17例Ⅳ型狼疮肾炎护理

Ⅳ型狼疮肾炎即弥漫增殖型(LN—DP)肾炎,是狼疮肾炎中较重的病理类型,本病病情进展快、预后差、死亡率高。我科近年共收治经肾活检确诊的Ⅳ型狼疮肾炎17例,均为女性,年龄13～39岁,平均年龄21.6岁。采用中西医结合治疗。合并肾衰者配合血液透析,其中行血液透析者13例。17例病人中,临床完全缓解9例,部分缓解4     

甲基强的松龙冲击治疗重症狼疮性肾炎

目的观察甲基强的松龙冲击治疗重症狼疮性肾炎的近期疗效。方法应用甲基强的松龙0.5~1.0 g/次,3次为1疗程,1周后进行第2疗程,一般甲基强的松龙总量不超过9.0 g。冲击治疗间期口服强的松30~40m g/d,所有患者进行对症处理。结果24例重症狼疮性肾炎患者中23例症状改善,12例进行肾脏替代治疗,其中8例行血液透析,4例行缓慢连续性单纯超滤,10例肾功能衰竭患者,肾功能完全或部分恢复,全部脱离透析。1例合并肾功能衰竭者,冲击两个疗程,肾功能恢复正常,尿蛋白转阴;9例肾病综合征严重低蛋白血症、浮肿患者,浮肿完全消退,低蛋白血症改善;3例狼疮脑病患者,症状改善;4例肝功能、心肌酶谱异常患者,均恢复正常。1例狼疮性肾炎合并狼疮性肺炎、肾病综合征严重低蛋白血症、浮肿患者,冲击第二疗程后,因合并细菌感染,出现感染性休克、多脏器衰竭死亡。结论甲基强的松龙冲击治疗重症狼疮肾炎,临床症状改善明显,近期疗效肯定,对重症狼疮肾炎患者为首选治疗方法,应注意预防机会感染,降低死亡率。     

霉酚酸酯治疗狼疮肾炎肾病综合征的疗效观察

目的　回顾性分析 11例糖皮质激素治疗及 /或环磷酰胺治疗无效 ,或因严重副作用无法治疗的狼疮肾炎肾病综合征患者应用霉酚酸酯 (MMF)联合小剂量激素治疗效果。方法　病理检查证实为狼疮肾炎Ⅳ型患者 11例 ,应用糖皮质激素及环磷酰胺治疗受到限制 ,有中～重度狼疮活动依据 ,改用MMF (1 0～ 2 0 g/d)联合小剂量糖皮质激素治疗 6个月以上 [平均 (8 3± 1 5 )个月 ],同期与继续应用泼尼松及 /或环磷酰胺治疗的狼疮肾炎Ⅳ型患者 8例比较 ,观察尿蛋白、狼疮活动指数及肾功能。结果　经过MMF治疗后 ,尿蛋白由治疗前 (3 9± 0 7)g/d下降到治疗后 (1 4± 0 5 ) g/d ,狼疮活动指数明显下降 (治疗前 13 5± 3 3 ,治疗后 3 8± 1 0 ) ,其中 3例肾功能异常患者肾功能恢复正常 ,与对照组比较尿蛋白、狼疮活动指数恢复差异无显著性。结论　MMF联合应用小剂量糖皮质激素能够有效地抑制狼疮肾炎患者的狼疮活动     

系统性红斑狼疮并弥漫性肺泡出血1例临床分析

目的分析以严重弥漫性肺泡出血（DAH）为突出表现的重症系统性红斑狼疮（SLE）的临床特点,以期提高对危重病例的诊治水平。方法报道1例SLE以DAH为突出表现,并有多系统损害,合并甲状腺激素水平降低,分析诊治经过。结果该患者DAH主要表现为呼吸衰竭、咯血、贫血进行性加重,影像学显示双肺弥漫性浸润影。给予免疫抑制治疗和机械通气辅助呼吸,积极防治并发症,成功救治。结论 DAH是SLE少见而致命的并发症,早期强化免疫抑制治疗和积极的机械通气等支持治疗有望改善预后。重症狼疮可伴发甲状腺功能异常,甲状腺素水平与狼疮活动密切相关。     

儿童系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血1例

报告儿童系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血1例,以肾脏及血液系统损害为首发症状,治疗过程中合并弥漫性肺泡出血,经大剂量甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗后缓解,介绍其临床特征及治疗经验。     

弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血12例临床分析

目的分析总结弥漫性结缔组织病(CTD)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床资料,提高对该病的认识。方法回顾分析深圳市人民医院2005年7月至2012年9月确诊的12例弥漫性CTD并发DAH患者的临床表现、实验室检查、诊治经过和转归。结果 DAH主要表现是咯血、胸闷、呼吸困难、血红蛋白下降;X线胸片、高分辨率CT可出现新发的肺部浸润影。弥漫性CTD合并DAH的患者中,系统性红斑狼疮(SLE)8例,显微镜下多血管炎(MPA)2例,肉芽肿性多血管炎(GPA)2例;诊断DAH时的年龄:SLE(26±8)岁,MPA分别为12岁和42岁,GPA为51岁和57岁;诊断DAH时的病程:SLE(18±14)d,其中有3例SLE患者以DAH为首发症状,另外有1例MPA患者也以DAH为首发症状;SLE合并DAH时SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分为(18±5)分,抗核抗体呈高滴度,MPA/GPA患者核周型抗中性粒细胞胞质抗体(p-ANCA)/胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(c-ANCA)分别呈阳性;9例患者发生明确感染;共有9例患者接受了激素冲击治疗,10例应用免疫抑制剂,7例行机械通气,2例行血液透析,所有患者病程中均使用抗生素。有1例患者死亡。结论 DAH与弥漫性CTD原发病的活动性密切相关,容易导致呼吸衰竭和肺部感染。弥漫性CTD合并DAH病死率高,应早期诊断,早期治疗。     

妊娠合并狼疮肾炎的妊娠预后和时机

目的 探讨妊娠合并狼疮肾炎的妊娠时机、预后与孕产期处理.方法 回顾性分析妊娠合并狼疮肾炎9例临床资料.结果 9例妊娠合并狼疮肾炎患者,在孕产期均出现不同程度的高血压、蛋白尿、肾功能受损和血清学异常等,其中流产2例,死胎1例,早产儿4例,足月产儿2例,未出现新生儿畸形和死亡,孕产妇无产后出血或死亡.活动期妊娠2例,妊娠丢失率为100%,其中1例出现病情恶化.在控制期和缓解期妊娠7例,妊娠丢失率为11.1%,前者与后者相比明显升高(P<0.05).结论 狼疮肾炎患者宜在疾病缓解期妊娠,孕产期正确使用肾上腺皮质激素,并加强母婴监护,才能够获得妊娠机会及安全渡过孕产期.     

细支气管肺泡癌61例影像学表现分析

目的分析细支气管肺泡癌的影像学表现,为临床治疗提供指导意见。方法随机性抽取了2011年4月至2012年4月,在我院接受CT影像学检查的61例细支气管肺泡癌患者资料,对检查结果进行回顾性分析。根据影像学检查结果提出切实可行的治疗方案,加快患者病情的有效恢复。结果 CT检查对细支气管肺泡癌具有良好的影像学表达,保证了临床医治工作的有序性。结论积极推广CT检查辅助了细支气管肺泡癌的检查,加快了病情的恢复。     

临床药师在治疗狼疮肾炎患者个体化给药方案设计的实践与分析

目的探索肾内科临床药师如何参与制定临床药物个体化治疗方案,如何实施有效药学监护的思路。方法从临床药师角度分析1例19岁系统性红斑狼疮伴狼疮肾炎女性患者的病情特征、治疗原则,利用药学理论和循证药学的证据,与临床医师共同讨论、制定糖皮质激素和免疫抑制剂的药物治疗方案,并对患者实施药物监护。结果临床药师对患者行SLEDAI评分结果为22分,提示狼疮重度活动,肾穿刺病理结果为弥漫性狼疮性肾炎伴基底膜增厚,Ⅳ-G(A)+Ⅴ型。临床药师根据患者的个体化特征,为患者制定甲泼尼龙0.5 g,静滴,每日1次,连用3 d,同时对患者进行密切的药学监护;间隔5 d后等患者基本情况好转后,再次使用甲泼尼龙0.5 g,静滴,每日1次,连用3 d。由于环磷酰胺(CTX)对该患者狼疮肾炎的治疗效果不满意,选用吗替麦考酚酯(MMF)0.75 g,口服,一日2次。一月后随访,患者治疗效果满意。结论临床药师在与医药护人员组成的治疗团队在对患者的诊疗活动发挥越来越重要的作用,进一步促进临床用药更加安全、有效、合理。     

神经精神狼疮65例分析

目的探讨神经精神狼疮(NPSLE)患者的临床特点及早期诊断、早期治疗。方法回顾性分析65例NPSLE的临床表现、实验室检查、影像学表现、并发症、治疗和转归。结果 9例以神经精神症状首发,56例在SLE病程中各个阶段出现了各种神经精神症状;脑脊液检查,60%(40例)患者脑脊液蛋白升高;57例行头颅MRI检查者46例出现异常信号影,11例头颅MRI检查未见异常者CSF蛋白均升高;治疗后除1例并狼疮肾炎者死亡外,其余患者均有不同程度的缓解。结论脑脊液检查及头颅MRI结合临床可以协助NPSLE的早期诊断。早期诊断及早期合理治疗尤为重要。     

104例儿童系统性红斑狼疮肾炎临床及病理分析

目的:了解狼疮肾炎患儿临床与病理特征的关系。方法:对2000年1月至2010年4月确诊为狼疮性肾炎患儿的临床和病理资料进行回顾性分析。结果:(1)104例中,男女比例为1∶4.2,9～15岁为高发年龄。(2)系统性红斑狼疮初诊即有肾脏受损者98例(94.23%)。(3)共40例行肾活检,各种病理类型均可出现,以Ⅳ型多见,占57.50%,其次是Ⅱ型(22.50%)和Ⅴ+Ⅲ型(7.50%),尿改变以蛋白尿多见。其临床分型中,肾病综合征最多见(12例,30.00%)。临床分型与病理类型之间无对应关系(χ2=37.365,P=0.139)。(4)SLEDAI评分(病情活动度)与AI(活动指数)呈正相关(P=0.014),与病理类型无相关性。结论:儿童狼疮肾炎病理类型与临床分型无对应关系,故及时肾活检,有利于及时治疗,改善预后。     

非典型狼疮肾炎的临床和病理分析

目的探讨肾脏病理检查在非典型狼疮肾炎（LN）诊断中的意义。方法对28例非典型LN患者的临床和病理资料进行回顾性分析。结果28例患者肾活检前均未达到美国风湿病学会诊断标准,其中术前诊断为原发性肾病综合征21例,慢性。肾炎4例,无症状性血尿2例,元症状性蛋白尿1例;所有病例经肾活检确诊为LN,病理分型为：Ⅱ型3例,Ⅲ型4例,Ⅳ型21例,Ⅴ型7例,Ⅳ型＋Ⅴ型2例;临床表现为肾病综合征者肾脏病理分型多为Ⅴ型和Ⅳ型,慢性肾炎综合征者病理分型呈多样化,隐匿性肾炎综合征者病理分型主要为Ⅱ型和Ⅲ型。结论非典型LN临床表现无特异性,结合肾病理检查对非典型LN的诊断具有重要意义。     

Management of diffuse alveolar hemorrhage in the hematopoietic stem cell transplantation population: A systematic review

Pulmonary complications post-hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) such as diffuse alveolar hemorrhage (DAH) can occur in 2% to 14% of HSCT patients and have a mortality greater than 80%. Diffuse alveolar hemorrhage is considered to be an inflammatory response; therefore, HSCT patients are primarily treated with different types of systemic corticosteroids with varying dosages. Other treatments currently reported in the literature in conjunction with corticosteroids include aminocaproic acid, recombinant factor VIIa (rFVIIa), and etanercept. This review highlights appropriate frontline and adjunctive treatment options for HSCT patients with DAH and outcomes for each intervention. To perform the review, the PubMed database was searched from inception through March 19, 2021, to identify potential studies using the search terms DAH and HSCT, DAH and hematopoietic cell transplant (HCT), DAH and stem cell, lung injury and HSCT, and lung injury and HCT. When applicable, references from articles identified in the search were also reviewed for inclusion. Much of the data identified were limited to retrospective cohort studies and case series. Based on the data available, the treatment approach should consist of corticosteroid therapy with a suggested methylprednisolone dose of 250 mg daily followed by a 50% taper every 3 days. Intrapulmonary administration of rFVIIa and intravenous administration of aminocaproic acid could be considered as adjunctive agents in those patients who do not promptly respond to corticosteroid therapy. Due to a lack of data specific to HSCT patients who develop DAH and the risk of infectious complications, etanercept should be avoided. Future studies should be designed as randomized controlled trials and examine the use of adjunctive therapies in the upfront setting for HSCT patients with DAH.     

多靶点治疗狼疮性肾炎的临床分析

目的：探讨多靶点治疗狼疮性肾炎的临床疗效。方法：回顾性分析本院收治的狼疮性肾炎患者46例的临床资料,依据肾炎治疗方式分为普通观察组（23例）和多靶点对照组（23例）。普通观察组在整个治疗过程中给予环磷酰胺加入0.9%氯化钠注射液中静滴或静注。而多靶点对照组采用多靶点＋强的松药物,并在治疗中加用环磷酰胺（CTX）。结果：多靶点对照组治疗效果优于普通观察组,多靶点对照组总治愈率为91.3%,普通观察组治愈率为34.78%。结论：在整个治疗过程中运用多靶点＋强的松的稳固治疗,为狼疮性肾炎患者减轻了疾病上的疼痛,治愈率高,安全性大。所以,多靶点治疗在临床上是有效、可观的治疗方法,是值得临床推广的一种治疗方法。     

两种药物治疗新月体性狼疮性肾炎的疗效比较

目的 比较霉酚酸酯(MMF)与环磷酰胺(CTX)治疗新月体性狼疮性肾炎(CLN)的疗效.方法 对MMF组(治疗组)10例和CTX组(对照组)10例进行一般状况、临床表现、病理特征、治疗缓解率、复发率、不良反应发生率及预后的回顾性对比分析.结果 两组患者一般状况、临床表现及狼疮活动性指数(SLE-DAI)、病理损害程度间差异无统计学意义,治疗组和对照组治疗12个月时缓解率分别为70%和60%,治疗组完全缓解率(50%)显著高于对照组(30%),复发率(10%)则显著低于对照组(40%).对照组2例(20%)死亡;治疗组无死亡病例.结论 与环磷酰胺方案比较,霉酚酸酯组取得更高的完全缓解率和低复发率,且感染不良反应较少见,安全性好.     

狼疮性肾炎15例病理和临床分析

目的：探讨不同病理类型的狼疮性肾炎的临床表现及治疗转归。方法：将15例符合狼疮性肾炎诊断标准的患者进行肾脏穿刺活检并予病理分型,对其不同的临床表现（蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全）进行分析。结果：肾穿刺活检病理诊断：系膜增生性（Ⅱ型）4例（26.6%）,局灶性（Ⅲ型）3例（20%）,弥漫性（Ⅳ型）6例（40%）,膜性（Ⅴ型）1例（6.7%）,晚期硬化性（Ⅵ型）1例（6.7%）。以弥漫性肾炎最多。病程在5年内疾病处于活动期的患者,其病理损害见于各种类型,临床表现各不一样。病理类型以弥漫增生性肾炎（Ⅳ型）最明显。对Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅴ型狼疮肾炎患者进行综合治疗后,预后尚可,而Ⅳ型患者预后较差,Ⅵ型患者大多为系统性红斑狼疮晚期表现,是各型狼疮性肾炎的终末期转归,预后差。1例患者死于大量甲强龙冲击治疗后的严重感染。结论：不同的病理类型,其临床表现及预后有明显差异。病理改变与病程无一定关系。     

激素联合环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮合并狼疮肾炎的临床观察

目的 研究激素联合环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮（SLE）合并狼疮肾炎（LN）的临床效果.方法 选取2011年2月-2012年2月在我院进行治疗的48例SLE合并LN患者,将其随机分为观察组和对照组.观察组给予激素联合环磷酰胺治疗,对照组则单纯使用激素治疗,对比两组的临床治疗效果.结果 治疗3个月后,观察组的总有效率高于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）.观察组尿蛋白、血清肌酐、红细胞沉降率低于对照组,尿红细胞高于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 激素联合环磷酰胺治疗SLE合并LN效果显著,且安全可靠,值得临床推广.     

狼疮性肾炎临床与病理分析

目的探讨狼疮性肾炎(LN)的临床与病理,治疗效果及预后。方法对36例狼疮性肾炎进行了分析研究。结果给予口服强的松,大剂量甲基强的松龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗,合并肾功能衰竭配合血液透析治疗,总有效率达72.3%,死亡率16.6%。结论狼疮性肾炎及早地行肾活检,有助于诊断,经糖皮质激素和环磷酰胺治疗,大部分患者可达到完全缓解和部分缓解,病情的预后与病理类型、有无合并症及病变累及器官数量有关。