��-÷�ۺ���10���ٴ�����

目的提高对卡-梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床表现和治疗的认识。方法 2006年1月至2010年6月上海交通大学医学院附属新华医院收治KMS患儿10例,结合临床资料和文献,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、治疗及预后。结果 KMS病因不明,病理生理基础是血小板减少和弥漫性血管内凝血(DIC),与巨大血管肿瘤密切相关;肿块的临床表现多样化;病理表现主要为Kaposiform血管内皮瘤和蔓状血管瘤;治疗方案包括纠正DIC和血小板减少,根据具体情况选择外科治疗(手术切除、栓塞等)或内科药物治疗(糖皮质激素、α-干扰素、免疫抑制剂等)去除血管肿瘤。结论婴儿血管瘤尤其是巨大血管瘤伴血小板减少时应警惕KMS的发生,一旦诊断明确,在对症治疗的基础上,根据不同血管瘤的大小、部位,采取不同的去除血管肿瘤治疗方法。     

血管瘤—血小板减少综合征：附4例报告

血管瘤是小儿最常见的肿瘤,多属良性。巨大血管瘤伴血小板减少,亦称Kasabach-Merritt综合征,是其中罕见的一种,好发于婴幼儿,因血小板陷于异常的血管瘤壁,导致血小板减少。部分患儿有明显的凝血因子消耗,造成出血、贫血,容易延误诊     

阿司匹林与潘生丁治疗小儿血小板滞留综合征

小儿血小板滞留综合征(platelet trappingsyndrome)虽少见,但一旦发生治疗很困难。最常见的是Kasabach-Merritt综合征——一种巨血管瘤伴发的血小板和凝血因子减少症。其次为内脏血管瘤病和遗传性出血性毛细血管扩张引起的血小板滞留症。本文报告4例,其中2例为巨血管瘤,1例多     

婴儿血管瘤并发卡-曼综合征的血管栓塞术治疗

目的探讨婴儿血管瘤合并消耗性凝血病(卡-曼综合征)血管栓塞术的临床应用。方法以选择性栓塞方法,对4例血管瘤合并卡-曼综合征的患儿实施血管瘤的病理血管床和供血动脉的栓塞。结果3例患儿接受栓塞治疗后1～2周内血管瘤明显缩小,局部软组织充血、肿胀迅速缓解并局限,血小板快速回升并稳定在正常水平,卡-曼综合征获得有效控制。1例于栓塞术后2周血小板再次快速回落,经补充栓塞治疗后病情得到缓解。结论血管栓塞术对血管瘤合并消耗性凝血病有着较为理想的疗效,对于外科手术治疗困难合并有卡-曼综合征的血管瘤患儿,倡导给予及时的血管栓塞术治疗。     

婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征8例

目的总结8例婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征（Kasabach—MerrittSyndrome，KMS）的治疗经验，探讨有效治疗婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征的方法。方法回顾性分析本院收治的8例婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征病例资料。血管瘤面积均占全身体表面积的10％（或面颈、关节等特殊部位相对巨大），血小板均在10×10^9／L以下。均应用激素、配合局部外科治疗或瘤体内药物注射，对与周围血管有交通的血管瘤，采用选择性经皮大块缝扎法，待血小板回升后配合局部注射治疗。结果4例治愈，2例好转，2例无效（其中1例死亡，另1例失访）。结论巨大KMS目前尚无标准治疗方法，本组采用三级治疗方案早期进行综合治疗有一定临床疗效。     

新生儿DIC的对照治疗研究

DJC是由于血小板和凝血因子消耗,使纤维蛋白栓子在血管内沉积并以全身出血为特征。DIC可由许多病因引起,如乏氧、酸中毒、败血症、组织坏死和内皮细胞损伤。对DIC患儿的治疗必须包括有效地控制基本病理过程,其它治疗方案的应用还没有充分的评价.我们对新生儿DIC分3种方案对照治疗予以评价:(1)换血;(2)应用新鲜冻干血浆和血小板;(3)非特异的凝血疗法。材料和方法从1978年3月到1981年3月共36个月的期     

Kasabach-Merritt综合征研究进展

Kasabach-Merritt综合征是以巨大血管肿瘤伴发血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征,其病理生理基础是血小板减少和弥漫性血管内凝血(DIC),与巨大血管肿瘤密切相关.治疗方案主要包括纠正DIC和血小板减少,根据具体情况选择外科治疗(手术切除、栓塞等)或内科药物治疗(糖皮质激素、α-干扰素、免疫抑制剂等)去除血管肿瘤.     

血管瘤伴血小板减少综合征11例

目的总结Kasabach-Merritt综合征的的临床特点,提高对本病的认识并探讨其治疗方案。方法对2002·4-2006·3年我院收治的11例Kasabach-Merritt综合征病人的临床特点、实验室检查、治疗情况进行回顾性分析。结果11例Kasabach-Merritt综合征中,男4例,女7例,年龄8天~5岁,临床特点为不同部位、大小的血管瘤伴不同程度血小板减少及出血症状,部分伴发骨骼畸形。治疗结果为1例手术治愈,8例药物治疗临床症状改善,2例药物治疗死亡。结论Kasabach-Merritt综合征临床少见,误诊率高,出血重,病死率相对较高。依据血小板减少程度不同,采取不同治疗方案,缓解病情,以提供适时的手术时机、对本症的预后尤为重要。     

小儿凝血异常的实验检测及评价

小儿出血性疾病疾病种类繁多，涉及止血机制不同环节的缺陷。临床上大致可分两大类：①血管-血小板因素异常（初期止血缺陷）。见于血小板减少性紫癜及血小板功能缺陷疾病；②凝血-抗凝血异常（二期止血缺陷）。见于血友病。在凝血机制异常的疾病中，单独一种凝血因子缺乏多见于遗传性疾病。获得性凝血因子异常可同时累及多种凝血因子。例如由于营养因素及肝脏疾病，可导致维生素K依赖因子（包括因子Ⅱ、Ⅶ、X等）活性下降及纤维蛋白原降低。     

Kasabach-Merritt综合征治疗研究新进展

Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome)由Kasabach和Merritt于1940年首次报道[1].目前,将巨大血管瘤合并血小板减少及全身紫癜等特点的症候群称为Kasabach-Merritt综合征,简称K-M综合征.本病多在新生儿期或小婴儿期发病,在婴幼儿血管瘤病人中发病率仅约0.3％[2,3].K-M综合征是一种威胁生命的消耗性凝血功能障碍疾病,死亡率在20％～30％,典型表现为巨大血管瘤伴血小板减少、低纤维蛋白血症等.主要并发症包括弥散性血管内凝血,气道压迫引起的呼吸衰竭,巨大肿瘤引起的高输出性心力衰竭等[4].K-M综合征一般可根据患儿血管瘤表现及肿物突然增大合并出血病史,并结合实验室检查确诊.而内脏血管瘤诊断较困难,故病人出现无法解释的血小板减少症和凝血功能障碍时应考虑K-M综合征可能.