重组凝血因子Ⅶa治疗获得性血友病A合并严重出血的疗效观察

<正>获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是由于体内产生凝血因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体引起的出血性疾病。与遗传性血友病A不同,AHA患者并无性别方面的差异,而且常常存在以下基础疾病:自身免疫性疾病、恶性肿瘤[1]、妊娠和药物等,但是也有约50%AHA患者缺乏特殊的病因,易造成误诊[2]。AHA的主要临床表现是不同程度的出血,严重者甚至危及生命。所以止血治疗是     

自身免疫性疾病合并获得性血友病A四例临床分析并文献复习

获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是指非血友病患者自发产生凝血因子Ⅷ抗体而引起的一种凝血缺陷性疾病,其发病突然,出血严重,若不及时诊治可因致命性出血而死亡,多与自身免疫性疾病、恶性肿瘤、病理妊娠等基础疾病有关,临床上少见.     

系统性红斑狼疮患者APTT明显延长的临床分析

<正>系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病是获得性凝血缺陷最常见病因之一。SLE患者产生抗凝血因子Ⅷ抗体时APTT明显升高,称为获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA);而狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)作为一种磷脂依赖型病理性抗凝物质,也可导致APTT升高;凝血因子FⅧ抑制物和LA甚至并存于同一患者,两者治疗方式有所不同,临床医师难以判定APTT     

系统性红斑狼疮合并腹主动脉瘤继发获得性血友病1例

正系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种自身免疫性疾病,因大量自身抗体的产生,可累及多个器官及组织,获得性凝血功能缺陷是其合并症之一。获得性血友病(aquired hemophilia A,AHA)是指非血友病患者自发地、或在不同的诱因作用下,产生抗凝血因子Ⅷ抗体,而引起的一种凝血缺陷性疾病。腹主动脉瘤(abdominal aortic aneurysm,AAA)则是以腹主动脉中层弹力纤维降解损伤导致的扩张为特点的疾病。现将我院2012年收治的1例SLE继发AHA,且合并AAA的临床病例报道如下。     

重组凝血因子VIIa治疗获得性血友病A合并严重出血的疗效观察

目的： 提高对获得性血友病A(AHA)的认识及探讨重组凝血因子VIIa(rFVIIa)的使用时机。方法：回顾性分析2例获得性血友病A的患者临床表现、实验室检查、治疗经过及转归。结果：2例患者均以自发性出血为主要临床表现,表现为大面积瘀斑和/或肌肉血肿,病因均不明确。血浆中凝血因子VIII(FVIII)活性下降,可检测到FVIII抑制物。经应用rFVIIa后,严重出血症状可以得到控制,联合免疫抑制剂治疗后,达到临床治愈目的。其中1例患者在疾病反复时及时采用了血浆置换疗法。结论：及时应用rFVIIa控制AHA严重出血,可为应用免疫抑制剂治愈AHA创造时机,复发难治病例可考虑行血浆置换联合免疫抑制剂的治疗措施。     

利妥昔单抗联合激素治疗系统性红斑狼疮合并获得性血友病A一例

报道1例系SLE合并获得性血友病A（AHA）患者应用利妥昔单抗（美罗华）联合大剂量激素治疗的临床资料,并进行文献复习。本例患者经激素联合多种免疫抑制剂治疗后复发,通过联合利妥昔单抗治疗,凝血功能改善,凝血因子Ⅷ抗体清除,且无严重不良反应。显示利妥昔单抗可作为SLE合并获得性血友病患者在激素及免疫抑制剂治疗复发情况下的补...     

雷帕霉素治疗难治性获得性血友病A1例并文献复习

目的:难治性获得性血友病A(AHA)对激素与常用的免疫抑制剂无反应,出血危险性大,我们试用雷帕霉素治疗1例难治性AHA患者。方法:用全自动血凝仪测定凝血常规以及相关凝血因子,Bethesda试验检测因子Ⅷ抑制物。结果:该患者的凝血因子Ⅷ活性仅为1%,因子Ⅷ抑制物效价达87.5Bethesda单位。该患者对激素与硫唑嘌呤治疗无反应,2次标准剂量的美罗华治疗仅暂时有效,表现为顽固性AHA;改用雷帕霉素(2mg/d,3个月后减为1mg/d,疗程6个月)后出血完全停止,凝血指标亦恢复正常,但停药后复发。重新给予雷帕霉素后再次缓解,逐渐减量后停药,随访1年中凝血常规检查维持在正常范围。结论:雷帕霉素是一种安全、有效的新型免疫抑制剂,本文首次报道1例顽固性AHA患者在对激素与常用的免疫抑制剂无效时改用雷帕霉素后治愈。     

获得性血友病A 4例的诊治并文献复习

目的提高对获得性血友病A的认识及诊治水平。方法对2014-07~2016-04确诊的4例获得性血友病A的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析,并结合相关文献进行复习并讨论。结果 4例获得性血友病A患者的发病年龄为44~73岁,男女发病比例1∶3,均未找到明确相关病因,首发症状均为皮肤软组织出血,所有患者均有活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长,抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性下降(0.4%~0.9%),FⅧ抗体检测阳性(10.12~115 BU/ml)。通过糖皮质激素单用或联合环磷酰胺治疗后,4例患者FⅧ抗体滴度均较前下降,FⅧ水平较前升高。1例患者在治疗间期因脑出血死亡。结论 (1)获得性血友病A发病罕见,多见于老年人。(2)临床表现以自发性出血为主,其中以皮肤黏膜及肌肉软组织出血多见。(3)旁路治疗为止血治疗的一线方案,糖皮质激素单用或联合环磷酰胺仍是当前清除抗体的核心治疗方案。     

冷沉淀凝血因子中FⅧ：C的质量控制

冷沉淀凝血因子中主要含有FⅧ因子和纤维蛋白原,临床适应证为甲型血友病、血管性假性血友病以及先天性或获得性纤维蛋白缺乏导致的出血、外科大手术及大出血,冷沉淀凝血因子质量的差异直接影响治疗效果。     

获得性血友病诊断及治疗

获得性血友病(acquired hemophilia,AH)指非血友病患者自发地或在不同诱因作用下,产生抗凝血因子活性抗体而引起的一种凝血缺陷性疾病。其发病突然,出血严重,如不及时诊治,常可危及生命。最常见的为凝血因子Ⅷ(FⅧ)抗体,凝血因子Ⅸ(FⅨ)抗体偶见报道。1流行病学AH年发病率为1/1     

儿童获得性血友病3例报告并文献复习

正获得性血友病是非血友病患者(无出血性疾病史、无阳性家族史)循环中出现中和或灭活FⅧ/FⅨ活性的自身抗体,导致其水平降低的一种自身免疫性疾病。获得性血友病患者有时会发生自发性出血,手术、外伤或侵入性检查时发生出血。其年发病率为(0.2~1.9)/100万,致死性出血发生率为2%~92%[1];发病年龄以中老年人为主,变异较大,中位发病年龄78岁,儿童极为罕见。我们报道     

系统性红斑狼疮合并腹主动脉瘤继发获得性血友病1例并文献复习

[摘要] 方法：报告1例系统性红斑狼疮合并腹主动脉瘤继发获得性血友病的临床特征、诊治经过,并进行相关文献复习和讨论。 目的：探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并腹主动脉瘤(AAA)同时继发获得性血友病(AHA)罕见病情的诊治方法,提高临床医师对此类罕见疾病的认识水平及诊治水平。 结果：短期常规剂量使用甲强龙,联合环磷酰胺,同时行血浆置换治疗,并补充人凝血酶原复合物及凝血因子Ⅷ制剂替代治疗,控制病情后迅速减量激素至小剂量,较短时间内控制了SLE继发的获得性血友病,同时腹主动脉瘤病情持续稳定。 结论：在本例SLE继发AHA同时合并AAA患者的治疗中,我们使用短时间常规剂量糖皮质激素同时联合免疫抑制剂,辅以血浆置换治疗,较早控制了病情,未发生激素相关并发症,同时腹主动脉瘤病情稳定。     

获得性血友病A 7例报告并文献复习

目的提高对获得性凝血因子(F)Ⅷ抑制物所致获得性血友病(AH)A的认识。方法报告7例AHA患者的临床特征、实验室检查及治疗转归,复习文献并讨论。结果6例患者为中老年人,1例患者为25岁产后妇女,既往均无出血病史及家族病史。患者表现为皮肤瘀斑、肌肉血肿及自发性血尿、手术后或产后大出血等临床常见出血症状。实验室检查结果示活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长、FⅧ活性(FⅧ:C)降低、Bethesda法检测FⅧ抑制物阳性并定量。根据临床出血程度和实验室检查抑制物滴度高低,分别给予血浆输注、糖皮质激素或免疫抑制剂等相关治疗,1例患者抑制物明显降低,1例患者抑制物转为阴性,其余患者抑制物滴度变化不大;1例患者死于失血性休克。结论AHA临床发病率较低,临床表现具有异质性;但病情凶险,致命性出血发生率高。因此早期识别诊断、及时处理尤为重要,可有效降低临床死亡率。     

重组凝血因子Ⅷ预防治疗血友病A模式的现状及展望

正血友病是因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏导致的一种遗传性出血性疾病,其中80%~85%的患者为凝血因子Ⅷ缺乏导致的血友病A~([1])。严重的血友病与关节自发性出血、残疾和生活质量下降有关~([2]),早期持续性的规范治疗是关键。预防治疗通过长期规律性应用凝血因子,与按需治疗(即发生出血后开始治疗)相比,可以防止或减少关节出血次数,维持正常关节及肌肉功能,延缓关节病变进展,提高     

我国血友病诊治现状与展望

血友病是一种遗传性出血性疾病,是由于凝血因子Ⅷ(FⅦ)或Ⅸ或(FⅨ)基因突变导致人体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ水平降底或缺乏,从则导致出血.     

获得性血友病

获得性血友病的病因是因体内产生中和Ⅷ因子的抗体(抗-Ⅷ抗体),临床表现与先天性出血性疾病相似,如自发性出血(尤其关节腔和肌肉)、瘀斑、甚至轻微外伤或手术后出血不止。典型患者见于老人及妇女。虽发病的形式各有不同,但通常伴有“自身免疫”或过敏成份,包括类风湿性关节炎和其它胶原性血管病、肿瘤、天疱疮、溃疡性结肠炎及哮喘;年     

5例获得性血友病临床病因和治疗

获得性血友病是指非血友病患者自发产生对凝血因子Ⅷ,Ⅸ和Ⅺ的抑制物,使得该凝血因子活性减低,患者出现深部软组织血肿或外伤后出血不止等类似血友病临床表现的凝血障碍性疾病。本病临床上少见,我院在1994年1月2004年12月共收治5例,现将这些患者的诊断经过和治疗情况报告如下。1临床资料1.1一般资料本组获得性血友病5例,诊断获得性血友病A4例,获得性血友病B1例,全部患者均根据以下标准作出诊断:1、患者无血友病病史和血友病家族遗传病史。2、患者从小均无明显出血和外伤,手术后出血不止病史的临床表现,否认有输过血浆或凝血因子的病史,入院…     

系统性红斑狼疮并发获得性血友病的临床特征

目的分析系统性红斑狼疮(SLE)并发获得性血友病(AH)的临床特点、治疗方案及预后。方法对2000年1月至2017年8月在北京协和医院确诊为SLE并发AH的7例患者临床资料进行回顾性分析,总结临床表现、诊断方法和治疗结果。结果 7例患者中有1例诊断为Ⅻ因子减少症,2例诊断为获得性血管性血友病(av WD),4例诊断为获得性血友病甲(AHA)。患者中1例发生球结膜出血,l例发生肛门出血,5例发生皮肤出血。与正常值相比较,6例患者部分凝血活酶时间(APTT)延长了1. 2～7. 0倍,4例患者第Ⅷ因子活性(FⅧ:C)降低至0. 1%～1%,Ⅷ因子抑制物滴度升高至32～972. 8 BU/ml(Bethesda法); 2例患者v WF水平下降至1. 6%～2. 6%,1例患者Ⅻ降低至43. 5%。6例患者采用足量糖皮质激素联合免疫抑制剂、人免疫球蛋白(IVIG)、血液制品等方法治疗,3例AHA和2例av WD患者出血和APTT异常得到明显改善,1例AHA治疗无效。结论对SLE所致AH应积极治疗原发病,糖皮质激素联合免疫抑制剂可有效控制病情。     

获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识解读

<正>获得性凝血因子抑制物是与凝血因子结合并中和其活性或加速其清除的抗体。发生于遗传性凝血因子缺乏症患者的抑制物是"同种抗体",发生于既往凝血因子活性/功能正常的患者的抑制物是"自身抗体"〔1〕。这些自身抗体中以针对凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体发生率最高,后者又称为获     

获得性FⅧ抑制物3例报告

凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物是一种抑制或灭活FⅧ促凝活性(FⅧ:C)的特异性抗体,常见于血友病A(HA)患者,多伴免疫功能紊乱。近年来,我们共收治3例获得性F抑制物患者,现报告如下。例1:男,17岁。因突发意识不清7h入院,既往有HA史,常有皮下血肿。5个月前因腹部剧痛诊断为肠套叠,术前查血