低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血鉴别

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)和再生障碍性贫血(AA,再障)均有造血干细胞的损伤。前者主要表现为骨髓造血异常,后者则表现为骨髓造血衰竭。1982年FAB协作组提出MDS的血液诊断标准,根据该     

低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血的鉴别

目的探讨实验室检查指标在低增生性骨髓增生异常综合征(Hypo-MDS)和再生障碍性贫血(AA)鉴别诊断中的价值。方法对16例Hypo-MDS,59例AA患者的血象、骨髓象、骨髓病理以及细胞遗传学特点进行回顾性分析,长期随访并比较。结果 Hypo-MDS外周血涂片可见原始粒细胞、有核红细胞、成熟粒细胞颗粒缺如、假Pelger-Huet畸型、成熟红细胞大小明显不均,多形性,而AA患者未见上述特征。Hypo-MDS骨髓涂片红系、粒系、巨核系病态造血分别占87.5%、62.5%、37.5%,仅20.3%AA患者有单一红系轻度病态造血。16例Hypo-MDS患者中,11例骨髓涂片,所有患者骨髓切片CD34+细胞≥1%,而AA患者CD34+细胞均≤0.4%。Hypo-MDS的异常核型检出率(37.5%)较AA(3.57%)明显增高,且AA均为小克隆异常。结论长期随访中,形态学、免疫化学及细胞遗传学的联合检测是低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血鉴别的必要手段。     

骨髓小粒在再生障碍性贫血和低增生骨髓增生异常综合征诊断和鉴别诊断中的意义

目的探讨骨髓小粒在再生障碍性贫血(AA)和低增生骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断和鉴别诊断中的意义。方法对已明确诊断的30例AA和6例低增生MDS的骨髓小粒进行回顾性分析。结果 AA组的骨髓小粒中非造血细胞比率显著高于低增生MDS组(P<0.01),后者的原粒+早幼粒细胞比率高于前者(P<0.05),并有病态造血。结论骨髓小粒分析对AA和低增生MDS的诊断与鉴别诊断有重要的参考价值。     

乳酸脱氢酶活性检测在骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血患者鉴别诊断中的意义

骨髓增生异常综合征 (MDS)和再生障碍性贫血 (AA)的临床表现有许多相似之处 ,往往因为鉴别困难而造成误诊误治。在临床实践中我们观察到血清乳酸脱氢酶 (LDH)和α 羟丁酸脱氢酶 (HBDH)活性测定对其鉴别诊断有一定的临床意义 ,且有关报道较少见 ,现将检测结果报告如下。1　资料和方法1.1　检测对象　随机抽取我院 1998年 1月至 2 0 0 2年 12月间资料完整的住院患者共 4 8例 ,其中MDS 2 6例 [难治性贫血 (RA) 9例 ,难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞性贫血 (RAS) 2例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB) 11例 ,难治性贫血伴原始细胞增多…     

再生障碍性贫血和低增生性骨髓增生异常综合征外周血中淋巴细胞亚群的表达研究

目的:研究淋巴细胞亚群在再生障碍性贫血和低增生性骨髓增生异常综合征患者外周血中的表达情况。方法:选取2017年3月～2019年1月收治的再生障碍性贫血患者和低增生性骨髓增生异常综合征患者各48例为研究对象,分为AA组和低增生性MDS组。以四色流式细胞术对两组患者外周血中淋巴细胞亚群进行检测,并进行比较。结果:两组外周血CD3~+、CD3~+CD4~+、CD3~+CD8~+、CD4~+/CD8~+比较无显著性差异(P0.05);AA组CD3-CDl6~+CD56~+NK细胞比例低于低增生性MDS组,CDl9~+B淋巴细胞比例高于低增生性MDS组(P0.05);在比值正常组中,AA组CD3-CDl6~+CD56~+NK细胞比例低于低增生性MDS组(P0.05),而两组CDl9~+B细胞比例对比无显著性差异(P0.05);在比值倒置组中,AA组CDl9~+B细胞比例高于低增生性MDS组(P0.05),而两组CD3-CDl6~+CD56~+NK细胞比例对比无显著性差异(P0.05);在比值超高组中,AA组与低增生性MDS组CD3-CDl6~+CD56~+NK细胞比例及CDl9~+B细胞比例对比无显著性差异(P0.05)。结论:淋巴细胞亚群可作为AA和低增生性MDS鉴别诊断的参考指标。     

骨髓小粒对非典型再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征增生性贫血的诊断及鉴别诊断

目的探讨骨髓小粒对非典型再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）、增生性贫血（下称增贫）鉴别诊断的意义。方法对25例AA、15例MDS、25例增贫患者的骨髓小粒细胞成分进行观察。结果AA患者的骨髓小粒中非造血细胞所占比例明显高于MDS和增贫患者,差异有统计学意义（P〈0．01）。MDS患者骨髓小粒中的原始粒细胞＋早幼粒细胞比例明显高于其他两组,差异有统计学意义（P〈0．01）,并出现多个系统的病态造血。增贫患者的骨髓小粒仅表现为红系的增生和红系的病态造血。结论骨髓小粒的观察对AA、MDS、增贫的鉴别诊断具有重要意义。     

淋巴细胞亚群在鉴别低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血中的价值（英文）

目的:探讨低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)和再生障碍性贫血(AA)外周血淋巴细胞亚群及其他临床指标的差异。方法:应用流式细胞术检测hypo-MDS(n=25)和AA(n=33)患者的淋巴细胞亚群,同时分析两组间外周血象、生化指标、骨髓各细胞组分以及异常染色体的差异。结果:AA组CD8⁺ T细胞比例明显高于hypo-MDS组(P=0.001),而CD4⁺ T细胞比例和CD4⁺/CD8⁺比率明显低于hypo-MDS组(P=0.015;P=0.001)。与hypo-MDS组相比,AA组CD4⁺、CD8⁺活化T(TA)细胞及记忆Treg比例均明显下降(P=0.043;P=0.015;P=0.024),而AA组CD8⁺初始T(TN)细胞比例较高(P=0.044)。与AA组相比,Hypo-MDS组外周血淋巴细胞数明显降低(P=0.025),总胆红素(TBil)、乳酸脱氢酶(LDH)、维生素B12水平及骨髓原始细胞比例均明显升高(P=...     

骨髓增生异常综合征的诊断与鉴别诊断─附16例临床病理分析

目的探讨骨髓增生异常综合征的病理诊断标准及其低增生型与慢性再生障碍性贫血的鉴别诊断要点。方法观察１６例骨髓增生异常综合征和１５例慢性再生障碍性贫血骨髓活检塑料包埋切片的病理组织学特点。结果１６例骨髓增生异常综合征中骨髓增生极度活跃、较活跃者各５例（共占６２．５％）,增生正常范围者２例（占１２．５％）,４例低增生型（占２５％）,其增生度在２０％－４０％;所有病例皆可见到三系细胞的发育异常,尤其单圆核巨核细胞较多见;细胞增生越活跃,幼稚细胞越多;幼稚前体细胞异常定位阳性率６８．７５％。其中,４例低增生型骨髓增生异常综合征有２例幼稚前体细胞异常定位阳性,巨核细胞平均数７．６个／ｍｍ２,中幼及以上阶段粒、红细胞平均数１４１．２个／ｍｍ２。１５例慢性再生障碍性贫血中１４例骨髓增生度小于２０％,１例在２０％－４０％;未见细胞形态异常,亦无幼稚前体细胞异常定位阳性病例,不见巨核细胞;中幼及以上阶段粒、红细胞平均数１３．８６个／ｍｍ２,与低增生型骨髓增生异常综合征有极显著差异（Ｐ＜０．０１）;另有２例慢性再生障碍性贫血查见较多浆细胞。结论骨髓增生异常综合征的诊断及其低增生型与慢性再生障碍性贫血的鉴别应综合分析骨髓细胞增生程     

Management of patients receiving antithymocyte globulin for aplastic anemia and myelodysplastic syndrome

Antithymocyte globulin (ATG) is used commonly in patients with severe aplastic anemia and those undergoing renal transplant. Its utility also is being explored in the treatment of myelodysplastic syndrome, conditioning regimens for hematopoietic stem cell transplant, and prophylaxis of graft-versus-host disease. As indications for ATG expand, knowledge regarding its administration and management of associated toxicities is needed. These toxicities range from life-threatening anaphylaxis associated with the infusion to flu-like symptoms that occur one to two weeks after the infusion. Adverse effects are classified according to the severity and system impacted. Mild toxicities respond to comfort measures and include fever, chills, urticarial rash, and vomiting. Moderate toxicities require acute interventions and include fluid-responsive hypotension, nonischemic chest pain, and reversible oxygen desaturation. Severe toxicities require intensive support and include those refractory to earlier intervention. Management of these toxicities usually is limited to fluid resuscitation and noninvasive monitoring. Occurrence of infusion-related toxicities may require premature discontinuation of therapy. Therefore, an educated healthcare team and interdisciplinary clinical management guidelines are important to ensure the safe administration and complete course of ATG.     

32例低增生性骨髓增生异常综合征的实验室诊断并文献复习

目的探讨低增生骨髓异常增生综合征(Hypo-MDS)的临床特点及Hypo-MDS与慢性再生障碍性贫血(CAA)的鉴别要点。方法对32例Hypo-MDS患者初发病时的血象、骨髓象、骨髓病理及细胞遗传学方面进行分析总结。结果 Hypo-MDS是MDS病程中的一个阶段,特征为骨髓病态造血和低细胞容积;Hypo-MDS的诊断,需综合细胞形态学、骨髓病理学及细胞遗传学,但骨髓病理切片比骨髓涂片更有价值。结论 Hypo-MDS与CAA的临床表现、血象及骨髓涂片有相似点,骨髓病理切片、细胞遗传学检查有差异。     

Differential diagnosis of anemia

Anemia is often encountered in clinical practice. It has to be noted that anemia is only a symptom of an underlying disease. Early, correct and consequent diagnosis is crucial in order to prevent late detection of fatal disease or to prescribe contraindicated therapy. The combined use of a morphologic and physiologic classification allows for understanding and correct classification of anemia in a specific patient. In this respect, the determination of reticulocyte counts is of special importance. Further targeted biochemical, morphological and immunological analysis leads to the definitive diagnosis of anemia. A large proportion of the anemias can be diagnosed and treated by the general practitioner. However, involvement of a haematologist is recommended in several clinical situations, such as newly diagnosed haemolytic anemia, as well as in patients with complex, equivocal or therapy-refractory anemia or certain normocytic hyporegenerative anemias. This paper presents a differentiated stepwise approach in diagnosing anemic disorders.     

贫血的实验室鉴别诊断探讨

目的 探讨缺铁性贫血与地中海贫血及慢性病贫血的实验室鉴别诊断方法。方法 做以上三种贫血患者标本的血常规红细胞参数检测,骨髓穿刺细胞学检查,地中海贫血基因分析以及铁代谢指标血清铁（SI）、血清铁蛋白（SF）测定。对已明确诊断的84例地贫组,76例IDA组以及62例慢性病贫血组进行红细胞参数（RBC、Hb、HCT、MCV、MCH、MCHC、RDW和RET）测定以及铁代谢指标SF、SI结果的比较。结果 IDA组与地贫组比较,地贫组和IDA组的红细胞参数MCV、MCH均明显减低,而RET则明显增高,与正常对照组比较,均有显著性差异（P均〈0．01）。地贫组MCV减低较IDA组明显,两者之间有显著性差异（P〈0．01）,而RET在两者间却无显著性差异（P〉0．05）。IDA组SF减低,而地贫组SF增高,两者之间有显著性差异（P〈0．01）。IDA组与慢性病贫血组比较,慢性病贫血组的MCV和MCH无改变,与正常对照组比较,均无显著性差异（P均〉0．05）。慢性病贫血组的RET明显减低,与正常对照组比较有显著性差异（P〈0．01）。IDA组MCV降低而慢性病贫血组MCV正常,IDA组SF降低而慢性病贫血组SF增高,两者之间均有显著性差异（P均〈0．01）。MCV降低诊断IDA和地贫的敏感性分别为92．1％和97．6％;而SF降低诊断IDA的敏感性为98．0％,特异性可达到100．0％。结论 MCV结合SF检测,可作为IDA与地贫及慢性病贫血鉴别诊断的简便有价值的指标。