先天性心脏病患儿血浆肾上腺髓质素与肺动脉高压的关系

目的探讨肾上腺髓质素(adrenomedullin,ADM)与小儿先天性心脏病(先心病)并发肺动脉高压(脉高压)的关系。方法应用放射免疫分析法(RIA)检测50例先心病患儿及20名正常对照组血浆ADM浓度。50例先心病患儿经用彩色多普勒超声心动图估测肺动脉压力,分为4组:无肺高压组16例、轻度肺高压组14例、中度肺高压组12、重度肺高压组8例。结果先心病无肺高压组ADM浓度稍高于正常对照组,但差异无统计学意义(P0.05)。先心病患儿血浆ADM浓度随着肺动脉压升高而明显升高,差异有统计学意义(P0.01)。结论先心病并发肺动脉高压患儿血浆ADM浓度升高,检测ADM对先心病并发肺高压具有一定的诊断价值,可作为先心病并发肺动脉高压评价的一个客观指标。     

食道白塞氏病一例报告

白塞氏病以口腔，生殖器、眼病及皮肤损害多见，但也可损及关节、心血管、消化道及神经系统。而本病以侵及食道为主要表现极为少见，特此报导如下。     

胸腔血管

531654 获得性动脉导管动脉瘤二例报告/陈厚坤等//中华外科杂志.-1985,23(9).-567 作者进行337例动脉导管手术,发生2例获得性或手术后动脉导管动脉瘤。2例均行再手术治疗。1例痊愈,1例因脑乏氧性损害及低排综合征,于手术后72小时死亡。(侯馨德) 531655 白塞氏病合并上、下腔静脉阻塞综合征一例报告/张绵邦//天津医药.-1985,13(7).-400 男,58岁,系白塞氏病合并上、下腔静脉阻塞     

血浆置换术结合免疫抑制剂治疗POEMS综合征1例

ＰＯＥＭＳ综合征系一种与浆细胞病相关的多发性神经病变并发多系统损害疾病。 1 980年Ｂａｒｄ ｗｉｃｈ根据本病的主要临床特征 :多发性神经病变( ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙＰ)、脏器肿大 (ｏｒｇａｎｏｍｅｇａｌｙＯ)、内分泌病 (ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｐａｔｈｙＥ)、单克隆免疫球蛋白病(ｍｏｎｏｃｌｏｎａｌｇａｍｍｏｐａｔｈｙＭ )和皮肤改变 (ｓｋｉｎｃｈａｎｇｅｓＳ)的英文首字母命名为ＰＯＥＭＳ综合征。而本病并发于骨髓瘤的病例在国内报道很少 ,目前尚无特殊治疗 ,预后较差。现收治 1例并发于骨髓瘤的ＰＯＥＭＳ综合征患者…     

孤立性髂动脉瘤的诊断与治疗

总结237例主一髂动脉瘤中19例孤立性髂动脉瘤的诊断和外科治疗经验,根据我院1964～1996年收治本病患者的临床记录资料进行回顾分析。19例中动脉硬化性动脉瘤12例,外伤性2例,白塞氏病2例,感染性3例。动脉瘤直径3～12cm。动脉瘤切除人造血管移植11例,动脉瘤切除自体大隐静脉移植2例,瘤体内修补术1例,髂动脉结扎1例。未手术4例,因多器官功能衰竭和动脉瘤乙状结肠瘘大量便血死亡各1例,白塞氏病活动期不宜手术1例,拒绝手术1例。手术15例全部治愈,平均随访9.5年,无术后并发症。我们认为孤立性髂动脉瘤是罕见而重要的血管疾病,破裂出血危险性高,临床表现复杂,主要靠超声、血管造影等检查确诊,动脉瘤切除人造血管移植为常用术式,手术可获良好效果。     

“川崎病”的心血管改变

1967年日本首次报道“川崎病”(Kawasaki)。本病常累及心血管系统,尤其是冠状动脉,可致猝死及缺血性心脏病。我国于1978年首次报告,至今共报道300余例,其中2例死亡,1例经尸检证实为多发性冠状动脉瘤。     

多发性肌炎并发心包积液的临床特点及相关因素

目的 观察和分析多发性肌炎并发心包积液患者的临床特点及相关因素。方法 纳入106例多发性肌炎患者,记录患者一般信息、临床情况、实验室检查,并运用超声心动图对心包积液患者进行半定量分析,logistic回归被用于评估心包积液的影响因素。结果 106例多发性肌炎患者中并发心包积液18例,占17.0%,并发少量、中量及大量心包积液的多发性肌炎比例分别为:67%、28%和6%;logistic回归显示心率(OR=1.050,95%CI 1.001-1.102)、主肺动脉内径(OR=1.270,95%CI 1.015-1.589)以及存在间质性肺病(OR=5.274,95%CI 1.507-18.460)可能与多发性肌炎并发心包积液相关。结论 多发性肌炎并发心包积液并不少见,多为少到中量积液;心包积液主要与患者心率、主肺动脉内径以及并存的间质性肺病相关。     

白塞氏病累及冠状动脉患者六例临床特点分析

目的:探讨累及冠状动脉的白塞氏病患者的影像学特点,以期提高临床诊治。方法:分析1999-08至2016-11在阜外医院诊治的6例白塞氏病冠状动脉受累患者的临床特点。采用冠状动脉造影和(或)冠状动脉增强计算机体层摄影术血管造影(CTA)诊断。6例中5例患者行冠状动脉造影检查,5例行冠状动脉CTA检查。结果:6例白塞氏病患者累及冠状动脉首次均以突发心包填塞、心肌梗死或心原性休克就诊,影像学表现为冠状动脉狭窄、闭塞及假性动脉瘤形成。累及前降支近中段3例,回旋支远段1例,右冠状动脉中段2例,均伴有大量心包积液。治疗方面:3例患者冠状动脉假性动脉瘤保守治疗(以为占位病变开胸探查手术1例),其中1例失访,2例长期正常生活;3例患者发病后行冠状动脉支架置入术,术后效果不佳。结论:累及冠状动脉的白塞氏病患者易形成假性动脉瘤,通过冠状动脉造影和(或)冠状动脉CTA有助于诊断。术前明确病因诊断对临床治疗方法选择有重要意义。     

超声心动图诊断急性肺动脉栓塞的价值

目的 :分析评价床旁超声心动图 (ECHO)在急性肺动脉栓塞 (APE)诊断中的实用价值。方法 :采用经胸ECHO对临床怀疑APE的 5 8例患者在 4～ 6h内行床旁ECHO检查。结果 :超声直接检出主肺动脉及左右肺动脉主干近端血栓者 4例 ,均被外科手术或肺动脉造影证实。本组具有典型右心负荷过重超声征象者 15例 (其中包括具有超声直接征象的 4例 ) ,核素肺灌注 通气扫描提示为双肺多发性大面积栓塞。仅右房、右室轻度增大或肺动脉轻度增宽者 19例 ,ECHO无改变者 2 4例 ,但核素肺灌注 通气扫描均提示为肺段或亚段栓塞。结论 :ECHO能够发现主肺动脉、左右肺动脉干内附壁血栓直接提示肺动脉栓塞 ,或根据右室负荷过重表现间接提示肺栓塞的可能 ,但对肺段或亚段栓塞者超声不能作出或排除诊断。     

白塞病并发肺血管病变的多层螺旋CT表现

目的 探讨白塞病并发肺血管病变的多层螺旋计算机断层扫描（MSCT）诊断要素及特点。方法 回顾性地分析2012年3月至2014年4月复旦大学附属华东医院和同济大学附属肺科医院收治的13例白塞病合并肺血管病变患者的临床及影像学资料,分析其临床和CT表现的特点。结果 13例患者CT显示肺血管栓塞11例（10例同时合并肺动脉瘤）、弥漫性肺小管炎1例、肺出血1例,其中9例合并心包积液、6例合并胸腔积液、8例合并纵隔淋巴结肿大、1例合并心脏及下腔静脉血栓形成。胸部MSCT结合肺动脉造影（CTPA）三维重建技术可清晰地显示以上病变的各种表现：肺动脉瘤表现为肺动脉的局限性扩张,扩张部分的强化程度和方式与正常肺动脉相仿;肺血管栓塞表现为强化的肺动脉腔内充盈缺损影;弥漫性肺小血管炎表现为多发棉絮状磨玻璃影;肺出血表现为以出血部位为中心的磨玻璃影。结论 白塞病合并肺血管病变的CT表现多样,MSCT对诊断白塞病合并肺血管病变有重要价值,可作为检查与常规随访的首选手段。     

反复血栓栓塞性肺动脉高压误诊分析

尽管急性肺栓塞已有溶栓、抗凝等有效治疗,但由于误诊、漏诊、治疗不当或反复栓塞,部分患者可遗留或发展成慢性栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。当前,肺动脉血栓内膜切除术已成功地用于该病的治疗,因此如何提高CTEPH诊断水平显得非常重要。本文回顾本院近3年诊治的CTEPH7例患者的临床资料,旨在提高对CTEPH的认识。1临床资料经UCG根据三尖瓣反流压差估测肺动脉压增高的患者共7例,其中经放射性核素灌注扫描6例,经肺动脉造影1例,证实有肺段以上多发性肺栓塞。7例中男5例,女2例;年龄34～51(平均42.9)岁;病程24～72(平均42)个月。并发高血压…     

神经白塞氏病6例临床分析

白塞氏病(Behcet’s disease,BD)是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础,主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多系统损害的疾病。当白塞氏病引起神经系统受累时,则称为神经白塞氏病(neuro-Behcet’s disease,NBD)。1资料6例均为我院门诊或住院患者,男1例,女5例。对全部患者进行头     

肺纤维化合并肺气肿综合征并发肺动脉高压患者的临床特征分析

目的:探讨肺纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)并发肺动脉高压患者的临床、肺功能、影像学及血流动力学特点。方法:选取2017～2019年中国医学科学院阜外医院肺血管病中心收治的12例临床诊断为CPFE并发肺动脉高压患者为研究对象,收集患者临床基本资料及肺功能、影像学及血流动力学等资料进行分析。结果:12例CPFE并发肺动脉高压患者中,10例为男性,均为长期大量吸烟患者,平均年龄(61.25±8.31)岁。肺功能检查结果显示,患者通气功能基本正常或轻度下降,第一秒用力呼气容积占预计值百分比为(79.60±10.82)%,第一秒用力呼气容积与用力肺活量比值占预计值(95.90±11.14)%,小气道阻力中度增加,弥散功能严重受损,一氧化碳弥散量占预计值(28.8±8.04)%。胸部高分辨CT提示,患者有不同程度肺纤维化、肺气肿,部分患者可见纵隔淋巴结增大及小叶间隔增厚等表现,其中肺纤维化者12例,多分布于双肺下叶(41.7%);肺气肿者11例(91.7%),可局限于双上肺,也可呈双肺弥漫分布。右心导管检查提示,CPFE患者为毛细血管前性肺动脉高压,肺动脉平均压为(43.45±11.05) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),肺血管阻力显著升高为(10.25±5.12)Wood单位,心指数下降为(2.81±0.69)L/(min·m~2)。结论:CPFE并发肺动脉高压多见于长期吸烟的老年男性,肺功能结合胸部高分辨CT及血流动力学检查对临床诊断及病情评估具有重要作用。     

室间隔缺损并肺动脉高压患者肺组织Fas／FasL表达与细胞凋亡的研究

目的 探讨细胞凋亡在室间隔缺损并肺动脉高压(VSD-PH)发病中的作用及基因调控机制，为本病防治提供理论依据。方法 采用TUNEL法及免疫组化技术观察了30例VSDPH患者(观察组)及10例室间隔缺损不伴肺动脉高压患者(对照组)肺组织细胞凋亡及：Fas／FasL系统表达的变化。结果 观察组肺泡上皮和肺血管内皮细胞凋亡率明显低于对照组；Fas、FasL在肺组织中的表达与对照组比较明显下调。结论 肺血管内皮和肺泡上皮细胞凋亡不足可能参与肺动脉高压的形成。     

室间隔缺损并肺动脉高压患者肺字疐Fas/FasL表达与细胞凋亡的研究

目的探讨细胞凋亡在室间隔缺损并肺动脉高压(VSD-PH)发病中的作用及基因调控机制,为本病防治提供理论依据.方法采用TUNEL法及免疫组化技术观察了30例VSD-PH患者(观察组)及10例室间隔缺损不伴肺动脉高压患者(对照组)肺组织细胞凋亡及Fas/FasL系统表达的变化.结果观察组肺泡上皮和肺血管内皮细胞凋亡率明显低于对照组;Fas、FasL在肺组织中的表达与对照组比较明显下调.结论肺血管内皮和肺泡上皮细胞凋亡不足可能参与肺动脉高压的形成.     

韦格纳肉芽肿病并发肾动脉瘤2例及文献复习

目的总结分析韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)合并肾动脉瘤患者的临床特征和治疗预后。方法报道本院2例WG合并肾动脉瘤,并复习文献总结其临床特征、治疗及预后。结果综合文献报道WG合并动脉瘤共计15例(包括本文2例),其中男性14例,所有患者均有上呼吸道、肺和肾脏受累。13例动脉瘤出现在发病初期,并发动脉瘤最具提示意义的症状为腹痛;15例患者中4例累及大动脉(主动脉),11例累及中等动脉,其中肾动脉分支受累7例;9例发生动脉瘤破裂,其中3例死于腹腔大出血。肾动脉瘤破裂临床表现为腹痛和出血性贫血,腹部B超和CT提示肾周血肿,肾动脉造影可见多发动脉瘤;在联合应用大剂量肾上腺糖皮质激素和环磷酰胺的基础上,弹簧栓塞破裂的肾动脉以及输血支持治疗可挽救患者生命。结论韦格纳肉芽肿病合并肾动脉瘤为罕见但危及生命的并发症。WG患者出现腹痛时要警惕肾动脉瘤形成或破裂的可能,及时行肾动脉造影有利于明确诊断;破裂动脉瘤可予弹簧栓塞等处理,同时联合大剂量糖皮质激素和环磷酰胺治疗,以改善预后。     

影响介入治疗颅内动脉瘤预后的多因素Logistic分析

目的探讨影响介入治疗颅内动脉瘤预后的危险因素。方法回顾性分析2010年3月—2014年2月在我院神经外科经介入治疗的152例颅内动脉瘤病人的临床资料,包括Hunt-Hess分级、性别、年龄、高血压病、糖尿病、动脉瘤位置、动脉瘤多次破裂、瘤颈宽度、多发性动脉瘤、基础病、瘤体大小、自发性蛛网膜下腔出血改良分级(CTFisher分级)12种可能影响因素。采用格拉斯哥预后量表(GOS)评分,评估10个月后各个病人的预后情况,并对可能的影响预后因素作单因素和多因素Logistic分析。结果单因素分析显示,Hunt-Hess分级、高血压、动脉瘤位置、动脉瘤多次破裂、多发性动脉瘤、基础病对介入手术的预后有影响,差异有统计学意义(P0.05)。多因素分析显示,Hunt-Hess分级(OR=19.375,P0.05)、高血压(OR=6.862,P0.05)、动脉瘤多次破裂(OR=6.573,P0.05)、多发性动脉瘤(OR=8.449,P0.05)为影响介入治疗预后的重要因素。结论 Hunt-Hess分级、高血压、动脉瘤多次破裂、多发性动脉瘤是影响预介入治疗颅内血管瘤预后的重要独立危险因素。     

白塞氏病的消化系统表现(附44例分析)

本文报告白塞氏病44例,占同期住院总人数的0.38‰,平均年龄36岁,平均病程4.2年。完全型23例,不完全型21例。消化道症状发生率高达52%,较上海的8.4%及北京的24.7%明显为高。其中以进食疼痛(47.7%),胃纳减退(27.2%),腹痛(15.9%),腹胀腹泻(9%)为多见。对1例表现为食道、十二指肠、回盲部、肛门等多部位多发溃疡及另1例经手术证实的白塞氏病合并克隆氏病并发肠穿孔者作了简要报道,对病因及鉴别诊断进行了讨论。     

心脏白塞氏病(附一例报告及文献复习)

本文报告1例白塞氏病并发严重传导阻滞,反复发作晕厥6次,经皮质激素治疗获得显效,并结合文献,对心脏白塞氏病的有关临床问题进行讨论。     

白塞氏病并发急性心肌梗塞及心包积液一例

白塞氏病并发急性心肌梗塞及心包积液者罕见,我们曾遇到1例,现报告如下。女患,41岁,干部。于1988年11月10日因剧烈胸闷、胸痛、口、眼、阴三联征急性发作来院就诊。既往白塞氏病史11例,无冠心病及其它心脏病史。查体呈急性病容,血压17.3/10.7kPa。肺部(-)。心界无扩大,心率80次/分,律不齐,早搏8～10次/分,未闻及心脏杂音。腹部(-)。ECG示Ⅱ、Ⅲ、aVF病理性Q波,ST段弓背抬高0.2～0.3mV,T波倒置,对应导联ST-T相反改变,频发室早,有时呈二联律。胸部X线检查正常。二维超声心动图示心脏各腔及瓣膜结构正常,心包积液征明显。血GPT、GOT中度升高。皮肤针刺反应阳性。临床诊断白塞氏病并发急性心肌梗塞及心包积液。给予肾上腺皮质激素、GIK,心