高压的发生不能以单一的病理生理理论来解释,而是涉及多种分子介质、遗传因素和平滑肌细胞、内皮细胞等多种细胞异常。最近的研究表明多种因子通过不同的途径参与了肺动脉高压的发病机制,包括骨形成蛋白Ⅱ型受体、Not...     

系统性硬化症相关肺动脉高压研究进展

<正>系统性硬化症是一种以血管病变、自身免疫、器官纤维化为主要特征的结缔组织病。既往系统性硬化肾危象是SSc主要的死亡原因,随着血管紧张素转换酶抑制剂类药物(ACEI)的应用和血液净化治疗的进步,其肾危象的发生比例逐渐减少。而肺部受累则成为SSc最常见的并发症之一,其中肺动脉     

原发干燥综合征相关肺动脉高压

原发干燥综合征（pSS）是以眼干和口干为主要临床特征,并常累及外分泌腺的慢性自身免疫性疾病。pSS相关肺亏脉高压（pSS—PAH）是pSS内脏重要损害之一,发生率岁5．2％～5．3％。     

系统性硬化病相关肺动脉高压

系统性硬化病（SSc）是一种以皮肤和某些内脏小血管壁增生、管腔阻塞、造成皮肤广泛纤维化和脏器功能不全为主要特点的结缔组织病。SSc相关肺动脉高压（SSc—PAH）多发且死亡率较高。     

肺动脉高压相关因子的研究进展

肺动脉高压是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征.其复杂的发病机制仍未完全明了,但近年来随着人们对肺动脉高压发病机制认识的不断深入,发现一些使肺血管舒缩及重塑的因子在肺动脉高压形成过程中发挥着极其重要的作用.本文主要阐述低氧诱导因子1、尾加压素Ⅱ、降钙素基因相关肽、血管生成素1在肺动脉高压中的作用机制.     

结缔组织病相关肺动脉高压研究进展

结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)是继发肺动脉高压(PAH)中最常见的临床类型,较原发PAH更为多见。K urasaw a认为CTD-PAH并非内科常见病,但是结缔组织病(CTD)的严重并发症;未经恰当处置的CTD-PAH患者2 a病死率可达45%~60%。死亡原因主要为心功能衰竭、呼吸功能衰竭和严重感染。1概念CTD-PAH与原发PAH一样定义为肺动脉主干收缩压和舒张压的平均值在静息状态>25 mmHg,在运动状态>30mmHg。肺动脉的大动脉和中动脉压力可以间接反映肺循环高压,不能真实反映局部肺动脉压、肺静脉压和支气管动脉压。短暂肺动脉高压临床并不少见,…     

结缔组织病相关的肺动脉高压

结缔组织病(connective tissue disease,CTD)和动脉性肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)关系密切,早期诊断和早期治疗对患者是非常重要的,关系到患者的预后。过去,PAH是心血     

系统性硬化病相关肺动脉高压

系统性硬化病相关肺动脉高压是结缔组织疾病相关肺动脉高压中最常见的一种类型,也是系统性硬化病的主要死亡原因,其病死率为特发性肺动脉高压的3~4倍,一经诊断,3年内病死率可达50%。因系统性硬化病常合并心肺、肌肉的并发症,肺动脉高压症状常常隐匿。6分钟步行试验、心脏彩色超声以及心脏磁共振成像检查对诊断系统性硬化病相关肺动脉高压有一定作用,但是,相对于特发性肺动脉高压而言,其治疗效果与预后均不佳。现就系统性硬化病相关肺动脉高压的流行病学、病因、发病机制、临床特点、诊断评估及治疗做一综述。     

先天性心脏病相关肺动脉高压动物模型研究进展

肺动脉高压是先天性心脏病常见的并发症,是影响先天性心脏病治疗效果和预后的重要因素。建立理想的先天性心脏病相关肺动脉高压动物模型有助于深入研究其病理生理机制,从而探索新的治疗策略和诊断方法。现对科学研究中较常用的造模方法特点及其应用现状做一综述。     

阻塞性睡眠呼吸暂停相关肺动脉高压

随着筛查手段的不断提高,阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA)相关肺高血压(PH)的检出率不断上升,其高发病率及所造成的诸多严重并发症使之成为一个全球广泛关注的公共问题。在其筛查诊断环节,多导睡眠检测图(PSG)、血气分析及超声心动图、右心导管检查等手段发挥了重要作用。持续正压通气(CPAP)治疗的有效性受到了广泛的认可,而对于肺动脉高压特异性药物治疗的效果尚待进一步研究。     

西地那非治疗先天性心脏病相关肺动脉高压

<正> 按照2003年WHO在意大利威尼斯举办的第3次肺动脉高压专家工作组会议制定的肺动脉高压诊断分类标准,先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)相关肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)属于第一类肺动脉高压,其标准为静息时平均肺动脉压>25 mm Hg,运动时平均     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematous,SLE)是一种以多器官系统受累和多种自身抗体阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指静息状态下,右心导管检查发现平均肺动脉压(mPAP)≥3.3 kPa,肺血管阻力(PVR)≥3个Wood单位[1个Wood单位=8 kPa/(L·s)],且毛细血管楔压≤2 kPa