幼年脊柱关节病的特点和治疗

幼年发病的脊柱关节病(JoSpA)是儿童和青春期一组重要的关节风湿病,其临床表现有外周及中枢肌腱端的炎症和增生、关节炎及关节外病变。疾病长期活动和组织结构破坏导致不同程度的功能损害和生活质量下降。该组疾病谱广,包括未定型综合征或疾病,符合特定诊断标准的疾病,或与已描述过的某些疾病的临床相符。总之,大多数16岁以前发病的JoSpA患者的诊断,往往在相当一段时间内,是由诊断幼年发病的未定型脊柱关节病到确诊为某一个特定的脊柱关节病的,如常见的幼年发病的强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)和反应性关节炎等,及少见的强直…     

附着点炎/脊柱关节炎相关幼年特发性关节炎诊治进展

幼年脊柱关节炎(JSpA)是儿童和青春期一组重要的关节风湿病,与HLA-B27相关,16岁以前起病,与成人脊柱关节炎相比,很少累及中轴骨骼,但更多影响髋部和外周关节及关节外脏器,表现多样,常被误诊.国际风湿病联盟(ILAR)于2004年发表了关于幼年特发性关节炎(JIA)的定义及分型标准,该标准几乎涵盖了儿童时期所有的...     

与附着点炎相关关节炎研究进展

与附着点炎相关关节炎(enthesitis related arthritis, ERA)是幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)的亚型之一, 是一组以关节炎、炎症、中轴关节受累和人类白细胞抗原-B27阳性为特征的疾病总称。在既往的分类标准中, 由于其定义不能包括所有幼年脊柱关节病的类型, 2019年儿童风湿病国际试验组织基于循证的方法重新定义JIA并进行了新的分类, 将ERA命名为与附着点炎/脊柱关节炎相关的JIA。新的定义增加了脊柱关节炎一词, 纳入了影像学的标准, 并采用了背痛的新定义。该文阐述了ERA的发病机制、分类标准的演变及预后, 以加强临床医生认识, 提高对中轴关节受累患儿的诊疗水平, 从而改善预后。     

幼年特发性关节炎的肾损害

幼年特发性关节炎(JIA)是影响多器官系统的全身性疾病,JIA并发肾损害丰要包括原发件肾损害、继发性肾淀粉样变性及药物性肾损害,常见的临床表现有蛋白尿、水肿、血尿、高血压及肾功能减退.治疗包括治疗原发病,抑制炎症反应,阻止肾淀粉样变,停用金制剂、青霉胺等肾损害药物及血液净化.幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿出现严重肾脏损害,往往预后小良,早期、大剂量糖皮质激素单独或联合免疫抑制剂治疗,是决定预后的重要因素.     

女童强直性脊柱炎10例分析

幼年强直性脊柱炎属于血清阴性脊柱关节病 ,男童多见 ,对于女童的临床特点 ,国内尚未见报道。 1993年 1月～2 0 0 0年 3月 ,我院收治幼年强直性脊柱炎女童 10例。报告如下 :资料与方法本组 10例 ,年龄 9岁～ 14岁 ,平均年龄 11 5岁 ,病程 7天～ 3年。均有腰背痛史、脊柱关节病家族史 ,影像学证实的双侧或单侧骶髂关节炎。ＨＬＡ Ｂ2 7均为阳性。 1例有风湿性疾病家族史 ,5例合并不同程度发热。以腰骶部疼痛起病4例 ,占 4 0 % ;以膝踝关节炎起病 4例 ,占 4 0 % ;以足跟痛起病 1例 ,占 10 % ;以手指小关节炎起病 1例 ,占 10 %。受累关节中仅腰…     

儿童青少年骨关节病的疑难问题及解答

儿童慢性关节炎是指起病年龄在16岁以下与感染、外伤等无关,持续6周以上的1个或1个以上的关节炎。本病是儿童期常见的风湿性疾病。在欧洲称“儿童慢性关节炎(Juvenile chronic arthritis JCA)”。在美国称为“幼年型类风湿关节炎(Juvenile rheumatoid arthritis,JRA)”。2001年国际儿科风湿病学会(ILRA)定为幼年特发性关节炎(Ju-venile Idiopthic Arthritis,JIA)。1儿童关节病有哪些常见病因JIA是儿童期骨关节病的一种临床表现,而累及骨关节及骨骼肌的疾病多达110余种。故临床鉴别诊断是比较困难的,现对常见病因用助记词法表达“De…     

细胞因子与全身型幼年特发性关节炎的研究进展

随着经济和医疗水平的发展, 慢性疾病成为影响儿童身心发展越来越突出的问题。其中, 幼年特发性关节炎是临床上常见的儿童风湿性疾病。细胞因子作为机体免疫反应的重要介质, 其在全身型幼年特发性关节炎及其并发症巨噬细胞活化综合征中的作用愈发受到重视。研究发现多种细胞因子在全身型幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征的发生与发展中起到致炎或抗炎的作用。该文就全身型幼年特发性关节炎及巨噬细胞活化综合征相关细胞因子的具体作用机制及临床意义归纳总结, 另对细胞因子相关药物治疗进展进行汇总, 通过探究全身型幼年特发性关节炎的发病机制, 以期为寻找新兴治疗靶点提供理论依据。     

感染性关节炎

感染伴发关节炎在临床上并不少见。由于缺乏临床和实验室的典型表现,关节感染在其病初常难以诊断。某些特殊病原菌的感染,常有其特征性的关节综合征,故有利于诊断。表1所示为各种感染性关节病变的鉴别。急性化脓性关节病、感染性关节炎和败血性关节炎诸名称相互通用,但一般不包括淋菌或分枝杆菌性关节炎。病毒、霉菌、原虫及其他寄生虫均能引起关节炎,有些关节炎虽伴发于感染但并     

儿童系统性红斑狼疮细胞膜DNA抗体间接免疫荧光检测研究

目的 间接免疫荧光法检测抗细胞膜DNA抗体(抗mDNA抗体),探讨抗mDNA抗体对儿童系统性红斑狼疮(SLE)的诊断价值.并与儿童SLE诊断的金指标抗dsDNA抗体和抗Sm抗体进行比较.方法 选取44例SLE患儿,30例非SLE自身免疫性疾病患儿作为对照组(包括幼年类风湿关节炎9例、幼年脊柱关节病13例、幼年皮肌炎4例、幼年干燥综合征2例、幼年血管炎2例).分别以早幼粒白血病细胞系HL60细胞和马疫锥虫为底物,用间接免疫荧光法检测抗mDNA抗体及抗dsDNA抗体;联合应用免疫双扩散法和免疫印迹法检测抗Sm抗体.结果 44例SLE患儿中34例抗mDNA抗体阳性,30例疾病对照组中抗mDNA抗体阳性者6例.抗mDNA抗体对儿童SLE诊断的敏感度和特异度分别为77.27%和80.00%,阳性预测值和阴性预测值分别为85.00%和70.59%.抗mDNA抗体、抗dsDNA抗体和抗Sm抗体对儿童SLE诊断的ROC曲线下面积分别为0.786、0.716和0.557,以抗mDNA抗体最高.在抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阴性的儿童SLE患者中抗mDNA抗体的阳性率分别为68.00%(17/25)、79.49%(31/39).结论 抗mDNA抗体是一种诊断儿童SLE新的自身抗体,具有较高的敏感度和特异度,有助于抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阴性的儿童SLE的诊断,检测方便,技术成熟,有一定的临床应用价值.     

儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征单中心临床研究

目的 总结儿童风湿病相关巨噬细胞活化综合征(MAS)临床和实验室特征、治疗及转归.方法 回顾性分析2008年1月至2019年11月重庆医科大学附属儿童医院75例MAS患儿的临床和实验室特征、治疗及转归.结果 MAS的基础疾病包括全身型幼年特发性关节炎(SJIA) 32例、系统性红斑狼疮(SLE) 22例、川崎病(KD)...     

风湿病及结缔组织病

070302幼年类风湿性关节炎并冠状动脉扩张2例/郭虎…∥实用儿科临床杂志.-2006,24(11).-1310,1329070303风湿性疾病的1种严重并发症:巨噬细胞活化综合征/李彩凤…∥中华儿科杂志.-2006,44(11).-824~827070304白细胞介素-18与全身型幼年特发性关节炎的关系/查克熙…∥实用儿科临床杂志.-2006,21(21).-1509~1511070305幼年特发性关节炎95例的预后/甄小芳…∥实用儿科临床杂志.-2006,21(21).-1482~1483,1496对幼年特发性关节炎(JIA)患儿通过门诊、信函等方式进行随访,随访时间为(9.79±1.36)年,对随访者病情、治疗经过、目前关节炎情况及生活…     

骨骼及肌肉系统疾病

04470 6　儿童股骨干骨折的治疗体会 /邱　火良∥海南医学院学报 . 2 0 0 4,10 ( 2 ) . 94～ 960 4470 7　指骨骨牵引治疗儿童第一掌骨基底部骨折2 5例 /赵　斌…∥实用儿科临床杂志 . 2 0 0 4,19( 5) . 42 1～ 42 20 4470 8　单侧双臂延长器治疗儿童尺桡骨感染性大段骨缺损临床分析 /张湘生…∥中国现代医学杂志 . 2 0 0 4,14 ( 8) . 116～ 1180 4470 9　幼年脊柱关节病 18例分析 /孙广涛…∥中国误诊学杂志 . 2 0 0 4,4( 3 ) . 450～ 45118例幼年脊柱关节病 (JSPA )患儿中男 16例 ,女 2例 ,>10岁 13例 ,部分有家族史 ,多以外周尤其是下…     

幼年强直性脊柱炎67例

幼年强直性脊柱炎 (ＪＡＳ)是指 16岁以下发病的强直性脊柱炎患儿。其起病方式特异 ,多无脊柱关节受累 ,极易误诊。我们近 5年来共确诊 6 7例ＪＡＳ患儿 ,现报告如下。资料与方法一、病例选择　 6 7例患儿均为本科门诊或住院病人。男5 3例 ,女 14例 ,发病年龄 4～ 16岁 ,平均 13.5岁。均符合下列诊断依据 (参考施桂英ＪＡＳ诊断意见 ) :[1] 1.类风湿因子(ＲＦ)阴性。 2 .抗核抗体 (ＡＮＡ)阴性。 3.ＨＬＡ Ｂ2 7阳性的儿童慢性关节炎 ,以下肢为主。 4 .肌腱端炎。 5 .或具有脊柱关节病家族史。二、临床表现　发热 39例 ,其中高热 8例 ,虹膜…     

骨骼及肌肉系统疾病

034408学龄前期儿童骨骼畸形的临床综合研究与分析/龚群…//中国儿童保健杂志一2。。3,11(3),-172~173 分析结果:对阳性患儿进一步作血生化及腕部X线摄片检查,并与对照组分析比较。结果:126例4一6岁骨骼有畸形的小儿中BALP测定阳性率为24.60%.诊断为儿童期询楼病,经血钙、血磷、血碱性磷酸酶及X线检查.并与对照组比较,差异有显著意义(尸<。.05)。表3参7(杨玉凤) 034409幼年脊柱关节病临床及预后影响因素分析/赵善瑞…//临床儿科杂志一2003 .21(6)一339一340 对40例患儿进行2一15年的随访。结果发现早期临床表现以外周关节炎为主占87.5%;…     

川崎病合并关节炎2例报告并文献复习

目的 分析川崎病(KD)合并关节炎的临床特点,探讨KD合并关节炎和全身型幼年特发性关节炎(SJIA)的鉴别诊断要点.方法 回顾分析2例KD合并关节炎患儿的临床资料,并进行文献分析.结果 1例患儿以发热、腹痛起病,并发消化道出血及巨噬细胞活化综合征(MAS),激素治疗后好转,恢复期出现关节症状,考虑为KD相关性关节炎;另...     

肾上腺糖皮质激素在幼年特发性关节炎中的应阳进展

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JLA)是儿童常见的风湿性疾病,其范畴是指起病年龄<16岁的儿童慢性关节炎,其中包括了幼年类风湿性关节炎.JIA可分为以下7型:全身型,多关节炎型(类风湿因子阳性和阴性),少关节炎型,银屑病型关节炎,与附着点炎症相关的关节炎(ERA)和其他关节炎[1].其均以周围关节滑膜炎伴软组织肿胀、渗出为特点,部分病例出现关节强直、畸形或半脱位而导致关节功能障碍,此外尚可伴有全身多器官受累,JIA是造成小儿致残和失明的首要原因,尤其是全身型JIA死亡率高,预后差,因此对于JIA的早期诊断、及时有效治疗十分重要.     

全身型幼年特发性关节炎及合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2022版)

全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis, sJIA)是幼年特发性关节炎的一个亚型, 是一种以高热和皮疹为主要特征, 可伴全身多脏器功能损害的炎症性疾病。巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)是最常继发于sJIA的严重风湿性疾病并发症, 进展迅速, 诊治不及时可危及生命。sJIA合并MAS的病因目前尚不明确, 早期临床特征缺乏特异性, 容易漏诊或误诊, 延误治疗时机。虽然近年来对sJIA合并MAS的认识逐渐深入, 但如何及时、合理诊治该病, 仍是儿童风湿病医师面临的挑战。为进一步规范sJIA及其合并MAS的诊断、治疗、减停药方案, 改善疾病总体预后, 由中华医学会儿科学分会风湿病学组等4个儿童风湿病专业学术组织联合制定《全身型幼年特发性关节炎及合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2022版)》, 以更好指导该类疾病的临床诊治。     

幼年特发性关节炎国际分类标准及治疗

幼年特发性关节炎(JIA)是一种异质性疾病,其病因不同,越病方式、病程和转归也各不相同.目前,这一类疾病尚无统一的分类标准,现归纳JIA的国际分类标准,并阐述欧美有关儿童时期关节炎的诊断标准,并就JIA的治疗及全身型JIA的严重并发症--巨噬细胞活化综合征的诊治进行阐述.     

沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的疗效分析

目的分析并总结沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的有效性及安全性。方法回顾性分析2015年1月至2022年3月河北省儿童医院肾脏免疫科收治的10例难治性全身型幼年特发性关节炎患儿的病例资料, 分析沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的临床表现、疗效及安全性。采用全身型幼年关节炎疾病活动度评分评价治疗效果。采用一般线性模型重复测量进行统计分析。结果 10例难治性全身型幼年特发性关节炎患儿中, 男4例, 女6例, 发病年龄(7.5±3.3)岁。7例患儿病初合并巨噬细胞活化综合征。10例患儿平均病程(4.4±1.7)年, 最长病程8.3年。10例患儿在应用沙利度胺前均有复发(2～10次不等)。10例患儿应用沙利度胺治疗第6、12个月与治疗前相比, 外周血白细胞[(10.19±3.67)×109/L、(8.53±2.83)×109/L比(16.11±7.81)×109/L, F=7.918、11.084, P=0.020、0.009]、C反应蛋白[19.13(0.38,35.21)mg/L、8.05(0.10,18.00)mg/L比59.34(24.20,131.90)mg/L, F...     

骨骼与肌肉系统疾病

023960小儿下肢功能障碍84例病因分析/何国庆…/:/贵州医药一2002,26(6)一531一532 主要致病原因以臀部有肌肉注射史者(39例)为主。其它原因为:先天性艘关节脱位、感染性多发性神经根炎、脊髓灰质炎、急性镜关节暂时性滑膜炎、脑性瘫痪、急性偏瘫综合征、进行性肌营养不良、先天性马蹄内翻足以及其它原因(8例)。表l参3(张家栋) 023961成骨不全3例报告/陈建东…//宁夏医学杂志一2002,24(7)一438 023962婴儿性骨皮质增生症误诊1例/郝锦丽…刀内蒙古医学杂志,一2002,34(3)一191 023%3幼年脊柱关节病的研究近况/任少敏//中国基层医药一2002,9(5)…