Behavioral treatment of children after severe head injury: a pilot study

Little has been written on the treatment of cognitive and behavioral disorders in children following serious head injuries with coma. We have used the behavioral modification method known as Token Economy in 20 head-injured patients having a mean age of 11 years. The treatment, which involved the children's families, proved at one-year follow-up to be highly successful in normalizing maladaptive behavior.

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Sommario Gli autori, analizzando la più recente letteratura sull'argomento, notano che vi è una relativamente scarsa attenzione rivolta alle conseguenze sul piano più prettamente cognitivo e comportamentale, in pazienti con grave trauma cranico e coma in età evolutiva. Descrivono nel loro lavoro l'applicazione della Token Economy, una tecnica che fa capo ai metodi noti come Analisi e Modificazione del Comportamento, in un gruppo di 20 pazienti con trauma cranico chiuso con un'età media di 11 anni. Il trattamento ha avuto, con un follow-up di un anno, un buon successo riguardo alla scomparsa dei comportamenti disadattivi residui dal trauma cranico.

     

Epileptic patients refractory to drug therapy

We compared two groups of patients with idiopathic epilepsy, 41 patients whose seizure frequency was not controlled by adequate therapy and 39 patients in good seizure control, in respect of hematology, kidney and liver function tests, serum IgG, IgA and IgM concentrations and drug concentrations. The only difference that emerged were in the serum immunoglobulins, which were raised in the drug refractory group, significantly (p<0.01) so in the case of IgG. Failure of seizure control did not depend on inadequacy of drug dose or of blood concentration. Although the serum Ig changes do not warrant the assumption of an immunological origin for drug resistance, they do suggest a useful research line.

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Sommario La determinazione delle concentrazioni ematiche di farmaci antiepilettici ha permesso di ottenere il controllo delle crisi nella maggior parte dei pazienti. Ciò nonostante, nel 30% dei pazienti non si hanno risultati soddisfacenti. Sono state perciò studiate le possibili alterazioni biochimiche o farmacologiche che potrebbero essere alla base della mancata risposta alla terapia. Sono stati confrontati due gruppi di pazienti affetti da epilessia idiopatica: in 41 la frequenza delle crisi in tre anni non era cambiata nonostante una terapia adeguata (pazienti resistenti) mentre in 39 pazienti si aveva un buon controllo delle crisi. Sono stati eseguiti i seguenti esami: ematologici, tests di funzionalità epatica e renale, concentrazione serica della IgG, IgA e IgM. La concentrazione ematica dei farmaci è stata determinata con una tecnica immunochimica (EMIT). Nel caso di pazienti in cura con Carbamazepina, la valutazione dei livelli di farmaco libero e totale nel siero, è stata eseguita in cromatografia liquida. determinando anche la concentrazione della Carbamazepina 10, 11 epossido. è stato notato che, per la maggior parte dei farmaci, non c'è differenza nella % di pazienti in range terapeutico tra i pazienti resistenti e i controlli: i livelli plasmatici di Fenobarbital sono maggiori del range terapeutico nel 25% dei resistenti e nel 15% dei controlli; i livelli plasmatici di Difenilidantoina sono nel range terapeutico nell' 16.7% dei resistenti e nel 50% dei controlli. La concentrazione delle immunoglobuline seriche è più alta nei pazienti resistenti e, in particolare, l'aumento delle IgG risulta statisticamente significativo (p<0.01). La mancata riduzione delle crisi nei nostri pazienti non è dovuta ad un inadeguato approccio terapeutico o ad una inadeguata concentrazione ematica dei farmaci; tuttavia l'alterazione osservata nella concentrazione serica delle IgG nei pazienti resistenti non è sufficiente per sostenere la causa della resistenza al farmaco su base immunologica.

     

Cerebral ischemia in young adults

56 cerebral ischemia patients up to the age of 40 were investigated using a strict clinical and instrumental protocol in order to elicit the relative importance of the various iatrogenic factors involved. In addition to atherosclerosis risk factors (smoking, hypertension, ischemic heart disease, diabetes, dyslipidemia) other possible causes of cerebral ischemia were sought (arteritis, migraine, head injury, oral contraceptives, coagulation disorders, cardiogenic embolism, etc.). 50% of the patients examined had at least two atherosclerosis risk factors and 55% had other causes singly or in association with atherosclerosis.

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Sommario Cinquantasei pazienti affetti da ischemia cerebrale di età uguale od inferiore ai 40 anni, sono stati seguiti con un rigido protocollo clinico e strumentale, allo scopo di chiarire l'importanza relativa dei diversi fattori patogenetici. Oltre ai fattori di rischio per malattia aterosclerotica (fumo, ipertensione, cardiopatia ischemia, diabete, dislipidemia) sono state ricercate altre possibili cause di ischemia cerebrale (arteriti, emicrania, trauma cranico, terapia estroprogestinica, disturbi della coagulazione, fattori embolici cardiogeni, ecc.). è risultato che il 50· dei pazienti esaminati presenta almeno due fattori di rischio per aterosclerosi e che nel 55· dei pazienti erano presenti altre cause di ischemia cerebrale da sole o in associazione con l'aterosclerosi.

     

Nosology of spastic tetraplegic cerebral palsy: clinical review of fifty cases

The aim of this study is to contribute to the definition of tetraplegic cerebral palsy (TCP) and to verify the classification criteria currently used by reviewing the clinical and neurological aspects of 50 children having non-progressive encephalopathy with neurological involvement of 4 limbs (symmetric 4-limb type, side-asymmetric type, upper-limb dominated type with or without dystonic traits). All severe diplegic patients, i.e. less upper than lower limb involvement and patients with dystonic hyperkinetic syndrome without spastic features were excluded. The data were supplied by the hospital records, evolution of motor performance and the presence or absence of epilepsy, visual problems, language disorders, intellectual impairment. All the children underwent: neurological examination, functional assessment, cognitive evaluation. Severe motor impairment was found in 80% of the patients, whose clinical characteristics led to a diagnosis of severe TCP or “true TCP” according to Hagberg, whereas 20% of them showed mild to moderate impairment with a more favorable prognosis. This group of patients complied with the classification of Michaelis who defined the quadrispastic CP types more broadly and delineated five subgroups also including cases with milder involvement (side-dominated, three-limb dominated tetraparesis). The intellectual assessment showed that, in the severely affected patients, only a small percentage had severe intellectual impairment (IQ<50, 37,5%), which contrasts with published data on this pathology, while the majority of the subjects showed moderate (25%) or mild intellectual impairment (32,5%) or normal cognitive function (5%). The presence or absence of dystonic traits did not influence the impairments considered in this study, except for the IQ data, which show a slight prevalence of severe intellectual impairment in the spastic group.

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Sommario Scopo di questo studio è di contribuire alla definizione del concetto di tetraparesi spastica e di verificare i criteri di classificazione.esistenti. è stata effettuata una revisione degli aspetti clinici di un gruppo di 50 bambini affetti da encefalopatia non evolutiva con compromissione grave ai 4 arti, con o senza tratti distonici. Sono stati esclusi dallo studio i pazienti affetti da grave diplegia e quelli affetti da sindrome distonicoipercinetica senza segni di spasticità. I dati, ricavati dalla revisione delle cartelle cliniche, sono relativi all'acquisizione delle tappe di sviluppo motorio e alla presenza di deficit associati (epilessia, disturbi visivi e del linguaggio, compromissione intellettiva). Tutti i pazienti sono stati sottoposti a: a) esame neurologico, b) valutazione neurofunzionale, c) valutazione intellettiva. Dai dati risulta che l'80% dei pazienti presenta un grave deficit motorio le cui caratteristiche cliniche rispondono alla definizione di “severe tetraplegia” secondo Hagberg, mentre il restante 20% presenta und deficit motorio lievemoderato, le cui caratteristiche cliniche corrispondono meglio alla classificazione proposta da Michaelis che prevede anche quadri clinici di minore gravità. La valutazione intellettuale ha dimostrato che, nei pazienti con maggiore compromissione motoria, solo una piccola percentuale presenta un deficit intellettivo severo (Q.I.<50, 37,5%) in contrasto con i dati della letteratura, mentre la maggior parte dei pazienti ha un deficit intellettivo moderato (25%) o lieve (32,5%) o uno sviluppo cognitivo adeguato (5%). La presenza o assenza di tratti distonici non sembra influire sulla incidenza dei deficit associati considerati, eccetto per il deficit intellettivo che risulta più severo nel gruppo dei soggetti spastici.

     

Motor evoked potentials in the post-surgical follow-up of cervical spondylotic myelopathy

Eighteen patients (6 female, 12 male; average age 51 years, range 37–79) with clinical and radiological evidence (MRI) of cervical spondylotic myelopathy (CSM) were examined. The subjects were divided into two groups depending on whether radiology indicated single level (9 patients) or multilevel (9 patients) compression of the cervical cord. All of the patients underwent surgical decompression. Seriate exam with trans-cranial magnetic stimulation was performed in double session before surgery, and 3 and 12 months after surgery. The follow-up study of these patients revealed a statistically significant neurophysiological improvement only in those patients with single-level compression. In these cases, the cervical cord pathology revealed by MRI signal hyperintensity in T2 may at least partially consist of an edematous component and/or an initial demyelinization that has still a chance of recovery. In patients with multilevel damage, the compression may cause irreversible lesions.

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Sommario Sono stati esaminati 18 pazienti (6 femmine, 12 maschi), età media 51 anni (range 37–79), con evidenza clinica e radiologica (RMN) di mielopatia spondilosica cervicale (CSM). Essi sono stati suddivisi in due gruppi in base al dato radiologico di compressione midollare monofocale (9 pazienti) o multifocale (9 soggetti). Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico decompressivo. È stato effettuato esame seriato con stimolazione magnetica a livello cranico nel preoperatorio in due distinte sedute (al fine di valutare l'effetto sui dati della variabilità legata alla metodica), a 3 e 12 mesi dopo l'intervento. I risultati ottenuti sono stati paragonati con i valori normali relativi a 20 soggetti normali.Le alterazioni dei parametri neurofisiologici considerati (Tempo di conduzione centrale, ampiezza delle risposte evocate), più evidenti a carico delle vie destinate agli arti inferiori, non sono risultate di entità statisticamente differente nel gruppo dei soggetti con lesione mono e multifocale. Lo studio del follow up di questi pazienti ha rivelato un miglioramento statisticamente significativo sul piano neurofisiologico solo nei pazienti con compressione monofocale. Si può ipotizzare che in caso di compressione monofocale, la sofferenza midollare evidenziata alla NMR come iperintensità di segnale in T2, possa essere costituita, almeno in parte, da una componente edematosa e/o una iniziale demielinizzazione, ancora suscettibile di miglioramento. Nei pazienti con danno di tipo multifocale invece la compressione a più livelli più frequentemente dà luogo ad un danno di tipo ischemico che rende impossibile il recupero.

     

Neuropsychological features of benign partial epilepsy in children

Rolandic paroxysmal epilepsy (RPE) is a useful model for investigating the complex links between epilepsy and cognitive dysfunction. 44 children with RPE who met the following (among other) criteria: negative CT scan, freedom from drug treatment, and IQ≥80, were assigned to three subgroups by side of EEG focus: left, right and bilateral. A neuropsychological bactery elicited small differences in cognitive performance between the whole group and the controls and among the subgroups, only partially correlated with EEG side. A follow-up assessmt showed that the short falls has disappeared along with the seizures and EEG anomalies, thus confirming the benign nature of RPE. Our findings suggest too that the mere presence of paroxysmal cortical activity is enough to trigger cognitive dysfunction.

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Sammario L'epilessia parziale benigna dell'infanzia a parossismi rolandici (EPR) può costituire un utile modello di indagine delle complesse relazioni esistenti fra epilessia e disfunzioni cognitive. Nell'ambito di una popolazione globale di 107 pazienti con EPR sono stati selezionati 44 bambini in base a numerosi parametri tra cui la negatività della TC, l'assenza di trattamento farmacologico, un Q.I.≧80; sono stati quindi distinti tre gruppi in rapporto alla sede emisferica destra, sinistra o bilaterale del focolaio EE-Grafico. La somministrazione di una estesa batteria neuropsicologica ha evidenziato che i bambini con EPR, rispetto ai controlli, presentano lievi anomalie della sfera cognitiva, solo parzialmente correlabili con il lato EEGrafico. Una successiva osservazione longitudinale ha permesso di individuare 11 casi in cui le alterazioni cliniche e strumentali tipiche della EPR erano assenti da almeno 4 anni rispetto al periodo della valutazione neuropsicologica. In questa seconda fase dell'indagine i pazienti hanno mostrato perstazioni equivalenti a quelle dei controlli; le anomalie cognitive sembrano quindi transitorie così come si verifica per gli episodi critici e le alterazioni EEGrafiche. I risultati da una parte sembrano confermare che la EPR è una sindrome benigna anche per quanto riguarda gli aspetti cognitivi e comportamentali, dall'altra suggeriscono che la pre quanto riguarda gli aspetti cognitivi e comportamentali, dall'altra suggeriscono che la presenza di una attività parossistica corticale può essere sufficiente da sola a determinare anomalie del funzionamento dei processi cognitivi.

     

Hyperglycemia at ischemic stroke onset as prognostic factor

To find out whether the high blood glucose values sometimes found in the first stage of ischemic stroke have any prognostic value, we considered 76 patients hospitalized within 24 h of an acute cerebral infarction, documented by CT brain scan and/or necropsy, whose fasting blood glucose was recorded before any treatment was given. The patients were sorted into 3 groups: diabetics, normoglycemic nondiabetics and hyperglycemic nondiabetics. On the CT findings cases with large cortical and/or subcortical infarcts were analyzed separately from those with lacunar infarcts. The clinical symptoms on admission proved to be more severe (p<0.02) and 30-day mortality higher (p<0.02) among the hyperglycemic nondiabetics, who also showed a highly significant (p<0.00001) preponderance of large cortical and subcortical infarcts over lacunar infarcts. Multivariate analysis, which took account of variables of known relevance to the prognosis of cerebral infarction (age, sex, arterial hypertension, severity of the clinical pattern, type of brain lesion), confirmed the statistically discriminant power, in terms of mortality, of belonging to the hyperglycemic nondiabetic group. The results of the study confirm that hyperglycemia at stroke onset in nondiabetic patients is an adverse prognostic factor and suggest that it may be a reaction to stress, depending on the size of the infarcted area.

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Sommario Al fine di stabilire l'eventuale significato prognostico degli elevati tassi glicemici, talora riscontrabili nelle fasi più precoci di un ictus cerebrale ischemico, sono stati presi in considerazione 76 pazienti ricoverati nelle prime 24 ore dopo un infarto cerebrale acuto, documentato con TAC del cranio e/o autopsia, la cui glicemia a digiuno è state rilevata prima dell'inizio di qualsiasi intervento terapeutico. I pazienti sono stati divisi in 3 gruppi: diabetici, non diabetici normoglicemici e non diabetici iperglicemici. A seconda dei reperti della TAC del cranio sono stati separatamente analizzati i casi con estesi infarti corticali e/o sottocorticali e quelli con infarto lacunare. La sintomatologia clinica all'ingresso è risultata più grave (p<0.02) e la mortalità a trenta giorni maggiore (p<0.02) nei pazienti non diabetici iperglicemici nei quali si è constatata inoltre una preponderanza altamente significativa (p<0.00001) di grossi infarti corticali e sottocorticali. L'analisi multivariata, che ha tenuto conto delle principali variabili di nota importanza per la prognosi dell'infarto cerebrale (età, sesso, ipertensione arteriosa, gravità del quadro clinico, tipo di lesione cerebrale). ha confermato il ruolo discriminante statisticamente significativo, riguardo alla mortalità, dell'appartenenza al gruppo dei non diabetici iperglicemici. I risultati dello studio confermano il ruolo prognosticamente sfavorevole dell'iperglicemia nella fase di esordio di un infarto cerebrale nei pazienti non diabetici e suggeriscono come essa possa avere un significato di reazione allo stress in rapporto all'estensione del'area infartuata.

     

Four year double-blind controlled study of levamisole in multiple sclerosis

41 patients with definite multiple sclerosis (MS) in the stationary phase entered this four year double-blind levamisole-placebo controlled study. 22 patients were treated with levamisole, 150 or 200 mg once a week for a 4 year period, and other 19 with placebo with the same schedule. Patients were put in one of the two groups at random. The treatment was then stopped for those patients who presented a clear exacerbation before the end of the 4 year trial period, and these cases have been considered as negative. Of the group treated with levamisole 8 patients presented an exacerbation during the observation period, and 14 did not. The group treated with placebo presented 14 subjects who had exacerbations and 5 patients who did not. The difference between the two groups was statistically significant. This study demonstrates that levamisole significantly reduced the number of MS patients with acute relapse during the 4 year period of treatment. Nevertheless, not all patients were free from relapse: that could probably suggest that different immunopathological backgrounds may underlie what we usually call MS.

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Sommario Quarantuno pazienti con sclerosi multipla (SM) certa sono stati introdotti in una sperimentazione in doppio cieco levamisolo/placebo mentre erano nella fase stazionaria della malattia. Ventidue di essi hanno ricevuto levamisolo, 150 o 200 mg una volta a settimana per quattro anni, ed altri 19 hanno ricevuto placebo con lo stesso schema posologico. L’assegnazione ad uno dei due gruppi è stata effettuata a caso. I pazienti che hanno presentato una chiara esacerbazione prima dello scadere dei quattro anni non hanno continuato l’assunzione e sono stati considerati come risultati negativi. Nel gruppo trattato con levamisolo 8 pazienti hanno presentato una esacerbazione e 14 no. Nel gruppo che ha ricevuto placebo 14 hanno presentato una riaccensione e 5 no. Questa differenza è risultata essere statisticamente significativa. In questo studio si dimostra che il levamisolo riduce significativamente il numero dei pazienti che presentano una esacerbazione in un periodo di 4 anni. Tuttavia il fatto che non tutti i pazienti hanno ricevuto un tale beneficio potrebbe suggerire che differenti quadri immunopatologici possono essere alla base di ciò che noi usualmente chiamiamo SM.

     

X-linked adrenoleukodystrophy: first report of the Italian Study Group

In this paper we report Italian data on X-linked adrenoleukodystrophy (ALD) collected from 1985 to 1997. This disease appears to be the most common of the peroxisomal disorders and is associated with a functional defect of the peroxisomal very long chain fatty acid (VLCFA) oxidation. In Italy 117 cases have been recognized, but many cases may be unrecognized due to the heterogeneous clinical manifestations that vary from mild to very severe forms. To control the devastating course of this disease two therapeutic approaches are under evaluation: bone marrow transplantation (BMT) and dietary treatment based on a mixture of glyceroyl trioleate (GTO) and glyceroyl trierucate (GTE). Our experience of 68 subjects submitted to dietary treatment shows that almost all patients with signs of cerebral involvement at the beginning of treatment worsened or died, patients with the milder form, adrenomyeloneuropathy (AMN), remained stable, while 4 of the 15 presymptomatic subjects developed neurological signs of the disease. In recent years a more accurate selection of patients and donors for BMT has given favourable results, but some strict criteria should be respected.

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Sommario In questo articolo sono riportati i dati riguardanti una casistica di pazienti affetti da adrenoleucodistrofia raccolti net periodo 1985–1997. Questo è il più frequente dei disordini perossisomiali ed è associato ad un difetto funzionale dell'ossidazione degli acidi grassi a lunga catena (VLCFA). In Italia sono stati identificati 117 casi, ma molti soggetti potrebbero essere sfuggiti alla diagnosi a causa dell'eterogeneita delle manifestazioni cliniche che possono essere lievi o estremamente gravi. Due differenti approcci terapeutici sono in corso di studio: il trapianto di midollo osseo e un trattamento dietetico costituito da una miscela di trioleato e trierucato. La nostra esperienza in 68 soggetti sottoposti al trattamento dietetico mostra che quasi tutti i pazienti con evidenti segni cerebrali al momento dell'inizio del trattamento sono peggiorati o deceduti, i pazienti con la forma piu lieve, l'adrenomieloneuropatia, rimangono in condizioni stabili, mentre 4 dei 15 soggetti presintomatici hanno sviluppato i segni neurologici della malattia. Per quanto riguarda i risultati ottenuti con il trapianto di midollo, si osserva the la piú accurata selezione dei pazienti e dei donatori attuata in questi ultimi anni ha permesso di ottenere risultati incoraggianti con questo tentativo terapeutico.

     

Multiple sclerosis intra-blood-brain-barrier IgG synthesis: effect of pulse intravenous and intrathecal corticosteroids

Nine severely disabled clinically definite chronic progressive multiple sclerosis (MS) patients who had at least one determination of intra-blood-brain-barrier (BBB) IgG synthesis rate of greater than 7 mg/day (upper limit of normal=3.3) participated in this study. Seven patients were given 1 gram of methylprednisolone sodium succinate (MP) by intravenous infusion over 30 minutes once a day for 3 days. Statistically significant (p<.05) reduction in intra-BBB IgG synthesis (mg/day) was seeen in 4/7 patients, but in only 2 were normal levels of synthesis rate (<3.3 mg/day) attained. Rebound of IgG synthesis to premedication rates occurred within 30 days in 2/4 patients. There was no change in intensity or pattern of cerebrospinal fluid (CSF) oligoclonal IgG bands by isoelectric focusing, immunofixation, and silver staining. A subsequent course of intrathecal methylprednisolone acetate (MPA) (80 mg twice a week for 5 weeks) was given to 5 of the 7 patients and to 2 additional patients not previously treated. In spite of signs of subarachnoid inflammation, a statistically significant depression of intra-BB synthesis, which far exceeded that from the pulse treatment occurred in all 7, including the 2 patients whose intra-BBB IgG synthesis rates were previously resistant to pulse steroid administration. Normal levels of synthesis were rapidly reached in 4/7 patients; however, an IgG synthesis rebound occurred in 3/7 patiens which was just as rapid. One out of 7 patients showed a temporary reduction in the number of cathodic IgG oligoclonal bands in the CSF. Two patients required discontinuation of treatment due to aseptic meningitis in one and progressive weakness in the other. Clinically, these severely afflicted patients with fixed deficits remained unchanged with either treatment protocol. While MPA and ACTH have similar initial effect on the central nervous systems (CNS) inflammatory response in MS, the well documented risk of serious adversities with MPA prohibit its clinical use in MS in its present form.

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Sommario 9 pazienti affetti da una forma avanzata di MS definita come progressiva cronica che avevano almeno una determinazione dell'indice di sintesi delle IgG di barriera emato-encefalica (BBB) superiore a 7 mg. pro die (limite superiore al normale=3.3) hanno partecipato a questa ricerca. A 7 pazienti è stato somministrato 1 g. di metilprednisolone sodio succinato per via endovenosa per la durata di 30 minuti una volta al giormo per 3 giorni. In 4 su 7 pazienti è stata vista una riduzione statisticamente significativa della BBB mentre solo in due pazienti si raggiunsero i normali livelli di sintesi. In 2 su 4 pazienti il ritorno ai valori pre medicazione avvenne in 30 giorni. Non vi è stata variante delle bande oligoglonali IgG studiate col focusing isoelettrico, l'immunofissazione e la colorazione argentica. Successivamente è stato somministrato del metilprednisolone acetato (MPA) per via intratecale alla dose di 80 mg. due volte alla settimana per cinque settimane a 5 dei 7 pazienti e a 2 pazienti addizionali non trattati prima. Nonostante segni di infiammazione subaracnoidea è stata constatata una importante depressione della sintesi di IgG in tutti e 7 i pazienti compresi i due resistenti alla somministrazione per via venosa. Normali livelli di sintesi sono stati raggiunti rapidamente in 4 pazienti su 7 mentre negli altri 3 si ebbe un rapido ritorno ai valori di partenza. 1 dei 7 pazienti ha dimostrato una temporanea riduzione nel numero delle bande oligoclonali IgG catodiche nel liquor. 2 pazienti hanno dovuto sospendere il trattamento per il verificarsi di una meningite asettica in uno e di un progressivo adinamismo nell'altro. Non vi sono state variazioni del quadro clinico. Si conclude che il metilprednisolone e l'ACTH hanno un effetto iniziale simile sulle risposte infiammatorie del sistema nervoso centrale nei casi di MS, ma il ben documentato rischio di seri controeffetti col MPA ne proibisce l'uso clinico nella MS con le modalità descritte.

     

Brainstem auditory-evoked responses and clinical picture in a one year follow-up of 18 patients with Friedreich ataxia

Brainstem auditory-evoked responses (BAER) and behavior audiometry were evaluated on 18 patients with Friedreich ataxia. Behavior audiometry showed a normal pure tone test, normal performance intensity and phonetically balanced functions in all patients. BAER were abnormal in all patients. The data obtained show a good correlation between BAER and clinical picture and suggest that BAER could be useful in monitoring the clinical condition of FA patients.

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Sommario In 18 pazienti con atassia spinocerebellare di Friedreich sono stati valutati i potenziali evocati acustici del tronco (PEAT) e le audiometrie comportamentale. L'audiometria comportamentale ha dimostrato in tutti i pazienti: a) normale test audiometrico tonale liminare; b) normale risposta per la intensità di stimolo usata; c) normale risposta al test delle parole foneticamente bilanciate. I PEAT sono risultati peraltro anormali in tutti i pazienti. I dati ottenuti sono in favore di una correlazione positiva tra stadio clinico della malattia e grado di alterazione dei PEAT, suggerendo che i PEAT possono essere utilizzati nel monitoraggio della condizione clinica dei pazienti con atassia di Friedreich.

     

Meningiomas in elderly patients. Clinico-therapeutic considerations

This study examines the immediate and long-term results of surgical treatment for intracranial meningioma in patients aged 65 and over. Average patient age was 69 years. The most frequent localizations were the convexity (29.8%) and the sphenoid wing (20.1%). Preoperative risk factors included hypertension (16.1%), cardiopathies (16.1%), diabetes (12.9%) pneumopathies (12.9%) and peripheral vascular diseases (9.6%). All patients were assessed according to the Karnofsky Performance Status (KPS). Operative mortality was 18.5% (23 cases). At long term follow up (minimum 4 months, maximum 12 years, average 5 years) 31.5% of patients were cured, 32.3% had improved and 4% had worsened. The risk factors that mainly influenced results included poor preoperative clinical condition as expressed by low KPS, while the most frequent medical postoperative complications that increased the rate of operative mortality were brain edema, infections and lung embolism.

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Sommario In questo studio vengono esaminati i risultati immediati e a distanza nel trattamento chirurgico dei meningiomi endocranici in pazienti con età superiore a 65 anni. L'età media dei pazienti era di 69 anni. Le localizzazioni di più frequente riscontro furono la convessità (29.8%) e l'ala di sfenoide (20.1%). I fattori di rischio preoperatori comprendevano l'ipertensione (16.1%), le cardiopatie (16.1%), le pneumopatie (12.9%) e le malattie vascolari periferiche (9.6%). Tutti i pazienti sono stati esaminati mediante il Karnofsky Performance Status (KPS). La mortalità operatoria è stata del 18.5% (23 casi). Al controllo a distanza (minimo 4 mesi, massimo 12 anni, media 5 anni) il 31.5% dei casi risultò guarito, il 32.3% migliorato, mentre era peggiorato il 4%. Tra i fattori di rischio che maggiormente hanno influenzato i risultati includiamo le cattive condizioni cliniche preoperatorie espresse da un basso KPS, mentre le complicazioni postoperatorie di maggior interesse internistico più frequenti e che hanno contribuito ad elevare la mortalità operatoria sono state l'edema cerebrale, le infezioni e l'embolia polmonare.

     

Cluster-like headache and head injury: case report

This appears to be the first report of cluster-like headache secondary to posttraumatic subdural hematoma. A 39 year old man consulted us for cluster-like headache on the right side following an injury to the right frontotemporal region some 45 days before. A CT scan revealed a chronic subdural hematoma in the right frontotemporal region. We discuss the possibile relationship between the head injury and the headache and sugĝest the value of CT scanning in patients with cluster headache.

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Sommario Per quanto noto, una cefalea a grappolo non è mai stata riportata come secondaria ad ematoma sottodurale post-traumatico. Un uomo di 39 anni giungeva alla nostra osservazione con una sintomatologia tipo “cluster headache” a destra, a seguito di una trauma cranico in regione fronto-temporale dx, che avveniva circa 45 giorni prima della nostra osservazione. Una TAC cerebrale dimostrava la presenza di un ematoma cronico sottodurale fronto-temporale dx. Le correlazioni tra trauma cranico e cefalea a grappolo sono discusse, in rapporto all'utilità di eseguire una TAC cerebrale nei pazienti con cefalea a grappolo.

     

Natural history and postsurgical outcome of syringomyelia

The surgical treatment of syringomyelia is still debatable and the result are often poor. Several surgical procedures, based on various proposed etiopathologies, have been developed but in many cases have proved completely ineffective. We have evaluated the follow-up of 69 syringomyelic patients, some operated on, some not, in the search for clues to the management of the disease. For this purpose we devised a rating system, which we describe. 31 patients underwent surgery while 38 received no treatment. We found that half of the patients deteriorated, whether they were operated on or not; only 1 in 5 improved and the rest remained stable. For surgical treatment to be successful, the disease must be in rapid evolution but without definite paraparesis.

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Sommario Dalla revisione della letteratura risulta molto arduo stabilire criteri validi per un corretto approccio terapeutico alla siringomielia. In questo lavoro abbiamo seguito 69 siringomielici per un follow-up medio di 66 mesi. Di questi, 31 pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico mentre per gli altri 3 è stata seguita l'evoluzione naturale della malattia. Per meglio seguire l'evoluzione di questi pazienti, abbiamo costruito un protocollo di valutazione che permette l'espressione numerica dei deficits neurologici secondo una invalidità crescente. Ne è emerso a parità di durata di malattia una maggiore evolutività del quadro clinico dei siringomielici con paraparesi rispetto a quelli con solo danno segmentale e dei soggetti con turbe sfinteriche rispetto a quelli con paraparesi. Confrontando inoltre pazienti operati con quelli non operati non è emersa nessuna variazione significativa nell'evoluzione del quadro clinico dei pazienti con disturbi sfinterici, mentre il 66% dei soggetti operati che presentano all'ingresso in studio paraparesi hanno manifestato una tendenza al peggioramento. Nell'ambito del gruppo di pazienti che all'ammissione presentavano solo deficits segmentari il 50% è migliorato in seguito all'intervento.

     

Rolandic paroxysmal epilepsy: a long term study in 150 children

150 children with Rolandic paroxysmal epilepsy (RPE) aged 3 to 12 years were followed up clinically and by EEG for 16 years. Antiepileptic drugs were administered initially for 2 years and then suspended for 6–12 months. Treatment was resumed in the 29 patients who had seizures during the drug-free interval and was maintained for a further 5 years.80.6% of all patients were in clinical remission after the 2-year treatment period. Some patients had seizures while on drugs, others during the drug-free interval. Seizure frequency declined with age. No seizures occured after the age of 14 or in the 8 years following final discontinuation of drug therapy. The need for prolonged drug treatment is therefore questioned.

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Sommario 150 bambini affetti da Epilessia a Parossismi Rolandici, di età compresa tra i 3 e i 12 anni, sono stati tenuti sotto controllo clinico ed elettroencefalografico per un periodo di sedici anni.È stato effettuato un trattamento con farmaci antiepilettici per 2 anni. Dopo 6/12 mesi di wash-out farmacologico, in 29 pazienti che hanno manifestato crisi, la terapia farmacologica è stata ripristinata e mantenuta per 5 anni.Dopo i primi due anni di terapia, si è avuta una remissione clinica nell'80.6% dei casi. Alcuni pazienti hanno manifestato crisi durante l'assunzione della terapia, altri durante il periodo di wash-out. In ogni caso l'incidenza delle crisi diminuisce con il crescere dell'età dei pazienti. Al di sopra dei 14 anni non sono state registrate crisi, e l'osservazione durante gli otto anni successivi alla sospensione definitiva della terapia farmacologica non ha rivelato la comparsa di alcuna crisi.Viene quindi discussa la necessità di un trattamento farmacologico prolungato in corso di Epilessia a Parossismi Rolandici.

     

Effectiveness of azathioprine treatment in multiple sclerosis

As the effectiveness of continuous azathioprine therapy in multiple sclerosis (MS) is still controversial, we have conducted a prospective trial of the drug (2 mg/kg daily for at least 2 years) in patients with clinically definite MS, ie with remitting, remitting-progressive and progressive MS. At the end of an average 3-year follow-up 65% of the 40 patients with remitting-progressi had the same EDSS score as they had to start with. This was observed mainly in patients with longstanding MS and a high baseline EDSS. Of the 22 patients with a remitting course 77% showed no clinical deterioration and the annual relapse rate declined, although not significantly. In only one case did the remitting disease become remitting-progressive. Azathioprine would seem to have some efficacy in delaying the progression of remitting MS.

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Sommario Abbiamo condotto uno studio prospettivo sui pazienti con SM definita clinicamente che assumono azatioprina alla dose di 2 mg/kg/die da almeno 2 anni e che sono stati consecutivamente ammessi al nostro Istituto dal gennaio 1980 al dicembre 1983. Il farmaco è stato somministrato ai pazienti con malattia progressiva (primaria e secondaria) e con poussées frequenti. Al termine del follow-up (media: 3 aa.) il 65% dei 40 pazienti con malattia progressiva secondaria erano rimasti stazionari. Lo stato neurologico non si è deteriorato nel 77% dei 22 pazienti con forma a poussées, l'ARR è diminuito e un solo paziente ha modificato il decorso della malattia in progressiva. I nostri risultati, da verificare con uno studio controllato, sembrano indicare una certa efficacia dell'azatioprina nella SM.

     

Multicentric and multifocal primary cerebral tumours. Methods of diagnosis and treatment

Forty patients with multifocal and multicentric cerebral tumours were retrospectively studied. The patients were divided into two groups: ten patients with multicentric tumours (group A), and 30 patients with multifocal tumours. As far as their preoperative clinical history and the incidence of the various symptoms and signs are concerned, there were no significant differences between the two groups. CT permitted a correct diagnosis in 90% of the cases. All of the patients underwent the removal of the tumour(s) and received radiotherapy; 30 patients also received chemotherapy. In group A, nine patients died and one was lost to follow-up one year after treatment; the average survival was ten months from the appearance of the multicentric tumour. In group B, 29 patients died and one is still alive two years after treatment; the average survival was six months. We consider the problems of diagnosis and the long-term follow-up of patients.

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Sommario Gli autori riportano uno studio retrospettivo su 40 pazienti affetti da tumori cerebrali multifocali e multicentrici del sistema nervoso centrale. I pazienti sono stati suddivisi in due gruppi: 1) gruppo A formato da 10 pazienti con tumore multicentrico; 2) gruppo B formato da 30 pazienti con tumore multifocale. Non si sono osservate significative differenze fra i due gruppi per quanto riguarda la durata della storia e l'incidenza dei sintomi e dei segni neurologici. La TC ha permesso una corretta diagnosi nel 90% dei casi. Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico ed a radioterapia e 30 anche a chemioterapia. Nel gruppo A, 9 pazienti sono deceduti ed uno è stato perso al follow-up un anno dopo il trattamento. La sopravvivenza media è stata di 10 mesi dalla comparsa del tumore. Nel gruppo B, 29 pazienti sono deceduti ed uno è vivente due anni dopo il trattamento. La sopravvivenza media à stata di 6 mesi. Abbiamo trattato i problemi diagnostici e prognostici di questa patologia.

     

Serial evoked potentials in multiple sclerosis bouts. Relation to steroid treatment

Serial recordings of multimodal sensory (visual, acoustic and somatosensory) evoked potentials were made in 19 relapsing-remitting Multiple Sclerosis patients enrolled in a clinical trial designed to evaluate the efficacy of dexamethasone versus high-and low-dose methylprednisolone in acute multiple sclerosis bouts. Electrophysiological and clinical evaluations were performed at the onset of therapy and until 6 months after the end of treatment. Using an arbitrary Evoked Potentials score that takes into account both latency and waveform alterations, we found a positive correlation between evoked potentials and clinical disability scores. Furthermore, different electrophysiological profiles were detected in the three therapeutic subgroups. Evoked potentials may be useful for monitoring acute Multiple Sclerosis bouts and evaluating the effect of therapy.

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Sommario I potenziali evocati visivi, acustici e somatosensoriali sono stati monitorati in 19 pazienti affetti da Sclerosi Multipla, inclusi in un trial clinico volto alla valutazione dell' efficacia del desametazone e di basse e alte dosi di metilprednisolone nel trattamento delle riaccensioni della malattia. La valutazione clinica ed elettrofisiologica veniva effttuata all'inizio e alla fine del trattamento (a 15 giorni) e a 3 e 6 mesi dopo la sospensione. Utilizzando una scala arbitraria elettrofisiologica che prendeva in considerazione sia le alterazioni di latenza che di morfologia, abbiamo riscontrato una correlazione positiva tra punteggio elettrofisiologico e disabilità clinica. Inoltre differenti profili elettrofisiologici erano osservati nei tre sottogruppi terapeutici. Lo studio dei potenziali evocati appare utile nel monitoraggio delle riaccensioni della malattia e nella valutazione dell' effetto della terapia.

     

Study of the IgG oligoclonal bands in cerebral spinal fluid in multiple sclerosis by electroimmunofixation

22 MS CSFs and 20 control CSFs were studied using an electroimmunofixation (EIF) technique on Cellulose Acetate strips. The oligoclonal gammaglobulin bands on MS CSFs were composed almost exclusively of complete IgG molecules. In a few MS CSFs bands composed of free heavy chains and of free light chains were observed. The bands were very often (93 percent) found to be homogeneous as far as the light chain type was concerned. In such homogeneous bands the light chain type most frequently observed was Kappa (59 percent). In 5 MS cases only Kappa type bands were detected, while a CSF with Lambda type bands only was never observed. On control CSFs, clear cut IgG oligoclonal bands were observed only in a case of subacute sclerosing panencephalitis (SSPE).

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Sommario 22 liquor da pazienti con Sclerosi Multipla (SM) e 20 di controllo sono stati studiati usando l'elettroimmunofissazione su striscie di acetato di cellulosa. Le bande oligoclonali dei liquor con SM sono risultate composte quasi esclusivamente da molecole complete di IgG. In alcuni casi di liquor da SM sono state osservate bande composte da catene leggere o da catene pesanti libere. Le bande sono state trovate quasi sempre (93% dei casi) omogenee riguardo alla camposizione in catene leggere. In tali bande omogenee il tipo di catena leggera osservato con maggiore frequenza è stato il tipo Kappa (59%). In 5 casi di SM sono state osservate solo bande con catene di tipo Kappa, mentre casi con bande solo di tipo Lambda non sono mai stati osservati. Net liquor di controllo, chiare bande oligoclonali composte da IgG sono state osservate solo nel caso di panencefalite sclerosante subacuta.

     

Plasma homocysteine and severe white matter disease

The objective of this study was to assess if high total plasma homocysteine (tHcy) levels are a risk factor for severe leukoaraiosis (LA). This case-control study was done in a primary care neurology ward and included 178 consecutive patients. Patients with severe LA at CT scan were compared with patients without any LA regarding age, cerebrovascular risk factors, tHcy, vitamin B12, folate, creatinine levels and dementia. Multivariate logistic regression was used to find variables independently associated with severe LA. Age (odds ratio [OR], 1.10 per year; p<0.0001), tHcy (OR, 1.07/μmol/l increase; p=0.045) and hypertension (OR, 2.97; p=0.007) were significantly associated with severe LA. Total homocysteine levels are associated with severe LA independently of other risk factors for cerebrovascular disease. This may suggest that decreasing tHcy may help preserve the integrity of the brain white matter.

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Sommario Obiettivo Valutare se i livelli di omocisteina plasmatica totale (tHcy) sono un fattore di rischio per una leucoaraiosi (LA) di marcata entità. Disegno Studio caso-controllo. Setting Una Unità di Neurologia di 1° livello. Pazienti Centosettantotto pazienti inclusi in modo consecutivo. Misure e risultati Sono stati confrontati i pazienti con severa LA alla TAC con i pazienti senza alcun segno di LA relativamente ad età, fattori di rischio cerebrovascolare, demenza e livelli di tHcy, vitamina B12, folato e creatinina. Le variabili associate in modo indipendente ad una severa LA sono state cercate mediante una regressione logistica multipla. Età (odds ratio [OR], 1.10 per anno; p=0.0001), tHcy (OR, 1.07 per μmole/L; p=0.045) ed ipertensione (OR, 2.97; p=0.007) sono risultate significativamente associate ad una LA di grado severo. Conclusioni Livelli più elevati di omocisteina plasmatica sono associati alla presenza di severa leucoaraiosi indipendentemente da altri fattori di rischio cerebrovascolare. Ciò suggerisce che la riduzione dei livelli di omocisteina potrebbe proteggere l’integrità della sostanza bianca cerebrale.