抗核小体抗体与狼疮肾炎活动性关系的研究

目的探讨抗核小体抗体与狼疮肾炎活动性的关系。方法对2007年4月至2009年12月在我院住院的75例经肾活检确诊为狼疮肾炎患者的临床资料进行回顾性研究。结果抗核小体抗体在活动性增殖性狼疮肾炎中的阳性率（59．3％）较非活动性增殖性狼疮肾炎（27．3％）和非增殖性狼疮肾炎（20．0％）高（P〈0．05）。活动性狼疮肾炎组的抗核小体抗体阳性率（53．8％）较非活动性狼疮‘肾炎组阳性率（23．8％）高（P〈0．05）。抗核小体抗体阳性组的病理活动性指数（active index,AI）较阴性组高（P〈0．05）,两组慢性指数（chronic index.CI）和狼疮肾炎的临床活动性评分（renalactivity score,RAS）无显著差异（P〉0．05）。结论抗核小体抗体与狼疮肾炎的病理活动性相关,在活动性增殖性狼疮肾炎中出现较为普遍,是提示活动性增殖性狼疮肾炎的一项重要的指标。     

弥漫增殖性狼疮肾炎不同亚型的临床病理研究

探讨弥漫增殖性狼疮肾炎Ⅳ型两亚型Ⅳ-S与Ⅳ-G的临床病理特点及对药物治疗的反应。 方法 78例经肾穿刺证实的Ⅳ型狼疮肾炎，按2003年国际肾脏病学会联合肾脏病理学会（ISN/RPS）狼疮肾炎分型标准，分为Ⅳ-S亚型22例、Ⅳ-G亚型56例两组。比较两组的临床表现、肾脏病理及对药物治疗反应。 结果 两组在发病年龄、性别、病程、平均动脉压、血红蛋白、补体C4和Scr等方面差异均无统计学意义，而Ⅳ-G组尿蛋白量（24 h）[（4.34±2.67） g比(3.52±3.46) g, P < 0.05]、临床活动指数（SLEDAI）（14.39±4.07比11.53±4.15, P < 0.05）高于Ⅳ-S组；补体C3低于Ⅳ-S组[（0.41±0.17） 比（0.46±0.16）g/L, P < 0.05]。肾脏病理方面，Ⅳ-G组免疫复合物沉积、单核巨噬细胞浸润多于Ⅳ-S组(2.11±0.54比0.35±0.39, 1.75±0.87比0.86±0.76, P均<0.05)；而纤维素样坏死少于Ⅳ-S组（11.66±17.26比13.61±20.01, P < 0.05）；病理活动指数Ⅳ-G 组明显高于Ⅳ-S组（9.56±3.17比6.59±2.12, P < 0.05）；慢性指数低于Ⅳ-S组（4.93±1.59比5.88±2.15, P < 0.05）。14例Ⅳ-S和35例Ⅳ-G患者均应用免疫抑制剂治疗。随访1年以上，两组在尿蛋白转阴、补体达正常值、SLEDAI分值下降、Scr翻倍方面差异均无统计学意义。 结论 Ⅳ-S与Ⅳ-G两亚型在临床、病理某些方面存在差异，预后需长期随访观察。     

系统性红斑狼疮患者血清抗核小体抗体与抗C1q抗体的检测及临床意义

目的：探讨抗核小体抗体与抗C1q抗体与系统性红斑狼疮（system lupus erythematosus，SLE）活动性的关系以及在狼疮肾（lupus ephritis，LN）患者血清的表达及临床意义。方法：采用酶联免疫吸附试验对33例LN患者血清进行检测，以43例无肾炎临床表现的SLE患者做为对照组。同时将76例SLE患者按SLEDAI评分分为SLEDAI≥10分组与SLEDAI〈10分组两组，进行抗核小体抗体，抗C1q抗体与SLE活动度相关性的分析。结果：LN患者血清中抗核小体抗体与C1q抗体浓度及阳性率显著高于SLE对照组（P〈0．01），抗dsDNA抗体，抗Sm抗体，抗nRNP抗体有较高的阳性率，与对照组比较有统计学意义（P〈0.05）。同时SLEDAI≥10分组，抗核小体抗体与抗C1q抗体浓度及阳性率显著高于SLEDAI〈10分组（P〈0、01），抗dsDNA抗体，抗Sm抗体，抗nRNP抗体在SLEDAI≥10分组中有较高的阳性率，与SLEDAI〈10分组比较有统计学意义（P〈0.05）。相关性分析表明血清中抗核小体抗体，抗C1q抗体与SLEDAI评分呈正相关。分别以LN和SLEDAI作为因变量将抗核小体抗体，抗C1q抗体，抗dsDNA抗体，抗Sm抗体，抗nRNP抗体进行Logistic回归统计分析。结果显示以LN作为因变量入选的自变量有，抗C1q抗体，抗Sm抗体（P〈0．05y，以SLEDAI作为因变量入选的自变量有抗核小体抗体．抗C1q抗体（P〈0．05）。结论：在LN患者中，存在抗核小体抗体和抗C1q抗体的高表达，抗核小体抗体及抗C1q抗体在LN疾病中起较为重要作用。抗核小体抗体，抗C1q抗体，是反映SLE患者并发肾脏损伤的重要指标，在LN诊断和判定其活动性方面有重要作用，与SLE的发生发展密切相关，能较好的反映SLE病情的活动性。     

狼疮肾炎的病理与临床分析

目的探讨狼疮性肾炎（LN）的病理类型与临床及实验室检查的关系。方法对34例狼疮性肾炎患者进行肾活检及病理分型,分析各病理类型的临床特点、实验室检查特点、临床活动性及肾脏病理活动性。结果病理类型Ⅳ型最多见（占55．9％）,Ⅳ型LN肾功能不全及血尿发生率高,肾脏病理活动性明显;Ⅳ型、Ⅴ型、Ⅴ＋Ⅳ、Ⅴ＋ⅢLN肾病综合征、大量蛋白尿发生率高。肾脏病理活动指数与系统性红斑狼疮的临床活动性及抗dsDNA抗体阳性率无相关性。结论狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定联系;但二者之间关系不确定。     

亚临床狼疮肾炎的临床病理分析及随访

系统性红斑狼疮（SLE）患者几乎均伴有肾脏病理改变，然而只有40％～75％的患者有肾脏损害的临床表现。目前．国内少有针对无肾脏损害临床表现的亚临床狼疮性肾炎（SLN）的临床病理研究报告，尚未见有关SLN预后方面的报道。本研究分析了SLN患者的临床及肾脏病理特点．通过长期随访，探讨SLN患者合理治疗方案。     

狼疮肾炎临床与病理相关性分析

目的：探讨狼疮肾炎（LN）的临床表现与病理类型之间的关系。方法：对近5年来收治的159例系统性红斑狼疮（SLE）的病例临床特征进行回顾性分析，并重点对已经在B超或彩超引导下行经皮肾穿刺活检术，光镜、免疫组化及电镜检查，取得病理检查结果的48例LN进行统计分析。结果：48例中，男5例，女43例，男女比例为1：9；临床类型：亚临床型2例，肾炎综合征22例及肾病综合征24例；病理类型：Ⅱ型9例，Ⅲ型5例，Ⅳ型19例，V型13例，Ⅵ型2例；肾小管间质轻度损害35例，中度损害10例，重度损害3例。LN的病理类型与临床表现有一定的相关性，临床活动性（SLEDAI）与病理类型无相关性。结论：肾活检有助于对系统性红斑狼疮肾损害进行明确诊断，有助于了解其病理活动性、慢性指数及肾小管间质损害程度，有助于选择最佳的治疗方案和判断预后。从临床表现和实验室检查可初步推测病理类型，但临床活动性与病理活动性存在不一致性；病理活动性及慢性评分能更准确了解肾损害情况。     

152例V型狼疮肾炎的临床病理研究

目的 研究V型狼疮肾炎（LN）两种病理亚型的临床特点及其转归。方法 152例经肾穿刺活检确诊的V型LN，根据是否伴有肾小球系膜增生性病变。分为Va(61例），Vb(91例）两种亚型，分析其临床病理特点，并与同期的488例Ⅳ型LN作比较。结果 Vb型高血压，贫血，肾功能减退的发生率及低补体血症，抗dsDNA抗体阳性率明显高于Va型，与Ⅳ型接近。肾活检病理Vb型肾小球节段襻坏死，微血栓比例高于Va型，免疫复合物沉积强于Va 型。在行重复肾活检的11例Va型，13例Vb型中分别有2例（18．2％）和8例（61．5％）转为Ⅳ型LN(P＜0．05）。随访1年以上的47例Va型，66例Vb型中分别有3例（6．4％）和10例（15．2％）出现血肌酐倍培。结论 Va型患者不仅肾组织损害轻，而且肾外表现较少。与之相比，Vb型临床特征更接近于Ⅳ型，部分患者可以转化为Ⅳ型，预后比Va型差。     

抗核抗体独特型多肽对慢性移植物抗宿主病狼疮样肾炎小鼠的作用及其机制探讨

狼疮肾炎（LN）是育龄妇女的好发病之一，LN的治疗仍是临床的一大难题。目前国际上已有人尝试用主动免疫治疗LN。抗核抗体独特型多肽具有SNF1小鼠抗-dsDNA抗体的独特型，其结构与此抗体重链可变区的一组多肽片段相似。为探讨独特型多肽这种保护作用的机制，我们在以往实验的基础上进一步观察了慢性移植物抗宿主病狼疮样肾炎小鼠体重、尿蛋白定量、肾脏组织学变化和血清IL-6水平的变化㈣。     

狼疮肾炎合并抗磷脂抗体综合征的中西医结合诊疗

抗磷脂抗体综合征(APS)是系统性红斑狼疮(SLE)常见继发病症。以循环中出现抗磷脂抗体、血栓形成和病态妊娠为特征性表现。合并APS的狼疮肾炎(LN)患者易出现更多并发症,预后较差,对治疗的敏感性降低。抗凝和(或)抗血小板是治疗LN合并APS的关键,血浆置换则对重症APS患者有一定疗效。近年来,新型药物与治疗方法如利伐沙班、美罗华及干细胞移植展现出了巨大的治疗潜力。中西医结合治疗是另一种极有希望的治疗方法,多位中医大家均认为活血化瘀法可有效治疗LN合并APS患者。现代临床与药理研究也发现了中药治疗LN合并APS的价值。     

肾间质血管病变对狼疮肾炎患者临床病理及预后的影响

目的探讨肾间质血管病变在狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)中的意义。方法回顾性分析2010年1月至2015年12月经临床及肾活检证实为LN的患者51例,根据光镜下有无血管病变将患者分为血管病变组和无血管病变组。比较两组临床、实验室检查及病理特点。结果 51例患者中男性9例(17.6%),女性42例(82.4%),平均年龄(33.9±11.0)岁,平均发病年龄(31.3±11.3)岁,系统性红斑狼疮病程23(0.5～156)个月,LN病程3(0.1～144)个月。与无血管病变组相比,血管病变组慢性肾衰竭比例明显高于无血管病变组(P=0.001),贫血更明显(P=0.003),血清肌酐更高(P=0.003),估算肾小球滤过率明显低于无血管病变组(P=0.001);抗双链DNA抗体阳性率较高(P=0.047);肾活检见白金耳比例明显高于无血管病变组(P=0.001);肾间质浸润细胞评分(P=0.037)及慢性病变评分(P=0.037)、肾组织慢性指数(P=0.014)均高于无血管病变组。结论有肾间质血管病变的LN患者肾脏损害较重,肾活检见狼疮活动性较高,同时慢性病变亦较重,远期肾脏预后较差。     

Clinicopathological correlations of paediatric lupus nephritis

The International Society of Nephrology and Renal Pathology Society Working Group revised the histopathological classification of lupus nephritis (LN) in 2003. We studied the clinical outcome of 39 children (85% female) aged 3.3-18.0 (median 13.7) years who underwent 49 percutaneous renal biopsies at 0.1-7.8 (median 1.0) years from diagnosis of systemic lupus erythematosus (SLE) at our centre over 10 years. All renal biopsies were reviewed and reclassified according to the new criteria by one histopathologist: 2%, 13%, 15%, 51% and 20% of all cases were classes I-V, respectively (with no cases of class VI LN) and 12% overlap cases (4% classes III and V, 8% classes IV and V). Patients were followed up for 1.3-15.4 (median 5.5) years with renal and overall survival rates of 90% and 92%, respectively. Half of the children with LN have features of class IV LN, with diffuse global (class IV-G) LN associated with the worst clinical outcome and the three most severe cases of chronic renal failure with estimated glomerular filtration rates (GFRs) <25 ml/min per 1.73 m(2) in patients with diffuse global sclerosing [class IV-G(C)] LN. The new classification allows expanded histopathological grading of LN with further delineation of classes III and IV with activity and chronicity indices.     

迟发型狼疮肾炎35例临床与肾脏病理特点

目的分析迟发型狼疮肾炎（LOLN）患者的临床与肾脏病理特点。方法选择发病年龄≥50岁的经临床和（或）肾活检病理诊断为狼疮肾炎（LN）的患者35例为观察组,选取同期发病年龄〈50岁的LN患者50例为对照组。回顾性分析LOLN患者的临床与肾脏病理特点。结果观察组年龄大于对照组（P〈0．05）,高血压、肾功能损害、贫血、肺间质病变发生率高于对照组（P〈O．05或P〈0．01）;光敏感、面部红斑及口腔溃疡的发生率低于对照组（P〈0．01）;肾脏病理类型分布与对照组无差异（P〉0．05）,但在病理特点上以慢性化病变为主;血清免疫学方面,观察组抗SSA抗体阳性率较对照组高（P〈0．01）。结论LOLN患者临床表现不典型,容易漏诊,临床上对年龄大于50岁,合并贫血、肺间质病变及肾脏损害的患者应警惕LOLN。     

狼疮性肾炎患者的妊娠结局探讨

目的探讨狼疮性肾炎（ＬＮ）患者的妊娠结局。方法对我院３２年间１６例ＬＮ患者２３次妊娠的处理结果进行分析归纳。结果ＬＮ活动时９３．３％的妊娠为治疗性终止妊娠，ＬＮ持续缓解时８７．５％的妊娠为成功妊娠且安全分娩。结论ＬＮ活动时应避免妊娠和终止妊娠，ＬＮ持续缓解时可允许妊娠和安全分娩     

并发神经精神狼疮的狼疮肾炎患者生存分析

目的 探讨并发神经精神狼疮（NPSLE）的狼疮肾炎（LN）患者的生存率及其影响因素。 方法 收集78例并发NPSLE的LN患者的临床及实验室资料，共59个变量。对患者进行随访，随访起点为NPSLE起病,随访终止目标为患者因系统性红斑狼疮（SLE）或其并发症死亡,平均随访时间（53.26±44.32）月。用Kaplan-Meier法计算累积生存率，并以Cox回归模型进行影响因素分析。 结果 78例患者中16例（20.5％）因SLE或其并发症死亡。感染为最常见的死亡原因，占31.3％。患者1年、3年、5年和10年的累计总生存率分别为83.2％、81.7％、76.7％和76.7％。对生存率有影响的危险性因素为高血压（RR ＝ 6.965，95%CI：1.578～30.746，P ＝ 0.010）、肺部感染（RR ＝ 8.171，95%CI：1.954～34.177，P ＝ 0.004）及急性肾衰竭（RR ＝ 6.978，95%CI：2.063～23.609，P ＝ 0.002）；保护性因素为环磷酰胺（CTX）冲击治疗（RR ＝ 0.130，95%CI：0.031～0.541，P ＝ 0.005）和NPSLE治疗缓解（RR ＝ 0.169，95%CI：0.042～0.679，P ＝ 0.012）。 结论 感染是并发NPSLE的LN患者最常见的死亡原因。并发NPSLE的LN患者的生存率低于单纯发生LN或NPSLE患者的生存率。高血压、肺部感染及急性肾衰竭是死亡的危险因素；CTX冲击治疗和NPSLE治疗缓解能降低病死率，改善预后。     

肾小球肾炎合并急性间质性肾炎的临床病理分析

目的 探讨肾小球肾炎合并急性间质性肾炎(AIN)患者的临床和病理特点。 方法 回顾性分析21例经肾活检证实的肾小球肾炎合并AIN患者的资料，以同期无肾小球疾病的AIN患者 35例作为对照。 结果 肾小球肾炎合并AIN占同期AIN的37.5%。β内酰胺类抗生素、中药是引起AIN的主要病因。76.2%的患者就诊原因为发现血肌酐升高。肾组织学检查同时存在肾小球肾炎和AIN的病理改变，肾间质与肾小球病变程度不平行，前者普遍重于肾小球损害，肾间质中嗜酸性粒细胞对诊断有提示价值。随访中，64.7%的患者肾功能最终恢复正常或基线水平，中位恢复时间为150 d（单纯AIN组为60 d），两组患者在2年内肾功能恢复情况方面无明显差异。 结论 肾小球肾炎合并AIN的患者临床表现不典型，AIN的症状易被肾小球肾炎掩盖。肾活检对诊断和鉴别有重要价值。早期诊治的患者预后较好。     

380例狼疮性肾炎并发感染者的回顾性分析

目的探讨狼疮性肾炎（LN）患者治疗过程中合并感染的流行病学特征,并分析其特点。方法回顾性分析本院2010年1月至2013年5月收治的共380例狼疮性肾炎患者的临床资料,对其在治疗过程中感染发生的时期、部位、病原体种类及总感染率进行分析。结果104例患者共发生119次感染（2次感染者11例,3次感染者2例）,感染发生率为27．4％,感染例次数为31．3％。63例次（52．9％）感染发生在诱导期,发生时间为（2．5±0．9）个月,56例次（47．1％）发生于维持期,发生时间（19．7±9．8）个月。感染发生部位以皮肤软组织（44．5％）、肺（22．7％）及泌尿系统（20．1％）为主。诱导期感染以皮肤软组织感染率最高,其次分别为肺部感染、泌尿系统感染;维持期感染以泌尿系统感染最高,其次分别为皮肤软组织感染率和肺部感染,差异均具有统计学意义（x^2=5．751、4．762、15．010,P〈0．05）。感染中以细菌感染最常见,其次为病毒、真菌感染。诱导期病毒及细菌感染比例较高,而维持期细菌感染比例高,差异均具有统计学意义（x^2=13．968、10．776、4．175,P〈0．05）。结论LN患者在诱导治疗的前3个月为感染高发期,感染的部位及病原体种类在诱导治疗期与维持治疗期均存在差异。     

来氟米特对Ⅳ型及Ⅴ型狼疮肾炎的诱导维持治疗

目的 观察来氟米特诱导和维持治疗Ⅳ型及Ⅴ型狼疮肾炎（LN）的疗效及安全性。方法 单中心前瞻性临床研究。选取1个月内经病理证实的Ⅳ型及Ⅴ型狼疮肾炎患者，在使用激素的基础上随机入组分别使用来氟米特(口服30 mg/d，LEF组)或环磷酰胺（静1 g/月，CTX组）。6个月后，维持方案为LEF组续用LEF 20 mg/d，CTX组续用CTX 1 g/3月，两组泼尼松均使用5~10 mg/d。评价治疗的安全性和有效性。结果 共40例患者进入试验，其中LEF组19例，CTX组21例；LEF组17例、CTX组18例完成了诱导期治疗。LEF组诱导治疗总有效率达88.2％，完全缓解率为52.9％；CXT组治疗总有效率为72.2％，完全缓解率为44.4％；两组间差异无统计学意义。缓解的患者中，LEF组有7例进入维持期治疗，随访时间（18.6±6.5）月，未出现蛋白尿复发，其中3例进行了重复肾活检，结果显示肾脏病理类型均由重转轻，活动性指数下降，但慢性指数有所上升。CTX组有11例进入维持期治疗，随访时间（25.1±9.6）月，其中有3例在随访中蛋白尿复发。LEF组发生不良反应14例次，主要是感染，以带状疱疹多见。环磷酰胺组发生不良反应18例次，主要为感染和月经不调，组间比较差异无统计学意义。结论 来氟米特联合激素诱导及维持治疗Ⅳ型及Ⅴ型LN疗效显著，患者耐受性良好。     

狼疮性肾炎尿毒症可逆性的长期观察报告

目的 探讨狼疮性肾炎尿毒症的可逆性。方法 在15年中,对37例狼疮性肾炎已开始进行透析的患者,给予积极的激素和环磷酰胺治疗。结果 83.8％的患者脱离了透析,停止透析的平均时间为40.6±21.5个月,停止透析半年以上的血肌酐值平均为179.36±88.24μmol/L。结论 需要透析的狼疮性肾炎患者,并不等于终末期肾病,在有适应症时,经积极治疗,肾衰有逆转的可能。     

血管细胞粘附分子在人类狼疮肾炎和新月体肾炎中的表达

利用间接免疫荧光和膜免疫印迹方法，观察了血管细胞粘附分子（ＶＣＡＭ－１）在人类狼疮肾炎和新月体肾炎患者肾组织及血清中的表达。结果表明：狼疮肾炎（Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ型）和新月体肾炎患者沿肾小球毛细血管壁可见ＶＣＡＭ－１特异性荧光；肾小球系膜区ＶＣＡＭ－１表达呈现增强的趋势；与轻度系膜增生性肾炎比较，狼疮肾炎（Ⅳ、Ⅱ型）患者血清中ＶＣＡＭ－１水平显著增加（Ｐ＜０．０１）。提示ＶＣＡＭ－１在狼疮肾炎和新月体肾炎的发生发展中可能具有重要作用。