激素治疗ABO血型不合异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血--1例报告及文献复习

目的 探讨异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的发生机制。方法 报道1例病例并进行文献复习。结果 1例诊断为骨髓增生异常综合征(MDS—RAEBT)组织配型相合、ABO血型不合的患者进行造血干细胞移植获得成功，但移植后出现PRCA，经红细胞生成素治疗失败，改用激素治疗后血红蛋白恢复正常。结论 免疫因素及a抗体是ABO血型不合造血干细胞移植后致PRCA的最可能原因；糖皮质激素(泼尼松)是治疗ABO血型不合造血干细胞移植后PRCA的有效、经济、安全的药物。     

侵袭型非霍奇金淋巴瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血

目的:研究侵袭性非霍奇金淋巴瘤并发纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的临床特点和治疗结果。方法:报告两例分别并发于非特指型外周T细胞淋巴瘤(PTCL-NOS)和弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的PRCA,并复习相关文献。结果:在联合化疗治疗后,DLBCL及其相关的PRCA均获完全缓解,而PTCL-NOS虽获缓解,但其相关的PRCA未好转,加用泼尼松治疗后PRCA缓解。结论:NHL相关的PRCA在联合化疗或免疫抑制治疗后可获完全缓解,且可不需维持治疗。     

硼替佐米治疗意义未明的单克隆免疫球蛋白血症合并纯红细胞再生障碍性贫血一例并文献复习

目的 探讨意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)合并纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的治疗.方法 回顾性分析上海长海医院1例MGUS合并PRCA患者的临床资料并进行文献复习.结果 含硼替佐米治疗方案可降低血清免疫球蛋白水平,改善红系造血功能,使MGUS和PRCA获得缓解,不依赖输血,提高生命质量.结论 含硼替佐米的治疗方案可有效治疗MGUS合并PRCA.     

侵袭型非霍奇金淋巴瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血

目的：研究侵袭性非霍奇金淋巴瘤并发纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）的临床特点和治疗结果。方法：报告两例分别并发于非特指型外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）和弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的PRCA,并复习相关文献。结果：在联合化疗治疗后,DLBCL及其相关的PRCA均获完全缓解,而PTCL-NOS虽获缓解,但其相关的PRCA未好转,加用泼尼松治疗后PRCA缓解。结论：NHL相关的PRCA在联合化疗或免疫抑制治疗后可获完全缓解,且可不需维持治疗。     

再生障碍性贫血转化为白血病三例并文献复习

目的 观察再生障碍性贫血和白血病之间的关系.方法 报道3例再生障碍性贫血转化为白血病病例,并复习国内外文献.结果 转化为白血病的再生障碍性贫血患者染色体核型正常,年龄均较大,均未使用免疫抑制剂,疗效及预后差.结论 再生障碍性贫血转化为白血病与细胞遗传学关系不明显,与应用免疫抑制剂无关,与患者年龄有关,预后差.     

骨髓增生异常综合征合并CastIeman病一例并文献复习

目的 探讨骨髓增生异常综合征合并Castleman病可能的发病机制.方法 报道上海市宝山区中西医结合医院收治的1例骨髓增生异常综合征合并Castleman病患者的诊治经过,并复习国内外文献.结果 该患者确诊为骨髓增生异常综合征(MDS)1年后发现右侧腹股沟淋巴结肿大,病理提示Castleman病,予以手术切除治疗.结论 MDS合并Castleman病比较罕见,两种疾病的发病机制均与免疫功能的失调密切相关.     

异基因造血干细胞移植后自身免疫性溶血性贫血一例并文献复习

目的 总结异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特征和诊治经验.方法 分析苏州大学附属第一医院血液科收治的1例allo-HSCT后发生AIHA患者的临床资料,并进行文献复习.结果 1例青年男性重型再生障碍性贫血患者在接受单倍体allo-HSCT近2年后,无诱因下发生AIHA,经糖皮质激素、静脉注射用丙种球蛋白、血浆置换术联合抗CD20单抗治疗后痊愈.文献复习显示,allo-HSCT后AIHA患者对含利妥昔单抗的治疗方案反应率相对较高,成年人及基础疾病为恶性病的allo-HSCT后AIHA患者病死率高,患者对利妥昔单抗反应不佳是预后差的最大危险因素.结论 allo-HSCT后发生的AIHA对激素不敏感,治疗反应率低,是导致allo-HSCT患者病死率升高的危险因素.     

Shwachman-Diamond综合征的文献复习

先天性再生障碍性贫血有3种,即:伴有先天异常的Fanconi贫血、不伴先天异常但为家族性的Estren-Dameshek综合征及伴有胰腺功能不全的Shwachman-Diamond综合征.此外尚有先天性纯红再生障碍性贫血的Diamond-Blakfan综合征.本文就Shwachman-Diamond综合征作一介绍.     

低增生性骨髓增生异常综合征的实验和临床研究

目的 探讨低增生骨髓增生异常综合征的生物学特点.方法 对17例低增生性骨髓增生异常综合征进行了实验室和临床特点分析,并与正常或者高增生性的骨髓增生异常综合征以及再生障碍性贫血进行了比较分析.结果 (1)低增生性骨髓增生异常综合征在骨髓涂片和切片的细胞形态,CD34的表达,细胞核型方面以及临床的转归都有不同于正常或者高增生性骨髓增生异常综合征的特点,与再生障碍性贫血也有不同.结论 低增生性骨髓增生异常综合征有着独特的生物学特点,很可能是其一个亚型.     

氟达拉滨化疗后继发单纯红细胞再生障碍性贫血三例并文献复习

 目的　研究氟达拉滨继发单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）的临床特点及治疗方法。方法　回顾分析 3例氟达拉滨继发PRCA病例资料,并复习相关文献。结果　3例在化疗后1～6个疗程出现PRCA,需要输血治疗,并需要停止原发病的治疗。结论　氟达拉滨继发PRCA,一旦出现,通常治疗困难,并会延误原发病的治疗。目前有用利妥昔单抗治疗成功的报道。氟达拉滨导致PRCA的机制目前还不清楚,需要进一步研究。