先天性长Q-T间期并发恶性心律失常4例

先天性长 Q- T间期综合征较为少见 ,常因并发恶性室性心律失常发现和抢救不及时而死亡。我们自 1 995年以来救治 4例 (2个家系 )长 Q- T间期并发尖端扭转型室性心动过速患者 ,全部抢救成功 ,报告如下。1　临床资料例 1　女 ,41岁。发作性晕厥 2次 ,于 1 995年 4月 1 4日入院 ,入院后先后发生晕厥 8次 ,均在白昼。心电图示尖端扭转型室性心动过速。每次发作持续在 1 3～ 1 7s,心前区叩击及电转复为窦性心律 ,意识随之恢复 ,1 0年前曾有类似发作。 T 37℃ ,P 62次 /min,R2 3次 /min,BP1 50 /90 mm Hg(1 mm Hg=0 .1 33k Pa) ,身高 1 .40 m…     

特发性室性心动过速伴电张调整性T波改变

例1 患者男性,31岁,因心悸3天入院。无心肌炎、心肌病、高血压等病史。体格检查:BP110/68mmHg(14.6/9kPa),心脏不大,心律规则,心率136次/min,无心脏杂音。ECG 示室速。UCG 示心脏正常。室速发作时心电图(图1A)示:QRS 宽0.12s,心率130次/min,呈RBBB 型,T 波与QRS 主波方向相反。室速发作后ECG(图1B)示:窦性心律,心率77次/min,     

致心律失常右室发育不良心肌病表现Epsilon波一例

患者男性 ,4 2岁。因发作性心悸、胸闷 8年 ,加重 5个月 ,于 2 0 0 2年 3月 1日入院。 8年来反复发作心悸、胸闷 ,持续数分钟至数小时不等 ,可自行消失。发作时无抽搐、晕厥及大小便失禁等表现。曾在外院就诊心电图记录到室性心动过速 (室速 )。近 5个月上述症状发作频繁 ,因严重室性心律失常入院。否认家族中类似疾病史。查体 :体温 36 9℃ ,脉搏 5 6次 /min ,呼吸 2 0次 /min ,血压 14 0 /85mmHg(1mmHg =0 133kPa)。神清 ,双肺呼吸音清晰 ,心率 5 6次 /min ,律齐 ,未闻及杂音。X线胸片 :心脏扩大 ,以右室扩大为主。超声心动图 :右室扩…     

旁道及不同径路传导的室上性心动过速1例

患者女性,57岁。发作性心悸10余年,突发突止,发作时心率130～180次/min,伴胸闷。无黑矇和晕厥。每次持续数h。1个月前心悸发作时在我院做ECG如附图A,呈心房颤动,QRS波有宽有窄,心室率108次/min,很快自行转成图B,心率177次/min,食管导联ECG测得V-A间期130ms,静脉注射心律平70mg后转为窦性心律。15h前患者又出现心悸,持续不缓解来我院住院。查体:血压16/10KPa(1KPa=7.5mmHg)。口唇无紫绀,眼睑无浮肿。双肺无罗     

预激综合征合并尖端扭转性室性心动过速和房室阻滞一例

患者男性 ,5 0岁。反复心悸、晕厥、抽搐 3年余。 1996年1月 2日晕厥发作时心电图示窦性心律、完全性左束支阻滞。动态心电图检查除左束支阻滞外未发现其它异常。 1999年 2月 9日查体时突然发作晕厥、抽搐。立即描记心电图示 :窦性心动过速、尖端扭转性室性心动过速、房室阻滞伴室性逸搏、预激综合征 (图 1)。经胸外心脏叩击及异丙肾上腺素 2μg/ m in静脉滴注处理后 ,心电图由三度房室阻滞转至二度房室阻滞、3∶ 2旁路下传心室 (图 2 )。 1h内晕厥、抽搐发作8次 ,每次持续 2～ 3 min,心室停搏 7～ 9s。 1h后进行右心室临时起搏。3 d后植入…     

复发室性心动过速电复律后出现前壁异常Q波

患者男,42岁。因心悸、晕厥反复发作1天于1996年1月21日入院。心电图(附图A)及食管心电图(附图B)示室性心动过速。给予225J同步电复律,室性心动过速消失(图略),转为窦性心律(88次/min),ST-T改变,病情稳定出院。1997年1月5日,患者因发作性心悸、胸闷7h再次入院。血压、脉搏测不到,心率180次/min,律齐。两肺呼吸音粗,神志清楚。心电图示:各导联QRS波群与初发室性心动过速之QRS波群形态相同,心率200次/min。经2次静脉注射利多卡因50mg后,室性心动过速仍     

变异性心绞痛出现再灌注心室颤动1例

患者 ,男 ,49岁。因发作性胸骨后压榨样疼痛 1周入院。既往有原发性高血压史 5年 ,吸烟史 2 5年(每日 40～ 60支 )。体检 :体温 36.4℃ ,脉搏 70次 /min,呼吸 1 8次 /min,血压 1 38/65mm Hg( 1mm Hg=0 .1 33k Pa) ,一般情况可 ,两肺呼吸音清 ,心界不大 ,律齐 ,各瓣膜听诊区未闻及杂音 ,肝脾未及 ,下肢无水肿 ,发作时心电图 ( ECG) V1～ 4 ST段抬高 ,T波高耸。入院诊断 :变异性心绞痛。入院后给消心痛、恬尔心、阿司匹林及静脉滴注硝酸甘油治疗。入院第 4天晚 1 2 h再发胸骨后疼痛 ,伴双手麻木、出汗 ,持续 2 0 min不缓解 ,ECG示 V1～ …     

L-G-L 综合征诱发室上速伴2∶1前传阻滞

患者女性,58岁,反复发作心悸、胸闷。入院当天心悸发作2h,ECG 示 PSVT,HR193次/min。静注维拉帕米后转为窦性心律,Ⅱ导联P_(4、6)为房早,P-R 间期与 P′-R 间期为0.11s(图1),怀疑L-G-L综合征。行食管心房调搏试验,S_1S_1级递增刺激,调搏频率210次/min 呈1∶1房室传导,S_1-R 间期0.15s,当调搏频率为     

先天性长QT综合征四例

例 1　女性 ,41岁 ,发作性晕厥 2次 ,于 1 995年4月 1 4日以“病毒性心肌炎”入院 ,入院后先后发生晕厥 8次 ,均在白昼 ,心电图示 :尖端扭转性室性心动过速 (室速 ) ,每次发作持续 1 3～ 1 7s,心前区叩击及体外直流电转复为窦性心律 ,意识随之恢复 ,1 0年前曾有类似发作。体检无特殊发现。发作前心电图示窦性心律 ,6 2次 /min,QT间期 56 0 ms,U波高尖 ,血清钾 3 .4mmol/L;发作时心电图呈现尖端扭转性室速 ,经心前区叩击和体外直流电转复为窦性心律。嗣后以普萘洛尔 3 0 mg/d和补钾治疗 ,未再发生室速。出院后长期口服普萘洛尔 1 0 mg/d,随…     

AAI起搏和β受体阻滞剂治疗特发性QT间期延长综合征一例

患者女性 ,42岁。因心悸、胸闷 1d,晕厥 2次于 1998年8月 14日急诊入院。患者既往体健 ,1d来感心悸、胸闷 ,无胸痛及明显气短 ,入院当天下午无诱因在办公室突然跌倒在地、意识丧失 2次 ,每次 5～ 10 min,伴四肢抽搐 ,小便失禁 ,无口吐白沫。清醒后胸闷及全身不适。患者近日来未服任何药物。体检 :体温 36 .4℃ ,心率 80次 / min,心律齐 ,血压 12 0 /82 mm Hg(1m m Hg=0 .133 k Pa) ,呼吸 18次 / min,口唇无紫绀 ,颈静脉无怒张 ,双肺无音 ,心界无扩大 ,各瓣膜区未闻及心脏杂音 ,无肝脏肿大及下肢水肿。心电图示窦性心律 ,QT间期 0 .6 4s(…     

先天性QT延长综合征1例

患者,女,30岁。间断头晕、心悸9年,近1年晕厥3次,多在恐惧、精神紧张时发作。家族史:患者父亲45岁不明原因猝死;其兄曾有一次晕厥发作,原因不明;其子女尚无临床症状发作。入院体检:BP120/80mmHg(1mmHg=0·133kPa),双肺呼吸音清晰,心界不大,HR76次/min,律齐,无杂音。神经系统检查:腱反射正常,病理征阴性。心电图示窦性心律,长QT间期(0·64s),QTc0·71s(见图1)。超声心动图示心脏结构及血流正常。化验:血清电解质正常。其临床和心电图特征符合先天性QT延长综合征(CLQTs)的诊断。入院第2天,再次发作心悸、头晕,心电图示频发室性期前收缩…     

射频消融治疗Ebstein畸形合并右侧双旁道一例

<正> 1 临床资料患者女,33岁,因阵发性心悸10余年入院。患者心悸呈突发突止,发作时伴头晕、恶心,无晕厥,持续5～6min可自行缓解。查体:血压120/80mm Hg,口唇微绀,三尖瓣听诊区可闻及Ⅱ级收缩期杂音。超声心动图:右心房扩大,三尖瓣下移畸形伴中度反流,功能性右心室缩小,左心房扩大,左心室收缩功能正常。ECG:B型预激综合征(图1)。常规     

胸前导联ST段广泛抬高的Brugada综合征一例

患者男性 ,34岁。因持续性心悸、胸闷 2h ,晕厥 1次 ,于2 0 0 3年 3月 3日入院。患者于入院晨 7时 30分在坐车中突感心悸、胸闷 ,伴头晕、黑、手足冰冷 ,无恶心、呕吐、大汗及视物旋转 ;约 2～ 3min ,大叫一声后晕厥 ,双眼上翻 ,意识丧失 ,无口吐白沫、四肢抽搐及大小便失禁 ;同事给予胸外按压约 5～ 6min后清醒 ,仍感心慌、胸闷 ,急送入我院急诊科。测血压 12 0 / 80mmHg(1mmHg=0 .133kPa) ,心率 76次 /min ,律不齐 ,心电图示频发室性早搏 (室早 )二联律 ,STⅠ、Ⅱ、aVL、aVF、V2 6下凹形抬高约 1～ 4mm(图 1) ,以“心原性晕厥”收…     

Brugada综合征--附1例报告

临床资料患者男性 ,43岁 ,因发作性心悸、晕厥 1h于 2 0 0 3年 4月 5日凌晨 4时入院。患者入院前 1h与朋友聊天时突发心悸 ,继而晕厥 ,持续约 15秒钟后自然清醒 ,不伴呕吐、口吐白沫飞抽搐及偏瘫等症状 ,清醒后自感无任何不适。入院时体查 :血压 12 5/ 70mmHg (1mmHgTM0 13 3kPa) ,心率 86次 /min ,心界不大 ,心律齐 ,未闻及病理性杂音 ,双肺呼吸音清 ,腹平软 ,肝脾不肿大。入院后查心电图 :窦性心律 ,右束支传导阻滞 (RBBB) ,V1～ 3 导联ST段抬高 ,其中 ,V1、V2 呈下斜型抬高 ,V3 呈鞍型抬高 ,QT间期 0 3 2S。入院后第 2d复查心…     

氨酰心安致窦性停搏晕厥1例

患者女 ,6 5岁。因阵发性心悸气短 2 0余年 ,加重并晕厥 2ｈ入院。 2 0余年前患者突发心悸气短 ,查心电图示室上速 ,心率 2 0 0 /ｍｉｎ ,静推西地兰后终止发作。其后每年发作数次不等。曾口服心得安。 1年前因室上速在单位医院给氨酰心安口服 ,2 5ｍｇ ,每日 3次 ;2ｄ后出现脉缓 ,每分钟30～ 4 0次 ,活动后晕厥 1次 ,停药后心率恢复正常。入院前 1ｄ再发室上速 ,服氨酰心安 ,7ｈ共服 12 5ｍｇ ,服药后 1ｈ心率降至 80 /ｍｉｎ左右。入院前 2ｈ突感胸闷气短加重 ,心脏停搏数秒 ,反复发作 ,晕厥 1次 ,急来院。查体 :ＢＰ130 /90ｍｍＨｇ(1ｍ…     

先天性QT延长综合征合并预激综合征一例

患者女性,26岁,因发作性晕厥5个月余,近1周频繁发作,于2003年4月25日入院。患者8年前有晕厥发作史;自2002年11月反复出现发作性晕厥,历时数十秒至1～2min后自行苏醒;近1周余晕厥发作1～3次/d,多于清晨及白天发作。外院心电图示A型预激、QT延长及多形性室性早搏(室早);脑电图、心脏超声正常。家族中无类似发作史。查体:血压110/70mmHg(1mmHg=0133kPa)。无听力障碍。心率78次/min,心音弱,未闻及杂音。无病理反射。心电图示:窦性心律,A型预激(PR间期010s,QRS起始δ波,QRS014s),QTc070s;多导联T波低平并切迹,负正双向,室早。心肌酶谱、…     

乌头碱中毒致顽固性室性心动过速、心室颤动一例

病例资料　患者男性 ,47岁。服用川乌药酒 5 0 ml,半小时后感心悸 ,进而发生阵发性抽搐、昏迷 1h入院。查体 :血压 80 / 5 0 m m Hg(1mm Hg=0 .133k Pa) ,双瞳孔散大约 0 .6cm,对光反射消失 ,肺野无音 ,心界不大 ,心率 16 0次 /min,心律不齐 ,肝脾未触及。心电监测示反复多形性室心动过速 (室速 ) ,逐渐加速为心室扑动、心室颤动 (室颤 ) ,体外直流电击均将室颤转为室速 (图 1) ,静脉注射利多卡因 10 0 mg共 4次 ,普罗帕酮 70 mg共 2次 ,均不能终止室速。改用阿托品 5 m g共 7次 ,地塞米松 10 mg共 5次 ,室速的频率逐渐减慢到 12 0～ 13…     

分支性室性心动过速误诊为室上性心动过速1例

患者,女,17岁。反复发作胸闷、心悸2年,再发24h,于1997年9月9日入院。既往每次发作持续时间4～24h不等,可自行终止,不伴晕厥。入院体检:血压70/50mmHg(1mmHg=0.133kPa),神志清楚,双肺听诊正常,心界无扩大,心率198次/min,心律整齐,无杂音,肝脾无肿大。入院时12导联体表心电图(图1)P波不明显,但仔细观察,可见aVL、aVF导联,P波直立并与QRS分离,P-P间期0.60s,QRS<0.12s,呈完全性右束支传导阻滞(RBBB)伴电轴左偏,拟诊为室上性心动过速(室上速),但室上速伴宽QRS波群不能排除,刺激患者咽喉部及作Valsal-va动作不能终止。随后静脉快速推注…     

索他洛尔诱发预激综合征一例

患者女性 ,5 7岁。因反复发作心悸 2 5年于 1997年 12月19日入院。体检 :血压 12 0 / 75 mm Hg (1mm Hg=0 .133k Pa) ,神志清 ,肺呼吸音清 ,心界不大 ,心率 80次 / min,心律齐 ,无心杂音 ,X线心脏片正常 ,超声心动图未见异常。血清电解质及肝、肾功能检查均属正常。心电图示窦性心律 (图1A)。心悸发作时心电图示阵发性室上性心动过速 (室上速 ,心室率 188次 / m in) ,行食管心房起搏检查证实为顺向型房室折返性心动过速。遂用索他洛尔 (施太可 ,施贵宝公司生产 ) 80 m g,每日 2次 ,用药后每天复查心电图 ,期间仍有室上速发作 ,用药第 3天 …     

Brugada综合征1例

患者 ,女 ,1 9岁。患者 3年前运动时出现心悸、晕厥 ,经休息 1 5min后症状缓解。以后患者常有心悸、头晕 ,发生晕厥 3次。1 h前患者跑步时突觉心悸、头晕 ,晕厥倒地 ,急送我院急诊科。体检 :血压为0 ,呼吸 1 2次 /min,意识不清 ,对刺激无反应 ,双肺呼吸音弱 ,心音消失。心电图示 :室性心动过速 (图 1 )。经同步电转复 6次 ,恢复窦性心律 (图 2 ) ,但呼吸停止 ,积极抢救 4d无效 ,临床死亡。实验室检查 :白细胞 7.8× 1 0 9/L,中性粒细胞 0 .68,淋巴细胞 0 .2 1 ,血小板 1 1 .8× 1 0 12 /L。钾 3.8mmol/L,钠 1 38mmol/L,氯 1 0 8mmol/L。心…