人工耳蜗在前庭水管扩大患者中的应用

目的 研究前庭水管扩大患者人工耳蜗植入手术的经验。方法 对15例(15耳)双侧前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的患者行多导人工耳蜗植入术，并对术后结果进行随访。经面隐窝径路行人工耳蜗植入术，在圆窗龛前下方行鼓岬钻孔，植入多导人工耳蜗电极。结果 ①术中电极完全插入耳蜗，其中6耳出现轻微井喷；②术后无面瘫、脑脊液耳漏等并发症；③所有患者人工耳蜗植入术后都有听觉；④术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别(自由声场平均听阈30dBHL)；⑤术后语训在北京同仁医院或中国聋儿康复中心进行，听力及言语能力均有不同程度提高，其中2例患者已经进人正常学校就读。结论 前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的人工耳蜗植入与耳蜗结构正常患者植入术后效果基本一致，人工耳蜗植入可以作为前庭水管扩大伴有重度感音神经性聋的治疗和康复手段。     

内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗术后康复效果分析

目的　评估内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗植入术后康复结果。方法　回顾性分析术前影像学检查为内耳畸形语前聋人工耳蜗21例,并筛选背景接近的21例正常耳蜗结构语前聋人工耳蜗植入患儿配对组合。对患者术前、术后6个月及术后1年3个阶段听力言语康复效果进行评估。结果　9例前庭导水管扩大综合征和6例Mondini 畸形患者与耳蜗结构正常者相比,听觉言语结果无明显差异。畸形比较严重的1例Mondini和5例共同腔患者与耳蜗正常者相比,听觉言语结果有明显的差异。结论　前庭导水管扩大综合征患者人工耳蜗术后效果与耳蜗发育正常者相似,但对严重的Mondini 畸形和共同腔等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形,以助于术后制定康复方案。     

大前庭水管语前聋患儿的人工耳蜗植入

目的探讨大前庭水管语前聋患儿人工耳蜗植入手术方法及可行性,并对术后听觉言语康复效果进行评估。方法回顾性分析2001年7月～2011年9月收治的27例大前庭水管语前聋患儿的临床资料,均为极重度聋或全聋,其中男19例,女8例,年龄1.6～4.0岁,平均2.5岁。均行右耳人工耳蜗植入,于术后6个月行声场测听,测试言语频率平均听阈,开机训练1年后,进行限定词表言语测听及非限定词表言语测听评估听力康复效果。结果 27例患儿中,术中发生"井喷"者4例,经术中采用小块肌肉或筋膜严密封堵电极周围空隙,有效防止了外淋巴漏。术后经开机康复训练6个月后,声场测听言语频率平均听阈为25～30dB nHL,平均27.5±4.5dBnHL;开机训练1年后,限定词表言语测听言语识别率平均为83.3%,非限定词表言语测听言语识别率平均为81.6%。结论大前庭水管语前聋患者可行人工耳蜗植入;术前完善的影像学评估、良好的手术视野以及术中严密封堵电极周围空隙是预防"井喷"及手术成功的关键;术后听觉言语康复效果满意。     

人工耳蜗在前庭水管扩大患者中的应用

目的　研究前庭水管扩大患者人工耳蜗植入手术的经验。方法　对 15例 (15耳 )双侧前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的患者行多导人工耳蜗植入术 ,并对术后结果进行随访。经面隐窝径路行人工耳蜗植入术 ,在圆窗龛前下方行鼓岬钻孔 ,植入多导人工耳蜗电极。结果　①术中电极完全插入耳蜗 ,其中 6耳出现轻微井喷 ;②术后无面瘫、脑脊液耳漏等并发症 ;③所有患者人工耳蜗植入术后都有听觉 ;④术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别 (自由声场平均听阈 30dBHL) ;⑤术后语训在北京同仁医院或中国聋儿康复中心进行 ,听力及言语能力均有不同程度提高 ,其中 2例患者已经进入正常学校就读。结论　前庭水管扩大伴重度感音神经性聋的人工耳蜗植入与耳蜗结构正常患者植入术后效果基本一致 ,人工耳蜗植入可以作为前庭水管扩大伴有重度感音神经性聋的治疗和康复手段     

单侧人工耳蜗植入学龄前耳聋儿童听觉言语康复效果影响因素分析

目的：探讨学龄前耳聋儿童单侧人工耳蜗植入（cochlear implantation ,CI）后早期康复效果的影响因素。方法对行单侧人工耳蜗植入术且在听觉言语康复机构按照中国残联聋康中心标准进行听觉言语康复1年以上的165例双耳极重度感音神经性聋患儿进行听觉行为分级（categories of auditory performance ,CAP）、言语可懂度分级（speech intelligibility rating ,SIR）评估,分析性别、植入年龄、基因突变类型、助听器佩戴经验以及内耳畸形与康复效果的关系。结果经过多因素回归分析,植入年龄、基因突变与CI儿童的CAP、SIR得分增长相关（P＜0．05）,而性别、助听器佩戴史及内耳畸形（大前庭水管综合症）与CAP、SIR得分增长无关（P＜0．05）。1～3岁组CAP提高速度最快,2、3、4岁组SIR增长速度最快;GJB2基因突变致聋的CI儿童康复12个月后的CAP、SIR得分均高于非G IB2突变者。结论植入年龄为1～3岁者早期听觉康复速度较快,植入年龄为2～4岁者早期言语能力发育速度较快;G JB2突变致聋的儿童人工耳蜗植入后听觉言语康复效果更优;大前庭水管综合症患儿人工耳蜗植入效果与非大前庭水管患儿相同。     

大前庭水管综合征患者人工耳蜗植入术后效果分析

目的探讨轻度耳蜗结构畸形对人工耳蜗植入术后患者听觉及言语识别能力康复的影响。方法 14例(年龄2.5~7.5岁,人工耳蜗植入年龄4.71±1.94岁)大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)伴重度或极重度感音神经性聋患者为大前庭水管综合征组,另选择临床资料相匹配的耳蜗结构正常的重度或极重度感音神经性聋患者14例(年龄2.5~7.5岁,人工耳蜗植入年龄4.68±1.80岁)为对照组。两组均行单耳人工耳蜗植入术,术后12个月分别进行声场助听听阈(0.5~4.0 kHz)、婴幼儿有意义听觉整合量表/有意义听觉整合量表(meaningful auditory integration scale, MAIS)、听觉行为分级(categorical auditory performance criteria,CAP)以及言语可懂度分级(speech intelligibility rating scale,SIR)评估,并进行言语识别能力(包括自然环境声响识别、声母识别、韵母识别、声调识别、单音节词识别、双音节词识别、三音节词识别、短句识别)评估。结果大前庭水管综合征组及对照组术后12个月声场助听平均听阈(分别为36.88±5.73、35.36±6.29 dB HL)差异无统计学意义(P>0.05),两组的MAIS得分率(分别为87.85%±8.01%、87.85%±9.75%)、CAP评分(分别平均为7级和6.5级)、SIR评分(分别平均为5级和4.5级)的差异均无统计学意义(P>0.05),两组八项言语识别能力评估的言语识别率差异无统计学意义(P>0.05)。结论大前庭水管综合征语前聋儿童植入人工耳蜗后听觉言语能力的发展水平与非综合征型先天性聋患儿相当。     

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的 探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法 2001年1月至2003年4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋18例进行了人工耳蜗植入术。结果 18例中前庭水管11例，Waardenburg综合征3例，Mondini畸形3例，Usher综合征1例。全部病例采用Nucleus24型人工耳蜗，其中对前庭水管5例采用Contour植入体，其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管11例开骨窗后仅有外淋巴搏动，但无井喷(脑脊液漏)，电极植入顺利。Waardenburg综合征3例和Mondini畸形3例中各有1例伴发圆窗骨性封闭畸形。结论 前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利，术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和Common Cavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形，要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染。     

前庭水管扩大综合征患者的人工耳蜗植入术

目的 评价前庭水管扩大综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和可行性。方法 1995年5月1日～2002年6月1日因双耳重-极重度感音神经性聋在北京协和医院接受人工耳蜗植入术的患者312例中诊断为双耳前庭水管扩大者10例(3．2％)，其中语前聋7例，语后聋3例。回顾性分析这10例患者的临床资料。结果 10例患者人工耳蜗电极植入顺利，8例耳蜗底回开窗时发生轻度井喷，迅速用颞肌筋膜牢固封闭圆窗制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症。开机6个月时8例患者具有开放性言语识别力，已进入普通学校(幼儿园、小学、大学)就读。另2例语前聋的幼儿视觉强化测听听阈达40dB HL，与其他无内耳畸形的全聋儿童术后效果差异无显著性。全聋前语言能力较好的5例患者术后语言能力明显好于语前聋的患者，语言交流基本听不出聋人特有的语音特征。另5例患者语言均有不同程度的进步。结论 尽管前庭水管扩大患者在人工耳蜗植入术中可能出现井喷，但术后未出现并发症且听力-言语康复效果好，因此重-极重度聋的前庭水管扩大综合征患者行人工耳蜗植入术是安全可行的。     

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的　探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法　 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 3年 4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋 18例进行了人工耳蜗植入术。结果　 18例中前庭水管 11例 ,Waardenburg综合征 3例 ,Mondini畸形 3例 ,Usher综合征 1例。全部病例采用Nucleus 2 4型人工耳蜗 ,其中对前庭水管 5例采用Contour植入体 ,其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管 11例开骨窗后仅有外淋巴搏动 ,但无井喷 (脑脊液漏 ) ,电极植入顺利。Waardenburg综合征 3例和Mondini畸形 3例中各有 1例伴发圆窗骨性封闭畸形。 结论　前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利 ,术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和CommonCavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形 ,要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染     

人工耳蜗植入在Waardenburg综合征Ⅱ型患儿中的应用

目的:探讨Waardenburg综合征(WS)患者人工耳蜗植入方法及手术前后听力评估和术后言语康复效果。方法:回顾性分析2000-2008年确诊的12例WSⅡ型行人工耳蜗植入患儿的临床资料,所有患儿均经乳突面隐窝进路行人工耳蜗植入,将患儿植入后听力情况与12例内耳发育正常的人工耳蜗植入者(对照组)进行比较。结果:12例WS患儿术中电极植入鼓阶顺利,术后无面瘫及脑脊液漏现象发生,术后听阈与对照组无明显区别。经过超过0.5年的言语康复训练,患儿的听力及言语能力均有不同程度提高。结论:人工耳蜗适用于WS患儿,术前应进行全面的听力学及影像学评估。     

GJB2基因突变致聋患儿人工耳蜗植入效果分析

目的 比较GJB2基因突变致聋患儿与非GJB2基因突变且内耳结构正常聋儿人工耳蜗植入术后的听觉言语康复效果.方法 对37例经C下及MRI检查排除内耳畸形的聋儿术前行GJB2基因检查,根据结果 分成A组(GJB2基因突变10例)和B组(非GJB2基因突变27例),术后随访0.5～2年,进行术后的听阈、言语识别率及言语能力评估.结果 37例聋儿人工耳蜗植入手术全部成功,均建立了主观听性反应.A组的声场听阈水平平均为34.41±6.12 dB HL.言语识别率平均为76%; B组的声场听阈水平平均为36.23±4.16 dB HL.言语识别率平均为79%,两组均达到平均言语康复级别二级;两组听觉及言语能力测试结果 均无统计学意义(P>0.05).结论 人工耳蜗患者中GJB2基因突变率高,可能是内耳结构正常的人工耳蜗植入人群耳聋的主要致聋原因;GJB2基因突变致聋患儿与非GJB2基因突变且内耳结构正常聋儿人工耳蜗植入术后效果基本一致.人工耳蜗植入可作为GJB2基因突变致聋患儿的有效治疗手段.     

影响语前聋患儿人工耳蜗植入术后前语言交流能力的因素分析

目的 探讨影响语前聋患儿人工耳蜗植入术后前语言交流能力的相关因素.方法 对接受人工耳蜗植入术的语前聋患儿 31例进行随访调查,平均植入年龄为46.71±24.78月,术后1个月开机进行康复训练;采用视频分析法于开机后12个月对患儿的轮流交流、主动交流、视觉交流及听觉注意等进行分析,并根据以下方面分组:按植入年龄分为≤36个月组16例,>36个月组15例;按术前有无正规康复训练(时间超过3个月)分为康复组14例,未康复组17例;按术前残余听力分为≤80 dB HL组6例,>80 dB HL组25例;按术前是否使用助听器(时间超过3个月)分为使用组21例,未使用组10例.应用Wilcoxon秩和检验分析各组前语言交流能力的差别.结果 术前进行康复训练、术前佩戴助听器、术前残余听力好的人工耳蜗植入患儿的前语言交流能力得分高于术前未进行康复训练、术前未佩戴助听器、术前残余听力差的人工耳蜗植入患儿(P<0.05);植入年龄≤36个月组与>36个月组间比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 术前残余听力好、佩戴助听器、进行过正规康复训练的语前聋患儿人工耳蜗植入术后其前语言交流能力较好,而植入年龄对其无明显影响.     

34例聋儿人工耳蜗植入围手术期护理

目的探讨人工耳蜗植入手术围手术期的护理常规,以期促进聋儿的术后听力言语康复。方法对行人工耳蜗手术的34例患儿进行术前、术后护理。结果所有人工耳蜗植入患儿手术成功,未出现并发症。人工耳蜗植入后的助听听阈为20～40dBHL。结论积极有效的护理措施是保证手术成功的重要因素。     

有低频残余听力感音神经聋的人工耳蜗植入术

目的介绍一种有低频残余听力感音神经聋的人工耳蜗植入技术,探讨人工耳蜗植入手术对有残余听力患者的治疗效果和价值。方法15例有残余听力的患者接受了保护残余听力的人工耳蜗植入手术。术中电极植入深度在19mm～24mm左右。术后分别检测单纯使用助听器、单纯使用人工耳蜗、人工耳蜗结合助听器三种不同状态下的听力。结果15例患者中,有13例术后残余听力保存良好,仅分别丢失5～20dB听力,但另2例术后残余听力全部丧失。术后在安静、信噪比15dB和10dB三种不同状态下的言语测试结果显示,人工耳蜗结合助听器使用者测试得分始终保持在很高水平;单纯使用人工耳蜗者也有较好的成绩,但在信噪比达10dB的条件下,测试成绩下降;而单纯使用助听器者,不仅在安静状态下听力成绩不甚理想,一旦加入竞争性噪声,听力测试成绩急剧下降。结论保护和利用残余听力的人工耳蜗植入技术,使人工耳蜗植入手术对象从重度或极重度聋扩大到高频为重度或极重度聋,低频（≤500Hz）为中、轻度聋的患者。接受这项技术患者的听力和言语识别能力均明显优于其单纯配戴助听器和单纯使用人工耳蜗时的听力和言语识别能力。     

9例人工耳蜗植入儿童术后康复评估结果分析

目的 探讨3～7岁在训聋儿植入人工耳蜗后听觉言语康复进展情况.方法 使用美国GSI-16配置声场的双声道临床听力计,在标准声场下对9例儿童进行人工耳蜗术后声场听阈测试;采用<聋儿听力语言康复评估方法>,在术后3、6、9、12个月分别进行听觉言语康复评估.结果 9例人工耳蜗植入儿童声场听阈测试均值为26～35 dB HL;随着术后时间的增加,9例儿童的听觉言语评估成绩逐步提高,术后12个月时平均言语识别率达89.8%,平均语言年龄为3.0岁.结论 人工耳蜗植入有助于重度、极重度聋儿的听力语言康复.     

Evidence-based guidelines for recommending cochlear implantation for young children: Audiological criteria and optimizing age at implantation

Abstract

Objective: Establish up-to-date evidence-based guidelines for recommending cochlear implantation for young children. Design: Speech perception results for early-implanted children were compared to children using traditional amplification. Equivalent pure-tone average (PTA) hearing loss for cochlear implant (CI) users was established. Language of early-implanted children was assessed over six years and compared to hearing peers. Study sample: Seventy-eight children using CIs and 62 children using traditional amplification with hearing losses ranging 25–120?dB HL PTA (speech perception study). Thirty-two children who received a CI before 2.5 years of age (language study). Results: Speech perception outcomes suggested that children with a PTA greater than 60?dB HL have a 75% chance of benefit over traditional amplification. More conservative criteria applied to the data suggested that children with PTA greater than 82?dB HL have a 95% chance of benefit. Children implanted under 2.5 years with no significant cognitive deficits made normal language progress but retained a delay approximately equal to their age at implantation. Conclusions: Hearing-impaired children under three years of age may benefit from cochlear implantation if their PTA exceeds 60?dB HL bilaterally. Implantation as young as possible should minimize any language delay resulting from an initial period of auditory deprivation.     

多通道人工耳蜗植入在Common cavity畸形患者中的应用

目的：探讨Common cavity畸形患者人工耳蜗植入后的语言康复效果。方法：对6例Common cavity畸形患者采用经乳突外半规管进路行人工耳蜗植入,并与6例耳蜗发育正常组进行听力情况比较。结果：32个电极全部植入者3例,28个电极植入者1例,26个电极植入者1例,22个电极植入者1例。与正常组比较,术中术后并发症差异无显著性意义。术中脑脊液多量流出者2例,少量流出3例,无流出1例,两组术后听力接近,均在30-40dBHL左右,无严重并发症发生,大多数患者术后听觉语言康复效果与政治家耳蜗者接近,少数稍差。长期效果有待进一步观察。结论：人工耳蜗适用于Common cavity畸形患者,但手术前应进行全面的听力学及影像学评估。     

Cochlear implantation in children with cochlear aplasia

Abstract Conclusion: Children with cochlear aplasia can achieve favorable speech perception abilities from cochlear implantation (CI) by inserting an electrode array into the vestibule if an audiological response is reliably demonstrated before surgery by behavioral audiometry and objective measures. Objectives: The purpose of this study was to evaluate the surgical outcome of CI in children with cochlear aplasia. Methods: The medical records of 454 children who underwent CI at the Dong-A University Hospital between January 1994 and September 2011 were reviewed. The prevalence of cochlear aplasia and the preoperative evaluations, operative findings, and postoperative speech perception abilities of implanted children with cochlear aplasia were evaluated. Results: The implanted children with cochlear aplasia accounted for 2% of those with inner ear malformations and 0.4% of all pediatric cochlear implantees. They showed audiological responses in preoperative electrophysiologic tests, and the eighth nerve was present in magnetic resonance imaging. The electrode array was inserted into the vestibule through an oval window after removing the stapes or through a transmastoid labyrinthotomy site. Electrical compound action potential and electrical auditory brainstem response tests showed clear neural responses after implantation. The hearing thresholds of the implanted ear improved to 25 dB HL and the children achieved significant open set speech perception abilities.     

Effects of stimulus level on the speech perception abilities of children using cochlear implants or digital hearing aids

OBJECTIVE: The present investigation was designed to provide information to facilitate the decision of whether a child should continue using digital signal processing (DSP) hearing aids with wide dynamic range compression (WDRC) or be recommended for a cochlear implant, based on the unaided pure-tone average (PTA at 500, 1000, and 2000 Hz). DESIGN: Fifty-two children (ages 5 to 15 yr) with unaided PTAs in the moderately severe to profound range, wearing (DSP) hearing aids with (WDRC) or a Nucleus 24, Clarion 1.2, or CII cochlear implant system, participated: 26 with unaided PTAs from 60 to 98 dB HL using DSP hearing aids and 26 with pre-implant unaided PTAs from 93 to 120 dB HL, using cochlear implants. An open-set speech perception test, the Lexical Neighborhood Test (LNT; ), was administered at intensity levels representative of raised (70 dB SPL) and soft (50 dB SPL) speech at two different times approximately 1 mo apart. Minimum audibility of soft sounds was determined for the children with implants and with DSP hearing aids using warble-tone thresholds at octave intervals between 250 and 4000 Hz. RESULT: Regression analyses and significance testing were used to determine the unaided PTA values at which the performance of the DSP Hearing Aid group (DSP HA group) and Cochlear Implant group on the LNT test were statistically different at the 0.05 significance level. For the 70 dB SPL presentation level, the statistically different PTAs were 113 and 97 dB HL at Time 1 and Time 2, respectively, and 96 and 88 dB HL at 50 dB SPL for Time 1 and Time 2, respectively. CONCLUSIONS: The Unaided PTA at which children in the cochlear implant group would be expected to score significantly better than the children in the DSP HA group was lowest (96 and 88 dB HL) for the lower signal level (50 dB SPL). Assuming that LNT scores at 50 dB SPL are representative of long-term hearing of soft incidental speech that is essential for language learning and fluent communication, the children with PTA values greater than the range from 88 to 96 dB HL would be expected to have significantly better LNT scores with a cochlear implant. These results should be further examined with research efforts focusing on early intervention with optimally fitted DSP hearing aids and cochlear implants.