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患儿,男,12岁,以“腹部包块4个月”为主诉入我院小儿普通外科病房。患儿入院前6个月于其右侧腹股沟区发现鸡蛋大小包块,同时伴发热,体温波动于38~39℃之间,每日发热2~3次,包块触痛(+)。于当地诊所行抗感染(头孢菌素类药物)治疗10d,用药3d后热退。经抽吸脓汁4次后,包块逐渐变小。同时在距原包块约10cm右侧腹股沟区再次出现一约“拳头”大小的包块。10d后患儿腹部触及包块,当地医院行彩色多普勒超声检查后考虑为“腹腔脓肿”,遂入我院小儿外科住院行“腹腔囊肿根治术”。 相似文献
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患儿,男,12岁,以"腹部包块4个月"为主诉入我院小儿普通外科病房.患儿入院前6个月于其右侧腹股沟区发现鸡蛋大小包块,同时伴发热,体温波动于38~39℃之间,每日发热2~3次,包块触痛(+).于当地诊所行抗感染(头孢菌素类药物)治疗10 d,用药3 d后热退.经抽吸脓汁4次后,包块逐渐变小.同时在距原包块约10 cm右侧腹股沟区再次出现一约"拳头"大小的包块.10 d后患儿腹部触及包块,当地医院行彩色多普勒超声检查后考虑为"腹腔脓肿",遂入我院小儿外科住院行"腹腔囊肿根治术".术后约半个月复查彩色多普勒超声示腹腔内仍有囊肿,随诊中发现患儿腹部肿物逐渐增大,故再次入我院治疗. 相似文献
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李强 《实用儿科临床杂志》2012,27(21):1631-1634
高IgE综合征是一种罕见的原发性免疫缺陷病,临床以顽固性湿疹样皮炎、反复细菌感染尤其是葡萄球菌感染引起皮肤冷脓肿、肺部感染致肺脓肿,并引起肺组织破坏、肺膨出及血嗜酸性粒细胞、血清IgE水平显著增高为特征。本病可分为2型,Ⅰ型为常染色体显性遗传,为STAT3基因突变所致;Ⅱ型为常染色体隐性遗传,为TYK-2及DOCK8基因突变所致。2型的临床表现相似,但Ⅱ型常有严重的病毒感染。本研究并对高IgE综合征治疗进行了概述。 相似文献
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高IgE综合征1例报告 总被引:1,自引:0,他引:1
黄××,女,4月。因全身慢性湿疹性皮炎2月伴皮肤脓肿3天于1993年2月26日入院。患儿自生后2周就开始在面部、耳后、头皮及躯体伸侧面有丘疹及丘疹水泡性皮疹,奇痒,边界清楚,破损后出水并反复感染有脓性分泌物。3天来,发现腰背部有一个1×1.5cm冷脓肿,经切开排出黄色脓液5ml。患儿自生后反复呼吸道感染,每月发作2次以上。体 相似文献
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正高IgE综合征(hyper-IgE syndrome,HIES)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,临床表现为嗜酸性粒细胞及血清Ig E水平增高,反复细菌、病毒或真菌感染,特应性皮炎,特殊面容及过敏反应等。从1996年第1例因STAT3基因突变导致的HIES报道以来,目前已发现多种基因突变均可导致HIES,但其发病机制、遗传学特征及临床表型差异很大,现就HIES发病机制及临床最新进展做一综述。 相似文献
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报道1例反复患肺炎后诊断为高IgE综合征。病例13岁,女。主诉为发热、咳嗽。其父有哮喘病。患儿4岁患指甲癣。1999年8月因肺炎,胸片右肺门部有阴影,诊断为肺炎而入院。此后反复发病,至12月共4次入院治疗。本次入院时,体温37℃,咽部不红,肺听诊无异常。周围血白细胞数13.7X109/L、N51%、L23%、E20.2%,CRP2mg/L、IgE35600U/ml、结核菌PCR反应阴性,血沉47mm/1h,IgG1-4亚类及CD8、CD4、CD4/CD8均正常,支原体被动血凝反应160倍,咽培养… 相似文献
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Wilson-Mikity综合征一例 总被引:1,自引:0,他引:1
患儿男 ,2h。因呼吸浅促颜面青紫 2h由外院转入。患儿系第 4胎第 2产 ,孕 3 2周早产 ,出生体重 2 0 0 0g ,羊水早破 3d ,羊水少 ,剖宫产 ,无宫内窘迫 ,羊水清 ,脐带胎盘无异常。 1minApgar评分 10分 ,5min 9分。父母非近亲婚配 ,兄9岁 ,体健。入院查体 :体温 3 7 1℃ ,心率 146次 /min ,呼吸 78次 /min ,血压 5 8/3 2mmHg( 1mmHg =0 13 3kPa) ,体重 195 0g。早产儿外貌 ,颜面青紫伴淤点 ,呼吸急促浅表 ,可见轻度鼻翼扇动及三凹征 ,双肺呼吸运动对称 ,无叩浊 ,呼吸音稍粗 ,无音。心腹无异常。四肢肌张力… 相似文献
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Rotor综合征一例 总被引:1,自引:0,他引:1
患儿 ,女 ,2 .8岁 ,因腹痛、呕吐 1d ,以急性胃炎入院。入院检体 :双侧巩膜轻度黄染 ,皮肤未见明显黄染。其母诉患儿近 1年均有巩膜黄染 ,多次肝功检查均正常 ,其母幼时亦有类似情形 ,几年后消失。入院查体 :体温 37.8℃ ,心率 90次 /min ,呼吸 2 8次 /min ,体重 1 1kg。神清 ,精神可 ,呼吸平稳 ,巩膜轻度黄染 ,皮肤未见明显黄染 ,心肺未见异常 ,肝脾肋下未及 ,全腹无压痛和反跳痛。实验室检查 :RBC 4 .57× 1 0 1 2 /L ,Hb 1 31g/L ,网织红细胞 0 .0 0 2 ,WBC 1 9× 1 0 9/L ,中性粒细胞 0 .81 ,淋巴细胞0 .1 4 5 ;尿常规 :尿胆原 (++)… 相似文献
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患儿 女,11岁,因“蛋白尿40d、间断浮肿20d”于2005年2月28日入院。入院前40d,因发热、咳嗽当地医院拟诊“支气管炎”给予抗炎对症治疗,查血、尿常规发现中度贫血(Hb 69g/L)和蛋白尿(尿蛋白++)。入院前20d,患儿出现眼睑及双下肢轻度水肿,查全血生化:肌酐456.1μmol/L、尿素氨29.3mmol/L、尿酸667.9μmol/L,Ca1.91mmol/L,P2.44mmol/L、HCO3^- 13.7mmol/L。血IgG、IgA、IgM、C3、抗链O、类风湿因子、C反应蛋白及心电图均无异常。经口服利尿药、中药治疗(具体不详),浮肿消退,为进一步诊治入我院。 相似文献
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Werner综合征一例 总被引:1,自引:0,他引:1
患儿男,12岁6个月,因"不能下蹲2~3年"就诊.生后家长发现患儿皮肤皱褶部位(颈部、腋窝、腘窝、腹股沟)色素沉着明显,无进行性加重;1岁后全身消瘦,体重增长缓慢,11岁后体重几乎无增长.6~7岁时四肢和颜面出现虫咬样皮疹,瘙痒明显,破溃,结痂,表面粗糙. 相似文献
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Ben Zion Garty Adit Ben-Baruch Asaf Rolinsky Cristina Woellner Bodo Grimbacher Nufar Marcus 《European journal of pediatrics》2010,169(1):35-37
A 4-month-old baby with a family history of hyper-IgE syndrome acquired Pneumocystis jirovecii pneumonia. The patient’s hyper-IgE syndrome score was low, but a genetic study yielded a STAT3 mutation. P. jirovecii pneumonia can be added to the infections associated with hyper-IgE syndrome. In some cases, it may be the presenting manifestation of this immunodeficiency. 相似文献