桥本氏甲状腺炎合并原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压 (PPH)是一种少见的进行性肺毛细血管前肺血管病变 ,预后较差 ,其病因不明。然而结缔组织疾病中肺血管病变引起的肺动脉高压也可出现与PPH相似的变化 ,故目前WHO认为结缔组织血管疾病 ,HIV感染 ,服用抑制食欲的减肥药物等所引起的的肺动脉高压与PPH是同一类的疾病[1] 。近年来对PPH免疫学研究有了新的进展 ,特别是多方面的研究证实PPH与甲状腺功能亢进有关 ,反之亦有 10 %～ 2 4 %的PPH病例与甲状腺功能减退有关 ;Chu等报道 36 %的PPH病例呈现甲状腺自身抗体阳性的血清学变化特征[2 ] 。在甲状腺疾病中 ,桥本氏…     

闭塞性肺动脉高压的血流动力学和急性药物试验

目的:研究闭寒性肺动脉高压,主要是慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)和原(特)发性肺动脉高压(PPH)的血流动力学特点和急性中西药物试验反应.方法:上世纪80年代对我院CTEPH患者46例(CTEPH组),PPH患者69例(PPH组)观察了右心导管术血流动力学变化,2组中对49例做了吸纯氧,21例舌下含服硝苯地平20 mg,18例中心静脉推注川芎嗪80 mg等急性药物试验.结果:82.60%(95/115)的患者诊断时已有中、重度[肺动脉平均压＞40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)]肺动脉高压,56.52%(65/115)合并右心功能不全.PPH组肺动脉压(收缩压、舒张压及平均压)、心脏指数均高于CTEPH组,差异有统计学意义(P＜0.05～0.001).而体动脉收缩压CTEPH组高于PPH组,差异有统计学意义(P＜0.05).76%(37/49)吸氧患者肺动脉压下降,7例出现矛盾性升高,CTEPH组尤为明显(5例).硝苯地平仅19%(4/21)有选择性扩张肺循环作用,部分患者副作用较明显.川芎嗪对肺循环降压作用轻微,副作用也较少.结论:我院就诊的闭塞性肺动脉高压患者绝大多数已属中、晚期,不可避免地会影响其治疗与预后.硝苯地平作为急性药物试验药物副反应较大,不宜应用,川芎嗪未显示对肺循环有良好的降压作用,副作用也较少.     

原发肺循环高压与门脉高压的关系:病理生理、临床、实验和血流动力学表现分析

40年前已有报道丛源性(plexogenic)肺动脉病合并慢性肝病和门脉高压。一大组尸检分析表明,一般原发性肺动脉高压(primary pulmonary hyper-tension,PPH)的发生率为0.13%;而肝硬化门脉高压者为0.73%(P<0.001).另一组活检证实肝硬化病人,PPH 发生率为0.61%。作者复习了 Cleve-land 临床医院的15年来的7例和英文文献71例,分析了门脉高压和 PPH 同时存在的临床、实验和血流动力学发现。     

原发性肺动脉高压的心电图

原发性肺动脉高压(PPH)是一种罕见的疾病。心电图诊断肺动脉高压常由右心室肥厚推论得来。本文研究了PPH的ECG特征以及ECG与预后之关系。分析了68例原发性肺动脉高压之108次ECG。患者分为生存组和死亡组:生存组44例,死亡组42例。27例死于右心衰,10例猝死。除40例诊断经尸解证实之外,余均符合日本专家委员会提出的PPH诊断标准(从略)。     

唐山地区老年患者超声心动图拟诊肺动脉高压现患率调查

目的调查唐山地区老年患者肺动脉高压的现患率。方法选取唐山地区三家三甲医院就诊的1054例老年患者。常规进行心脏超声评价,进行唐山地区老年患者肺动脉高压的现患率统计。结果 121例老年住院患者被诊断为肺动脉高压。老年住院患者肺动脉高压的现患率为11.5%。年龄85以上人群肺动脉高压现患率为17.9%,高于其他年龄组。结论老年患者肺动脉高压发生率较高,肺动脉高压更易发生在85岁及以上的患者。     

老年性肺动脉高压的病因机制及治疗策略

肺动脉高压严格意义上讲并非一个独立疾病,是多源性疾病与因素通过不同发病机制引起的病理过程,以肺血管阻力进行性升高为表现的一组病理生理紊乱,其实质可以是疾病、综合征或病变.老年（＞ 60岁）是高血压、冠心病、老年性风湿性心脏病、老年性心肌病、老年退行性心脏瓣膜病的高发阶段[1],因此老年人尤其是高龄老年人（≥75岁）肺动脉高压临床常见[2],近年来国外报道肺动脉高压发病年龄增大,如法国登记注册研究肺动脉高压发病年龄为（50＆#177;15）岁[3],国内有研究指出[4],老年住院患者肺动脉高压发生率较高,肺动脉高压更易发生在85岁及以上患者.     

原发性肺动脉高压的诊断与治疗进展

原发性肺动脉高压 ( primarypulmonaryhyper tension ,PPH)是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高。PPH在人群中的发病率为百万分之一二。门脉高压、免疫缺陷病毒(HIV)感染及服用减肥药物的患者PPH发病率明显增加。此外 ,此病常伴有硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。PPH预后较差 ,美国国立卫生研究院 (NIH)登记注册的 1 94例患者平均生存时间为 2 .8年 ,1、2、3年的生存率分别为 68%、48%、34%。由于近年来诊断方法的改进及新的治疗方法的应用 ,PPH预后较前明显改善 ,本文就PPH…     

老年住院患者超声心动图拟诊肺动脉高压现患率和相关危险因素分析

目的 评价老年住院患者拟诊肺动脉高压的现患率和可能的危险因素. 方法 1093例老年住院患者,年龄60～100岁,平均为(80.8±9.8)岁,常规进行彩色多普勒超声评价,肺动脉收缩压≥40 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)诊断为肺动脉高压,并收集相关临床资料和检验数据.结果 115例老年住院患者被诊断为肺动脉高压,老年住院患者肺动脉高压的现患率为10.5％,年龄85～100岁组肺动脉高压现患率为16.4％,高于其他年龄组.多因素回归分析结果显示,年龄(OR=1.085,95％CI:1.025～1.148,P=0.005)、左心室舒张功能障碍(OR=3.954,95％ CI:1.812～8.627,P=0.001)、右心室内径(OR=1.271,95％ CI:1.112～1.452,P=0.000)和左心房内径(OR=1.100,95％ CI:l.013～1.194,P=0.023)为老年住院患者发生肺动脉压的危险因素. 结论 老年住院患者肺动脉高压发生率较高,肺动脉高压更易发生在85岁及以上、左心室舒张功能障碍及右心室、左心房增大的患者.     

枸橼酸西地那非治疗原发性肺动脉高压二例

原发性肺动脉高压(PPH)是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高,是一种进展性疾病,目前还没有根治方法.药物治疗的主要目标是降低肺动脉压力,改善症状及预后.利尿剂、强心剂一直用于治疗PPH并右心功能不全者.……     

原发性肺动脉高压的诊断及内外科治疗

由于发病机理不清,原发性肺动脉高压(PPH)尚无有效的诊断与治疗方法.本文主要讨论PPH 的诊断和治疗问题以及PPH 发病机理的最新进展。     

原发性肺动脉高压的早期临床诊断和治疗

目的 探讨原发性肺动脉高压(PPH)的早期临床诊断和治疗.方法 对48例PPH患者的病史、临床表现和各项辅助检查进行回顾性分析.全部患者均进行常规心电图、X线胸片、超声心动图、右心导管及动脉血气分析.结果 PPH患者最早的症状为劳累后逐渐发生的呼吸困难,其它症状包括胸痛、晕厥、疲劳、周围性水肿.最常见的体征是肺动脉瓣区第二心音亢进及右心室第四心音奔马律.胸片为肺动脉段明显突出,左右肺动脉粗大,肺野清晰.超声心动图表现为右心室内径扩大,右心室壁肥厚,室间隔矛盾运动,肺动脉明显增宽.心导管检查肺动脉压常增至正常的3倍以上.右心房压力亦升高,但心排血量降低.结论 PPH应注重早期诊断和治疗,及早做超声心动图、心导管检查,及早诊断和治疗可延缓病情发展,并可延长生存期.     

右室负荷疾病中U波倒置的意义

心电图上U波倒置,多见于冠心病、高血压病、主动脉瓣关闭不全,心肌病等左室负荷性疾病,至于与右室负荷性疾病有关的报道甚少。作者研究了各种慢性右室负荷性疾病35例,其中肺动脉压≤39mmHg的房间隔缺损(ASD组)11例,伴肺动脉高压(≥40mmHg)的房间隔缺损(ASD+PH组)13例,原发性肺动脉高压(PPH组)6例,肺动脉狭窄或法乐氏四联症(PS.T/F组)5例。     

原发性肺动脉高压的诊治进展

原发性肺动脉高压(PPH)系指原因不明的“致丛性肺动脉病”,即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。PPH血流动力学定义为静息时肺动脉平均压>25mmHg(1mmHg=0.133 kPa),或运动时肺动脉平均压>30mmHg,肺毛细血管嵌压正常。肺血管阻力(PVR)进行性增高、肺动脉压进行性增高为重要特征,其病因不明,以区别于继发性肺动脉高压。其临床主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等,患者最终往往死于心力衰竭。近年来,在PPH的病因、诊断、治疗方面取得了一…     

肺动脉高压诊断及分类

肺动脉高压（Pulmonary hypertentionPH）是患病率、致残率及病死率不容忽视的心肺血管疾病。1945年Coumard用心导管测量了肺动脉压，1950年诊断了第一例原发性肺动脉高压（PPH）。1998年以前，肺循环高压仅分为PPH和继发性肺动脉高压（SPH）2大类。2003年威尼斯会议对Evian诊断分类标准进行修订，将肺循环高压共分为5大类，21个亚类。目前关于PH的患病率无确切统计，1998年美国疾病预防和控制中心（CDC）进行的全国性出院患者登记表明，在美国估计每10000人中有7人因PH住院，1998年大约每100000死亡患者中有3．1人死于PH；20世纪90年代初，PPH的患病率被认为仅有1～2人／100万人，随着对PH的关注程度进一步提高，目前根据美国疾病防控中心的资料，各类型PH患病率可能已超过30～50人／100万人。     

风湿性疾病合并肺动脉高压发病机制研究进展

很多风湿性疾病(rheumaticdiseases)如混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD),系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc)和系统性红斑狼疮(systemiclupusenythmatosus,SLE),类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)等疾病临床上呈现系统性多脏器累及,发生一系列病理生理变化,其中侵犯肺循环而导致肺动脉高压,甚至是重度肺动脉高压,这是其严重的临床类型之一。风湿性疾病合并肺动脉高压者称为致丛性肺动脉病或原发性肺动脉高压(primarypulmonary hypertension,PPH)。PPH是一种少见的恶性肺血管疾病,其基本病理特点是肌型小…     

老年肺心病患者内皮素的检测

近年来研究证明在呼吸系统有广泛内皮素(ET)和ET受体分布,对肺功能和肺循环有重要调节作用。慢阻肺(COPD)时低氧性肺动脉高压形成的一个病理特征是肺动脉平滑肌细胞异常增生及肺血管的改建。这在肺动脉高压发生以及不可逆转性肺动脉高压形成中居重要地位。已有研究报道,肺心病患者血浆ET增高,ET参与了肺动脉高压的形成。老年肺心病患者中ET是否有改变?其意义何在?为此我们进行了这方面的工作。     

原发性肺动脉高压的治疗

1原发性肺动脉高压的原因原发性肺动脉高压(PPH)可以是系统性红斑性狼疮、硬皮病、CREST综合征和结缔组织病的并发症,患者常有起源于自身免疫性疾病的雷诺氏现象、血小板减少及眼葡萄膜炎(uveitis)病史。少数肺静脉闭塞的患者同样有免疫学的异常而引起血管炎的皮肤损害,但也还有其他隐匿性的原因。 Wood首先发现肺动脉高压,原发型者有血管收缩的基础存在。静脉注射氨基茶碱和妥拉苏林(Tolazoline)及肺内注入乙酰胆碱后,二尖瓣疾病患者肺动脉压降低。肺动脉高压血管收缩病因学的病理学特征是伴随小动脉中层肌肉肥大和扩张的肺小动脉损伤。一些研究发现少数肺动脉高压患者小动脉有     

盐酸芬氟拉明相关性肺动脉高压1例

在欧洲和美国,由芬氟拉明等食欲抑制剂引起的肺动脉高压(PPH)流行引起了政府和临床医师的高度重视,于1997年9月停止了食欲抑制剂的销售和使用,从而有效地控制了此类疾病的进一步流行。1998年在法国Evian举行的第2次WHO PPH工作组会议制定了PPH分类标准,认为阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明有明确的致PPH作用。在我国,对服用盐酸芬氟拉明致心脏瓣膜病变、胃肠道反应、低颅内压等毒副作用临床有所报道,笔者遇见1例服用盐酸芬氟拉明致PPH的女性患者,报道如下。患者,女,48岁。因反复胸闷气急发作2年余,加重3～4d于2004年12月15日收入上…     

原发性肺动脉高压的诊治进展

原发性肺动脉高压（PPH）系指原因不明的“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。PPH血流动力学定义为静息时肺动脉平均压＞25mmHg（1mmHg=0.133kPa），或运动时肺动脉平均压＞30mmHg，肺毛细血管嵌压正常。肺血管阻力（PVR）进行性增高、肺动脉压进行性增高为重要特征，其病因不明，以区别于继发性肺动脉高压。其临床主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等，患者最终往往死于心力衰竭。近年来，在PPH的病因、诊断、治疗方面取得了一些进展，现将其作一综述。     

原发性肺动脉高压治疗进展

原发性肺动脉高压 (primarypulmonaryhypertension ,PPH)是一种少见的肺血管疾病 ,肺血管阻力 (PVR)、肺动脉压(PAP)进行性增高为其重要特征。临床主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等 ,患者最终往往死于右心衰竭[1] 。文献报道诊断后患者平均自然存活时间不足 3年 ,预后不良[2 ] 。近年来 ,国外在PPH的病因、诊断、治疗等方面取得了一些进展 ,现将其治疗方面的进展介绍如下。一、血管扩张剂是目前治疗PPH的主要药物 ,品种多样 ,包括钙离子通道阻滞剂 (CCB)、前列环素 (PGI2 )及类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二…