原位肝移植治疗终末期自身免疫性肝病

目的 评价肝移植治疗终末期自身免疫性肝病的疗效并总结临床经验.方法 回顾性分析2003年9月至2009年7月间因终末期自身免疫性肝病接受肝移植手术的11例患者的临床资料,其中8例为原发性胆汁性肝硬化,2例为自身免疫性肝炎,1例为原发性硬化性胆管炎.平均年龄为(44.2±8.7)岁.手术方式均采用附加腔静脉整形的改良背驮式肝移植术.术后免疫抑制治疗采用他克莫司或环孢素A联合激素的二联免疫抑制方案,部分患者使用骁悉和熊去氧胆酸.结果 本组11例患者中2例原发性胆汁性肝硬化患者死亡,其中1例于术后第5天死于肺部感染和多器官功能衰竭,另1例于术后964 d死于脓毒症和移植肝失功.5例患者术后1个月内出现急性排斥反应,加强免疫抑制治疗后痊愈.9例患者生存良好并存活至今,随访期7～62个月,中位随访时间为38个月.受体1年存活率为91%,3年存活率为82%,最长存活期5年.随访期间未发现复发病例.结论 肝移植是治疗终末期自身免疫性肝病的惟一有效手段,手术时机的正确把握和有效的免疫抑制治疗是减少肝移植术后并发症的关键.

Abstract：

Objective To evaluate the effect of liver transplantation for end-stage autoimmune liver disease (ESALD) and summarize the clinical experience of liver transplantation in the treatment of ESALD.Methods The clinical data of 11 ESALD cases who underwent liver transplantation from September 2003 to July 2009 were analyzed retrospectively. There were 2 males and 9 females ( median age, 44. 2 ± 8. 7years). The indication of liver transplantation was end stage of primary biliary cirrhrosis (8 cases),autoimmune hepatitis (2 cases), and primary sclerosing cholangitis ( 1 case). In all cases, modified piggyback liver transplantation with venacavaplasty was carried out. Postoperatively all patients were treated with immunosuppressive agents including tacrolimus (or cyclosporine A) and prednisone, some patients were treated additionally with mycophenolate mofetil and ursodeoxycholic acid. Results Postoperatively 2patients of primary biliary cirrhosis died, one of lung infection and multiple organ failure on the 5th postoperative day, the other dying of sepsis and graft dysfunction on the 964th postoperative day. Five cases suffered from episodes of acute cellular rejection within 1 month after transplantation and was successfully reversed by strengthened immunosuppressive therapy. Nine patients recovered satisfactorily and with excellent life quality until now. Patients were followed up from 7 months to 62 months with the median follow-up time of 38 months. The recipient survival rate at 1 year and 3 years was 91% and 82% ,respectively. One patient has now survived for 5 years. No recurrent ALD case was found during follow up.Conclusions Orthotopic liver transplantation is an exclusive treatment for ESALD. Optimum operation timing and effective immunosuppressive treatment are very important for decreasing occurrence of complications.     

原位肝移植治疗终末期肝病36例报告

目的：探讨肝移植治疗晚期肝病的疗效。方法：回顾过去2000年8月至2002年1月1日内实施的36例原位肝移植病例，对手术适应证、并发症、死亡病例等进行分析。结果：36例病人术后存活25例，近期死于各种并发症9例，19例肝癌病人中有6例术后已经生存14-20个月。乙肝病人有2例1年后乙肝再感染。术后近期主要并发症有：胸、腹腔出血7例，动脉血栓形成3例，肾功能衰竭8例，腹腔或肺部感染5例，急性排斥发应31例次。术前肝功能太差易发生术中、术后严重出血，从而导致休克、感染、肾衰等并发症，是术后近期死亡的主要原因。肝癌病人凝血状态较好，术后易发生动脉血栓形成。结论：乙肝所致肝硬化和肝癌是肝移植较好的适应证；在病人出现ICU依赖后实施肝移植将增加手术死亡率；恰当地处理病人的凝血状态，可减少出血和血栓形成等严重并发症的发生；及时检查并调整环孢素A和FK506的血药浓度，提高对急性排斥的临床和病理诊断的认识，将有助于减少和正确处理急性排斥。     

原位肝移植治疗终末期肝病36例报告

目的 探讨肝移植治疗晚期肝病的疗效。方法 回顾过去2000年8月至2002年1月1日内实施的36例原位肝移植病例,对手术适应证、并发症、死亡病例等进行分析。结果36例病人术后存活25例,近期死于各种并发症9例,19例肝癌病人中有6例术后已经生存14-20个月。乙肝病人有2例1年后乙肝再感染。术后近期主要并发症有:胸、腹腔出血7例,动脉血栓形成3例,肾功能衰竭8例,腹腔或肺部感染5例,急性排斥发应31例次。术前肝功能太差者易发生术中、术后严重出血,从而导致休克、感染、肾衰等并发症,是术后近期死亡的主要原因。肝癌病人凝血状态较好,术后易发生动脉血栓形成。结论 乙肝所致肝硬化和肝癌是肝移植较好的适应证;在病人出现ICU依赖后实施肝移植将增加手术死亡率;恰当地处理病人的凝血状态,可减少出血和血栓形成等严重并发症的发生;及时检查并调整环孢素A和FK506的血药浓度,提高对急性排斥的临床和病理诊断的认识,将有助于减少和正确处理急性排斥。     

人体原位肝移植治疗终末期肝硬变一例

我院于 2 0 0 0年 8月 8日成功的施行了 1例同种原位肝移植 ,已存活并正常生活 10个月 ,报告如下。受者 ,女性 ,38岁。因胆汁性肝硬化 18年 ,肝硬化失代偿 ,于 2 0 0 0年 6月6日入院。入院时肝功能Ｃｈｉｌｄ分类Ｃ级 ,Ｂ超提示肝脏明显萎缩 ,移植前 1ｄ发生消化道大出血 ,濒临死亡。患者为Ａ型血 ,乙肝表面抗原及抗体均阴性。供者为男性脑死亡者 ,30岁 ,Ａ型血。切取供肝手术历时 5 0ｍｉｎ ,热缺血时间 4ｍｉｎ 45ｓ。受者在切除病肝前 ,先于门静脉远端和左股静脉近端分别置管 ,通过Ｙ型接头 ,借助离心泵将静脉血转流至左腋静脉。上腹部人…     

肝移植治疗终末期酒精性肝病

目的评价肝移植治疗终末期酒精性肝病(alcoholic liver disease,ALD)的可行性及疗效。方法回顾性地分析中山大学附属第三医院2003年12月至2007年4月进行的18例终末期ALD病人接受肝移植治疗后的生存情况及主要并发症发生率。结果18例ALD和229例非ALD良性终末期肝病病人肝移植术后1、2、3年存活率分别为88.9%、77.8%、77.8%和90.4%、84.0%和78.2%,两组间存活率的差异无统计学意义(P=0.778)。两组术后并发症的发生率分别为:肺部感染44.4%(8/18)和33.2%(76/229)(P=0.538),胆道并发症16.7%(3/18)和24.9%(57/229)(P=0.574),动脉并发症11.1%(2/18)和7.0%(16/229)(P=0.628),排斥反应11.1%(2/18)和6.6%(15/229)(P=0.357)。ALD组术后5.6%(1/18)恢复少量饮酒,没有病人重新出现酒精依赖。结论肝移植是治疗终末期酒精性肝病的有效手段,术后生存情况和非ALD良性终末期肝病接近。感染性并发症是ALD肝移植术后最主要的死亡原因,移植后应加强感染性并发症的监测和治疗。     

活体肝移植治疗终末期肝病

目的 探讨活体肝移植(1iving donor liver transplantation,LDLT)供、受者术前评估和手术方式的选择.方法 回顾性分析1995年1月至2007年10月我中心95例LDLT患者的临床资料.良性终末期肝病92例,其中Wilson病45例;肝脏恶性肿瘤3例.结果 供肝切取不带肝中静脉右半肝31例,带肝中静脉右半肝3例,带肝中静脉左半肝51例,不带肝中静脉左半肝或左外叶10例.所有供者术后顺利恢复,均未出现严重并发症.受者随访1～86个月,良性终末期肝病受者1、3、5年累积生存率分别为89%(82例)、78%(71例)和73%(67例),其中Wilson病受者1、3、5年累积生存率分别为92%(42例)、89%(40例)和76%(34例).3例肝脏恶性肿瘤患者死亡2例,1例长期生存.供、受者铜代谢均恢复正常.结论 建立供者安全保障体系是LDLT开展的先决条件,选择合理的手术方式是提高受者生存率的关键.亲体肝移植是治疗Wilson病的有效手段.     

活体肝移植治疗终末期肝病的研究进展

肝移植是治疗终末期肝病的有效治疗手段,为解决供体严重短缺的问题,在活体肝移植方面发展了新的手术技术,边缘供体已被用于活体肝移植以扩大供体库.     

同种异体原位肝移植二例报告

我院于１９９４年至１９９８年共完成同种异体原位肝移植４例。首例存活２０８ｄ,另１例术后１６ｈ死于原发性移植肝无功能,其余２例存活至今。１例现已术后１７个月,各项生化指标正常,患者能从事网球与保龄球等运动;另１例术后３个月,体力已恢复,可从事轻微运动。现将存活至今的２例报告如下。一、临床资料本组２例均为男性,年龄分别为２２岁和５１岁。术前诊断均为肝炎后肝硬变、失代偿,门静脉高压症。年长的１例因上消化道大出血做过脾切除、脾肾静脉吻合术。供肝取自尸体,供、受者ＡＢＯ血型相符,淋巴细胞毒交叉配合试验阴性…     

原位活体部分肝移植五例报告

目的：总结活体肝移植的临床经验与教训。方法：对5例原位活体部分肝移植的临床资料进行回顾性分析。结果：5名供者术后均顺利康复;5例患者手术顺利,4例原发病为肝豆状核变性者术后健康存活,现已分别存活21周,15周,12周及2周;1例肝癌患者移植术后12d死于心律紊乱,心跳骤停;术后并发症以血管并发症,胆道并发症,细菌及病毒感染和肺部并发症为主。结论：原位活体部分肝移植手术过程复杂,技术要求高,难度大;具有其它类型肝移植无法比似的优越性。     

活体肝移植治疗终末期肝病的研究进展

肝移植是治疗终末期肝病的有效治疗手段,为解决供体严重短缺的问题,在活体肝移植方面发展了新的手术技术,边缘供体已被用于活体肝移植以扩大供体库.     

同种原位肝移植治疗晚期肝硬变一例

对１例乙肝炎所致的肝硬变患者施行同种异体原位肝移植术，获得成功，患者对今已存活６个月，生存情况良好。术中经门静脉主干侧壁及肾静脉下方的下腔静脉侧壁分别插管，经Ｙ型管汇合后连接转流泵，再经右腋静脉的插管构成回路进行静脉转流。整个手术历时１１小时３５分，术中输血９０００ｍｌ。术后应用甲基强的松龙和环孢素Ａ进行免疫抑制。术后为改善患者的生理紊乱状况，进行了３次血浆转换，效果良好。     

成人原位肝移植(附18例报告)

目的 研究原位肝移植治疗终末期肝病的临床效果。方法 在５年内为１８例终末期肝病病人实施原位肝移植手术,其中肝炎肝硬化１５例,肝癌３例。结果 手术死亡５例,病死率２７．２％,围手术期存活１３例（７７．８％）。术后并发症：腹腔出血４例,胆瘘２例。随访期间２例胆瘘病人死亡（分别于术后６个月和８个月）,现存活１１例（６１．１％）生存时间均超过５个月,最长１例生存时间已５年半。结论 肝移植手术是最终末期肝病     

同种异体原位肝移植15例报告

目的 总结临床肝移植的经验。方法 对１０例晚期肝硬变、２例肝内胆管扩张症、１例肝内胆管结石、１例布－加氏综合征、１例胆管细胞癌患者施行了原位肝移植。结果 １５例患者术后移植肝活力恢复良好；死亡３例，１例死于肿瘤转移，２例死于感染，余１２例存活良好，已有３例存活超过１年。结论 完善的手术技术及正确的围手术期处理是肝移植成功的关键。     

25例原位肝移植的临床总结

目的: 总结肝脏移植治疗不同终末期肝病的经验.方法: 对23例原位肝移植与2例肝、肾联合移植的临床资料进行回顾性分析.手术方式均采用同种异体原位肝移植,包括经典原位,经典背驮及改良背驮式.结果: 全组死亡7例,存活18例.术后发生排斥反应、感染及脑血管意外等并发症.术后服用拉米呋啶的20例乙型肝炎患者3例复发.结论: 开展肝移植的初期应严格掌握适应证,选择条件较好的受者;术式的改进及围手术期的严密监测与正确处理、并发症的防治是肝移植成功的重要条件.     

Orthotopic liver transplantation for hepatic-based metabolic disorders

Between January 1989 and June 1993, a total of 470 liver transplantations were performed at King's College Hospital. Thirty-seven transplantations were performed in 34 patients with liver-based metabolic disease. There were 16 females and 18 males with a median age of 19 years (range 1 month to 62 years). There were 14 patients under 16 years of age. The indications for liver transplantation were Wilson's disease (n=16), alpha 1-antitrypsin deficiency (n=10), tyrosinaemia (n=2), primary hyperoxaluria type 1 (PH1; n=2), congenital haemochromatosis (n=1), familial amyloidotic polyneuropathy (FAP; n=1, familial hypercholesterolaemia) (n=1) and Crigler-Najjar syndrome type I (CNS1; n=1). These included two patients who received combined heart-liver grafts for familial hypercholesterolaemia and FAP, respectively. Two patients received combined liver-kidney transplants for PH1. There were four deaths: from sepsis (n=2), acute hepatic vein obstruction in a left lateral segment graft (n=1) and portal vein thrombosis with liver necrosis (n=1). Three patients were retransplanted, one for chronic rejection and two for hepatic artery thrombosis, giving an overall graft survival of 81% and patient survival of 88% (30/34), at a mean follow-up of 34 months (range 10–64 months).This paper was presented as a poster at the 6th ESOT Congress in Rhodes, Greece in October 1993     

Orthotopic liver transplantation in hemophilia B: a case report

Liver transplantation is a treatment modality that is being used with increasing frequency in cases of liver-based metabolic defects. This is a case report of a patient with hemophilia B who was treated since childhood with factor IX replacement for recurrent hemarthroses. Subsequent hepatitis B (HBV) and C (HCV) infection had resulted in the development of chronic active hepatitis, ultimately leading to cirrhosis. Orthotopic liver transplantation performed for endstage liver disease resulted in a rise in factor IX levels from 2% to 83% of normal values within 24 h post-operatively, and levels remained above 90% of normal values after postoperative day 3 without factor IX replacement. To our knowledge, only two cases of hemophilia B treated by orthotopic liver transplantation have been reported. This procedure has, however, only been implemented in cases of terminal liver insufficiency in hemophiliacs.     

原位肝移植治疗成人尼曼匹克病一例

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原位肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤（附2例报告及文献复习）

目的  探讨原位肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤（EHE）的疗效及相关治疗进展。方法  回顾性分析2例肝脏EHE患者的临床资料。例1为肝脏广泛多发EHE合并脾脏多发梗死灶的患者,实施了原位肝移植+脾切除术;例2为肝脏多发EHE患者,仅实施了原位肝移植。结合国内外文献,分析肝脏EHE患者的病理学特点、肝移植治疗及预后情况。结果  两例患者手术过程顺利,均康复出院。病理结果证实为肝脏EHE,例1合并脾脏EHE。例1术后1个月抗排斥反应药由他克莫司换为西罗莫司,术后4个月EHE复发,给予卡培他滨口服化学药物治疗（化疗）;术后6个月考虑肝脏EHE复发并多发性骨转移,予索拉非尼口服抗肿瘤治疗,术后7个月患者死于恶病质、肝衰竭。例2随访至投稿日（术后8个月）,未见术后相关并发症及肿瘤复发迹象。国内外文献报道提示肝脏EHE首选手术切除,肝内广泛多发而无法手术切除者,甚至有肝外病灶者,肝移植疗效最佳。另外,化疗、经皮穿刺肝动脉化疗栓塞和抗血管生成治疗对本病也有一定疗效。结论  肝脏EHE治疗首选手术切除,对于肝内广泛多发者,肝移植被认为是最佳的治疗选择。应重视肝脏EHE移植术后复发的防治,以期进一步提高该病的疗效。