皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理分析

[目的]探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床病理特征.[方法]对我院收治的2例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤作临床病理形态观察和免疫组织化学分析(SP法).『结果]2例肿瘤患者均为青壮年,临床上首发症状均表现为皮下结节,单发或多发,继而向上累及皮肤,向下累及筋膜.镜下见2例肿瘤均呈脂膜炎样生长,肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花环状排列,可见核碎裂,局灶性脂肪坏死及泡沫状组织细胞.肿瘤表达T细胞免疫表型.[结论]皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是累及皮下脂肪组织具有独特临床病理特征的特殊类型皮肤淋巴瘤,应与良性脂膜炎及其它皮肤坏死疾病相鉴别.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤与皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的对比研究

目的:通过对20例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma,SPTL)和19例皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的对比研究,加深对2者的认识.方法:从临床病理、免疫标记、EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染和T细胞受体(T-cell receptor, TCR)基因重排等多个方面对2者进行比较.结果: 临床表现上2者不易鉴别,但皮肤NK/T细胞淋巴瘤常伴皮肤外播散、预后差;组织学上,SPTL常严格局限于皮下脂肪组织,而皮肤NK/T细胞淋巴瘤以真皮为中心形成弥漫性浸润,常累及皮下脂肪层,更易于见到大片凝固性坏死、血管中心性浸润和亲表皮现象;免疫表型上,SPTL常表达βF1、膜型CD3、CD8,不表达CD4、CD56,而大部分皮肤NK/T细胞淋巴瘤则表达CD56和细胞质CD3ε,仅少数表达膜型CD3、CD8.CD56、CD3、CD8和βF1的表达差异有统计学意义(P<0.05).SPTL患者中检出 EBER1/2原位杂交阳性,而皮肤NK/T细胞淋巴瘤100%病例为阳性,2者比较差异有统计学意义(P<0.05).SPTL患者中检出TCR-γ基因克隆性重排,而皮肤NK/T细胞淋巴瘤患者仅有4/18例(22.2%)检出重排,2者之间差异有统计学意义(P<0.05).结论:有无皮肤外播散,组织学上有无大片凝固性坏死、血管中心性浸润和亲表皮现象,是否表达免疫组织化学标记CD56、CD3、CD3ε、CD8和βF1,EB病毒原位杂交阳性与否,以及TCR-γ克隆性重排检出与否,均可作为SPTL和皮肤NK/T细胞淋巴瘤的鉴别要点.准确鉴别2者需综合临床、组织病理学、免疫表型、EB病毒感染和基因重排等结果进行全面分析.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例并文献复习

目的:结合文献重点介绍皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床、病理特点提高病理诊断SPTCL的水平.方法:收集3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行临床、病理及免疫组化分析,总结经验.结果:3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为5岁、26岁、42岁,病变分别位于胸壁、背部四肢及乳腺,呈单发或多发性皮肤红斑及皮下结节,病理观察,由大、中、小异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布,伴有血管炎,凝固性坏死,吞噬细胞反应等.其中1例噬血细胞现象.3例瘤细胞均表达CD45RO,不表达CD20,3例噬细胞均表达CD68,均行局部皮损切除术,1例失访,余2例病程进展缓慢,缺乏系统症状,分别随访3年及8个月,均存活.结论:SPTCL是由肿瘤性T细胞浸润皮下脂肪形成的一种特殊类型皮肤淋巴瘤,其预后应与肿瘤性T细胞的克隆性有关.     

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤

目的 探讨皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的临床病理特点、诊断及治疗方法。方法 回顾性总结1991年1月～2002年3月收治的皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤4例，并结合文献对其临床病理特点、诊断、治疗及预后进行分析。结果 所有病例均以皮下单发或多发结节为主要症状，组织学特点为皮下脂肪组织中有异形淋巴细胞浸润，免疫组化CD43、C；D68呈阳性表达，CD20呈阴性表达。结论 对该病的诊断应结合临床表现、组织学特点综合分析，治疗应以联合化疗为主。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous pannieulitis—like T-cell lymphoma，SPTCL)是一种少见的皮肤淋巴瘤。具有独特的临床病理表现，在新的WHO恶性淋巴瘤分类中确定为外周T细胞……     

6例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤临床病理特征及治疗分析

观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床特点、病理及免疫表型,探讨其有效的治疗方法及预后因素。方法：回顾性分析6例SPTCL患者临床、病理特征及治疗疗效。结果：6例患者均表现为不同部位皮下结节和（或）硬结性红斑,伴或不伴淋巴结肿大。其中2例侵犯骨髓,2例EBV阳性,5例伴有发热。所有患者均有典型的病理学和免疫表型改变,肿瘤细胞浸润皮下小叶及脂肪组织,镜下淋巴瘤细胞花环状围绕单个脂肪细胞排列,中等或大细胞,染色质浓染。细胞表达T细胞标记物CD3及CD45RO,不表达B细胞标志物CD20及CD79a,1例CD56阳性,3例TIA-1阳性,4例GranzymeB阳性,3例初始治疗应用CHOP均效果差未达到持续缓解,应用含吉西他滨方案治疗初治和复发患者4例,3例完全缓解（CR）,1例部分缓解（PR）,均未出现严重血液学毒性。1例合并噬血细胞综合征（HPS）和EBV感染者死亡。结论：含吉西他滨的联合化疗方案是一种对初治及复发SPTCL均有效的治疗方法。伴HPS、合并EBV感染是其不良预后因素。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

目的：探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床特点、病理特征和治疗方法。方法：报告1例发生在全身的多发性皮下节结伴发热的SPTCL病例,并结合文献复习,对其临床特点、组织学特点、治疗等进行分析。结果：SPTCL主要表现为皮下节结,全身表现多种多样,可伴致死性噬血细胞综合征（PHS）,临床病程反复。组织病变呈脂膜炎样改变,肿瘤细胞弥漫浸润皮下脂肪组织,肿瘤T细胞免疫表型。结论：SPTCL是一种以累及皮下脂肪组织为主的特殊类型的淋巴瘤,预后较好。     

老年皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤——附3例报道

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneous pannelitislike T-coll lymphoma,SPTCL)是WHO92001-淋巴瘤分类中一种少见的细胞毒性T细胞淋巴瘤。主要浸润皮下组织，以往文献称为“恶性组织细胞增生症”、“致死性脂膜炎”和“嗜细胞性组织细胞性脂膜炎”。我们收治3例老年SPTCL，观察其临床病理特征，免疫表型并复习文献 ，总结报道如下。     

皮疹呈圣诞树样分布的皮肤T细胞淋巴瘤1例

目的研究原发性皮肤T细胞淋巴瘤的临床特点和诊断要点。方法对漳州正兴医院2021年12月门诊确诊的1例原发性皮肤T细胞淋巴瘤患者的临床资料进行分析。结果该患者表现为全身圣诞树样分布持久性红色斑片、斑块, 自觉瘙痒, 反复6个月。经过病理活组织检查发现表皮内多灶性淋巴样细胞巢团, 真皮浅层见淋巴样细胞和浆细胞带状浸润。免疫组织化学结果示:D-PAS、AB阴性, 直接免疫荧光IgG、IgM、IgA、C3及Fib均为阴性。免疫组织化学显示CD3、CD4、CD5阳性, CD8、CD20、CD30、CD56阴性, Ki-67阳性指数约30%。结论原发性皮肤T细胞淋巴瘤临床表现可为斑片、斑块, 分布可呈圣诞树样, 皮疹长轴与皮纹平行, 皮疹分布具有明显特点, 可为临床提供诊断思路。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤一例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断.方法 对1例BPDCN患者的临床病理特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,复习文献资料.结果 患者为女性,发病年龄32岁,皮肤斑块或结节.活组织检查形态学显示侵及皮肤和骨髓,镜下肿瘤细胞由小至中等大小幼稚细胞组成,细胞质稀少,核形不规则,染色质细腻,核仁不明显.免疫组织化学示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123表达阳性,CD3、CD20、CD34、TdT、MPO表达阴性.结论 BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤,除侵及皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结.该病预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别.