膜型IgA肾病

肾病是我国常见的肾小球疾病，病理类型很多，但膜型ＩｇＡ肾病极罕见。本文报告３例膜型ＩｇＡ肾病。病理特点是系膜增生的同时，肾小球毛细血管基底膜增厚，并有钉突形成。患者有大量蛋白尿。系膜区有大量ＩｇＡ沉积，毛细血管基底膜外侧有ＩｇＧ沉积。超微结构显示在系膜区及基底膜上皮细胞下均有电子致密物。本文通过免疫荧光和免疫电镜的研究认为，膜型ＩｇＡ肾病是膜型肾小球肾炎与系膜增生型ＩｇＡ肾病的相互重叠。     

48例IgA肾病临床与病理关系探讨

目的：探讨ＩｇＡ肾病患者临床与病理类型间的关系,为临床治疗及判断预后提供依据。方法：对４８例ＩｇＡ肾病患者的临床特点,病理类型,免疫病理分级进行回顾性分析。结果：ＩｇＡ肾病中以血尿合并蛋白尿最多见,占６０．４％,临床类型与病理分级未发现相关性,但病理分级高,提示肾损害严重,预后不良,免疫病理分级与病理类型无密切关系。重度蛋白尿组的血肌酐,血尿素显著高于轻,中度蛋白尿组,结论：大量蛋白尿可能促进Ｉｇ     

IgA肾病误诊18例分析

现总结我院 1999- 0 8～ 2 0 0 0 - 0 8Ig A肾病误诊 18例分析如下。1　临床资料本组男 12例 ,女 6例 ,男占 6 6 .7% ;年龄 2 3～ 5 2岁 ,平均年龄 38.3岁。腰痛、腹痛、尿急、尿频 10例 ;头晕、胸闷、泡沫尿4例 ;血尿、腰痛 3例 ;晕厥 1例。首诊误诊为泌尿系感染 10例 ,高血压肾损害 5例 ,泌尿系结石 3例。误诊时间 3个月～ 5 a。18例全部经肾活检确诊为 Ig A肾病 ,其中 Ig A肾病 级 1例 ,Ig A肾病 ～ 级 12例 ,Ig A肾病 ～ 级 5例。2　讨论Ig A肾病是常见的原发性肾小球疾病 ,据统计本病约占我国原发性肾小球肾炎的 2 6 %～ 36 …     

IgA肾病的治疗进展

原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一种免疫复合物介导的肾小球肾炎,以肾小球系膜IgA沉积为主要特征.IgAN是最常见的原发型肾小球疾病,它是各年龄段人终末期肾病的重要病因.     

黏膜免疫及其相关因素在IgA肾病进展的作用

IgA肾病由于发病机制不清,临床上缺乏对其针对性的治疗方法,有大量的证据认为异常糖基化IgA1可能是导致其发病的关键因素。黏膜免疫紊乱,其相关影响因子,如C1Gal T1、ST6Gal NAc2及记忆B细胞等,被认为能导致异常糖基化IgA1并在其发病机制中扮演着重要角色,那么其在影响异常糖基化IgA1到底起到了什么样的作用,我们对其最新进展进行了较为详细的阐述。     

IgA肾病的预后及其影响因素

IgA肾病在全世界,特别在亚洲国家是最常见的原发性肾小球肾炎,由于在早期的报告中,多数患者肾功能正常,故曾被认为是反复发作的良性血尿综合征[1]。随后在长期的研究观察后,发现其预后变化相当大,20%~50%的患者在诊断后20年进展到慢性肾功能衰竭(CRF),68%肾功能稳定[1],仅5%~10     

IgA肾病合并肥胖相关性肾病漏诊原因分析

目的总结IgA肾病合并肥胖相关性肾病(obesity-related glomeru-lopathy,ORG)的临床特点,以减少误诊漏诊。方法对我院收治的1例IgA肾病合并ORG的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果本例体型肥胖,有IgA肾病史5年,相应治疗效果欠佳,后综合分析检查结果,补充诊断ORG,经两病同治,病情好转。结论临床医生对肥胖、糖尿病伴肾病的病因及以往治疗效果要进行综合分析,考虑到合并ORG的可能,避免漏诊漏治。     

伴少量新月体形成IgA肾病63例临床和病理特点及其预后分析

目的 观察伴新月体形成IgA 肾病患者的临床和病理特点,以及其对激素和免疫抑制剂治疗的反应,进一步探讨其独特的发病机制.方法 收集2007 年3 月至2008 年12 月在天津医科大学总医院肾科住院经肾活检病理诊断为IgA 肾病的患者63 例,病理上伴有新月体形成,比例在50%以下,临床上排除了继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等系统性疾病,同时收集流行病学资料,观察血压水平、扁桃体是否肿大、尿蛋白、尿红细胞、血肌酐、血白蛋白、血IgA 水平.结果 63 例伴新月体形成IgA 肾病患者的流行病学资料:男28 例,女35 例,年龄最大68 岁,最小17 岁,平均(28.3 ±5.6)岁,平均病程为(21.5 ±7.6)d.临床表现:18 例以肉眼血尿起病,占28.6%;41 例伴有不同程度的扁桃体肿大,占65.1%;38 例患者血IgA 升高.肉眼血尿,扁桃体肿大以及IgA 升高是IgA 肾病伴新月体形成的独立危险因素.治疗情况:18 例肾功能不全患者均接受了激素治疗,所有患者血肌酐均有不同程度的下降,有3 例患者肾组织病理新月体以纤维性新月体为主(比例大于50%),经过不同剂量的激素以及免疫抑制剂治疗后,肾功能恢复正常.结论 (1)伴新月体形成的IgA 肾病临床表现不一,但多伴有急性肾损伤,临床上血尿突出;(2)发作性肉眼血尿,扁桃体肿大以及血IgA 升高是IgA 肾病新月体形成的独立风险因素;(3)IgA 肾病病理上表现为多样性,肾组织病理上表现为慢性化病变,但临床可能仍有治疗空间,因此治疗方案要重视疾病的整体性.     

IgA肾病220例临床特点分析

目的：总结IgA肾病的临床表现特点、误诊的常见原因及改进措施。方法：回顾性分析1985年1月－1995年12月间在我院经肾活检明确诊断的220例IgA肾病,分析IgA肾病的临床表现特点、诊断经过及误诊的常见原因及改进措施。结果：IgA肾病临床表现多样,最常误诊为急性肾炎,其次为泌尿系感染。结论：IgA肾病临床表现多样,容易误诊,仔细观察,完善的实验室及肾活检病理检查可确诊。     

生物信息学技术在IgA肾病辅助诊断中的研究进展

生物信息学技术通过综合利用生物学、计算机科学和信息技术揭示大量而复杂生物数据所富有的生物学奥秘。IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一组多病因引起的,具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。本文综述了生物信息     

生三七对IgA肾病红细胞免疫的调节作用

目的:探讨生三七对IgA肾病红细胞免疫的影响.方法:20例IgA肾病患者接受生三七治疗,生三七片5片/次,每日3次(每片相当于生三七粉0.5 g),采用免疫花环试验追踪检测其治疗前后红细胞C3b受体花环率(RBCC3b),红细胞免疫复合物花环率(RICR),红细胞免疫黏附促进因子(RFER),红细胞免疫抑制因子(RFIR)变化.结果:20例IgA肾病患者接受常规治疗+生三七治疗后,与常规组相比,RBCC3b、RFER明显上升,RICR、RFIR则明显下降,差异有统计学意义(P<0.05).结论:IgA肾病患者存在红细胞免疫功能低下,生三七对改善IgA肾病红细胞免疫有积极作用.     

IgA肾病治疗进展

IgA肾病是肾小球系膜区IgA(主要为多聚IgA1)和C3沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎 ,是一种慢性进行性疾病 ,已成为全球最常见的原发性肾小球疾病 ,发病 2 0年后 9%～5 0 %进展为终末期肾功能衰竭 (ESRD) ,也是ESRD的主要病因 (国内占 18.6 % )。尿蛋白 >1.0 g/d、高血压、肾活检时血肌酐高、病理组织学等级高及高尿酸血症均是IgA肾病预后不良的独立危险因素。治疗目标是 :有效降低蛋白尿 ,控制血压和 (或 )高尿酸并减少肾组织损伤 ,维持肾功能稳定。我们就近 3年来国内外IgA肾病的治疗综述如下。1　免疫抑制剂治疗减少蛋白尿 ,减轻组…     

银屑病合并IgA肾病8例临床与病理分析

银屑病俗称“牛皮癣”,是一组以红斑鳞屑或丘疹鳞屑为主,尚可有水疱、脓疱等表现的慢性皮肤炎症性病变,分为寻常型、脓疱型、关节炎型和红皮病型,在我国的人群发病率为1%,其发病可能与遗传因素、感染、免疫、精神、饮食、内分泌因素相关.银屑病相关的肾损害近年屡见报道,其中IgA系膜增生性肾小球肾炎并不少见.我们总结了收治的8例银屑病合并IgA系膜增生性肾小球肾炎患者的临床病理表现,旨在提高对该疾病的认识.     

IgA肾病86例临床和病理分析

目的 :了解IgA肾病患者的临床表现及其病理情况。方法 :对 1984年 6月～ 2 0 0 0年 12月间经肾活检证实为IgA肾病患者 86例随访资料进行分析。结果 :以感染为首次发病诱因者 4 2例 ,其中呼吸道感染 36例。存在血尿 79例 ,蛋白尿 83例 ;伴高血压 4 0例 ;发生急性肾衰竭 4例。治疗前内生肌酐清除率 (Ccr>70ml/min 6 2例 ,5 0～ 70ml/min 15例 ,2 5～ 5 0ml/min 8例 ,<2 5ml/min 1例 ;治疗后Ccr>70ml/min 73例 ,5 0～ 70ml/min 5例 ,2 5～ 5 0ml/min 4例 ,<2 5ml/min 4例。除肾小球系膜增生外 ,病理改变以间质炎症和肾小球硬化出现的比例最高 ,其次为肾小管萎缩、间质纤维化等。结论 :IgA肾病的临床表现以蛋白尿和血尿多见 ,且两者合并存在的机会多见 ;部分患者可出现血压升高及肾功能恶化。IgA肾病患者应早期进行肾活检检查     

IgA肾病与基因多态性

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因,是引起终末期肾功能衰竭的重要原因之一。在中国占原发性肾炎患者的25%~50%。IgA肾病的发病机制目前尚未完全清楚,近十多年来,随着分子生物学研究手     

血氧水平依赖功能MRI及弥散张量成像评估IgA肾病患者肾功能

目的 观察血氧水平依赖功能MRI（BLOD-fMRI）及弥散张量成像（DTI）评估IgA肾病（IgAN）患者肾功能的价值。方法 对50例经病理证实的IgAN患者（IgAN组）及30名健康志愿者（正常组）采集腹部BLOD-fMRI及DTI。IgAN组分期11例1期,10例2期,11例3期,9例4期,9例5期,分别归入相应亚组。比较正常组与IgAN各亚组间R2^*及各项异性分数（FA）差异,分析IgAN患者R2^*及FA与尿素氮的相关性。采用受试者工作特征（ROC）曲线,计算相应曲线下面积（AUC）,评价MRI参数诊断IgAN的价值。结果 正常组和IgAN组左、右侧肾皮、髓质R2^*及FA差异均无统计学意义（P均>0.05）。正常组及IgAN组肾髓质R2^*均明显高于皮质（t=47.87、71.14,P均<0.01）。IgAN各亚组肾皮、髓质R2^*与正常组总体差异均有统计学意义（F=23.57、20.65,P均<0.01）;IgAN患者肾皮、髓质R2^*与尿素氮均呈正相关（r=0.58、0.59,P均<0.05）。正常组及IgAN组肾髓质FA明显高于皮质（t=56.39、70.84,P均<0.01）。IgAN各亚组肾皮、髓质FA与正常组间总体差异均有统计学意义（F=35.40、49.46,P均<0.01）;IgAN患者肾皮、髓质FA与尿素氮均呈负相关（r=－0.66、－0.69,P均<0.05）。肾皮质R2^*、髓质R2^*及肾皮质FA、髓质FA诊断IgAN的AUC分别为0.84、0.85、0.82及0.84。结论 BLOD-fMRI可监测IgAN患者肾脏血氧状态,DTI可检测其肾脏细微结构改变,二者均对评估IgAN肾功能具有一定临床价值。     

原发性IgA肾病伴弥漫性新月体形成的临床特点及预后分析

目的 了解弥漫性新月体IgA肾病(CIgAN)患者的临床病理特征和预后。方法 2007年7月至2022年7月经肾活检确诊为弥漫性新月体IgAN患者33例,分析临床及病理资料。随访时间超过6个月患者22例纳入随访队列。结果 33例患者中男18例(55%),女15例(45%),肾活检时年龄为36(21.5,51)岁,血清肌酐(Scr)153(92,271)μmol/L,新月体百分比为62.5%(54.2%,66.7%),其中细胞纤维性新月体为(26.1%±16.5%)。13例患者有前驱呼吸道感染。22例患者平均随访时间为25(8,72)个月。10例(46%)患者进展至复合肾脏结局,其中8例(36%)发展为终末期肾脏病。多因素Cox回归结果显示,肾活检时Scr是复合肾脏结局的独立危险因素,而新月体的百分比与复合肾脏结局无关。受试者工作特征曲线结果表明,即使接受免疫抑制剂治疗,肾活检时Scr浓度大于149μmol/L的弥漫性新月体IgAN患者预后不良风险仍然较高。结论 弥漫性新月体IgAN病情进展快,预后差,尤其是肾活检时Scr浓度大于149μmol/L的患者。新月体类型以细胞纤维性新月体为主...     

慢性前列腺炎诱发大鼠IgA肾病模型血、尿IL-6的变化

目的:探讨慢性前列腺炎(CP)诱发IgA肾病(IgAN)的机制.方法:将63只SD大鼠随机分为A组(单纯切肝组)、B组(单纯前列腺炎组)和C组(前列腺炎+切肝组).比较3组大鼠尿蛋白、尿红细胞计数、血清肌酐和血、尿IL-6水平,肾组织病变程度,以及IgA、IgG、IgM、补体C3沉积情况.结果:3组大鼠之间尿蛋白、尿红细胞计数以及血清肌酐水平差异无显著性.第25周时,B、C组血、尿IL-6水平较A组高(均P＜0.05),但B组与C组之间无明显差异.第25周时,C组大鼠IgA沉积的阳性率为72.7%(16/22),较A组的25.0%(3/12)和B组的23.1%(3/13)高(P＜0.01).C组22只大鼠16只系膜轻度增殖,系膜区以IgA沉积为主,75.0%伴有IgG和(或)IgM沉积;均无补体C3沉积;无明显血尿、蛋白尿.结论:CP在网状内皮系统功能低下可诱发大鼠IgAN;CP时,前列腺局部产生的IL-6水平增加,可能参与了CP诱发IgAN的这一过程.     

IgA肾病伴恶性高血压的临床特点

目的：了解IgA肾病伴恶性高血压（MHT）患者的临床病理特点和预后.方法：分析12例IgA肾病伴MHT（IgA组）的临床病理资料,并与同期收治的14例原发性MHT（原发组）进行比较.结果：与原发组相比,IgA组高血压家族史、高血压病史的比例、就诊年龄、血甘油三酯（TG）、血IgG、补体C3明显低于原发组;而收缩压（SBP）、舒张压（DBP）、尿蛋白定量、血尿、血IgA明显高于原发组.22例MHT肾脏病理：IgA组（12例）,光镜下肾小球病变重,肾小球系膜增生及系膜基质增宽明显,而肾小动脉病变的程度低于原发组.原发组（10例）,肾小动脉内膜重度增生,呈现典型的洋葱皮样改变或呈纤维素样坏死,肾小球毛细血管袢缺血皱缩和包蔓氏囊扩张.经治疗IgA组有效率25%,原发组有效率64.3%.结论：IgA肾病伴MHT的临床病理特点与原发性MHT不同,预后较原发性MHT差.