川崎病85例

目的探讨川崎病（KD）患儿临床表现及并冠状动脉损害（CAL）的危险因素。方法对85例KD患儿进行临床分析。分析其年龄、性别、临床表现及心血管并发症的发生率，辅助检查等异常情况。对无CAL31例和并CAL54例患儿病程、实验室检查结果进行比较，分析CAL及冠脉瘤（CAA）发生的危险因素及治疗。结果1．男56例，女29例；年龄26个月～5岁者77例（90％）。KD并CAL发生率与WBC计数、血小板、血沉增高及血红蛋白、血清钠降低密切相关（P〈0．05）；与年龄、性别、发热天数均无相关性（P〉0．05）。除发热外，口唇潮红者占95％，皮疹占82％，球结膜充血占80％，颈部淋巴结大占75％，指趾端脱皮占70．5％，口唇及口腔改变占68％。2．心血管改变情况：并CAL54例（63．5％），3例形成CAA，在冠状动脉病变人群中占5．5％，占KD3．5％。左房左室扩大30例（35％），心包积液6例（7％），有心电图改变23例（27％）。病程5d以上确诊KD的患儿静脉注射人血丙种球蛋白（IVIG）和口服阿司匹林疗效均显著。结论5岁以下KD男童发病率高，早期大剂量应用IVIG对防治CAL有重要作用。     

骨髓增生异常综合征诊断治疗探讨──附25例报告

本文对25例骨髓异常增生综合征（MDS）的诊断治疗探讨。均具有中度贫血，发热，出血症状及浅表淋巴结轻──中度肿大，肝脾轻──中度种中，外周血象血红蛋白平均50g／L，＜90g／L者占89％；红细胞增均1．78×10(12)／L，白细胞＜4×109／L者占52．3％，血小板平均62×109／L，骨髓表现增生活跃或明显活跃者占88％，增生减低者占12％，粒：红≤1者占65％，红系增生活跃占68％，减低占32％，并且大多数表现为成熟红细胞大小不等。巨幼样变及核的畸形，粒系统增生活跃者28％，减低者72％，多表现为核的不规则，核浆发育不平衡，多见双核粒细胞，巨核系统大部分受抑制，出现小淋巴样巨核细胞，部分表现为巨核细胞，血小板罕见。其中，难治性贫血（RA）16例；环状铁粒幼细胞性贫血（RA—S）1例；原始细胞过多难治性贫血（RAEB）6例；转化中难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB-T）1例；急性淋巴细胞性白血病（ALL）1例。提示：本组病例骨髓原始淋巴细胞增多占相当比例，MDS一旦转化为急性白血病，则病情迅速恶化，存活期明显缩短。我们体会到MDS应与再障相鉴别：其关键是MDS具有各种代表DNA复制紊乱的现象和骨髓中原始细胞增多之特点而再障则不具备。     

NICU中血小板减少症的临床分析

目的：探讨NICU中血小板减少症的临床特点，方法：对NICU中429例本病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果：NICU中血小板减少症发生率为31．45％，主要致病原因为感染（占70．16％），其次包括免疫因素（2．10％），先天遗传因素等，仍有约25．64％原因不明，58．79％的患儿临床有出血表现，对重症患儿输注血小板治疗有效 ，不同病因所致者预后有一定差异。结论:NICU中血小板减少症发生率高，病因复杂，应动态监测，及时处理，防严重并发症和后遗症发生。     

系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征临床报道并文献复习

目的：提高对系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征的认识。方法报道1例系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征，并复习2002年以来文献报道的17例，总结其临床表现、实验室检查、治疗及转归。结果共18例患儿，临床特征主要包括发热（占94％），肝肿大（占39％），脾肿大（占50％），皮疹（占44％），淋巴结肿大（占39％），关节痛（占22％），肾损害（占67％），神经系统异常（占28％），心脏受累4例（占22％）。实验室检查示血细胞减少，其中全血细胞减少（占67％），血铁蛋白升高（占100％），肝功能异常（占83％），其中乳酸脱氢酶升高（占67％），抗核抗体升高（占83％），纤维蛋白原下降（占36％），C3水平降低（占63％），血甘油三酯升高（占60％），骨髓细胞学检查示噬血现象（占94％）。确诊患者都接受了大剂量皮质激素、免疫抑制剂和大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗。18例中有1例死亡，1例放弃治疗，其余预后良好。结论系统性红斑狼疮并发巨噬细胞活化综合征是一种少见但有潜在致命性的疾病，临床主要特征是发热、肝脾肿大、血细胞减少。在临床工作中应提高认识，及时诊治。     

359例小儿血小板增多症病因分析

对359例因各种疾病引起血小板增多的住院患儿进行病因分析，结果显示急性感染性疾病186例占51．8％，慢性感染37例占10．3％，硬肿症32例占8．9％，肾功能不全29例占10．3％，贫血25例占7．0％，癫痫20例占5．6％，过敏性紫癜18例占5．0％，其他12例占3．3％。提示：多种疾病都能引起血小板增多，尤以急、慢性感染性疾病为多。它往往是一种反应现象，在小儿中很少为恶性疾病。5岁以下的小儿较常见的是急性感染所致的反应性血小板增多，5岁以上较多发现慢性感染、肾功能不全、风湿热及结缔组织所致的血小板增多。     

104例小儿继发性血小板增多症病因分析

对104例因各种疾病引起的血小板增多的住院患儿进行病因分析，结果显示急性感染性疾病47例占45．2％，慢性感染16例占15.4％，肾功能不全12例占11．5％，贫血12例占11．5％，硬肿症7例占6．7％，高胆红素血症4例占3.8％，其他6例占5．8％。提示：多种疾病都能引起血小板增多，尤以急慢性感染性疾病为多。它往往是一种反应性现象，在小儿中很少为恶性疾病。5岁以下的小儿较常见的是急性感染所致的反应性血小板增多，5岁以上患儿较多是由于慢性感染，肾功能不全、贫血所致的血小板增多。     

婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征8例

目的总结8例婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征（Kasabach—MerrittSyndrome，KMS）的治疗经验，探讨有效治疗婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征的方法。方法回顾性分析本院收治的8例婴儿巨大血管瘤合并血小板减少综合征病例资料。血管瘤面积均占全身体表面积的10％（或面颈、关节等特殊部位相对巨大），血小板均在10×10^9／L以下。均应用激素、配合局部外科治疗或瘤体内药物注射，对与周围血管有交通的血管瘤，采用选择性经皮大块缝扎法，待血小板回升后配合局部注射治疗。结果4例治愈，2例好转，2例无效（其中1例死亡，另1例失访）。结论巨大KMS目前尚无标准治疗方法，本组采用三级治疗方案早期进行综合治疗有一定临床疗效。     

达那唑加中药治疗小儿难治性特发性血小板减少性紫癜

１．一般资料本组患儿全部为我科住院患儿３５例,男１４例,女２１例,年龄２～１４岁。其中２～３岁３例,３～７岁２２例,７～１４岁１０例。病程３个月至５年急性ＩＴＰ１９例（占５４．２８％）,慢性ＩＴＰ１６例,（占４５．７２％）,均作骨髓巨核细胞分类,部分病例检测血小板抗体。难治性ＩＴＰ诊断标准：（１）病程大于３个月,（２）先后曾应用肾上腺皮质激素（泼尼松、地塞米松）治疗８周以上,血小板曾上升到正常,激素减量后血小板即下降;（３）曾应用静脉高效价入血雨种球蛋白治疗,０．４ｇ／ｋｇ·ｄ静脉滴注５天,血小…     

特发性血小板减少性紫癜114例临床分析及远期随访

本文分析114例ITP，急性型占80％，慢性型占19％，反复型1％。急性型病例中66％可找到诱因，其中以上呼吸道感染为最常见（占60％），急性型中6个月内痊愈者占70％，提示本病预后较好。据病情轻重及血小板计数分度，轻度19％，中度32％，重度38％，极重度11％。重度、极重度病儿用糖皮质激素静脉滴注后改为口报泼尼松，对控制出血疗效颇佳。但长期口服泼尼松并不能降低急性转为慢性ITP，对慢性ITP升高血小板疗效不佳，且在长期随访中发现部分病儿身高低于同龄正常儿童，提示长期服用激素，对ITP无益，反而使患儿内分泌代谢失衡，影响其生长发育。     

血小板无力症3例

例1，女，4岁，哈族，皮肤有瘀斑。出血时间1min，凝血时间（试管法）9min，血小板200×109／L，血小板聚集：1分钟9％，5分钟15％。例2，男，8岁，汉族，有反复鼻蛆病史，皮肤有瘀斑，出血时间1min，凝血时间（试管法）10min，血小板180×109／L，血小板聚集：1分钟2％，5分钟     

单采血小板输注辅助治疗儿童重型再生障碍性贫血及急性白血病

儿童重型再生障碍性贫血（SAA）应用免疫抑制剂治疗及小儿急性白血病（AL）强烈化疗后，可因血小板减少导致严重出血，甚至危及生命。单采血小板输注既可预防出血，又能有效地控制出血。本文报告50例次SAA及AL患儿应用单采血小板输注的临床观察结果。44例次（88％）外周血小板计数明显提高（平均上升20．6×109／L），临床症状显著改善。6例次（12％）血小板计数未见升高，其中2例次临床出血倾向得到改善；2例次SAA合并败血症；2例次ANLL晚期病情危重，伴尿血、眼底出血。4O例次中，8例次供血者与患儿有血缘关系，其外周血小板计数增高幅度大于供受无血缘关系者（平均血小板计数，前者为111．43×109／L，后者为33．23×109L），且持续时间显著延长（前者平均7．4天，后者平均3．6天）。本组资料表明，输注单采血小板能够明显提高外周血小板浓度，对AL强烈化疗后的骨髓抑制期和SAA应用免疫抑制剂能起到积极防治出血合并症作用，且无严重不良反应。在目前尚无条件普遍开展选择输注HLA匹配的供者血小板的情况下，推广单采血小板输注，尤其选择有血缘关系的供者，是保证血液肿瘤患者能够得到系统、正规治疗的有效支持治疗措施。     

359例小儿血小板增多症病因分析

对３５９例因各种疾病引起血小板增多的住院患儿进行病因分析，结果显示急性感染性疾病１８６例占５１．８％，慢性感染３７例占１０．３％，硬肿症３２例占８．９％，肾功能不全２９例占１０．３％，贫血２５例占７．０％，癫痫２０例占５．６％，过敏性紫癜１８例占５．０％，其他１２例占３．３％。提示：多种疾病都能引起血小板增多，尤以急、慢性感染性疾病为多。它往往是一种反应现象，在小儿中很少为恶性疾病。５岁以下的小儿     

儿童急性特发性血小板减少性紫癜与EB病毒感染的关系研究

目的 探讨儿童急性特发性血小板减少性紫癜（ITP）与EB病毒（EBV）感染的关系。方法 应用ELISA法检测72例急性ITP患儿及同期66例有呼吸道感染史，而血小板计数正常患儿的EBV-IgM。结果 72例ITP患儿中有20例存在EBV感染，感染率为27．78％，66例有呼吸道感染史而血小板计数正常患儿中有8例存在EBV感染，感染率为12．12％。经X^2检验，二者感染率差异有显著性（P〈0．05）。结论 儿童急性ITP与EBV感染有关。     

中枢神经系统疾病与磁共振成像313例

对3年内313例患儿行MRI检查，发现正常者103例（329％），异常者210例（67．l％），其中先天性畸形及感染各占25．2％（53例），脑肿瘤占143％（30例），脑梗塞10．5％（22例）；脑萎缩及脑室扩大8．l％（17例）；髓鞘形成不良62％（13例）；脑出血2．8％（6例）；脑动脉炎及烟雾病各19％（4例）；其他3．8％（8例）。认为对头痛者要根据病情选择MRI。     

特发性血小板减少性紫癜114例临床分析及远期随访

本文分析了１１４例ＩＴＰ，急性型占８０％，慢性型占１９％，反复型１％。急性型病 列中６６％可找到诱因，其中以上呼吸道感染为最常见（占６０％），急性型中６个月内痊愈者占７０％，提示本病预后较好。据病情轻重及血小板计数分度，轻度１９％，中度３２％，重度３８％，极重度１１％。重度、极重度病儿用糖皮质激素静脉滴注后改为口服泼尼楹，对控制出血疗效颇佳。但长期口服泼尼松并不能降低急性转为慢性ＩＴＰ，对慢性ＩＴ     

104例小儿继发性血小板增多症病因分析

对１０４例因各种疾病引起的血小板增多的住院患儿进行病因分析，结果显示急性感染性疾病４７例占４５．２％，慢性感染１６例占１５．４％，肾功能不全１２例占１１．５％，贫血１２例占１１．５％，硬肿症７例占６．７％，高胆红素血症４例占３．８％，其他６例占５．８％。提示：多种疾病都能引起血小板增多，尤以急慢性感染性疾病为多。它往往是一种反应性现象，在小儿中很少为恶性疾病。５岁以下的小儿较常见的是急性感染所致的     

婴幼儿肺炎病毒病原与流行病学观察：附52例报告

本文应用ＥＬＩＳＡ法对５２例肺炎患儿进行ＲＳＶ，ＰＦＶ（１，２，３型）和ＡＤＶ（３，７型）特异型抗体检测，阳性２４例（阳性率４６．２％），以ＰＦＶ居首（占２７％），其中ＰＦＶ３和ＰＦＶ１分别占１３．５％和９．６％；ＲＳＶ次之占（占１１．５％）。三种病毒感染主要发生在３岁以内小儿，以１岁以下婴儿发病率最高（占６６．７％）。１２月－１月为流行高峰（占７０．８％）。     

单采血小板输注辅助治疗儿童重型再生障碍性贫血及急性白血病

儿童重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）应用免疫抑制剂治疗及小儿急性白血病（ＡＬ）强烈化疗后，可因血小板减少导致严重出血，甚至危及生命．单采血小板输注既可预防出血，又能有效地控制出血。本文报告５０例次ＳＡＡ及ＡＬ患儿应用单采血小板输注的临床观察结果。４４例次（８８％）外周血小板计数明显提高（平均上升２０．６×１０＾９／Ｌ），临床症状显著改善；２例次ＳＡＡ合并败血症；２例次ＡＮＬＬ晚期病情危重，伴尿血、眼底     

新生儿泌尿系统感染41例临床分析

目的 探讨新生儿泌尿系感染的临床特点及其致病菌的分布和耐药情况，为临床诊断治疗提供依据。方法 对2002—2004年NICU收治的41例泌尿系感染新生儿的临床特点及其尿培养、药敏试验结果进行同顾性分析。结果 41例泌尿系感染新生儿中有泌尿道感染症状者4．9％（2例），黄疸60．1％（25例），发热53．7％（22例），腹泻26．8％（11例），体重不增9.8％（4例）。尿培养阳性73．2％（30例），其中大肠埃希菌14例，占46．7%；肺炎克雷伯菌7例，占23.3％；产气肠杆菌2例，占6．7％；阴沟杆菌1例，占3.3％；鹑鸡肠球菌2例，占6．7％；屎肠球菌1例，占3.3％；粪肠球菌1例，占3.3％；另有2例系大肠埃希菌分别并鹑鸡肠球菌和屎肠球菌混合感染。在全部16例大肠埃希菌中产超广谱13．内酰胺酶（ESBL）菌（＋）2例，占12．5％。药物敏感试验中，肠杆菌对美平、阿米卡星、环丙沙星、呋哺坦丁、头孢曲松、头孢噻肟钠敏感；肠球菌对万古霉素、利福平、环丙沙星、氯霉素、呋哺坦丁敏感；两者对氨苄青霉素均耐药。结论新生儿泌尿系感染临床表现不典型，多以全身症状为主，主要致病菌仍以大肠埃希菌为主，ESBL（＋）检出率有上升，主要致病菌对氨苄青霉素普遍耐药，经验用药不可取。     

地塞米松冲击治疗重症血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫撤（ITP）是小儿出血性疾病中最多见的一种，80～90％可自然痊愈，约10～20％病程迁延，死亡率M1％，但重症血小板减少，即血小板计数（20X10‘八．时，临床有自发性出血，甚至颅内出血危及生命，需紧急救治。自1990年1月以来，我院共收治原发性血小板减少性紫癫316例，其中重症136例沾43％，地塞米松冲击治疗组86例，疗效明显优于对照组。材料与方法重症血小板减少性紫款豆36例，男74例，女62例。全部病例符合1986年杭州全国小儿血液病专题座谈会的诊断与分型标准。病例分4组：1．地塞米松冲击组：86例。地塞米松lin…