老年嗜血细胞综合征3例并文献复习

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是一组以发热,肝脾肿大,全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征的临床综合征。嗜血细胞综合征根据病因分为原发性和获得性,原发性HPS多见于婴幼儿,发病率为1/50 000,2岁以内发病的患者占90%以上,70%~80%于1岁以内发病,8岁以后发病者罕有报道。获得性HPS的原因可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等。儿童多由病毒及细菌感染所致,成人除常继发于感染,还可继发于恶性淋巴瘤及免疫相关性疾病等。     

噬血细胞综合征的临床及实验室诊断特征

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床及实验室诊断特征。方法对56例HPS患者的临床及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论噬血细胞综合征病程凶险,预后差,提高对HPS的临床表现及实验室特征认识,有利于加强HPS早期诊断和有效治疗。     

淋巴瘤相关性噬血胞综合征1例

噬血细胞综合征(HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应性增生性疾病,临床表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血功能障碍等.病情常发展迅速,若不及时诊断及治疗则预后很差.我们近期收治1例恶性淋巴瘤继发嗜血细胞综合征患者,现报道如下.     

噬血细胞综合征1例临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH)是一组以在骨髓或其他淋巴组织或器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为为特征的疾病。临床以持续高热、肺浸润、肝脾肿大、两系以上血细胞减少、肝功能损害、晚期出现DIC、多器官功能衰竭及骨髓、肝脾淋巴结     

组织细胞坏死性淋巴结炎继发噬血细胞综合征1例

<正>组织细胞坏死性淋巴结炎（Histiocytic necrotiz‐ing lymphadenitis,HNL）,也称为菊池-藤本病（Kiku‐chi-fujimoto disease）,最早由菊池^[1]、藤本^[2]两位日本学者报道,是一种罕见的淋巴组织细胞疾病。噬血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome,HPS）分为原发性和继发性两种,继发性噬血细胞综合征（He‐mophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）不是一种独立的疾病,而是继发于多种致病因素导致单核巨噬细胞系统反应性增生,伴有吞噬自身血细胞的现象。由于此病发生率不高,易误诊为其他良性淋巴结病、淋巴瘤等。现将我科收治的 1例组织坏死性淋巴结炎合并继发性噬血细胞综合征病例报道如下。     

成人噬血细胞综合征的临床分析

目的探讨成人噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者的临床特征和治疗。方法对6例HPS死亡患者的临床资料进行回顾性分析。结果所有HPS患者均以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓均可见到吞噬性组织细胞。其中3例患者为EBV感染导致,1例患者继发于淋巴瘤,另2例原因不明。大剂量丙种球蛋白、激素、环孢A联合依托泊苷(VP-16)的治疗方案早期有效,但疗效短暂,患者最终死于肝衰竭(2例)、骨髓造血衰竭(4例)。结论成人噬血细胞综合征病程凶险,预后差,早期诊断和治疗有助于改善预后。     

噬血细胞综合征的诊疗进展

噬血细胞综合征(HPS)是一种病因复杂的疾病,在临床上该病又叫做噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),根据其病因可分为原发性HPS和继发性HPS。因其病因多,发病机制复杂,临床表现多种多样,诊断起来较为困难,临床中出现漏、误诊的可能性较大。本研究主要对该病的发生原因、诊断及治疗进展进行了详细的综述,以为临床提供理论依据。     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征(HPS)为单核-巨噬细胞系统良性反应性增生的组织细胞病。其表现为持续高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、黄疸、肝功能异常、凝血障碍和骨髓噬血细胞增多等。Risdal于1979年首次对其报道,当时被称之为病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)。目前发现,HPS中T淋巴细胞和巨噬细胞受到刺激而失控发生非肿瘤性的增殖,从而导致细胞素的过度生成。     

小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症9例临床分析

目的:了解噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、治疗及预后。方法:分析9例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归。结果:9例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症,经针对原发病及采用ED方案治疗后,6例好转,1例死亡。结论:血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤,免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。     

噬血细胞综合征相关因素及病因分析

目的:分析噬血细胞综合征(HPS)相关因素及病因。方法:回顾性分析33例HPS患者的临床特点、实验室资料及相关病因。结果:病毒相关性HPS12例,细菌相关性HPS8例,其他病原体相关性HPS2例,肿瘤相关性HPS11例;本组病例临床上均有发热和不同程度的肝脾及淋巴结肿大;实验室检查以肝功能受损,凝血功能异常,甘油三酯及铁蛋白升高,外周血细胞减少,骨髓涂片找到噬血细胞为主要特点。结论:HPS由多种病因引起的一组临床特点及及实验室指标相类似的综合征,而早期进行相关病因检查有助于提高临床的诊断。