71例天疱疮的棘层松解位置分析

目的 探讨天疱疮的棘层松解位置,为天疱疮出现不同位置棘层松解的表现提供解释.方法 收集43例寻常型天疱疮和28例落叶型天疱疮患者的临床资料、组织病理、免疫病理、天疱疮抗体指标值进行分析.结果 寻常型天疱疮中有35例棘层松解的位置发生在基底层上方,8例发生在表皮中上部,落叶型天疱疮中有25例棘层松解的位置发生在颗粒层、棘层上方,3例发生在表皮中下部,落叶型天疱疮患者抗Dsg1抗体指标较寻常型天疱疮患者显著升高(P=0.047),寻常型天疱疮棘层松解的位置发生在表皮中上部的患者抗Dsg1、3抗体指标值与棘层松解发生在基底层上方的患者相比有差异,但无统计学意义.结论 寻常型天疱疮及落叶型天疱疮患者组织病理中,棘层松解的位置可发生于表皮中上部、表皮中下部.棘层松解的位置可能与抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体指标值等相关.     

以大疱性脓疱为主要表现的寻常型天疱疮1例首报

目的首报1例以大疱性脓疱为主要表现的寻常型天疱疮。方法取疱液细菌培养,组织病理和直接免疫荧光,激素治疗观察。结果疱液细菌培养阴性;病理检查:皮肤组织表皮内基底层上棘层松解裂隙及疱形成,疱内见棘层松解细胞,直接免疫荧光:IgG、C3(+),沿表皮中下层细胞间网状沉积;激素治疗有良效。结论以大疱性脓疱表现的寻常型天疱疮经文献检索国内、外未见相同病例报道。     

新生儿寻常性天疱疮

儿童寻常性天疱疮并不常见,而新生儿寻常性天疱疮则尚未见报道.旧文献中的"新生儿天疱疮"指的是一种葡萄球菌感染性疾病.本文病例具有表皮内棘层松解、细胞间免疫球蛋白沉积和细胞间循环抗体等特点,是一种真正的新生儿寻常性天疱疮.病例报告:一名22岁妇女,第三胎生一女婴,重     

红斑性天疱疮 Senear-Usher综合征

天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病,其组织学特征是表皮内棘层松解。临床上分为4型:寻常性天疱疮、增殖性天疱疮、落叶性天疱疮和红斑性天疱疮(PE)。1979年,Leyer根据棘层松解性大疱在表皮内的位置,将天疱疮分为两大类,由于增殖性天疱疮基底层上有裂隙,故认为是寻常性天疱疮的变型,PE的大疱发生在角层下,认为是落叶性天疱疮的变型。     

早期落叶性天疱疮中嗜伊红细胞性海绵形成

早期棘层松解前期的落叶性天疱疮,在临床上可表现为疱疹样皮炎,因而在鉴别诊断上可能遇到困难。但早期天疱疮中,表皮发生海绵形成和嗜伊红细胞浸润,有时有助于诊断。作者报道了一例临床表现为疱疹样皮炎的病例,在棘层松解前期进行病理活检见嗜伊红细胞性海绵形成,以后经免疫荧光检查,发现细胞间有IgG沉着而证实为落叶性天疱疮。     

毛囊角化病样天疱疮1例

报告1例毛囊角化病样天疱疮，患者男，63岁，胸部和腋窝起红色丘疹，水疱及棕红色湿疹样斑块1年半，组织病理检查显示毛囊角化病样表现，有棘层松解和大量角化不良细胞，间接及直接免疫荧光示表皮角质形成细胞间有IgG，及C3沉积，确诊为天疱疮。     

伴肿瘤性天疱疮

伴肿瘤性天疱疮是一种新近描述的与肿瘤(尤其是淋巴-网状系统恶性肿瘤)有关,类似寻常型天疱疮的自身免疫性疾病,预后不良。主要特征是:丘疹鳞屑性或类似多形红斑样的多形皮疹,典型者侵犯粘膜和掌跖;表皮角化不良、棘层松解、基底空泡化;DIF:表皮细胞间和基底膜带有 IgG、C_3颗粒——线状沉积;有与单层、移行、柱状上皮细胞间物质结合的血清抗体;有与250、230、210、190kD抗原结合的循环抗体.     

天疱疮与细胞因子关系的研究进展

天疱疮是一种自身免疫性大疱病，以出现针对角质形成细胞表面桥粒芯糖蛋白(Dsg)的特异性IgG抗体引起棘层细胞松解为特征。Hertl等发现天疱疮皮损区有T细胞浸润(CD4／CD8=2：1)，天疱疮抗体沉积并不仅仅局限于受累皮肤，说明有其他因素，而不仅仅是抗体沉积引起棘细胞松解。天疱疮发病过程中，可见嗜酸细胞和单核细胞浸润、补体活化、     

集束化护理在寻常性天疱疮患者皮肤换药护理中的应用

天疱疮是表皮棘层细胞间抗体沉积引起的以棘层细胞松解、表皮内水疱形成为特征的自身免疫性皮肤黏膜大疱病[1,2].寻常性天疱疮是天疱疮中最常见也是最严重的一型.寻常性天疱疮由于疱壁薄、易破裂而产生大片的糜烂面继发感染,如果疮面不及时处理,患者可因继发败血症、脓毒血症、肺部感染等并发症而死亡[3,4].集束化护理指集合一系列...     

寻常型天疱疮累及食管黏膜

报告1例寻常型天疱疮累及食管黏膜。患者女,47岁。反复口腔黏膜糜烂伴呕血2年,复发3 d。皮肤科检查:口腔上颚及牙龈糜烂及出血,尼氏征(+)。口腔黏膜组织病理检查:表皮角化过度,棘层松解,表皮内水疱,水疱内可见棘层松解细胞及红细胞。直接免疫荧光示复层鳞状上皮细胞间网状IgG(++)、C3(+)、IgA(-)及IgM(-)。间接免疫荧光:抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)3抗体(+)及抗Dsg1抗体(-)。胃镜示食管黏膜剥脱出血。诊断:寻常型天疱疮累及食管黏膜。     

寻常型天疱疮自身抗体导致棘层松解的分子机制

寻常型天疱疮是一种自身免疫性大疱性疾病，以角质形成细胞表面桥粒芯蛋白3成分与自身IgG抗体结合引起棘层细胞松解为特征。但抗体与自身抗原结合后如何进一步导致棘层松解仍然不清。近年来研究表明通过调节p38促分裂原活化蛋白激酶，Rho家族GTP酶，原癌基因c—myc，蛋白酶C和磷脂酶C信号途径可以防治天疱疮自身抗体导致的棘层松解。这些研究表明众多不同的信号分子在维持桥粒稳定中的重要作用。针对这些信号的抑制剂为寻常型天疱疮和其他桥粒相关的大疱性疾病提供了新的治疗思路。     

副肿瘤性天疱疮2例

天疱疮是以表皮棘层细胞松解，表皮内水疱形成为特征的自身免疫性皮肤病。病因尚不完全清楚，我科去年收治的副肿瘤性天疱疮2例，现报告如下：     

Hallopeau型增殖性天疱疮:免疫荧光研究

作者报告一例70岁男性患者,临床上符合Hallopeau最初所描述的典型表现。其特点是在鼠蹊部、会阴、腋窝、脐部及颈项发生多数脓疱损害,最后发展成疣状及乳头瘤样的增殖性损害;口腔粘膜亦被累及,而呈广泛糜烂。化验检查无重要异常发现。用强的松治疗后症状乃被控制。组织病理变化显示角化过度、角化不全、毛囊性角栓、棘层增生、乳头瘤样变及表皮向下增生;表皮内脓肿形成,内含嗜酸性细胞及棘层松解细胞;真皮有多种炎性细胞浸润,包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性细胞及少数中性多核白细胞。直接免疫荧光检查发现表皮细胞间为IgG沉积,而无IgA、IgM或C_3;且见表皮内脓肿呈现     

99例天疱疮的护理体会

天疱疮是一种由于表皮细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解所致的慢性、复发性、自身免疫性皮肤黏膜大疱病,本病典型表现为正常皮肤、黏膜和红斑基础上出现大小不一的水疱和大疱,由于水疱原发于棘层细胞内并伴棘层细胞松解,故疱壁菲薄,松解极易破溃、剥脱,常伴有感染、电解质紊乱等严重并发症,因此病情较危重。现将99例天疱疮患者护理体会进行回顾性总结。     

寻常型天疱疮合并Kaposi水痘样疹一例

寻常型天疱疮并发Kaposi水痘样疹的一例临床报告。患者,男,42岁。头面部、躯干、四肢近心端反复起红斑、水疱、糜烂伴疼痛3月。躯干部位皮损组织病理提示基底层上方棘层松解。皮损旁红斑直接免疫病理显示细胞间IgG抗体沉积,间接免疫荧光提示细胞间抗体阳性,滴度1:160,诊断为寻常型天疱疮,予激素及甲氨喋呤治疗后好转。随后患者在原有皮损表面及其周围皮肤突发密集成簇有脐凹水疱,破溃后形成溃疡,疼痛明显。新发水疱病理示表皮内水疱及气球样细胞,疱液PCR示HSV阳性。诊断为寻常型天疱疮并发Kaposi水痘样疹,加用阿昔洛韦静滴后皮损及疼痛好转。     

天疱疮发病机理的新概念

天疱疮是一种侵犯人的复层鳞状上皮组织的、自身免疫性的、表皮内大疱性疾病.在免疫学上的特征为对表皮自身抗原的免疫耐性破坏,产生抗表皮细胞表面的自身抗体—天疱疮抗体(PAb).近年来,对PAb、天疱疮抗原(PAg)、天疱疮棘层松解的发病机理以及补体与棘层松解的关系,进行了深入的研究,现将部分文献综述如下:     

IgA型天疱疹1例

报道１例ＩｇＡ型天疱疮，以水疱和脓疱为主要临床表现，病理见表皮细胞间嗜中性粒细胞和棘层松解细胞，直接免疫荧光见棘细胞间ＩｇＡ沉积。     

大剂量静脉注射用人免疫球蛋白辅助治疗大疱性皮肤病3例

笔者应用大剂量静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)辅助治疗1例重度天疱疮、2例类天疱疮,效果满意,现报告如下。例1.男,67岁。因头皮出现红斑、丘疹、水疱,逐渐累及全身伴瘙痒半个月,于2000年3月收住院。皮肤科检查:全身约90%的皮肤见大片红斑、水疱,为松弛性大疱,疱壁薄,尼氏征( )。皮损组织病理学检查可见表皮内水疱伴棘层松解。免疫荧光检查见表皮细胞间IgG呈网状沉积。血清抗天疱疮抗体阳性,滴度为1∶160。诊断为重度寻常型天疱疮[1]。给予泼尼松联合环孢素治疗,泼尼松用量为120mg/d,环孢素100mg,每日3次。曾先后出现口腔及肺部念珠菌感染…     

家族性良性慢性天疱疮皮损的超微结构

报告两例家族性良性慢性天疱疮病人皮损组织的透射电镜观察,病变的基底细胞、棘细胞和颗粒细胞发生广泛性棘层松解,奇形怪状的微绒毛存在于基底细胞层,而以棘细胞层最明显,桥粒数盈明显减少或消失,电子致密的异常增宽的张力微丝束代表异常的角化。并对FBCP与寻常性天疱疮超微结构的不同点进行了讨论。     

红斑性天疱疮——补体结合性表皮细胞间抗体和若干免疫学发现

本文报告一例42岁,男性红斑性天疱疮患者的血清中查出补体结合性表皮细胞间抗体(CFICS),为检查此抗体的病因性,以患者自身血清注入本人的健康皮肤,制作试验性天疱疮.虽未引起棘层松解,但判明了此抗体与表皮细胞间质结合,