法乐氏四联症根治术39例报告

本文报导自１９９２年１２月～１９９５年１２月法乐氏四联症根治术３９例。其中一岁以内１４例；１～３岁１７例；４～６岁４例；成人４例。手术死亡４例（死亡率１０．２５％）。存活的３５例，术后效果满意。文中重点讨论了以心包片作室缺修补连续缝合的体会，右室流出道疏通的经验以及术中测量右室一肺动脉跨瓣差的意义。     

法乐氏四联症根治术后远期左心功能的运动超声心动图观察

本研究利用运动超声心动图技术，对２７例法乐氏四联症（ＴＯＦ）一期根治术后远期（０．６～４．４年，平均２．７年）患者左心功能进行评价，同时对未跨环补片者和行单瓣跨环补片者的运动耐力特点进行了比较。结果表明，国人ＴＯＦ患者术后远期适应负荷在不同时期具有不同的特点：首先在心率显著增高的同时，有显著的心肌正性变力反应和容积储备的显著动用；然后患者仅以升高不显著的心率储备应付负荷，心肌正性变力反应和容积储备能力在承受负荷时已不再发挥作用。但其中未跨环补片者较单瓣跨环补片者，具更佳的心率储备、心肌正性变力储备和容积储备，对运动负荷的反应较好。     

法乐氏四联症的超声诊断现状

法乐氏四联症(下简称四联症)是临床上较为常见的一种先心症,在紫绀型先心病畸形中占首位。超声心动图尤其是二维多普勒超声心动图在四联症的术前诊断和术中监视和术后随访中日趋起重要作用,大有取代有创检查之势。本文就此方面作一综述。四联症的经典病理类型为右室流出道狭窄(可多水平),室间隔缺损,主动脉增宽骑跨,和继发性右室肥厚。临床特征是青紫,其严重性又取决于本病主要病变即右室流出道     

成人法乐氏四联症的外科治疗

目的 总结成人法乐氏四联症外科手术治疗的经验。 方法 从1996年10月至2003年12月对82例18周岁以上成人法乐氏四联症实施根治手术,最大年龄48岁。所有病例均经右室流出道切口完成疏通及室缺修补,室缺全部使用涤纶片修补,27例行跨环补片术,53例单纯补片加宽流出道,1例补片分别加宽主肺动脉和流出道,另有1例直接缝合流出道。 结果住院死亡1例,死亡率为1.2％。16例发生了并发症,包括因肺部感染二次气管插管1例,二次开胸止血6例,残余分流7例(均≤5mm),右室流出道残留梗阻2例(压差>60mmHg)。结论成人法乐氏四联症的根治手术可取得满意的临床结果。     

成人法乐氏四联症的外科治疗

对１１例成人法乐氏四联症患者施以根治手术，１例死亡，余１０例长期存活，说明成人患者虽继发病变重，并发症多，只要正确矫正畸形，加强心肌保护及术后管理，仍能取得良好效果。     

儿童法乐氏四联症根治术连续70例无死亡的经验

本院从1990年7月至1991年5月连续70例儿童法乐氏四联症根治术无住院死亡。本组中婴幼儿占60%,行跨环补片者占47%。手术取得良好结果与下列措施密切有关:(1)手术技术的提高及手术组成员的相对稳定;(2)小体重(<8kg)或合并其它畸形患儿采用深低温停循环的方法;(3)深低温、低流量、高稀释技术的应用;(4)对跨瓣环补片的重症法乐氏四联症患儿,停机前及术后早期使用小剂量多巴胺;(5)体外循环均匀缓慢降温,晚复温且复温至较高水平(鼻温37～37.5℃,肛温35～36℃);(6)术后在保证热量的前提下,应用较大剂量呋喃苯胺酸(速尿)1～2mg/kg,排除体内多余水分,使循环尽早恢复或接近生理状态;(7)出院后连续服用强心利尿药3～6个月。     

超声心动图评价同种主动脉重建法乐氏四联症右室流出道的近期疗效

我院自１９８７年１０月至１９９２年１２月间，以超声心动图方法评价３８例法乐氏四联症患者用同种动脉带单瓣跨环补片重建右室流出道的近期疗效。３８例中１６例曾接受彩色多普勒超声心动图检查。结果表明，术后右室流出道和肺动脉疏通彻底，肺动脉瓣反流的发生率为３７．５％（６／１６）。右心阻力负荷减轻，左心容量负荷增加，有助于心功能的恢复。     

法乐氏四联症

法乐氏四联症青岛大学医学院附属医院（２６６０１１）王吉秋法乐氏四联症（ＴＯＦ）是最常见的心脏先天性畸形之一。１９４５年Ｂｌａｌｏｃｋ首先采用锁骨下动脉和肺动脉（ＰＡ）分流术治疗ＴＯＦ，１９５５年Ｌｉｌｌｉｈｅｉ在控制性交叉循环下行ＴＯＦ矫治术获得成功...     

大龄法乐氏四联症75例手术经验

本文报道阜外医院外科从1987年12月至1991年4月连续收治了75例年龄在16岁以上的法乐氏四联症患者.均行了根治术。术后无一例死亡和发生严重并发症,作者对右室流出道成形标准和方法以及室缺修补的技术进行了讨论。     

负荷多普勒超声评价法乐氏四联症根治术后肺动脉反流的血液动力学反应

本文通过应用负荷多普勒超声无创方法评价法乐氏法乐氏四联症术后患者的运动耐量和肺动脉反流(PR)对血液动力学反应的影响。31例与按年龄、性别和体表面积的大小相匹配的20例正常志愿者作对照研究。在次极量仰卧运动中测量最大心率、心率血压双乘积、最大运动耐量指数。用多普勒超声测量静息和次极量仰卧运动时主动脉血流平均加速度、心脏指数、左室短轴缩短率及其它静息时的超声指标。结果显示:术后患者右室增大,与PR程度呈正相关,最大心率反应、氧消耗量和最大运动耐量指数较正常对照组均有降低(P<0.001)。按PR程度,将本组病例分成无、轻度、中度和重度PR组,无PR和轻度PR组的血液动力学反应接近正常,重度PR组有显著低心输出量反应,无PR组的最大运动耐量指数也低于正常对照组。法乐氏四联症术后患者运动耐量降低和血液动力学反应异常与PR相关,PR的产生与右室流出道重建方式有关。     

经胸超声心动图对法洛氏四联症手术的评价

目的:探讨经胸超声心动图技术评价法对法洛氏四联症(TOF)手术疗效的价值。方法:用经胸超声心动图常规测量43例法洛氏四联症患者术前左、右室内径,主动脉骑跨程度,右室流出道、肺动脉狭窄程度和跨瓣压差,左室射血分数(LVEF),二、三尖瓣E、A峰值等,术后随访6-24个月。结果:术后主动脉根部内径缩小,左室舒张末内径增大,主肺动脉和右室流出道增宽,跨瓣压力阶差降低(P<0.05-P<0.01);LVEF在1-6个月时为0.520±0.058,仍低于正常值。结论:经胸超声心动图对于TOF手术后疗效的评价具有重要作用。     

Echocardiographic evaluation of patients with undocumented arrhythmias occurring in adults late after repair of tetralogy of Fallot

Aims: Arrhythmias occurring late after repair of tetralogy of Fallot(ToF) are common. Due to the risk of sudden cardiac death, attentionis focused towards ventricular tachycardias (VT). The aims ofthis study were to determine the clinical profile of patientswith known benign and malignant arrhythmias and to assess patientswith palpitations without documented arrhythmias. Methods and results: Fifty-two patients with prior ToF repair were included in thisstudy (mean follow-up: 18 ± 7.3 years). Echocardiographicmeasurements such as left ventricular ejection fraction, leftand right atrial (LA and RA) diameters, left and right ventriculardiameters (LVEDD and RVEDD), pulmonary and tricuspid regurgitation(TI and PI) and electrocardiographic parameters such as QRSduration, P-wave duration, P-wave dispersion were obtained andcompared in patients with and without a history of palpitations.The same comparisons were performed between patients with documentedsupraventricular tachycardias (SVT) and VT. Twenty-seven of52 patients had a clinical history of palpitations. The remaining25 patients served as controls. Eleven patients had documentedSVT and 6 patients had documented VT. In patients with documentedSVT, the RA size and the QRS durations were significantly higherthan in the controls (RA: 55.3 ± 5.6 vs. 47.4 ±4.8 mm, P = 0.03, QRS: 160.0 ± 25.9 vs. 131.8 ±26.1 ms, P = 0.01). In patients with VT, the LVEDD, LA, andQRS durations showed significantly higher values compared withthe control patients (LVEDD: 53.5 ± 4.7 vs. 45.6 ±6.8 mm; LA: 56.0 ± 3.4 vs. 48.5 ± 4.8 mm, P =0.01; QRS: 169.5 ± 29.7 ms vs. 131.8 ± 26.1 ms;P = 0.001). The only significant differences between patientswith and without palpitations were the RA size (58.2 ±3.9 vs. 50.5 ± 5.2 mm, P = 0.02) and the P-wave dispersion(26.8 ± 15.2 vs. 16.6 ± 4.3 ms, P = 0.04). Conclusion: Our present data suggest that undocumented arrhythmias are mostlikely SVTs and are associated with increased RA size.     

彩色多普勒超声对法洛四联症中心分流术后的疗效评价

目的:彩色多普勒超声评价中心分流术在法洛四联症手术治疗中应用的价值。方法:对28例重症法洛四联症患者应用人工血管施行中心分流手术,年龄7个月～19岁,平均(6.12±3.78)岁,体重5.8～43.7,平均(15.78±8.65)kg。使用彩色多普勒超声检测其术后肺动脉直径和左心室容积的变化。结果:中心分流手术后肺动脉增宽了60.5%,左心室容积增大了57.4%(P<0.05)。结论:中心分流术明显改善重症法洛四联症病情,彩色多普勒超声是长期动态观察其术后疗效的有效手段。     

法乐四联症的外科治疗体会

目的总结法乐四联症的外科治疗及效果.方法2001年1月至2004年11月,36例法乐四联症患者接受外科治疗.其中男性20例,女性16例,年龄3～45岁.均自幼发绀,有杵状指(趾).术前血红蛋白增高.患者均在低温体外循环下行法乐四联症根治术.22例采用跨环补片扩大右室流出道及肺动脉,14例仅行右室流出道扩大补片.结果患者无死亡.术后出现低心排出量综合征2例,1例术后引流量多,再开胸止血,随访3～12个月,1例跨肺动脉瓣压超过40 mm Hg.结论法乐四联症外科治疗疗效佳,临床效果满意.     

244例法洛四联症手术治疗及特殊情况的处理

目的分析法洛四联症（TOF）的病变特点,总结其手术治疗经验及术中所遇到的特殊情况。方法回顾性分析我院自2008年5月至2009年8月间实施的244例TOF手术情况,在低温、体外循环下行TOF根治术236例（包括合并畸形的手术）,其中根治术同时行双向格林手术、室缺补片打孔术、右室至肺动脉带瓣血管外通道术共5例,介入＋根治（Hybrid）手术4例,非体外循环下体肺分流术8例。结果术后早期（30d内）死亡4例,手术死亡率1．64％。死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭2例,灌注肺、呼吸衰竭2例。其他主要并发症30例。随访1-13个月,晚期死亡1例,死于右室－肺动脉外通道堵塞。结论准确掌握手术指征,根据不同病变采取不同术式是手术成功的关键。     

156例法洛四联症手术治疗经验

目的分析法洛四联症（TOF）的病变特点，总结其手术治疗经验。方法回顾性分析我院自2005年1月至2008年1月间实施的156例TOF手术情况，其中在低温、体外循环下行TOF根治术147例（包括Ⅰ期手术143例，TOF中央分流术后Ⅱ期根治4例），根治术同时行双向格林手术、右室至肺动脉人工血管外通道（Rastelli）术及主动脉瓣替换术各1例；非体外循环下中央分流术9例。结果术后早期（30d内）死亡4例，手术死亡率2．56％。死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭3例，灌注肺、呼吸衰竭1例。其他主要并发症27例。随访1-36个月，晚期死亡1例，死于大量心包积液所致的心律紊乱。结论准确的掌握手术指征，根据不同病变采取不同术式是手术成功的关键。     

Outcomes of prenatally diagnosed tetralogy of Fallot: Implications for valve-sparing repair versus transannular patch

OBJECTIVES:

To assess outcomes of prenatally diagnosed tetralogy of Fallot and determine factors associated with the choice to undergo a valve-sparing repair versus transannular patch, and the use of prostaglandins at birth.

METHODS:

All cases at The Hospital for Sick Children (Toronto, Ontario) with a fetal diagnosis of tetralogy of Fallot from 1998 to 2006, were reviewed for demographic and fetal echocardiographic data to determine factors associated with the valve-sparing repair and need for perinatal support.

RESULTS:

Sixty-four fetuses met inclusion criteria (median gestational age 22 weeks) with 47 live births. Twenty-six underwent valve-sparing repair (median age 5.7 months) and 14 underwent transannular patch repair (median age 4.5 months). There were seven deaths before surgery and one post-transannular patch repair. One patient required a transannular patch repair after the initial valve-sparing repair. Twelve of 29 (41%) patients received prostaglandins at birth. Type of surgical repair, use of prostaglandins and postnatal death were among the outcomes investigated. The mean pulmonary valve (PV) z-score was −3.0±2.0 and the mean PV/aortic valve (AoV) ratio was 0.65±0.10. Lower PV z-score (P=0.04), smaller PV/AoV ratio (P=0.04) and the presence of nonantegrade arterial duct flow (P=0.02) were associated with prostaglandin use. A higher PV/AoV ratio was associated with valve-sparing repair (P=0.04). Fetal z-scores of the PV, AoV and right pulmonary artery at 29 to 32 weeks gestational age correlated with respective postnatal z-scores (P=0.01).

CONCLUSION:

Fetal echocardiographic variables were associated with the use of prostaglandins and valve-sparing repair in fetuses with tetralogy of Fallot, and at 29 weeks, correlated with postnatal valve diameters.     

右外侧小切口剖胸行婴幼儿法洛四联症根治术治疗体会

目的:总结0～3岁婴幼儿经右外侧小切口剖胸行法洛四联症(TOF)根治手术的结果及治疗体会。方法:回顾性分析2011年1月至2011年12月完成的0～3岁TOF根治术142例,经右外侧小切口剖胸进行的TOF根治术47例,经正中剖胸进行的TOF根治术95例,对比2组患儿的术前血氧饱和度、血红蛋白、McGoon比值,术中体外循环时间和主动脉阻断时间以及术后当日胸腔引流量、左心房压、正性肌力药物评分、呼吸机使用时间,监护室停留时间和术后住院时间。结果:经右外侧小切口剖胸进行的TOF根治术47例,其中跨环补片15例(占32%)。本组平均年龄(13.34±6.41)个月(5～34个月),平均体质量(9.58±1.17)kg(6～14 kg),术前血氧饱和度(87.57±9.02)%(69%～99%),McGoon比值2.06±0.48(1.11～3.36),术中体外循环时间(95.95±26.31)min(40～170 min),主动脉阻断时间(67.95±17.57)min(30～117 min),术后当日胸腔引流量(10～850 mL),中位数胸腔引流量110(80,167)mL,左心房压(9.19±2.12)mmHg(3～14 mmHg),正性肌力药物评分8.57±3.97(2～19),呼吸机使用时间(4～165 h),中位数呼吸机使用时间21.5(14.2,36.5)h,监护室停留时间(2.86±1.94)d(0～9 d)。术后因胸腔引流过多二次开胸探查2例。残余分流2例(2 mm)。与同期相匹配95例正中剖胸TOF根治术相比,术前临床资料无差异,术中体外循环时间和主动脉阻断时间无差异,术后右外侧小切口剖胸组监护室停留时间明显短于正中剖胸组,正性肌力药物评分及术后左心房压明显低于正中剖胸组。其余各项均与正中剖胸组无差异。结论:在熟练掌握手术技巧,严格手术适应证选择的基础上,右外侧小切口剖胸可以在TOF根治手术中应用。     

138例婴儿法洛四联症根治术临床总结

目的:总结婴儿法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)外科治疗经验,提高手术疗效。方法:回顾分析河北省儿童医院2010年1月至2013年6月间,1岁的TOF患儿138例临床资料,其中男性82例,女性56例,年龄2~12个月,平均(8.19±2.93)个月;体质量3~12.5kg,平均(7.92±1.59)kg,均经心脏彩超、胸部X线片、心电图检查确诊,所有手术均在体外循环下完成。结果:住院死亡4例,总病死率2.90%。死于低心排出量综合征(低心排)2例,肾衰竭1例,肺间质渗出1例。结论:婴儿期行法洛四联症根治手术可以取得满意效果。