单纯性右心室漏斗部狭窄2例报告

单纯性右心室漏斗部狭窄较少见,其杂音与室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄或不典型法洛氏四联症类似。本院近年来发现2例,1例术前经右心室造影确诊,1例术前诊为室间隔缺损,现报导如下: 例1,女,7岁,(住院号68123)。平素身体健康,出生后1月体检发现心脏杂音,疑室间隔缺损或肺动脉瓣狭窄。体检:胸骨左缘2—3肋间闻及Ⅳ级粗糙收缩期杂音,局部有震颤,P_2减弱。心电图:右心室高电压,X线片(E13628)见肺血偏少,心脏呈二尖瓣型,肺动脉段轻凸,右心室轻度增大,心胸比率:0.48。右心室选择性造影示右心室流出道肺动脉     

家族聚集法洛三联症3例

<正>例1男,4岁。自幼易患"感冒"、活动后发绀,喜蹲踞,活动耐力差。专科体检:胸骨左缘第2肋间可触及收缩期震颤,肺动脉瓣区可闻及Ⅲ级喷射性杂音,肺动脉第二音减弱。心脏超声心动图示右心房、右心室增大,房间隔回声中断     

131例法乐四联症根治术后呼吸道的管理

法乐四联症(tetralogy of fallot,TOF)是最常见的发绀型先天性心脏病,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚四种畸形,通过手术矫治畸形是唯一有效的治疗方法.     

风湿性二尖瓣狭窄肺动脉压力的改变

目的 :用多普勒超声心动图提供的血流动力学信息 ,无创性地评价二尖瓣狭窄的肺动脉压力。方法 :2 0例风湿性二尖瓣狭窄患者 ,经多普勒超声心动图检查 ,测量了二尖瓣口压差、瓣口面积及肺动脉血流频谱参数。结果 :本组资料二尖瓣狭窄患者为轻～中度 ,肺动脉血流频谱表现为射血前期 (PEP)延长 ,射血时间 (ET)及加速时间 (AT)缩短 ,PEP/ ET及 PEP/ AT增大 ,为肺动脉压力明显增高。结论 :风心病轻～中度的二尖瓣狭窄可伴有明显的肺动脉压力增高 ,对于风心病患者 ,可用肺动脉血流频谱参数评价肺动脉压力     

1例大龄法络氏四联症根治术的护理

法络氏四联症(TOF)是指肺动脉口狭窄,室间隔缺损(VSD),主动脉骑跨和右心室肥厚等联合心脏畸形,简称四联症。是一种常见的发绀型先天性心脏病,占先天性心脏病的10%左右,在发绀型心脏病中居首位,占50%～90%[1]。2岁内进行手术效果最好。国内外对大龄法络氏四联症手术的报道较少。     

韧粘素在野百合碱诱导肺动脉高压大鼠右心室组织中的表达及意义

目的　观察韧粘素 (Tenascin ,TN)在野百合碱诱导肺动脉高压右心室表达变化 ,探讨其在心室结构重建过程中的作用。方法　 72只SD大鼠随机分为模型组和对照组 ,野百合碱一次性皮下注射法复制肺动脉高压大鼠模型 ,右心导管法测肺动脉压力 ,计算右室 / (左室 +室间隔 ) [RV/(LV +SP) ]值代表右心室肥厚指数 ,免疫组织化学染色和RT PCR法检测TN在右心室组织中表达。结果　模型组大鼠第 14d出现右心室肥大 ,RV/ (LV +SP) ( 0 2 82± 0 0 4 72 ) ,与对照组 ( 0 2 37±0 0 15 4 )相比较有显著性差异 (P <0 0 5 ) ;第 2 1d平均肺动脉压力 (mPAP)升高达 ( 2 6 38± 3 86 )mmHg明显高于对照组 ( 15 2 1± 1 78)mmHg(P <0 0 1)。TNmRNA在对照组大鼠右心室组织中微量表达 ,而模型组大鼠TNmRNA表达水平于用药 7天后显著升高 ( 0 36± 0 13)与对照组 ( 0 19± 0 0 6 )比较有显著性差异 (P <0 0 1) ,免疫组织化学染色显示模型组大鼠右心室组织TN合成增加。结论　TN在肺动脉高压右心室表达增加 ,可能在右心室结构重建过程中发挥重要的作用     

右旋心合并右室双出口、三房心和房间隔缺损1例

1 病例报告患者,女,8岁。因活动后面色青紫、气促伴蹲踞7年入院。查体见紫绀与杵状指(趾),胸骨右缘第二肋间闻及Ⅱ级收缩期喷射性杂音,肺动脉区第二心音单一、增强。胸部X线示肺血管纹理纤细,肺门血管影小,心脏大部分位于右侧,肝位于右侧,胃泡在左侧。超声心动图示二心房正位,嵴下型室间隔缺损(室缺),直径1.5cm,大动脉位置关系正常,肺动脉口及右室流出道狭窄,主动脉骑跨75%。右心室造影示右心室位于左侧,右心室显影后主动脉、肺动脉同时显影,主肺动脉源于形态右心室,肺动脉辦及右室流出道狭窄,主动脉位于肺动脉右前方,骑跨大于75%。体外循环下行矫治手术。术中见右室漏斗部狭窄,肺动脉瓣     

浅议法洛四联症手术时机之选择

法洛四联症（TOF）是存活婴儿中最常见的紫绀型先天性心脏病．其发病率占各类先天性心脏病的10％-15％。法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见．其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄、狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上．随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。最近10年国内和国外对于先天性心脏病诊断、治疗发展迅速，但对于TOF的治疗来说，仍然存在着明显的学术分歧。对一些具体指标的掌握，不同时期、不同单位的掌握尺寸不同，主要集中于TOF的临床分级、肺动脉发育不良、左室发育不良的标准对于完全矫正手术和姑息性手术的选择这几个方面。     

辛伐他汀对野百合碱所致大鼠右心室肥大的抑制作用

目的 :观察辛伐他汀 (Sim)抑制大鼠右心室肥大的作用。方法 :一次性皮下注射野百合碱 (MCT) 5 0mg·kg-1 ,引起大鼠肺动脉高压和右心室肥大。 2周后 ,分组灌胃给予Sim 1 .5 ,3.0mg·kg-1 ·d-1 或纯化水 (对照组 ) ,连续治疗 1 4d。测定各组大鼠的平均肺动脉压、右心室和左心室 室间隔的重量比 [R/(L S) ]、右心室组织的蛋白和羟脯氨酸含量 ,并观察右心室和肺的病理形态。结果 :Sim 3.0mg·kg-1 ·d-1 给药 1 4d ,使R/(L S)、蛋白质和羟脯氨酸含量分别比对照组大鼠减少 35 %,6 2 %,38%(P <0 .0 1 )。但对MCT引起的大鼠肺动脉压升高和肺组织形态改变无影响。结论 :Sim对MCT引起的大鼠右心室肥大的进程具有抑制作用。     

Tei指数评价肺动脉瓣狭窄患者介入手术前后右心功能变化的研究

目的 应用超声心动图检测肺动脉瓣狭窄经皮球囊扩张术(PBPV)前后右心室Tei 指数的变化,探讨Tei 指数在评价右心功能中的价值.方法 25例单纯肺动脉瓣狭窄儿童PBPV术前、PBPV术后3个月行经胸超声心动图检查,分别记录右心房横径(RAd)、右心室横径(RVd)、肺动脉跨瓣压差(PG)、去主肺动脉远端内径(PA-Dd)、三尖瓣口舒张期E峰和A峰比值(TVE/A),运用脉冲多普勒超声(PW)测量右室等容收缩时间(ICT) 与等容舒张时间(IRT)之和、右心室射血时间(ET)进而计算出右心室Tei指数,30例健康儿童作对照组.结果 与术前比较,术后3个月Tei指数增大(术前:Tei 0.26±0.07,术后3个月0.40±0.12),差异有统计学意义(P<0.05);手术前后 TVE/A比较差异无统计学意义(P>0.05),其余各观测指标存在不同程度的差异(P<0.05或<0.01).结论 PS 患者介入手术前后右心室Tei指数变化明显,Tei指数在评价PS患者右心功能中有重要价值.     

前列腺素E1改善导管依赖型先天性心脏病血氧饱和度1例报道

患儿女,2+天,因气急,全身发绀9小时入院.PE:T35℃,P 132次/分,R 60次/分,WT 3000 g,全身皮肤及唇发绀,双肺呼吸音清晰,心音有力律齐,胸骨左缘Ⅱ-Ⅳ肋间可闻及收缩期吹风样杂音,肢端冷,甲床发绀,四肢肌张力减弱.心脏彩色多普勒超声心动图:三尖瓣狭窄并关闭不全,房间隔缺损(右向左分流),动脉导管未闭(左向右分流),右心室发育不良.     

国内首例经皮肺动脉瓣植入术获成功

本刊讯前不久,上海复旦大学附属中山医院心内科主任、中国科学院院士葛均波在国内率先完成两例经皮肺动脉瓣植入术(PPVI)。目前PPVI适用人群为中、重度肺动脉反流,合并右心室功能不全或右心室明显扩大的患者。这一人群大多是右心室流出道狭窄外科纠正术后的患者。相对于外科手术,PPVI手术仅需穿刺股动脉、静脉,创伤小、恢复快,患者     

经皮球囊成形术治疗肺动脉瓣狭窄1例报告

经皮球囊肺动脉瓣成形术 (PBPV)是一种解除单纯肺动脉瓣狭窄的非手术疗法 ,我院于去年成功开展 PBPV1例 ,并获得满意效果 ,现报告如下。1　临床资料患者女性 ,15岁。活动后气促、胸闷 10余年 ,平时跑步或骑自行车感气促、乏力。体检 :HR82次 /分 ,律齐 ,胸骨左缘第二肋间闻及 / 6级粗糙的喷射型收缩期杂音 ,震颤 (+) ,肺动脉瓣区第二音减弱并分裂。辅助检查 :心电图大致正常。胸片示双肺血减少 ,肺动脉段明显突出 ,右心室轻度增大 ,考虑肺动脉瓣狭窄可能性大。彩色多普勒超声心动图示肺动脉瓣叶增厚 ,回声增强 ,收缩期开放受限呈圆顶帐…     

主动脉缩窄合并心内复合畸形围术期监护1例报告

临床资料　患儿男、8岁,体重2 3kg。1岁时体检发现心脏杂音,彩色超声发现先心病、室间隔缺损、肺动脉高压,因年龄太小未做特殊处理。于2 0 0 2年12月到我院就诊,要求手术治疗。病程中易感冒、心悸、疲乏,活动后明显,喜蹲踞。心前区广泛收缩期杂音向锁骨下传导,P2 亢进,下肢血压低于上肢,足背动脉触不到搏动。入院后,彩超提示先心病室间隔缺损、肺动脉高压。主动脉逆行造影发现:主动脉弓与胸主动脉交界处狭窄,动脉导管未闭。于2 0 0 3年2月2 6日在全麻低温下行动脉导管缝闭术及主动脉缩窄解除术,随后在全麻体外循环下行室间隔缺损修补术及右…     

手术治疗复杂先天性心心脏病麻醉管理1例

<正>患者男,12岁。因发现心脏杂音伴口唇发绀12年入院。查体：口唇发绀,发育迟缓,杵状指。听诊二尖瓣区第一心音减弱,闻及3／Ⅵ级收缩期吹风样杂音,向左腋下传导；肺动脉瓣区可闻及3／Ⅵ级收缩期粗糙吹风样杂音,向左锁骨下传导；胸骨左缘第2-3肋间,可闻及3／Ⅵ级收缩期杂音,向左锁骨下传导。ECG示右房室肥大；心脏超声心房正位,心室腔增大,左右房均增大,主动脉内径明显增宽(26mm),肺静脉内径狭窄(14mm),主动脉与肺动脉并行呈右前、左后位置排列,房间隔近十字交叉处可见回声中断,最大断距33mm,     

双腔右心室4例报告

双腔右心室又称异常肌束性狭窄,是一种少见的先天性心脏畸形,该病有其临床和病理解剖的特征,常合并有室间隔缺损,术前易误诊,术中处理失误可造成严重后果。现将我院经手术确诊为双腔右心室4例报告如下。例1:男,5岁,生后6个月发现心脏杂音,活动后心悸气促,口唇发绀。体检:发育正     

前列腺素E_l改善导管依赖型先天性心脏病血氧饱和度1例报道

患儿女,2 天,因气急,全身发绀9小时入院。PE:T35℃,P132次/分,R60次/分,WT3000g,全身皮肤及唇发钳,双肺呼吸音清晰,心音有力律齐,胸骨左缘Ⅱ-Ⅳ肋间可闻及收缩期吹风样杂音,肢端冷,甲床发绀,四肢肌张力减弱。心脏彩色多普勒超声心动图:三尖瓣狭窄并关闭不全,房间隔缺损(右向左分流),动脉导管未闭(左向右分流),右心室发育不良。     

法洛四联症的造影诊断

目的分析法洛四联症的右心室造影特征及相关病理学基础。方法回顾性分析124例经手术证实法洛四联症造影检查情况。结果肺动脉狭窄按Gay氏分类：Ⅰ型62例,Ⅱ型31例,Ⅲ型6例,Ⅳ型25例;依Partiole氏分类：轻度狭窄71例（0．51—0．6）,中度狭窄33例（0．41～0．5）,重度狭窄20例（〈0．4）。室间隔缺损分为：嵴下型室间隔缺损116例,侧位片室上嵴通常表现为舌状或带状充盈缺损,部分与主动脉窦重叠,其上缘从后上向下前延伸,边缘光滑,轮廓清楚,构成缺损前缘;正位表现为椭圆形或圆形充盈缺损;嵴上型室间隔缺损（或称肺动脉瓣下型缺损）8例,表现室上嵴不显影。结论右心室造影在术前能够比较准确地确定肺动脉狭窄及室间隔缺损情况,在法洛四联症诊断和治疗中具有重要价值。     

低氧大鼠肺内凝血酶敏感蛋白-1与表皮生长因子受体表达的变化

目的:了解低氧肺动脉高压时肺内凝血酶敏感蛋白-1 (TSP-1)和表皮生长因子受体(EGFR)表达与肺血管重建的关系.方法:将20只雄性Wistar大鼠分为低氧性肺动脉高压组(低氧组)和对照组各10只,低氧组以常压低氧3周建立肺动脉高压模型,以微导管法测定2组大鼠肺动脉压,采用免疫组化和原位杂交法检测大鼠肺内TSP-1、EGFR蛋白及mRNA的表达,对肺组织切片进行图像分析.结果:低氧3周后,低氧组形成明显的肺动脉高压模型,肺小动脉管壁增厚和管腔狭窄,低氧组肺动脉压、右心室肥厚指数[RV/(LV+S)]、管壁厚度占外径的百分比(WT％)、管壁面积占血管总面积的百分比(WA％)均较对照组明显升高(P＜0.05);低氧组肺小动脉TSP-1、EGFR蛋白阳性染色和TSP-1 、EGFR mRNA阳性染色均较对照组明显增强(P＜0.01).结论:低氧所致TSP-1及EGFR增多在低氧性肺血管重建和肺动脉高压的发病过程中起一定的作用.     

TDI-Tei指数评价肺动脉高压患者右心室功能的研究

目的探讨应用脉冲组织多普勒（PW-TDI）测量Tei指数评价肺动脉高压患者右心室功能的临床价值。方法测量90例肺动脉高压患者二维超声指标右心房（RA）横径、右心室（RV）横径,同时记录三尖瓣环的PW-TDI频谱图,测量相关时间间期,并计算出右心室Tei指数。另选取30例健康成年人为对照组。结果Ⅲ、Ⅱ组肺动脉高压患者二维超声测量指标较正常对照组明显增大,差异有统计学意义（P〈0.01或P〈0.05）;Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ组肺动脉高压患者所测Tei指数较正常对照组增高,差异有统计学意义（P〈0.05或P〈0.01）。结论采用PW-TDI方法测量右心室Tei指数可以敏感的反映肺动脉高压患者右心室功能的变化,是评价其右心室整体功能的较好指标。