B细胞活化因子/增殖诱导配体系统在IgA肾病研究进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是常见的肾小球疾病,其发病机制较为复杂,目前,学者们逐渐达成共识:黏膜免疫引起IgA1异常糖基化,导致半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)大量产生,致使机体产生针对Gd-IgA1的特异性抗体,当自身抗体与Gd-IgA1结合会产生免疫复合物,并循环至肾脏,沉积于系膜区,引起炎症细胞浸润、补体活化和增殖反应,进而持续引起肾脏损害[1]。B细胞活化因子(B cell activating factor the TNF family,BAFF)和增殖诱导配体(a proliferation inducing ligand,APRIL)是肿瘤坏死因子超家族中的成员,均可由树突状细胞、单核细胞等免疫细胞分泌。     

IgA肾病患者中人防御素5的临床价值

目的 探讨人防御素5(HD5)与IgA肾病(IgAN)患者临床病理表现及异常糖基化IgA1(Gd-IgA1)之间的关系。方法 选取2021年1月至2021年7月苏州大学附属第一医院原发性IgAN患者50例为IgAN组,选取同期在本院接受健康体检者50例为正常对照组,使用酶联免疫吸附法(ELASE)检测研究对象血清Gd-IgA1和HD5水平,分析IgAN患者血清HD5水平与临床、病理及Gd-IgA1水平的关系。结果 与正常对照组相比,IgAN患者血清HD5及Gd-IgA1水平均升高(P<0.05)。IgAN患者血清HD5水平与Gd-IgA1成正相关,与估算肾小球滤率(eGFR)成负相关。IgAN患者肾小管萎缩/间质纤维化程度越高,血清HD5水平越高(P<0.05)。结论 HD5在IgAN患者中表达增加,并可能参与患者疾病进展。     

半乳糖缺陷IgA1及其在紫癜性肾炎和IgA肾病中的作用

过敏性紫癜(Henoch-Sch?nlein purpura,HSP)是儿童最常见的系统性血管炎,肾脏受累使其病程慢性化。紫癜性肾炎(HSPN)的发病机制尚不明确,但肾活检显示IgA肾病(IgAN)与HSPN具有相同的病理表现,因此我们可以通过对IgAN的研究来推测HSPN发病机制。越来越多的研究证实半乳糖缺陷IgA1(Galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)循环免疫复合物在IgAN和HSPN的发病中起重要作用。现将Gd-IgA1的分子结构、合成代谢、在肾病中的作用以及遗传特性等进行综述。     

IgA肾病及过敏性紫癜性肾炎患儿血清半乳糖缺乏IgA1测定的临床意义

目的分析IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)及过敏性紫癜性肾炎(Henoch-Schnlein purpura nephri-tis,HSPN)患儿中IgA1(Gd-IgA1)水平的临床意义。方法 45例研究对象被分为IgAN组、HSPN组、对照组,每组15例。磁珠分选外周血初始B细胞(CD27-IgD+),加滤泡辅助性T细胞(T follicular helper,Tfh)相关因子共培养,酶联免疫吸附试验(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)测定细胞培养上清液IgA分泌,散大蜗牛凝集素(helix asper-sa,HHA)ELISA测定半乳糖缺乏的IgA1(Gd-IgA1)水平,同时测定血清中的IgA、Gd-IgA1水平。结果 IgAN、HSPN及对照组细胞培养上清液IgA水平分别为(65.4±11.3)ng/ml、(63.6±9.4)ng/ml、(60.7±12.8)ng/ml;Gd-IgA1水平分别为(91.5±11.5)U/ml、(88.0±10.5)U/ml、(75.7±12.8)U/ml。IgAN、HSPN及对照组血清IgA水平分别为(537.0±100.0)μg/ml、(508.0±95.2)μg/ml、(498.0±85.4)μg/ml;Gd-IgA1水平分别为(2495.0±278.5)U/ml、(2580.0±254.0)U/ml、(1897.0±210.9)U/ml。与对照组相比,IgAN组和HSPN组细胞培养上清液及血清IgA水平无统计学差异(P>0.05);细胞培养上清液及血清Gd-IgA1水平显著升高,差异有统计学意义(P<0.01)。IgAN组及HSPN组细胞培养上清液IgA、Gd-IgA1及血清IgA、Gd-IgA1水平均无统计学差异(P>0.05)。结论Tfh细胞介导Gd-IgA1的生成增加,在IgAN和HSPN发病起作用;血清Gd-IgA1可能是间接反映IgAN和HSPN的无创性指标之一。     

尿沉渣中钙信号相关mRNA作为IgA肾病足细胞损伤无创性指标的研究

<正>IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是目前最常见的原发性慢性肾小球疾病,5%～25%的IgAN患者10年内进展为终末期肾脏病(end-stage renal disease,ESRD),需行肾脏替代治疗^[1]。近年来,足细胞在IgAN中,致病作用受到更多关注,足细胞损伤与蛋白尿及IgAN病情进展正相关^[2]。     

B细胞活化因子/增殖诱导配体系统在IgA肾病中的研究进展

B细胞活化因子(B-cell activating factor, BAFF)和增殖诱导配体(a proliferation inducing ligand, APRIL)是肿瘤坏死因子超家族(tumor necrosis factor superfamily, TNFSF)中的重要成员,参与维持B细胞的增殖、分化,保持人体内环境的稳态。近年来,BAFF、APRIL及其受体表达异常与IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)之间的联系逐渐受到重视。基于国内外相关研究,本文将BAFF、APRIL及二者共用的受体统称为“BAFF/APRIL系统”,就其在IgAN黏膜免疫、Gd-IgA1形成、肾脏损害及治疗的研究进行详细阐述,以期为IgAN的临床诊疗提供新靶点。     

霉酚酸酯治疗进展性IgA肾病疗效观察

IgA 肾病(IgAN)是慢性进展性肾小球疾病,24h 尿蛋白(尿蛋白)持续＞1g/24h 预示着IgAN的进展.研究表明,对于尿蛋白＞1g/24h、肾功能正常的IgAN 患者,糖皮质激素治疗可降低尿蛋白,保护肾功能,改善IgAN的远期预后[1].然而,对于有激素禁忌证的IgAN 患者,如何控制尿蛋白、延缓肾功能进展,仍有待进一步明确.本研究旨在探讨霉酚酸酯(MMF)对IgAN 蛋白尿和肾功能的影响.     

激素治疗慢性肾脏病进展高风险IgA肾病患者的预后分析——一项回顾性研究

背景 IgA肾病(IgAN)是世界范围内常见的原发性肾小球肾炎之一，目前糖皮质激素是否能改善慢性肾脏病(CKD)进展高风险IgAN患者肾脏预后尚无明确结论。目的 本研究旨在探讨激素治疗对CKD进展高风险IgAN患者的治疗反应及肾脏预后的影响。方法 回顾性纳入2017年1月—2021年10月于郑州大学第一附属医院就诊的CKD进展高风险IgAN患者。根据是否进行激素治疗将患者分为激素治疗组和支持治疗组，采用倾向匹配法按照性别、年龄、24 h尿蛋白定量、估算肾小球滤过率(eGFR)对患者进行1∶1匹配筛选病例，收集患者的临床及病理资料，记录患者治疗1年内疾病缓解情况及不良反应发生情况。以开始支持治疗的日期作为随访起点，随访至2022-10-31，主要终点事件定义为：进展为终末期肾脏病(ESRD)或接受透析治疗。复合终点事件定义为：eGFR较基线持续下降超过30%或进入ESRD或接受透析或患者死亡；运用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，并采用Log-rank检验比较两组患者主要/复合终点事件累积发生率的差异。运用Cox比例风险回归分析探究影响CKD进展高风险IgAN患者预后的可能因素。结...     

IgA肾病的生物预测标记物及风险预测模型的研究进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)临床表现以血尿为主,伴或不伴有蛋白尿,肾病理以肾小球系膜区IgA为主的免疫复合物沉积为特征性改变。IgAN是一种慢性进展性肾脏疾病,随访评估其病情进展风险非常重要。近年研究发现通过检测外周血液、尿液中的生物标记物水平可诊断或评估病情进展或采用联合多种变量建立的危险预测模型评估病情及预后,指导临床治疗,本文就此做一综述。     

血清Gd-IgA1与伴有中度蛋白尿的IgA肾病的相关性分析

目的:探讨伴有中度蛋白尿的IgA肾病患者血清Gd-IgA1水平及其与临床、病理及预后等的相关性。方法:收集2019年1－12月在湖州市中心医院肾内科住院且尿蛋白定量为1－3.5 g/d的初次诊断为IgA肾病的患者90例,随机分为三组:A组(30例),单用ACEI/ARB;B组(30例),ACEI/ARB联合小剂量糖皮质激素(泼尼松0.5mg/kg);C组(30例),ACEI/ARB联合小剂量糖皮质激素和霉酚酸酯(1.0－1.5 g/d),治疗时间为1年。同时选取30例健康体检者作为对照组(D组),收集治疗前、治疗1年后的临床资料,并检测血清Gd-IgA1,分析血清Gd-IgA1与伴有中度蛋白尿的IgA肾病患者临床、病理及预后的关系。结果:治疗前,与D组相比,A组、B组和C组患者的血清Gd-IgA1水平明显升高(均P<0.05)。治疗1年后,与A组相比,B组和C组的血清Gd-IgA1水平明显下降(均P<0.05)。B组和C组治疗后的血清Gd-IgA1水平较治疗前明显下降(均P<0.05)。治疗前后血清GdIgA1水平与同时期24h尿蛋白定量、血肌酐呈正相关,与eGFR呈负相关(P<0.05)。与肾脏病理分级低的患者相比,肾脏病理分级高的患者肾穿刺时血清Gd-IgA1水平显著升高(P<0.05)。治疗1年后,B组和C组的部分缓解率和完全缓解率均高于A组,无效率低于A组,差异有统计学意义(均P<0.05)。结论:血清Gd-IgA1水平在伴有中度蛋白尿的IgA肾病患者中明显升高,且该水平与患者的24h尿蛋白定量、血肌酐和肾脏病理等相关。对尿蛋白定量在1－3.5 g/d的IgA肾病患者,与单用ACEI/ARB相比,联用激素或联合免疫抑制剂治疗,预后可能更好。