大前庭水管综合征与内耳其他畸形的听性脑干反应特性分析

目的:通过对大前庭水管综合征(LVAS)与内耳其他畸形的听性脑干反应(ABR)特性进行分析,了解在进行ABR检查过程中出现声诱发短潜伏期负相波(ASNR)对诊断LVAS的特异性.方法:对2008-01-2009-09患感音神经性聋(SNHL)的患儿进行颞骨薄层CT扫描,将其中70例内耳其他畸形患儿的影像学结果进行分析,并将研究对象分组,LVAS组(包括大前庭伴其他内耳畸形)38例(76耳),内耳其他畸形组32例(64耳),在进行行为测听或纯音测听、声导抗、耳声发射听力学检查项目的基础上,均进行ABR检测.结果:ABR检查发现24例(41耳)大前庭水管,在2～3 ms处记录到特征性的负相波,检出率为54%,在这41耳中,轻度听力下降2耳、中度听力下降1耳,重度听力下降5 耳,极重度听力下降33 耳. 内耳其他畸形组未检测到负相波.2组差异有统计学意义(P<0.05).结论:在 LVAS与内耳畸形的ABR特性分析中,LVAS无论是否伴其他内耳畸形,无论听力损失的程度如何,均有可能检测出负相波,认为ASNR是大前庭水管综合征临床听力学特征性表现之一.     

大前庭水管综合征患者ABR和人工耳蜗术后EABR反应特征分析北大核心CSCD

目的探讨大前庭水管综合征(LVAS)患者的听性脑干反应(ABR)及人工耳蜗植入术后电诱发听性脑干反应(EABR)的特点,为LVAS患者人工耳蜗植入围手术期的电生理监测反应特征提供参考。方法选择2013年1月至2016年3月在我院行人工耳蜗植入的14例大前庭水管综合征患者。记录人工耳蜗植入前ABR反应阈值及潜伏期,观察声诱发短潜伏期负反应(ASNR)的表现,并统计该波的出现概率。记录患者术后EABR波形、V波阈值及III、V波潜伏期,计算III、V波引出率及EABR分级。比较ABR的V波和EABR的V波的潜伏期差异。比较ABR出现与不出现ASNR组的EABR反应阈值和V波潜伏期差异。结果 14例患者中有5例术前ABR可引出ASNR,9例无ASNR,V波潜伏期6.6～8.15ms。人工耳蜗植入后有13例引出有意义的EABR波形,平均EABR阈值为190.8CL,平均III波潜伏期为1.80ms,平均V波潜伏期为3.59ms,有1例EABR未引出反应。根据Gibson EABR分级标准,ASNR组与无ASNR组EABR波形分化无明显差异。ASNR组EABR阈值177.5CL,无AS-NR组阈值196.7CL,二者有统计学差异。ASNR组V波潜伏期4.71ms,无ASNR组V波潜伏期4.68ms,二者无统计学差异。EABR的V波潜伏期比ABR的V波潜伏期短,二者有统计学差异。结论 LVAS患者的ABR反应中出现ASNR波是其听力学特征性表现之一,但EABR记录不到相应的短潜伏期负反应。EABR的V波潜伏期较ABR短。植入前存在ASNR的大前庭水管综合征患者具有较低的植入后EABR反应阈。     

短潜伏期负反应诊断前庭水管扩大的意义

目的分析听性脑干反应(auditory brainstem response, ABR)测试时出现声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response, ASNR)在诊断前庭水管扩大(enlarged vestibular aqueduct, EVA)的临床意义.方法对2003年5月～2005年6月收集的141例听力障碍患者的听性脑干反应检测结果进行分析,研究对象分为两组,EVA组为70例(140耳)经CT或MRI确诊的患者;对照组为71例(142耳)平均听阈>60 dB HL的感音神经性聋、CT扫描无EVA的患者.听力学检查项目包括听性脑干反应、多频稳态反应测试、游戏测听或纯音测听、声导抗测试等.所有的患者均行颞骨CT扫描或耳蜗水呈像核磁共振检查了解耳蜗及内淋巴囊的发育情况.结果 EVA组140耳(70例)ABR测试结果发现106耳(62例)记录到ASNR,占75.71%.在这106耳中,中度听力下降的17耳、重度听力下降的63耳、极重度听力下降的26耳中均引出负相波,ASNR的潜伏期在3.26±0.57 ms处.所有记录到负相波的EVA患者,均发现其ABR的波I消失或不易识别,而波V的引出情况则各有不同.对照组71例(142耳)均未记录到ASNR.结论 ASNR负相波的出现提示前庭水管扩大.     

大前庭水管综合征患者的听力特点分析

目的：对大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）患者的听力学特点进行分析,为其早期诊断和干预提供依据。方法对2010年5月～2013年10月经颞骨 CT 检查确诊为大前庭水管综合征的49例（96耳）患者均进行声导抗、耳声发射、听性脑干反应（ABR）及听性稳态反应（ASSR）检查,其中23例46耳（6岁以上者,均为双侧 LVAS）同时行纯音听阈测试。结果23例（46耳）6岁以上患者中33耳（71．74％,33/46）纯音听阈表现为低中频（2 kHz 以下）存在明显气骨导差而高频下降型的混合性听力损失,13耳（28．26％,13/46）表现为无气骨导差的感音神经性听力损失;49例96耳鼓室导抗图均为 A 型,其中5耳可引出声反射;36例68耳（70．83％,68/96）ABR 测试在3～4 ms 处记录到特征性的负相波（ANSR）;46例96耳 DPOAE 均未通过,ASSR检查多为中、重度听力损失。结论LVAS 患者中耳功能正常,纯音听阈可表现为明显的低频气骨导差而高频下降的混合性听力损失,ABR 检查可引出 ASNR 负相波。     

听力学表型在大前庭水管综合征早期诊断中的意义

目的探讨大前庭水管综合征(LVAS)患者的听力学表型特点以期对LVAS早期诊断作出进一步指导。方法回顾分析63例大前庭水管综合征(LVAS)及8例疑似LVAS患者的病史、听力学及基因学检测结果。结果 LVAS患者中听性脑干反应(ABR)检查者58例,出现特征性的声诱发短潜伏期负反应(ASNR)29例,占总数的50.00%(29/58),负波潜伏期范围在2.56±0.39ms;58例非LVAS的听障患儿作为对照组,其均未发现ASNR;LVAS患者行纯音测听检查者22例(44耳),出现混合性听力下降者10例(20耳),占45.45%(20/44),其中有11耳在低频发现骨气导差,有12耳鼓室压图均为A型,2耳鼓室压图为As型,其中有8耳引出声反射;LVAS患者行SLC26A4基因筛查者26例,纯合突变11例,单杂合突变13例,阴性2例,阳性率92.31%(24/26)。结论大前庭水管综合征具有特征性表现ABR负波和中耳功能正常情况下出现骨气导差,该特征性表现对指导首诊患者进一步明确诊断,预防听力下降有重要意义。     

大前庭水管综合征的诊治策略研究

目的研究和揭示大前庭水管综合征(LargevestibularaqueductSyndrome,LVAS)的临床诊治策略。方法对2003年5月—2005年12月收集的107例大前庭水管综合征患者进行系统的临床听力学特征分析、影像学分析及SLC26A4致病基因检测分析,以期发现大前庭水管综合征患者的系列特征。临床听力学特征性观察包括纯音听力中低频的气骨导差;听性脑干诱发电位检查时观察特征性的声诱发短潜伏期负反应(acousticallyevokedshortlatencynegativeresponse,ASNR);影像学检查包括对所有患者均行颞骨CT扫描或耳蜗水成像磁共振检查了解前庭水管、内淋巴囊及耳蜗的发育情况;病因学分析包括应用聚合酶链反应(PCR)的方法扩增SLC26A4基因的21个外显子,直接测序,DNAStar及BioEdit序列比对软件分析SLC26A4基因的突变位点。结果70.8%～83.7%LVAS患者在低频500Hz、250Hz存在显著的气骨导差,范围在15～95dBHL。75.7%的LVAS患者在常规ABR测试时发现ASNR,潜伏期为3.26±0.57ms。97.9%的LVAS患者发生了SLC26A4基因的突变,其中双等位基因突变占88.4%,单等位基因和未发现突变的家系分别占9.5%和2.1%。共发现38种突变形式,包括23种国际上尚未报道的突变,15种已报突变(五种仅报道于中国家系)。其中IVS7-2A>G突变是所有突变中最常见的突变,占所有突变者的78.9%,是中国人群中的特征性突变。影像学检查CT及磁共振是诊断LVAS的金标准。结论大前庭水管综合征具有特征性的纯音听力—低频气骨导差;具有特异性的ABR波形—ASNR;CT检查见前庭水管扩大,直径>1.5mm;具有特征性的MRI表现-扩大的内淋巴囊;具有特异和常见的SLC26A4基因突变谱。上述系列特征形成了对大前庭水管综合征的诊断依据。选择积极的治疗方案将有助于患者听力的保护与康复。     

大前庭水管综合征患儿的听力学及致病基因特征

目的 总结分析大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS)患儿的听力学和致病基因特点,为早期诊断、干预及遗传咨询提供依据。方法 回顾性分析2016年1月—2021年6月郑州大学第一附属医院0～10岁经颞骨高分辨CT或薄层MRI确诊的39例（78耳）LVAS患儿的听力学及耳聋基因检测资料。结果 有26例51耳（65.38%）听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR）测试在3 ms附近能记录到特异性的声诱发短潜伏期负反应（acoustically evoked short latency negative response,ASNR）;39例78耳畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission, DPOAE）均未引出;鼓室导抗图均为A型或正向单峰,6耳可以引出声反射;28例（56耳）能够配合主观测听的患儿中42耳（75%,42/56）表现为低中频（<2 kHz以下）存在明显气-骨导差而高频下降型的混合性听力损失;听性稳态反应（auditory ...     

大前庭水管综合征和婴幼儿阵发性斜颈

报道一例大前庭水管综合征并伴有有阵发性斜颈病例，经排除后颅窝肿瘤，颈椎脱位，视麻痹，肌性斜颈，颈椎椎管内肿瘤和由药物引起的肌张力障碍等原因，表明良性阵发性斜颈可能是大前庭水管综合征一个特殊的临床表现，并结合文献进行分析。     

大前庭水管综合征患者的听力学及前庭诱发肌源性电位检测的特点

目的:探讨大前庭水管综合征(LVAS)患者的听力学、前庭诱发肌源性电位(VEMP)检测的特点及诊断意义。方法:对30例(60耳)LVAS患者行纯音测听、声导抗、ABR、畸变产物耳声发射(DPOAE)、VEMP及冷热实验检测,分析其诊断意义。结果:30例(60耳)LVAS患者均呈进行性、波动性听力下降,16例在听力波动性下降时伴眩晕。纯音测听主要呈感音神经性聋,但47耳(94.0%)在中耳功能正常的情况下于低频250、500Hz分别出现(43±17)dBHL及(33±18)dBHL骨气导差,呈混合性聋。ABR检测18耳(64.3%)于(3.06±0.52)ms引出声诱发短潜伏期负反应。42耳VEMP振幅均值为(147.10±107.55)μV,19耳反应阈为75dBnHL,7耳反应阈为65dBnHL。结论:根据进行性波动性听力减退、感音神经性聋在中耳功能正常的情况下出现低频骨气导差,ABR测试引出声诱发短潜伏期负反应及VEMP呈现高振幅低阈值的特征性提示,有助于临床医生得出LVAS的初步印象,可进一步行影像学检查以确诊。     

大前庭水管综合征临床分析

目的 (1)了解大前庭水管综合征(LVAS)病史、误诊和遗传情况;(2)进行听功能调查,并对听力损失进行分级;(3)单独前庭水管扩大颞骨CT表现及外口宽度测定;(4)听力损失程度与外口径大小之关系.材料和方法回溯过去10年间,100例(男65,女35)LVAS和60例对照组之颞骨CT扫描,确定LVAS之CT诊断标准,并在轴位CT扫描上测前庭水管外口宽度.对病人进行系统听功能检查,按WHO国际听力伤残标准进行分度.分析听力损失与水管口径大小之关系.结果 100例中99例为双侧,1例为单侧前庭水管扩大,听力下降发生于童年早期,平均发病年龄为3.9岁.有直系和旁系家庭史者7例,因轻微头部外伤听力下降22例,因感冒致聋13例,诊断为突聋9例,误诊为耳毒性聋5例,因过度用力致聋1例.LVAS前庭水管外口宽度平均为7.53 1.2mm,回归统计分析,听力损失程度与外口大小无相关性.对照组30%外口不显影,显影者口径均小于2mm.结论具有波动和进行性感音神经聋的LVAS是一独立的临床疾病,为常染色体隐性遗传,确诊依靠CT检查,目前以预防外伤等保守处理及配助听器是主要治疗方法,因内淋巴囊减压和阻塞术术后听力恶化已被放弃.若听力明显下降,影响入学学习,可考虑耳蜗移植术.     

人工耳蜗植入在大前庭水管综合征儿童中的应用

目的探讨大前庭水管综合征患儿行人工耳蜗植入手术的治疗经验。方法回顾性分析17例患大前庭水管综合征的患儿行多导人工耳蜗植入术的临床资料,随访分析其术后结果。结果所有患儿均顺利植入电极。3例出现井喷,2例出现外淋巴液不同程度的搏动。术后无并发症发生。语言频率平均听阈由术前101．8±14．0dBHL提升至术后30．3±3．4 dB HL,言语康复情况良好。结论人工耳蜗植入可改善大前庭水管综合征患者的听力言语康复情况。     

小儿大前庭水管综合征的人工耳蜗植入

目的 探讨应用人工耳蜗植入法治疗大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)的效果。方法 3例LVAS患儿及12例无外耳、中耳及内耳畸形的重度以上感音神经性聋患儿均进行了人工耳蜗植入，并进行回顾性分析，比较两组患儿的手术植入情况及开机时映射调试情况。结果 LVAS患儿植入术中有1例出现“井喷”现象，开机调试时的非听刺激症要多些。非LVAS患儿手术中无明显异常，且电极全部植入；LVAS患儿中开机调试时C-Tlevel差值比无畸形组的小，但在开机1个月时二组之间无显著性差异；二组的补偿听阈在开机1个月时也无显著性差异。结论 人工耳蜗植入对LVAS患儿同样适用、有效。     

不同听力损失耳听觉稳态诱发反应阈值与纯音听阈的比较

目的研究不同听力损失耳的听觉稳态诱发反应(auditory steady-state evoked response,ASSR)与纯音听阈的关系,为客观的听力评估提供指导。方法对67例(103耳)不同听力损失耳分别行ASSR与纯音测听检查,比较ASSR分别在0.5、1、24、kHz频率处的反应阈值与纯音听阈的相关性及差值。结果ASSR的反应阈与纯音听阈在0.5、1、24、kHz频率处的相关系数分别为0.84、0.83、0.89、0.91,呈极显著相关(P<0.01);ASSR的反应阈与纯音听阈在0.5、1、2、4 kHz频率处的差值在轻度耳聋组分别为(11.2±3.5)dBHL、(12.9±3.7)dBHL、(13.6±4.1)dBHL、(13.4±4.5)dBHL;在中度耳聋组分别为(3.4±4.6)dBHL,(4.9±4.3)dBHL,(6.8±5.7)dBHL,(7.1±5.6)dBHL;在重度耳聋组分别为(1.5±3.1)dBHL,(3.4±2.1)dBHL,(2.9±2.3)dBHL,(1.2±2.6)dBHL;其中轻度耳聋组的ASSR的反应阈与纯音听阈的平均差值与重度耳聋组的平均差值有统计学意义(P<0.01)。结论ASSR反应阈与纯音听阈有显著相关性,随着听力损失的加重,ASSR反应阈愈接近纯音听阈,ASSR可作为不同听力损失者客观的听力评估。     

大前庭水管综合征患者鼓膜吸收率特征初探

目的 探讨大前庭水管综合征(Large Vestibular Aqueduct Syndrome,LVAS)患者宽频声导抗(Wideband Acoustic Immittance,WAI)测试中的声导抗峰压值的鼓膜吸收率特征.方法 选取40例经CT确诊大前庭水管综合征患者,进行声导抗峰压值的鼓膜吸收率测试,并收集相同...     

阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征的听觉功能评价

目的 探讨阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea—hypopnea syndrome，OSAHS)患者听觉功能有无损伤。方法对19例OSAHS患者及16例正常对照者分别进行纯音测听、声导抗及听性脑干反应(ABR)检测，将两组结果进行统计学分析。结果 纯音听阈及声导抗测试两组无显著性差异；OSAHS患者ABR的波Ⅲ及波V潜伏期延长，两组之间有显著性差异；OSAHS患者．ABR I-Ⅲ和I—V波间期延长，两组之间有非常显著性差异。结论 OSAHS患者长期的夜间反复缺氧会导致听觉功能的损伤，ABR可监测OSAHS患者听觉功能的早期损害。     

不同声刺激模式对大前庭导水管综合征患者 短潜伏期负反应引出率的比较

目的分析不同声刺激模式对大前庭导水管综合征短潜伏期负反应（acoustically evoked short latency negative response, ASNR）引出率的影响。方法选取从2015年6月~2016年3月在上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科临床听力障碍诊治中心门诊经高分辨率颞骨CT影像学确诊为大前庭导水管综合征患者共计30例（56耳）,所有患者依次完成气导 click ABR、骨导ABR、500 Hz频率特异性（TB 500 Hz）ABR 3种声刺激模式下的听力脑干反应检测,应用SPSS统计软件分析3种刺激声模式下的ASNR的整体引出率及单一声刺激模式下ASNR引出率的差异性。结果① 30例确诊为大前庭导水管综合征的患者中,其中男14例（46.4%）,女16例（53.6%）;年龄分布在4个月至7岁,平均（21.4±19.1）个月;患者听力损失程度轻度2例,中度10例,重度15例,极重度3例;② 30例（56耳）中,有30耳引出ASNR,整体引出率为53.6%;③ 各不同声刺激模式下ASNR引出率分别为：click ABR有27耳引出（48.2%）、骨导ABR有耳引出（5.4%）、TB 500 Hz ABR有15耳引出（26.8%）;④ χ2检验显示3种不同声刺激模式下ASNR引出率具有明显统计学差异（P<0.05）;多个样本率的χ2检验显示：click和TB 500 Hz ABR声刺激下模式下的ASNR引出率没有统计学差异（P=0.019>0.0167）,与骨导ABR声刺激模式下ASNR引出率具有明显的统计学差异。结论click声刺激模式能获得相对更高的ASNR引出率,ASNR的引出高度提示大前庭导水管综合征可能。     

听力筛查AABR未通过而TEOAE通过高危新生儿的听力追踪

目的了解听力筛查AABR未通过而TEOAE通过高危新生儿的听力变化和特点。方法 2008年至2010年对复筛时AABR未通过而TEOAE通过的23例高危新生儿在3月龄时进行听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)以及高频声导抗(high frequency tympanometry,HFT)检查,对ABR异常的患儿在6月龄时复查。结果 3月龄和6月龄时DPOAE各频率基本引出,HFT均为单峰。3月龄时23例患儿中5例双耳ABR反应阈≤35dB nHL,余18例(30耳)单耳或双耳ABR异常,其中8耳可辨出波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ,反应阈40～60dB nHL;15耳只引出波Ⅴ,反应阈70～97dB nHL;7耳97dB nHL声刺激下无波形引出;符合听神经病(auditory neuropa-thy,AN)诊断12例,双耳8例,单耳4例。ABR异常的18例(30耳)6月龄复查时,1耳反应阈≤35dB nHL,29耳反应阈异常,其中,6例(11耳)ABR反应阈降低,1例(2耳)反应阈升高;29耳中14耳可辨出波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ,反应阈40～60dB nHL;11耳只引出波Ⅴ,反应阈70～97dB nHL;4耳97dB nHL未引出波形;符合AN诊断9例,双耳4例,单耳5例。23例患儿1～2岁时电话随访,19例对声音反应良好,2例言语发育稍迟缓,2例2岁时仍不会说话,其中1例合并脑瘫,1例CT示脑白质异常,戴助听器均无效。结论本组听力筛查AABR未通过而TEOAE通过的婴儿听力发展不确定,选择治疗方案需慎重,对这类小儿应长期听力追踪至少到3岁。