7例黑斑息肉综合征的诊断与治疗

报告黑斑息肉综合征患者７例，对其临床特征，诊断，治疗，与恶性肿瘤关系。预后等问题进行阐述。认为ＰＪＳ需积极治疗，对患者及其家族成员应长期监测。     

黑斑息肉病一例诊治体会

患者 ,男 ,2 2岁 ,因上腹部胀痛 1月 ,疼痛加重 3天 ,伴呕吐、黑便数次 ,于 2 0 0 0年 2月 3日入我院内科。经制酸、对症治疗 ,腹胀、呕吐无缓解 ,于 2 0 0 0年 2月2 4日转入普外科。转入后查体 :口唇、口腔粘膜、手掌、足底均可见散在黑色斑点 ,呈圆形或郁圆形 ,大小约2ｍｍ～ 4ｍｍ ,不高出皮肤表面 ,上腹部可见胃型及蠕动波 ,右上腹压痛 ,无反跳痛及腹肌紧张 ,叩诊无移动性浊音 ,肠鸣音正常 ,上腹部可闻及振水音。胃镜检查 ,于大弯侧可见一 0 .2ｃｍ× 0 .2ｃｍ溃疡 ,上覆黑苔 ,胃窦部粘膜增生 ,可见一 0 .2ｃｍ× 0 .2ｃｍ大小的宽蒂息…     

一家族黑斑息肉病6例报告

一家族黑斑息肉病６例报告山西化肥厂医院（０４７５０７）刘安栗华斌杨云波长治市健康教育所赵世文黑斑息肉病，又称Ｐｅｕｔｚ—Ｊｅｇｈｅｒ综合征，是一种少见的家族性疾病，以外科急腹症就诊时大多凶险，临床易误诊，应提高对本病的认识。现就我们发现一家族黑斑息肉...     

黑斑——息肉病的外科治疗

黑斑-息肉病(Peutz-Jegherssyndrome，PJS)是以消化道错构瘤性息肉和特征性黏膜、肢端皮肤色素沉着为特点的常染色体显性遗传病。病人多因息肉引起的并发症而需手术治疗。以前认为错构瘤恶变机率很小，但近期报道：黑斑-息肉病患者为典型的恶性肿瘤高发人群。现对我院2004年发现并治疗的3例黑斑-息肉病及文献报告进行回顾，讨论有效的治疗方法。     

7倒黑斑息肉综合征的诊断与治疗

报告黑斑息肉综合征(PJS)患者7例。对其临床特征、诊断、治疗、与恶性肿瘤关系、预后等问题进行阐述。认为PJS需积极治疗，对患者及其家族成员应长期监测。     

黑斑息肉病并发肠套叠2例

例1:女性,17 岁,住院号 0221184,因脐周阵发性疼痛伴恶心呕吐1天入院。查体:体温 37.2 ℃,口唇、眼睑及双足拇指末端可见黑色素斑。心、肺正常,腹不胀,脐周围压痛,无反跳痛与肌紧张,未触及明显包块,肠鸣音正常,腹部透视正常,白细胞14.17×109/L,入院诊断:腹痛原因待查,黑斑息肉病? 入院后行结肠镜检查,发现距肛门齿状线 10cm、12 cm、30 cm处分别可见 1.5 cm大息肉,行镜下切除。十二指肠镜检查见十二指肠降部有一 2 cm大息肉,镜下切除。但病人腹痛症状逐渐加重,B超检查见腹腔少量积液,在脐右侧探及“同心圆”样强回声团块,考虑肠套叠。…     

黑斑息肉综合征诊治进展

黑斑息肉综合征 (Peutz- Jeghers,PJS)是一种少见的遗传性疾病 ,它具有家庭史、皮肤粘膜色素沉着及胃肠道多发息肉这三大临床特征。现就 PJS的诊治近况综述如下。1　流行病学　　 PJS最初由 Peutz于 192 1年和 Jeghers于 1949年两人共同描述 ,并由此命名。 PJS的发病率约为 1/ 2 5 0 0 0 ,大约是家族性腺瘤性结肠息肉病 (FAP)的 1/ 2 [1 ]。PJS发病原因可能是因某种化学、物理或其它因素 ,使控制细胞增殖的染色体重新排列 ,或某一基因发生突变 ,形成异变基因 ,从而决定了生后 PJS各种临床表现。2　诊　断　　 PJS的诊断可根据家…     

黑斑息肉综合征

黑斑息肉综合征北京复兴医院消化内科章平谭立新陈丽菱黑斑息肉综合征（Ｐｅｕｔｚ Ｊｅｇｈｅｒｓｓｙｎ ｄｒｏｍｅ，ＰＪＳ）系一种少见的遗传性家族性疾病。我院自１９９０年５月～１９９５年４月收治了同一家族中的３例，现报告如下。１临床资料例１，男，３７岁。...     

1例黑斑息肉病临床治疗及护理体会

1　病历报告　　患者 ,女 ,14岁。自幼口唇 ,手掌侧及足趾黑色素斑沉着 ,偶有腹痛 ,并间断排鲜血便 ,未经治疗 ,症状时轻时重 ,体质消瘦。 2年前因持续性腹痛 ,阵发性加重 ,伴鲜血便入院。体检 :左上腹有 3cm× 4cm压痛肿块 ,质中等偏硬。B超 :肠套叠。麻醉后 ,腹痛及腹部肿块消失而未剖腹手术。结肠镜检见 :直肠以上结肠散在 0 .5～ 2 .0 cm息肉 ,未做治疗 ,观察病情变化。本次于入院前 2 d再次发生剧烈腹痛 ,伴鲜血便、恶心、呕吐。体检 :左中上腹质中等偏硬压痛肿块 ,B超示 :肠套叠。急诊行剖腹探查术。术中见于左中上腹部小肠 ,小肠型…     

黑斑息肉病一例报告

患者,女性,26岁,籍贯:青海互助土族自治县,汉族。因便中带血一周入院。查体:口唇、口腔粘膜、双手掌面及双足掌面可见数个多形片状黑斑,边界清楚,无隆起。电子结肠镜检查示:结肠多发息肉。全消化道钡餐透视显示胃、十二指肠、小肠有多个大小不等息肉,直径在1cm左右。后在我科结肠镜下行高频电凝息肉电切术,切除直径3cm~0.6cm息肉11颗,电灼直径0.5cm~0.3cm息肉3颗,将收集到的8颗切除的息肉送检,病理学诊断:错构瘤息肉,符合黑斑息肉综合征。并在降结肠处可见一5cm×5cm×5cm大小息肉,呈菜花状,表面不光滑,因息肉过大无法电切,转外科择期给于硬…     

黑斑息肉综合征的外科治疗

P—J综合征（PJS）又称黑斑息肉病，是由皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉，是一类少见病，临床处理常较困难。由于胃肠镜和小肠镜的应用日益增多，对这类疾病的认识也不断加深，我们从1987～2007年收治P—J综合征患者8例，现结合文献报道如下。     

黑斑息肉病2例报告

黑斑息肉病又称 Peutz- Jeghers综合征 ,是一种少见的显性遗传性疾病 ,具有特定部位的皮肤粘膜色素沉着斑 ,胃肠道多发性息肉及家族性三大特征 ,部分病人以急腹症入外科治疗 ,我院收治 2例 ,现报告如下。1　临床资料例 1,男 ,2 1岁。因腹痛 ,解黑便 1天入院。体检 :T37℃ ,P90次 / d,BP17/ 10 k Pa,痛苦病容 ,面色蜡黄 ,口唇有黑色色素斑沉着 ,双手指掌侧均有色素斑沉着(自称为遗传所致 )。心肺无异常 ,腹部稍膨隆 ,中下腹及右中腹部可扪及 5 .0 cm× 5 .0 cm大小包块 ,压痛明显 ,无肌紧张及反跳痛 ,可闻及高调肠鸣音及气过水声。门诊胃…     

46例黑斑息肉综合征的诊治

目的：探讨黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)的临床特点、病理特征、基因检测结果、诊断治 疗及预后。方法：对2007—2017年收治的46例PJS患者的临床资料进行回顾性分析。 结果：46例患者均存在口唇黏膜 黑斑及消化道多发息肉,黑斑多于5岁以内出现,14例有家族史。临床上表现为黑斑、腹痛、便血、贫血等。病理学 检查可表现为错构瘤(20例)、腺瘤(18例)、炎性息肉(14例)及锯齿状息肉(10例)等。11例患者行遗传性结直肠癌易感 基因(20个)检测,结果提示5例有丝/苏氨酸蛋白激酶(serine/threonine kinase 11,STK11)基因突变,其中3例STK11基因 致病证据明确者均有肠套叠及外科手术史。治疗以内镜下微创为主,出现并发症及息肉过大时行内镜和腹腔镜联合 或外科手术治疗。随访发现3例患者发生恶性肿瘤。结论：PJS以特殊部位的皮肤、黏膜黑斑和消化道多发息肉为特 征。病理学表现以错构瘤及腺瘤多见。STK11基因致病证据明确者发生肠套叠及外科手术风险较大。PJS早期治疗以 内镜下微创为主,因增加恶性肿瘤风险,容易复发,应密切随访。     

黑斑息肉综合征10例分析

黑斑息肉综合征(Peutz-Jegherssyndrome简称PJS)是以皮肤色素沉着,胃肠道多发息肉为特征的常染色体显性遗传性疾病。笔者收治10例,报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　男4例,女6例,年龄12～45岁,平均年龄25岁,4例出生时即有色素沉着,但不严重,随着年龄增长逐渐增多,颜色加深。另外6例也都出现在5岁以内。8例有口唇、指趾色素沉着,10例有颊粘膜色素沉着,其中1例还在肛门及外阴有色素沉着,色素直径约0.2～0.5cm,不高出皮面,呈黑褐色。临床症状首发时间:2例≤10岁,6例≤20岁,2例≤40岁。1例无明显临床症状而未就诊,家系调查时发现。首次就…     

黑斑息肉病2例

黑斑息肉病是一种少见的家族遗传性疾病，又称Peutz—Jegher综合征,现结合文献对我院收治的2例的诊治情况进行总结，报告如下。     

黑斑息肉综合征的CT诊断

目的总结黑斑息肉综合征的CT表现及其诊断价值。方法回顾6例黑斑息肉综合征的CT表现,并结合文献进行复习。所有病例均经临床及病理证实。结果6例小肠、结肠腔内均见多发大小不一的肿块影。1例伴胃腔内肿块。6例中有2例小肠套叠且1例小肠套叠为二处套叠。1例结结型结肠套叠。3例有肠梗阻表现。结论结合家族史及临床表现,CT是诊断黑斑息肉综合征的一种较好的影像学检查方法。     

黑斑息肉综合征三例及文献分析

黑斑息肉综合征 (Ｐｅｕｔｚ -Ｊｅｇｈｅｒｓ)病人较少见 ,我院自开展消化内镜工作以来 ,共检病人三万余例 ,仅在近两年发现三例 ,现报告如下 :1　临床资料例 1、王某 ,男性 ,4 0岁 ,山区移民。以腹痛、恶心半年 ,间断呕吐两个月为主要症状来院就诊。胃镜发现 :胃粘膜充血 ,水     

黑斑息肉综合征并肠套叠坏死一例

患者 ,女 ,15岁。自幼口唇 ,手掌侧及足底黑色素斑沉着 ,偶有腹痛。于1994年始因用腹痛、腹胀、呕吐 ,而反复在外院住院拟“肠梗阻”并保守治疗 ,症状消失 ,一般情况可而出院。上述症状多于寒冷季节或进食生冷食后出现。近一年来腹痛发作频繁 ,并伴少许粘血便。2 0 0 0年 3月行纤维结肠镜检示“结肠多发性息肉”。 2 0 0 0年 5月上述症状再发就诊。无家族史 ,体检 :消瘦贫血外观 ,急性病容 ,上、下唇粘膜及皮肤、双侧手掌和足底见有散在性黑色素斑 ,尤以下唇为多。心肺 (- )。腹部饱满 ,右下腹部有手术疤痕 (2 0 0 0年 3月行阑尾切除术病史 …     

14例黑斑息肉病的护理体会

黑斑息肉病又称为Peutz-Jeghers综合征，是一种少见的家族性疾病。为错构瘤，多发生于胃肠道任何部位。其主要特点是胃肠道有多发息肉，并于唇黏膜、颊黏膜、鼻孔、眼周、指趾和掌跖等部位有黑色素沉着，为一显性遗传病。临床表现常为肠梗阻、便血及肠套叠症状。本院自1994年-2004年共收治黑斑息肉病病人14例，经积极的治疗和精心的护理，取得满意疗效，现将护理体会介绍如下：