上皮样肉瘤一例

上皮样肉瘤一例王淑真庄启辉患者男，２２岁。因左肘内侧肿块３年，进行性增大，于１９８５年１月２９日入院行第一次手术。肿块大小为３ｃｍ×２．５ｃｍ×１．５ｃｍ。病理活检误诊为“结节性筋膜炎”。术后１年半因肿块复发，于１９８６年７月１８日第二次入院。体检：...     

脊柱上皮样肉瘤一例

患者男 ,2 5岁。 1 998年 3月无诱因出现右上肢感觉及运动障碍。核磁共振 :示颈 4～胸 1椎体骨质破坏 ,在外院两次手术刮除病灶 ,术后病理诊断均为“脊柱嗜酸性肉芽肿” ,术后症状未见明显好转且逐渐加重 ,于 1 999年 6月转入我院 ,核磁共振 :示颈 4～胸 1多处病损 ,原有病灶有继续扩大趋势 ,且腰 1椎体亦出现相似的病灶。体检 :胸腹各脏器及四肢未见肿块。术中见肿物位于椎管内硬膜外 ,由内向外生长 ,侵蚀骨质。病理检查 :送检组织 5粒 ,直径 0 .6～ 1 .5ｃｍ ,切面灰白、灰褐相间 ,有出血点和小黄点 ,质中。镜下观察 :瘤细胞排列成结节状 …     

上皮样血管肉瘤2例

正例1女性,68岁,因发现右侧乳腺肿胀不适2周余,颈部肿块1天入院。外院PET-CT检查示右侧乳头正下方组织结节样增厚,伴同侧腋窝淋巴结转移,颈部、锁骨上区及胸廓入口区多发淋巴结转移。例2男性,32岁,4年前因右前臂无明显诱因下出现肿块溃疡,手术治疗后伤口迁延不愈;再次复发,遂行右上臂截肢手术,术后伤口愈合好,未行放、化疗。     

肾上腺上皮样血管肉瘤一例

肾上腺上皮样血管肉瘤一例赵敏王士珍李笑吾患者女，５６岁。左腰部疼痛不适半月余，伴消瘦，贫血，于１９９５年４月２５日入院，查体：血压１２／８ｋＰａ（１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ），左上腹压痛，左肾区叩击痛阳性。无血尿和尿路刺激症状的病史。Ｂ超检查ＩＶＵ和Ｃ...     

上皮样血管肉瘤的临床病理学

上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)是近年来发现的一种恶性肿瘤,其病理学改变十分特殊,以具有明显的上皮样血管内皮细胞为特点,是血管肉瘤的一种特殊类型,最早由Enzinger和Weiss于1986年首先描述。如未充分认识其特点或诊断手段不全,常造成诊断上的困难,易误诊为原发或转移性癌,恶性黑色素瘤等,故引起了人们的关注。明确诊断对指导临床治疗及判断预     

女性生殖系统上皮样肉瘤1例

<正>患者女性,53岁,绝经4年,性生活后阴道流血约10天。MRI检查提示右侧壁近内膜处病灶,肌瘤可能,未除外其他,既往无肿瘤病史。患者遂行全子宫切除+附件切除术,术后标本送病理检查。病理检查 眼观：全切子宫一个,大小9 cm×7 cm×4 cm, 子宫颈管长1.0 cm, 外口径2.0 cm, 子宫腔右侧见一灰白色质韧区域,大小2 cm×1 cm×1 cm, 肌壁厚2～4 cm, 肌壁间见结节数个,最大径0.5～3 cm, 切面灰白色,     

近端型上皮样肉瘤一例

患者男,51岁。右会阴肿物2个多月,疼痛难忍,行走时加剧,于2005年3月入院。体检:右侧会阴部一5cm×2cm 质硬肿物,压痛,边缘清,活动,皮肤无红肿和破溃,皮温稍高,双侧腹股沟淋巴结无肿大。MRI 示皮下组织深面与右侧阴茎海绵体间包块,考虑为尿道周围腺炎性包块。术中见:皮下肿物,约5cm×5cm,包膜完整。病理检查:4cm×4cm×2cm 肿物,表面光滑,切面暗红灰白色,部分囊性变,质地中等。镜下观察:肿瘤细胞呈结节状或片状分布(图1),主要由大的上皮样细胞和横纹肌样细胞构成,核分裂象多见(>10个/10 HPF),上皮样瘤细胞胞     

扁桃体上皮样血管肉瘤一例

患者女,３８岁。２０天前无明显诱因感咽部不适,伴有堵塞感,１０天前自觉口内有腥臭味,痰中带血,门诊以“慢性扁桃体炎”于１９９６年４月３０日收入院。病史中无发热、鼻衄、声音嘶哑及呼吸困难,吞咽正常。体检：全身状况良好,左咽腭弓充血、左侧扁桃体Ⅲ度肿大,充血明显,表面见点状、片状溃疡及出血点,右侧扁桃体不大。行左侧扁桃体扩大切除术,术后经ＰＶＦ方案化疗一疗程,患者不能忍受化疗反应,拒绝进一步化疗出院,失访。病理检查：大体所见,灰红灰褐色椭圆形组织一块,大小为３ｃｍ×２ｃｍ×２ｃｍ,无包膜,表面见溃疡…     

甲状腺上皮样血管肉瘤二例

甲状腺上皮样血管肉瘤二例常红，李维华例１，男，４１岁。主因右颈部包块２２年，增大伴疼痛、发热、声嘶哑及吞咽困难３个月于１９９０年４月２０日入院。查体：右颈部肿块质硬，可随吞咽活动。甲状腺同位素扫描示冷结节。临床诊断：甲状腺癌。病理检查：灰红、灰黄色肿...     

硬化性上皮样纤维肉瘤1例

患者女性,34岁,发现左手虎口区肿物1年余,明显增大1个月。查体:左手虎口区可扪及皮下肿物,大小为3 cm×2 cm×2 cm,质地硬,活动度差。X线示左手虎口区皮下软组织内有分叶状实性肿块。手术切除肿物,术中见肿物位于拇指深肌肉下方,与掌骨骨膜粘连,边界不清。病理检查眼观:不规则组织一堆,大小为3.5 cm×2cm×2 cm,切面灰白色,质中等硬。镜检:大部分区域瘤细胞稀少,呈单个散在条索状排列。在肿瘤细胞相对集中区域,     

甲状腺上皮样血管肉瘤1例

患者女性,62岁,发现右侧颈部无痛性肿块1年余,因肿块增大、疼痛1个月余入院。查体:右侧颈部下段可触及一6 cm×4 cm大小肿块,表面光滑,边界清楚,质硬,活动度差,有压痛;心、肺、腹部未见明显异常。     

近端型上皮样肉瘤临床病理研究

目的 探讨近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断依据.方法 收集5例PES患者资料,免疫组织化学EnVision法染色.第一抗体选用细胞角蛋白(CK)、波形蛋白、上皮细胞膜抗原(EMA)、CD34、β-catenin、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、肌调节蛋白(MyoD1)、结蛋白、HMB45、CK7及CK20,观察和分析其临床病理学形态及免疫表型特征.结果 5例PES中女1例,男4例;发病年龄19-46岁,发生部位分别为:会阴部2例,下腹部、髂前上棘和臀部各1例,均表现为进行性增大的无痛性单发肿块.光镜下肿瘤细胞呈结节状排列,浸润性生长,瘤细胞大部分由相对独特的上皮样细胞组成,胞质丰富,嗜酸性;核卵圆形,肿瘤中心常见坏死.免疫组织化学染色示5例瘤细胞均表达波形蛋白,4例表达CK、EMA,3例表达β-catenin、CD34,1例表达S-100蛋白;而SMA、MyoD1、结蛋白、HMB-45、CK7及CK20均阴性.结论 根据PES组织学和病理学特征,结合免疫组织化学染色结果可以做出明确诊断.     

阔韧带上皮样平滑肌肉瘤1例

阔韧带上皮样平滑肌肉瘤１例１郭东辉２林建韶３徐凤琴患者女，５８岁，排尿不畅４个月，发现盆腔肿物１周，已绝经４年。查体：全身情况尚好。妇科检查于右附件区触及一拳头大小的实性肿物，活动差，轻压痛。术中见肿物位于右阔韧带内，与膀胱、小肠和盆壁广泛粘连，行全...     

硬化性上皮样纤维肉瘤临床病理分析

目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF）的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断。方法 对3例SEF进行细胞病理学、组织病理学及免疫表型观察。结果患者年龄60～64岁,其中女性2例,男性1例。临床表现为病程不等（2～15年）的软组织深部肿物,1例肿物明显增大,1例有疼痛。肿瘤分别位于大腿、前臂及臀部,累及骨骼肌,最大直径分别为3、9、10cm。肿瘤境界清楚,分叶状或多结节状,切面灰白色,质地坚硬。1例伴有钙化。细胞学印片显示肿瘤细胞散在,主要由小至中等大的上皮样细胞组成,圆形或卵圆形,有不等量的嗜酸性胞质,单个核,染色质稍深染,核仁不清,未见核分裂象及瘤巨细胞。冷冻切片检查：肿瘤细胞主要由小至中等大的上皮样细胞组成,多呈单个、单行或索状排列,夹杂分布于大量嗜伊红色、玻璃样变的胶原纤维中,类似于分化差的转移癌。石蜡切片显示在硬化的胶原性间质背景中上皮样肿瘤细胞呈单个、巢状、索状或腺泡状排列,形态相对均匀,细胞质稀少、透明或嗜酸,细胞核大小一致,椭圆形、圆形和多角形,染色质呈泡状或细点状,可见小嗜碱性核仁,异型性不明显,核分裂活性低（1～2／10HPF）。1例伴有局灶凝固性坏死。3例肿瘤的局部区域均有典型的纤维肉瘤形态。免疫表型：3例肿瘤均弥漫性表达vimentin,部分不同程度表达bcl-2（1／3）、p53（1／3）、EMA（1／3）、S-100蛋白（1／3）、CD34（2／3）。所有肿瘤均不表达细胞角蛋白、HMB-45、CIM5、CD68、desmin和CD99等。增值指数MIB．1为0～5％。3例术后随访6～30个月,无复发和转移。结论硬化性上皮样纤维肉瘤是一种罕见的特殊类型的纤维肉瘤,诊断需与一些具有上皮样细胞形态和硬化性间质的良恶性肿瘤鉴别。     

上皮样肉瘤8例临床病理观察

上皮样肉瘤是一种较少见的恶性肿瘤，20世纪70年代Enzinger将其命名为上皮样肉瘤(epithelioid Sarcoma，ES)并沿用至今。笔者复习8例ES的病理形态、免疫组化以及超微结构特征，并侧重ES的诊断与鉴别诊断。     

深部软组织上皮样血管肉瘤一例

深部软组织上皮样血管肉瘤一例袁晓璞，李维华患者，男，４９岁，因右股部疼痛伴肿物７个月于１９９２年２月１２日就诊，曾二次穿刺活检，均报告为“恶性肿瘤，转移癌可能性大”。体检见右股外侧有一２０ｃｍ×２０ｃｍ×１０ｃｍ大小肿块，质较硬，边界不清，皮肤无明显...     

上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的 分析上皮样血管肉瘤的临床病理特点及需进行鉴别诊断的肿瘤。方法 利用HE染色,免疫组织化学抗生物素蛋白-生物素复合物法（ABC法）观察15例上皮样血管肉瘤,电镜观察其中12例,结果 15例中12例为男性,3例为女性,发生部位;腹膜后3例,四肢软组织3例,肌骨4例,甲状腺2例,眶上缘1例,胸壁软组织1例,颈部软组织1例。临床症状包括局部肿物及其引起的疼痛,消瘦,乏力。影像学检查显示肿瘤多为实性或囊实性,直径可达3-20cm。镜下观察瘤组织或弥漫成片或聚集成巢,伴有出血和多灶坏死,瘤组织内常见大小不等的不规则腔隙,衬附异型瘤细胞,单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。电镜可观察到胞质内空泡,W-P小体,中间丝及细胞基底膜的存在,瘤细胞可表达CD34,CD31,Ⅷ因子相关抗原,细胞角蛋白,上皮膜抗原,血管周细胞表达平滑肌肌动蛋白,临床主要采用手术切除的治疗方法,偶尔辅以放疗。随访/2例存活,术后存活期分别为19个月,7年;12例已死亡,术后存活期最短为2周,最长38个月,平均19个月;1例失访。8例患者发生肺,骨,淋巴结和腹腔转移。结论 上皮样血管肉瘤是高度恶性肉瘤,免疫组织化学检测和电镜观察有助于确定肿瘤的内皮分化,上皮样血管肉瘤需与转移癌,上皮样血管内皮细胞瘤,恶性黑色素瘤,上皮样肉瘤等鉴别。     

上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床病理学观察

目的 探讨上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床病理学特征和鉴别诊断.方法 回顾性分析3例上皮样肉瘤样血管内皮瘤的临床表现、组织学特点和免疫表型.结果 3例均发生于成年男性,分别因左颈部肿块、髂部疼痛和双侧颈肩区复发性肿块就诊.镜下观察肿瘤由梭形和上皮样的细胞组成,两种细胞在形态上有移行.瘤细胞呈片状、模糊结节状或交织条束状排列,间质伴有胶原化.1例于结节中央可见凝固性坏死,形态上类似上皮样肉瘤.3例肿瘤内均无明显的血管形成,但其中1例于局灶区域可见胞质内空泡形成,类似上皮样血管内皮瘤.免疫组织化学标记,瘤细胞同时表达上皮性标记和内皮标记.3例均经手术切除,其中2例患者术后恢复良好,随访18个月和14个月均健在,无局部复发或远处转移,另1例术后6年内复发5次.结论上皮样肉瘤样血管内皮瘤属于一种少见的中间型血管内皮瘤,兼具上皮样肉瘤和上皮样血管内皮瘤的部分形态.仅凭光镜形态有时较难确定其内皮细胞分化,必须借助于免疫组织化学标记.上皮样肉瘤样血管内皮瘤与上皮样血管内皮瘤关系较为密切,可能是后者的一种富于细胞性梭形细胞变型.

Abstract：

Objective To study the clinicopathologic features and differential diagnosis of epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma (ES-H). Methods The clinical, radiologic and pathologic features of three cases of ES-H were analyzed. Results All the 3 cases occurred in male adults. The age ranged from 44 to 53 years. The presentations included left neck mass, iliac pain and bilateral shoulder masses. Histologically, ES-H was composed of a mixture of spindle and epithelioid tumor cells. Transition between the two cell types was demonstrated. The tumor cells were arranged in compact sheets, vague nodules or intersecting fascicles, amongst a collagenous stroma. Central coagulative necrosis was identified in one case, reminiscent the morphology that seen in epithelioid sarcoma. There was no evidence of angiogenesis, though focal presence of intracytoplasmic vacuoles was seen in one case, as in classic examples of epithelioid hemangioendothelioma. Immunohistochemical study showed that the tumor cells expressed both epithelial (AE1/AE3, CAM5.2 and epithelial membrane antigen) and endothelial (CD31,Fli-1 and factor Ⅷ-related antigen ) markers. Two of the cases were also positive for CD34. All of the patients were treated by surgical resection. Two patients remain well at 14-month and 9-month follow up,respectively. The remaining patient had repeated local recurrences during a 6-year period. Conclusions ES-H represents a rare morphologic type of hemangioendothelioma. It has some overlapping histologic features with epithelioid sarcoma and epithelioid hemangioendothelioma. The endothelial nature of ES-H is difficult to be verified on the basis of morphologic examination alone. Confirmation of the diagnosis with immunohistochemistry is necessary. ES-H is likely related to epithelioid hemangioendothelioma and may represent a cellular spindie cell variant of epithelioid hemangioendothelioma.     

硬化性上皮样纤维肉瘤和低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理学特征

目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma, SEF)及其密切相关的低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma, LGFMS)的临床病理学特征、长期预后、免疫表型和分子表型。方法 回顾性分析11例SEF和5例LGFMS的临床病理资料,行HE及免疫组化染色,分别行FISH检测或高通量测序检测其基因改变,并复习相关文献。结果 11例SEF肿瘤细胞呈圆形、卵圆形,细胞形态较为一致,间质可见大量深嗜伊红色的胶原纤维,部分区域细胞稀疏,肿瘤细胞呈条索状或单个夹杂在硬化性间质中,其中1例为杂合性SEF/LGFMS;5例LGFMS镜下由稀疏区和致密区构成,稀疏区间质呈黏液样,可见大量弓形血管,致密区细胞外胶原丰富,两种区域掺杂或交替分布;免疫表型：SEF和LGFMS中MUC4和vimentin均阳性;分子检测显示单纯SEF中90%(9/10)发生EWSR1基因断裂分离,10%(1/10)发生FUS基因断裂分离;1例杂合性SEF/LGFMS伴有FUS-CREB3L2基因融合;LGFMS中均检测到FUS基...