白血病干细胞蛋白质组学研究进展

白血病干细胞(LSCs)是存在于白血病患者体内极少数具有自我更新和增殖能力的细胞,是白血病复发的根源.其具有自身独特的生物学性质,如某些特殊的细胞表面标志,及其自身的细胞周期特点.近年来,许多学者对LSCs的靶向治疗策略进行了探索,为彻底清除LSCs、达到临床长期稳定缓解提供了新的方向.蛋白质组是指细胞或组织基因组所表达的全部蛋白质.近年来,蛋白质组技术发展迅速,激光捕获微切割、蛋白质芯片等新技术促进了蛋白质组学的发展.运用蛋白质组学分析技术阐明蛋白质表达水平的变化与白血病发生发展的一些相互关系及规律,可以为进一步寻找新药和预后判断提供理论依据.现将蛋白质组学在LSCs中的研究进展综述如下.     

混合谱系白血病基因重排与急性白血病

混合谱系白血病(Mixed Lineage Leukemia,MLL)基因位于11q23,该基因重排是造血系统恶性肿瘤中常见的改变.MLL基因重排阳性的急性白血病(Acute Leukemia,AL)从出生至成人期均可发生,表现为急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia,ALL)或急性髓细胞白血病(Acute Myeloid Leukemia,AML).在儿童ALL中发生率大约为6%,其中80%为婴儿ALL.在儿童AML中发生率大约为14%,其中65%为婴儿AML[1].此类白血病具有独特的临床和生物学特征,通常表现为高白细胞计数,对常规化疗不敏感,完全缓解率(Complete Remission,CR)低,生存期短,其中年龄小于1岁的患者预后更差[2].目前WHO已将其单独列为11q23/MLL白血病.现就MLL基因的结构、功能及其异常在引发白血病中的作用方面做一综述,以期为今后开展新的临床治疗提供帮助.     

小儿急性淋巴细胞白血病中枢神经系统白血病诊治现状

中枢神经系统白血病(CNSL)的防治是小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的一部分。诊断时高白细胞计数、T细胞型及分子遗传学为t(4;11)和Ph 是CNS复发的危险因素,脑脊液不同检查结果的预后价值有待明确。头颅放疗已不用于标危ALL患儿,头颅放疗的预防剂量已减为12Gy,鞘内及全身化疗对CNSL的治疗有重要作用。部分小儿CNS复发经挽救治疗可以长期存活,早期CNS复发的患儿应在第2次CR期进行异基因骨髓移植。     

急性白血病脑脊液自然沉降法找白血病细胞的临床意义

我科于1996年10月至1997年9月对13例急性白血病患儿在化疗前行脑脊液常规、生化、铁蛋白［1]、β-微球蛋白和脑脊液自然沉降法找白血病细胞的检测，现报告如下。对象和方法一、对象：经骨髓学检查确诊13例急性白血病，男9例．女4例、年龄9mo至13a。急性早幼粒细胞白血病（M3）1     

儿童急性淋巴细胞白血病自发缓解后发生睾丸白血病一例

患儿　男 ,8岁半。因面黄、发热 1周入院。入院前 1周开始发热 ,体温 38～ 39℃ ,伴寒战 ,面色苍黄 ,精神食欲差。实验室检查 :血白细胞 1 9× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 6 8ｇ/Ｌ ,血小板6 0× 10 9/Ｌ。骨髓常规检查示原始淋巴细胞及幼稚淋巴细胞占 0 86 ,诊为“急性淋巴细胞白血病”。体检 :体温 38 5℃ ,贫血貌 ,全身皮肤散在出血点 ,浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清 ,心音有力 ,肝肋下 3ｃｍ ,脾肋下 4ｃｍ ,质韧边钝。入院复查骨髓 ,仍以原幼淋巴细胞为主 ,占 0 84(Ｌ2 型 ) ,骨髓组化染色糖原染色阳性为 5 0 % ,积分值 5 6 ,ＰＯＸ阴性 ,…     

急性淋巴细胞白血病并中枢神经系统白血病的诊断与治疗

目的：探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）并中枢神经系统白血病（CNSL）的诊断与治疗及影响发病和预后的因素。方法：对1990－1999年收治117例临床资料进行回顾分析。结果：CNSL发生距确诊ALL的中位数时间为8个月,高危型组发生率（54．85）明显高于标危型组（23．7％）。31例CNSL中以脑脊液（CSF）异常作出诊断远比临床症状多。CNSL治疗效果显示,大剂量氨甲喋呤＋三联鞘注＋四组（CR＋IT）相当。结论：为避免诊断假阳性造成的过度治疗,CSF仅有幼稚细胞而白细胞计数政党者诊断CNSL应慎重,HDMTX＋IT＋FC是治疗CNSL的有效措施。     

白血病分型的研究进展

疾病的合理分型可明显提高其治疗效果,而合理的分型又基于对该病发病机理的正确认识。急性白血病是一种恶性增殖性疾病,如何应用细胞生物学研究进展提高对白血病细胞特性及恶变机理的认     

糖皮质激素受体与白血病

糖皮质激素(glucocorticoid,GC)是一种具有重要生理及药理作用的甾体激素,应用于治疗白血病已有多年历史。现已证明,其效应是由靶细胞内糖皮质激素受体(glucocorticoid receptor,     

儿童白血病的危险因素

儿童肿瘤中白血病所占的比例最大、病死率最高，近年来流行病学研究显示其发病率呈上升趋势。儿童白血病的预防和治疗是白血病研究的重点和热点。目前儿童白血病的具体病因尚不十分清楚，大多认为是多种因素联合作用的结果。该文从理化因素、机体因素、生物因素等方面综述了目前儿童白血病危险因素的流行病学研究现状。     

白血病患儿的临终关怀

随着化疗方案的不断改进，白血病患儿的缓解率已得到很大提高，但仍有部分患儿因化疗效果欠佳而最终死亡。护理事业发展至今，以人为中心的整体护理模式不断完善，临终关怀越来越受医护人员所关注和重视。在我国越来越多的独生子女家庭中，被白血病夺去生命的儿童，其患儿及家属无论在肉体、精神和经济上，都承受着正常人无法想象的痛苦，护理人员虽不能挽救他们的生命，但在他们生命结束之前，为其减轻痛苦，给予舒适护理，给患儿亲属精神上支持，是非常重要的。     

端粒酶在急性白血病中的研究进展

端粒酶实质上是一种逆转录酶,能以自身RNA为模板,合成（TTAGGG）,重复序列,维持肿瘤细胞端粒粒的长度,使其成为永生细胞,具有无限增殖能力,在肿瘤形成和发展中起重要作用,本文重点讨论端粒酶与急性白血病临床特征的关系,研究发现端粒酶活性水平与急性白血病的高危因素和预后密切相关,检测端粒酶活性水平有利于监测病情的变化,指导制定合理的化疗方案。     

急性淋巴细胞白血病并发中枢神经系统白血病临床分析

随着化疗方案的不断优化和越来越准确的危险度或预后因素评估,以及支持治疗的近一步完善,儿童白血病的长期无事件生存率和治愈率取得了显著稳定增长^[1]。但仍有一些患儿治疗失败,其中,脑白（CNSL）的复发是其原因之一。因此,CNSL的早期诊断及有效的防治是ALL患儿长期存活的关键之一。本文对我院儿科自2000年1月至2007年12月收治的86例ALL诊治中并发CNSL的6例作回顾性分析,旨在为该疾病在临床诊治方面提供一定的经验。     

急性淋巴细胞白血病白血病前期的研究现状

在一些急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ），尤其是儿童ＡＬＬ发病之前，存在着一种骨髓造血功能紊乱现象：开始为一过性全血细胞减少，可伴有骨髓再生障碍，数日或数周后发生自发性缓解或由肾上腺皮质激素诱导的缓解，经历数周或数月，最后发展为典型的ＡＬＬ。为提高对这一现...     

儿童白血病的危险因素

儿童肿瘤中白血病所占的比例最大、病死率最高,近年来流行病学研究显示其发病率呈上升趋势。儿童白血病的预防和治疗是白血病研究的重点和热点。目前儿童白血病的具体病因尚不十分清楚,大多认为是多种因素联合作用的结果。该文从理化因素、机体因素、生物因素等方面综述了目前儿童白血病危险因素的流行病学研究现状。     

中枢神经系统白血病的诊治现状

采用现代治疗方案已使70%~80%小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)达到长期无病生存即治愈。中枢神经系统白血病(CNSL)的预防治疗是小儿ALL治疗的组成部分。如果不进行系统的针对CNSL的预防治疗,整个疾病过程中CNSL发生率达70%。采取防治措施后CNSL发生率可降至5%以下。本文就CNSL若干