原发性胆汁性肝硬化37例分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征。方法分析37例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化指标、免疫学标志及肝组织病理学特点。结果临床表现以乏力（33/37,89.18%）,纳差（34/37,91.89%）,黄疸（29/37,78.37%）为主要表现,部分患者以皮肤瘙痒（12/37,32.43%）为首发症状。肝功能改变ALP、GGT升高较ALT、AST明显,TBIL升高以DBIL为主,GLB、CHO明显升高。免疫功能检查抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性。结论 PBC患者多见于中年女性,血清中ALP、GGT、DBIL、GLB、CHO升高及AMA-M2阳性,有助于PBC诊断。     

原发性胆汁性肝硬化患者34例临床分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征、实验室检查特点及治疗方法。方法收集34例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料，分析临床表现、生化检验及影像学检查结果，观察治疗效果。结果34例患者中，女性30例；平均年龄为（48．3±5．2）岁。临床症状以黄疸、乏力及皮肤瘙痒为多见；17．6％的患者有黄色瘤，32．6％的患者出现腹水，17．6％的患者出现上消化道出血。血清碱性磷酸酶、谷氨酰基转移酶。总胆红素及直接胆红素明显升高；抗线粒体抗体阳性者占82．4％，抗核抗体阳性者占47．1％，抗平滑肌抗体阳性者占2．9％。应用熊去氧胆酸治疗后，70．6％的患者临床症状及生化指标明显好转。1例因上消化道大出血死亡。结论原发性胆汁性肝硬化临床表现常不典型，早期诊断困难。如中年女性患者碱性磷酸酶及谷氨酰基转移酶明显增高时，应检测抗线粒体抗体及M2亚型，必要时行肝活检，有助于早期诊断。早期应用熊去氧胆酸有助干改善疾病的预后。     

不明原因肝功能异常患者中自身抗体和自身免疫性肝病的检测

本文探讨不明原因肝功能异常患者中自身抗体检测阳性率、自身免疫性肝病检出率及临床意义。回顾性分析54例患者临床资料、自身抗体检测结果和最后诊断。结果表明抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）、抗可溶性肝抗原抗体／抗肝胰抗原抗体（SLA／LP）阳性率分别为50％、27.8％、1.9％。原发性胆汁性肝硬化（PBC）及身免疫性肝炎（AIH）检出率分别为31．5％、5．5％，未检出原发性硬化性胆管炎（PSC）。PBC患者AMA-M2阳性率显著高于其他患者。认为自身抗体检测有助于自身免疫性肝病的诊断和分类。     

原发性肝汁性肝硬化的诊断经验

专家报告了原发性胆汁性肝硬化（PBC）流行病学、免疫学发病机制、临床表现和治疗方法在亚洲人群中的特点。研究表明,抗线粒体抗体（AMA）-M2阳性是原发性胆汁性肝硬化患者的特异性自身免疫抗体的指标。临床研究显示原发性肝汁性肝硬化患者中抗线粒体抗体-M2阳性率为82．65％。而我国研究表明,原发性胆汁性肝硬化患者的4年累计生存率降至79％。为使广大读者朋友对原发性胆汁性肝硬化有更清晰的认识,我就将临床诊断过程中遇到的一例患者的情况,与大家分享如下。     

原发性胆汁性肝硬化自身抗体及病理变化的研究

目的分析原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosisPBC）患者的特异性免疫学指标和肝组织病理特征,提高临床病理学方面对该病的鉴别诊断。方法分析76例患者免疫学指标及肝组织病理变化,并进行统计学分析。结果76例PBC患者免疫功能检查抗线粒体抗体（AMA）阳性率最高,有64例,占84．2％;其次为抗线粒体抗体M2亚型（AMA—M2）阳性53例,占69．7％;抗核抗体（ANA）阳性46例,占60．5％。21例肝穿患者中I期4例,I一Ⅱ期6例,Ⅱ期1例,Ⅱ一Ⅲ期5例,Ⅲ期1例,Ⅲ～Ⅳ期4例。其中纤维组织增生17例,假小叶形成4例,小胆管改变最明显;肝细胞改变[碎片状坏死（4例）、点状坏死（15例）、灶状坏死（6例）、水肿（18例）、部分嗜酸变（4例）、淤胆（4例）和肉芽肿（5例）等]也是特征性表现。结论PBC患者的AMA和（或）AMA—M2阳性有助于诊断PBC,肝活检病理学检查可用于进一步确诊该病及组织学分期,对诊断有重要意义。     

原发性胆汁性肝硬化及其重叠综合征的治疗进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性自身免疫性肝病.其特点为小叶间胆管破坏逐渐导致的胆管阻塞及胆汁淤积,引起肝纤维化、肝硬化并最终导致肝衰竭.本病主要累及中年女性,遗传因素和环境因素导致的免疫功能异常与本病有关,临床以疲劳、皮肤瘙痒、黄疸、右上腹不适为常见症状,血清抗线粒体抗体（AMA）尤其是M2亚型（AMA-M2）阳性对诊断该病具有特异性.此外有些患者在临床、生化、血清学、伴或不伴组织学特征先后或同时出现自身免疫性肝炎（AIH）的表现,亦称之为“重叠综合征”.目前PBC-AIH重叠综合征的发病机制仍存在争议闭,其究竟是独立疾病还是属于PBC/AIH的变异也不明了.     

M2型抗线粒体抗体在原发性胆汁性肝硬化中的应用研究

目的：探讨M2型抗线粒体抗体诊断原发性胆汁性肝硬化的临床价值。方法回顾分析48例原发性胆汁性肝硬化（观察组）和40例其他原因导致肝硬化（对照组）患者血清M2型抗线粒体抗体、碱性磷酸酶（ALP）及氨酰转肽酶（GGT）检测结果。结果观察组患者血清M2型抗线粒体抗体检测阳性率91.67%;高于对照组的2.50%,差异有统计学意义（P〈0.05）。血清M2型抗线粒体抗体阳性与阴性患者ALP及GGT水平相似,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论原发性胆汁性肝硬化患者血清M2型抗线粒体抗体阳性率较高,有助于早期诊断,为临床治疗提供参考依据。     

原发性胆汁性肝硬化患者抗gp210抗体的检测及其临床意义

目的 探讨抗gp210抗体对原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的诊断意义.方法 选取PBC患者100例,60例自身免疫性肝炎（AIH）患者、50例慢性乙型肝炎（HBV）患者和50例慢性丙型肝炎（HCV）患者作为疾病对照组,50例献血员（BD）作为正常对照组.间接免疫荧光法检测自身抗体,免疫印记法检测抗gp210抗体.结果 100例PBC患者抗核抗体（ANA）阳性60例,抗线粒体抗体（AMA）阳性100例,抗平滑肌抗体（SMA）阳性3例.PBC患者抗gp210阳性33例（阳性率33%）,AIH患者抗gp210阳性8例（阳性率13%）,HBV、HCV、BD组均阴性.结论 抗gp210抗体阳性有助于PBC患者的诊断.     

无症状性原发性胆汁性肝硬化12例早期诊断探讨

目的探讨无症状性原发性胆汁性肝硬化（PBC）的早期诊断方法。方法对本院12例无症状PBC患者一般资料、血清生化指标、免疫学等进行分析。结果无症状性PBC血清生化指标以ALP、GGT升高为主,免疫学以AMA及AMA．M2阳性为主,ANA、RF亦为阳性,肝组织病理学损伤轻微。结论对无症状、不明原因的ALP、GGT升高者应进行自身免疫性肝病抗体筛查,阴性时行肝脏组织学检查,可对PBC进行早期诊断。     

原发性胆汁性肝硬化临床诊治分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征,通过临床特征的分析以提高对原发性胆汁性肝硬化的认识。方法将2008年06月-2011年07月收治的400例患者进行临床患者的资料分析总结,观察该组患者的一般资料、病程以及临床表现等,将获得的患者数据进行分析。结果本组患者共有400例,确诊时的平均年龄为52.4岁±6.2岁,患者的临床表现主要有乏力、黄疸、皮肤瘙痒等。其中本组患者中表现为乏力现象的有120例,占该组患者的30%,表现为黄疸的有75例,占该组患者的18.8%;皮肤瘙痒现象的有130例,占患者总数的32.5%。本组患者中临床表现占两种以上的有60例,占该组患者的15%。8例患者无明显临床表现,7例患者合并有其他自身免疫性疾病,占该组患者的3.75%。该组患者均经过检测结果显示碱性磷酸酶以及r谷氨酰转肽酶数值升高,110例患者的胆红素均有不同程度的身高,90例患者的血清值升高,有310例患者的患者抗线粒体抗体呈现阳性。本组患者中有290例患者采取肝穿刺病理检测,早期患者占88.5%,晚期患者占到11.5%。结论原发性胆汁性肝硬化患者一般为中年女性,其临床主要表现是皮肤瘙痒、乏力、黄疸等,患者的碱性磷酸酶以及r谷氨酰转肽酶等水平升高,血清值也升高。诊断原发性胆汁性肝硬化患者应当及早诊断,实现及早治疗。临床中采用抗线粒体抗体阳性,特别是以M2阳性对原发性胆汁性肝硬化患者具有良好诊断功能。     

肝抗原自身抗体检测在自身免疫性肝病诊断中的意义

目的:探讨自身免疫性肝脏疾病的自身抗体特征,以提高对该病的认识。方法:在85例患者中,自身免疫性肝炎(AIH)17例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)22例,原发性硬化性胆管炎(PSC)5例,AIH/PBC重叠综合征11例,不明原因肝损伤30例。采用间接免疫荧光法和免疫印迹法分别检测抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗线粒体Ⅱ型抗体(AMA-M2)、抗肝肾微粒体抗体Ⅰ型(LKM-1)、抗肝胞浆I型抗体(LC-1)和抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/LP)等。结果:自身免疫性肝炎组ANA、SMA、抗LKM-1、抗LC-1、抗SLA/LP的阳性率分别为82.3%、52.9%、11.8%、5.9%、11.8%。原发性胆汁性肝硬化组ANA、AMA、AMA-M2阳性率为86.4%、100%、95.5%。原发性硬化性胆管炎组检测出ANA2例。AIH/PBC重叠组检测出ANA7例,AMA6例,SMA2例。不明原因肝损伤组检测出ANA9例,AMA1例。结论:多数自身免疫性肝病伴有特异性自身抗体的出现,肝抗原自身抗体的检测将有助于自身免疫性肝病患者的诊断及治疗。     

原发性胆汁性肝硬化—硬化性胆管与自身免疫性肝炎重叠综合征20例临床病理分析

目的 对20例原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性硬化性胆管(PSC)与自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征患者的临床及病理组织学特点进行分析.方法 对20例综合征患者的临床及病理资料进行统计和回顾性分析.结果 20例患者均有肝功能酶谱的不同程度升高,血清1gG和1gM升高,8例血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody-2,AMA-2)阳性,其中6例抗核抗体(antinuelear an-tibod-Y,ANA)阳性,2例核心蛋白gp210抗体(gp210)阳性.20例肝穿刺活检示均有小胆管损害,肝细胞炎症活动度从中度到重度,纤维化程度从S2到S4.结论 PBC、PSC、AIH重叠综合征患者中主要累及女性,在临床及病理组织学上兼有PBC、PSC、AIH的特点,临床工作中需结合临床、生物化学、免疫学及病理情况及时作出准确诊断.     

抗线粒体抗体M2亚型检测的经济价值研究简

目的：通过在体检人群中筛查抗线粒体抗体M2亚型（anti-mitochondrial antibody-M2，AMA-M2）以期提高原发性胆汁性肝硬化（PBC）的检出率，并评估该指标普查的经济价值。方法：运用卫生经济学中的成本效益法，测算区域性及全国性通过AMA—M2筛查PBC患者的经济效益。结果：无论在直接的医疗成本还是生命年价值上，通过AMA-M2早期筛查PBC将对患者及社会带来巨大的经济效益。结论：将AMA-M2检测作为我国常规健康体检筛查指标是提高PBC检出率并降低治疗成本的重要途径。     

原发性胆汁性肝硬化的诊断体会

目的 分析比较不同时间段原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床表现、生化特征、免疫学改变及确诊所需时间,提高对PBC的认识.方法 收集PBC患者共36例,按每6年为一时间段分成两组,其中第一时间段组(1996年6月至2002年5月)9例,第二时间段组(2002年6月至2008年5月)27例,对患者的临床及实验室检查资料进行回顾性分析.结果 PBC患者多发于中年女性,常见症状为黄疸、皮肤瘙痒、乏力.表现为碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶(GGT)和总胆红素(TBil)升高.30例(83.3%)抗线粒体抗体(AMA)或AMA亚型-Ⅱ(AMA-M2)阳性.确诊时,第一时间段组Child-Pugh分级A级0例,B级3例,C级6例;第二时间段组Child-Pugh分级A级13例,B级10例,C级4例.予熊去氧胆酸治疗,肝移植1例,死亡2例.结论 早期PBC(Child-Pugh A 级)临床表现不典型,可无症状或有乏力、纳差等非特异性表现.对ALP、GGT升高或(和)AMA-M2、GP210、SP100阳性患者要考虑PBC可能.对中老年人群,特别是女性筛查肝功能和自身免疫性肝病抗体,完善肝脏组织学检查可帮助早期诊断PBC.     

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的临床及自身免疫学特征分析

目的 研究抗线粒体抗体(AMA)阴性原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床及自身免疫学特点,提高临床对PBC的诊断水平.方法 选取临床及病理确诊的131例PBC患者AMA阴性为A组,AMA阳性为B组.回顾性分析发病年龄、性别、合并症、主要临床表现、免疫生化指标、抗核抗体(ANA)、抗gp210、抗sp100等.结果 131例患者中,A组19例,占14.5%,A组除IgG、IgM较B组升高略低[分别为(8.6±2.7) g/L比(12.0±5.5) g/L、(4.2±0.6) g/L比(4.8±2.5)g/L,P＜0.01或＜0.05]外,其他指标差异无统计学意义.ANA检查A组以核包膜阳性和多核点阳性为主,B组以着丝点阳性为主.抗gp210、抗sp100阳性两组之间差异无统计学意义.结论 血清中ANA阳性及抗gp210、抗sp100阳性有助于AMA阴性PBC的诊断.     

自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者的临床生化及自身抗体谱指标分析

目的 分析自身免疫性肝炎(AIH)/原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征患者的临床生化及自身抗体谱的特点.方法 回顾性分析28例AIH/PBC重叠综合征患者(重叠组)的临床资料,分析比较其与79例单纯PBC患者(PBC组)、70例单纯AIH患者(AIH组)的临床生化及自身抗体谱的变化.结果 重叠组γ-谷氨酰转移酶、碱性磷酸酶、免疫球蛋白(Ig)M明显高于AIH组[(353.75±195.32) U/L比(118.40 ±46.78) U/L、(326.98±146.45) U/L比(124.09±49.98) U/L、(3.72±1.80) g/L比(1.68±0.79) g/L],丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、IgG明显高于PBC组[(412.79±119.45) U/L比(83.56±30.78) U/L、(386.62±107.46) U/L比(95.87±51.79) U/L、(32.79±7.30) g/L比(16.87±5.74) g/L],差异均有统计学意义(P＜0.05).重叠组抗线粒体抗体、M2抗体阳性率及门静脉高压症发生率明显高于AIH组[78.6％(22/28)比0、75.0％(21/28)比0、42.9％(12/28)比15.7％(11/70)],差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 AIH/PBC重叠综合征并非罕见,其临床生化及自身抗体谱指标具有PBC和AIH的双重特征,应对此病充分认识.     

抗着丝点抗体阳性原发性胆汁性肝硬化患者血清学及影像学特征分析

目的探讨抗着丝点抗体(ACA)检测对原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的诊断价值以及ACA阳性PBC患者的血清学及影像学特征。方法收集本院就诊的163例PBC患者,间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)、抗着丝点抗体(ACA),免疫印迹法检测抗线粒体抗体M2抗体(AMA-M2)、抗ENA抗体并检测其生化和免疫指标,应用瞬时弹性成像技术(Fibro Touch)检测肝脏硬度(LSM),比较ACA阳性和阴性患者的血清学指标以及Fibro Touch定量分析结果的区别。结果 163例PBC患者中AMA-M2阳性143例(87.7%),ACA阳性92例(56.4%),20例AMA-M2阴性PBC患者中ACA阳性为16例(80.0%);单纯ACA阳性(ANA阴性)有50例(30.7%),ACA和ANA均为阴性的有43例(26.4%),这2组间指标TBIL、IgG以及LSM差异均有统计学意义(P0.05)。结论 ACA是M2阴性PBC患者的一个重要标志;单纯ACA阳性的PBC患者肝纤维化进程较为缓慢。     

自身免疫性肝炎19例临床分析

[目的]分析自身免疫性肝炎的临床和病理特点,为本病的早期诊断、治疗提供可靠的依据。[方法]回顾性分析19例自身免疫性肝炎的一般资料、临床表现、生化及自身抗体特点、病理变化、治疗反应。[结果]男女比例为1︰3.75,发病年龄高峰在50岁左右,15例首诊为病毒性肝炎和/或肝硬化,临床表现以乏力、食欲不振、黄疸、发热、尿黄为主。本组患者临床表现不典型,肝功能各项指标普遍异常,以丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶、球蛋白升高更为明显。检出的自身抗体分别为：抗核杭体（68.4%）,抗平滑肌抗体（31.6%）,抗线粒体抗体（21.1%）,抗肝肾微粒体1型抗体（5.3%）,抗可溶性抗原/肝胰抗原抗体（10.5%）。合并肝外自身免疫性疾病占21.1%。7例患者进行了病理组织学检查,肝组织病理变化以界面炎为主,严重病例则出现小叶性肝炎、桥接坏死、玫瑰花结样改变。合理应用免疫抑制剂可使76.5%AIH患者的肝功能和主要症状在3个月后得到明显改善。[结论]自身免疫性肝炎好发于女性,临床表现不典型,以Ⅰ型AIH最常见,主要检出ANA和/或SMA,患者常伴发肝外自身免疫性疾病;肝组织学损害以界面炎为主;可通过自身抗体的检测结合临床特点获得诊断;免疫抑制治疗有效。     

原发性胆汁性肝硬化临床验治40例分析

目的 观察熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的临床疗效.方法 40例原发性胆汁性肝硬化患者,抗线粒体抗体(AMA)和抗线粒体抗体-M2(AMA-M2)均阳性,经熊去氧胆酸持续治疗时间0.5～5(平均1.8) a,观察临床表现,肝功能生化指标血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、白蛋白(Alb)、总胆红素(TBil)、碱性磷酸酶(AKP)和r- 谷氨酰转酞酶(r-GT)等变化.结果 所有患者经熊去氧胆酸治疗后,临床症状明显改善,肝功能ALT、AST、TBil、AKP和r- GT明显下降(均P<0.01),Alb升高(P<0.01).患者在治疗中无明显药物不良反应和死亡发生.结论 熊去氧胆酸长期治疗原发性胆汁性肝硬化,能有效减轻和控制症状,改善肝功能生化指标,减缓病情进展.     

原发性胆汁性肝硬化患者血清中抗gp210抗体检测的临床意义

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者血清中抗gp210抗体检测的临床意义。方法采用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测PBC,病毒性肝炎,结缔组织病和正常体检者血清中抗gp210抗体,并与其它几种相关自身抗体进行比较。结果抗gp210抗体在PBC患者组中阳性率为33.3%(18/54),而在病毒性肝炎,结缔组织病及正常体检组中均为阴性。抗gp210抗体阳性患者中肝功能衰竭的发生率明显高于抗gp210抗体阴性患者。结论抗gp210抗体不仅可以作为检测PBC的特异性指标,而且可以作为预后指标。