肾黏液性管状梭形细胞癌的临床病理特点

目的 探讨肾黏液性管状梭形细胞癌的临床病理特点。方法 应用常规病理、免疫组化和电镜观察2例肾黏液性管状梭形细胞癌并复习相关文献。结果 2例肿瘤均为男性，年龄37岁和82岁。肿瘤界限清楚，切面灰白色。镜下见嗜酸性胞质的低立方细胞单层排列，呈长管状或交织吻合的细管状，有的呈巢状；部分肿瘤细胞梭形，排列成束状，类似于平滑肌瘤。肿瘤间质黏液样，胞核居中，有皱折，核分裂罕见。瘤细胞间可见淋巴浆细胞及泡沫细胞。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、EMA和AE1／AE3（＋），34β3E12、SMA、S-100、HMB45、CD15、CD20、UEA-1、CK7和CAM5．2（-）。电镜示管腔内可见短的微绒毛，有连接复合体。结论 肾黏液性管状梭形细胞癌是低度恶性的肾肿瘤，可能来源于远端肾单位。     

肾原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的 探讨原发于肾的孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 复习2例肾孤立性纤维性肿瘤患者的临床资料,并对其进行组织学观察和免疫组化标记.结果 2例肾原发性孤立性纤维性肿瘤患者均为女性,年龄分别为33岁和63岁.临床主要表现为肾区钝痛,无尿频、尿急、尿痛,无血尿.CT检查示肾占位.组织学特征为瘤组织呈束状、波纹状排列,瘤细胞呈梭形,局部富于瘤细胞,间质血管丰富,部分呈血管瘤样或血管外皮瘤样结构,有明显的束状胶原.免疫表型：瘤细胞CD34、CD99和bcl-2（＋）,SMA局灶性（＋）;而HMB45和CD10（-）.结论 孤立性纤维性肿瘤具有低度恶性潜能,发生在肾极少见,以手术治疗为主,预后较好.确诊主要依靠组织病理学,并辅以免疫组化标记.     

婴儿骨化性肾肿瘤的临床病理观察

目的探讨婴儿骨化性肾肿瘤的临床病理特点、组织起源及其诊断和鉴别诊断。方法对1例婴儿骨化性肾肿瘤的临床、影像学和病理特征进行观察并复习文献。结果患儿因肉眼血尿入院,影像学检查提示左肾下极钙化性肿物和左下肾盏、肾盂变形。大体见肿物包膜完整,灰白、灰黄色,略呈结节状,剖面质硬,灰白色,局部呈囊性,可见出血;镜下肿瘤由骨样基质、成骨样细胞和梭形细胞组成;免疫组化染色示部分成骨样细胞vimentin、EMA和CK（＋）,梭形细胞vimentin（＋）,Ki-67〉5%（＋）,且阳性细胞主要是梭形细胞。结论婴儿骨化性肾肿瘤具有独特的临床表现、影像学改变及病理特征,是一种少见的良性肾肿瘤,预后良好。     

异位性错构瘤性胸腺瘤的临床病理观察

目的 结合文献探讨异位性错构瘤性胸腺瘤（EHT）的临床病理特征。方法 对患者的左锁骨上区肿物组织标本进行HE染色，并采用免疫组化LSAB法检测瘤细胞的CK、EMA、vimentin、SMA、myoglobin、desmin、S-100、CD99和CD34的表达情况。结果 肿瘤有完整包膜，由梭形细胞、脂肪细胞灶和上皮细胞巢构成。上皮细胞呈网格状，实体性或腺管样排列；梭形细胞是肿瘤的主要成分，呈编织状、车辐状分布，细胞具有较长的梭形细胞核及较空亮的胞质，少数梭形细胞呈肌细胞样具有嗜酸性胞质，类似纤维细胞或平滑肌细胞；脂肪细胞分化良好，呈灶状分布于梭形细胞和上皮细胞岛之间。梭形细胞和上皮细胞均无明显异型性，未见核分裂象。免疫组化示梭形细胞和上皮细胞CK弥漫强（＋），大部分梭形细胞SMA（＋）、myoglobin弱（＋），少数梭形细胞vimentin（＋），上皮细胞vimentin、desmin、S-100、CD34和CD99（-）。结论 异位性错构瘤性胸腺瘤是非常罕见的良性肿瘤，应与双向性滑膜肉瘤、恶性神经鞘瘤、皮肤附件或涎腺起源的混合瘤、胸腺脂肪瘤以及梭形细胞胸腺瘤相鉴别。     

肾混合性上皮和间质肿瘤临床病理观察

目的 探讨肾混合性上皮和间质肿瘤的病理形态学特点、诊断及鉴别诊断.方法 应用光镜观察及免疫组化方法对1例男性肾混合性上皮和间质肿瘤进行临床病理分析,并复习文献.结果 肿瘤由上皮和间质两种成分构成,其中上皮成分主要是形态不一的腺管样结构,部分区域可见大小不等的囊,细胞无明显异型性;另见梭形细胞围绕在腺管或囊周围构成肿瘤的间叶成分,部分呈束状排列,形似平滑肌细胞,部分呈短梭形,似纤维母细胞或肌纤维母细胞样,梭形细胞轻度异型,核分裂罕见.免疫组化:上皮细胞AE1/AE3、CK7和CK34βE12(+);梭形细胞SMA(++),desmin、vimentin、ER和PR(+),CD10部分(+).结论 肾混合性上皮和间质肿瘤具有独特的组织病理学特点,预后良好,多见于女性.本例特殊之处在于患者为成年男性,且无激素类药物应用史,极为少见.该肿瘤与成人囊性肾瘤、先天性中胚层细胞肾瘤等多种肿瘤易混淆,应依据形态学特点结合免疫组化结果鉴别.     

肾黏液性管状梭形细胞癌临床病理观察

目的 探讨肾黏液性管状梭形细胞癌的临床病理特征、诊断要点及鉴别诊断。方法 应用常规病理、免疫组化对1例肾黏液性管状梭形细胞癌进行观察、随访并复习相关文献。结果 患者女性，45岁。体检偶然发现左肾占位。大体检查见肾实质内有一个灰白色、界限清楚的类圆形结节，偏髓质分布，直径4cm，质地略脆，均匀一致；镜下见肿瘤细胞主要呈现两种结构：①类似于肾集合管的细管状结构，细胞单层立方排列；②类似于平滑肌瘤的梭形细胞结构；两种细胞均未见核分裂象；背景中显著黏液变性，并见多灶性淋巴细胞、浆细胞、泡沫细胞聚集浸润。免疫组化：EMA、CK7和Vim（＋），CK341mi2、CD15（-），CgA弱（＋），NSE和Syn（-）。随访6个月患者恢复良好。结论 肾黏液性管状梭形细胞癌是一种低度恶性、预后较好的肾上皮性肿瘤，正确诊断及鉴别诊断对临床具有重大的指导价值。     

腹股沟富于细胞性血管纤维瘤1例报告并文献复习

目的：阐明富于细胞性血管纤维瘤的临床病理形态特征及鉴别诊断。方法：报道1例腹股沟富于细胞性血管纤维瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究。结合文献分析本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断。结果：富于细胞性血管纤维瘤呈不规则小叶状，瘤细胞呈短梭形、大小一致、核卵圆至梭形、核分裂象不易见。肿瘤含大量的小至中等大小的血管，以无分支的毛细血管为主，血管壁增厚，玻璃样变，黏液样基质丰富。免疫组化：肿瘤细胞Vimentin阳性，而CD34、S-100、desmin、CK、EMA、Ki-67、CD44及HMB45均阴性。结论：富于细胞性血管纤维瘤是一种极少见的特殊的外阴部良性软组织肿瘤，肿瘤可能存在问质细胞增生活性不同的组织学亚型。     

炎症性肌纤维母细胞肿瘤4例临床病理分析

目的 探讨特殊类型炎症性肌纤维母细胞肿瘤（IMFT）的临床病理特点和鉴别诊断。方法 分析4例特殊类型IMFT的临床病理和超微结构并进行免疫组化CK、SMA、结蛋白、CD31、CD34、S-100和ALK等检测。结果 4例IMFT中男性1例，女性3例，年龄14～65岁；肿块位于膀胱、大腿、足趾及髌骨，1例为多灶性。肿瘤无包膜，肿瘤细胞梭形，呈束状、编织状排列，细胞质丰富，背景为大量炎症细胞；其中3例出现片状坏死和出血，1例出现肿瘤血管内凸人，1例细胞异型较明显，核分裂象5个／10HPF。肿瘤细胞vimentin和SMA均（＋），2例CK（＋），而CD31、CD34、S-100和ALK均（-）。电镜示梭形细胞有肌丝及致密体、吞饮小泡及不完整的基膜。结论 炎症性肌纤维母细胞肿瘤是由梭形细胞和炎症细胞组成的肿瘤，需与其他梭形细胞肌纤维母细胞肉瘤鉴别。     

淋巴结内指突状树突细胞肉瘤临床病理观察

目的 探讨淋巴结内指突状树突细胞肉瘤的诊断要点及其鉴别诊断。方法 对1例淋巴结内指突状树突细胞肉瘤进行组织病理学、免疫组化染色及电镜观察，并随访。结果 患者临床表现为右颈部孤立性无痛性淋巴结肿大，易于复发。由于患者拒绝接受治疗，于确诊后15个月死亡。镜检显示淋巴结结构破坏，由呈束状、编织状排列的梭形和卵圆形细胞替代；瘤细胞vimentin、sqoo（＋），tEA、CD68灶性弱（＋），CD21、CD35、CD1a及T、B细胞标记（-）；电镜下瘤细胞表面可见细长的指状突起，未见到Birbeek颗粒、细胞间桥粒连接及黑素小体等特殊结构。结论 指突状树突细胞肉瘤极为罕见，容易漏诊和误诊，熟悉其临床病理特点，依靠免疫组化和电镜可确诊。     

孤立性纤维性肿瘤（附2例报告）

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、诊断和生物学特性。方法对孤立性纤维性肿瘤2例进行病理组织学和免疫组化观察,并复习相关文献。结果孤立性纤维性肿瘤有其独特的病理组织学结构特点,同一病例不同区域之间差别很大,肿瘤主要由呈无结构性增生的短梭形或卵圆形细胞组成,形成交替分布的半富细胞区和疏松细胞区,可见血管外皮瘤样结构,肿瘤细胞间血管丰富,管壁胶原纤维化。免疫组化显示CD34（＋）、CD99（＋）。结论孤立性纤维性肿瘤可发生于胸膜外其他部位,多数病例临床上呈良性经过,约10%～15%出现不典型性和恶性变。     

Sporadic hemangioblastoma of the kidney: a clinicopathologic study of three cases and a literature review

Much attention has been paid to renal hemangioblastoma, but there are still challenges in its differential diagnosis. Three cases (2 men, 1 woman; age: 40–56 years) presented with renal tumors. The tumors were surrounded by a thick fibrous capsule, well-demarcated from the surrounding renal parenchyma, and composed of sheets or nests of polygonal to short spindle-shaped tumor cells with a rich capillary network. In cases 1 and 3, the large polygonal tumor cells contained abundant pale or eosinophilic cytoplasm, and some possessed intracytoplasmic lipid vacuoles. In case 2, tumor cells were characterized by a uniform size, mild, clear, or lightly stained cytoplasm, and typical "clear cell" appearance. Immunohistochemistry revealed that the polygonal stromal cells were strongly and diffusely positive for α-inhibin, neuron-specific enolase (NSE), S100 protein, and vimentin. Cluster of differentiation (CD)10 and paired box gene (PAX)8 were positive, while epithelial membrane antigen (EMA) and cytokeratin (CK) were focally positive in case 3. CD34 and CD31 outlined the contours and distribution of the vascular networks. Renal hemangioblastoma is rare and prone to misdiagnosis; more attention should be paid to the morphological features and reasonable application of immunohistochemistry in the diagnosis of hemangioblastoma.     

低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤32例临床病理分析

目的分析低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤(MCRNLMP)的临床病理学特征,提高对该肿瘤的认识。方法回顾性分析32例MCRNLMP的临床资料、组织学形态、免疫组化,并进行相关文献复习,探讨其临床病理特征。结果32例MCRNLMP中,男女比为23∶9,年龄29~73岁,平均49.9岁;左侧肾15例,右侧17例,多为体检发现肾占位。镜下多数囊腔内衬单层细胞,细胞核WHO/ISUP 1级或2级,部分间隔内可见小簇状透明细胞,但并非膨胀性生长。免疫组化示32例瘤细胞均CK(AE1/AE3)、vimentin、碳酸酐酶IX(CAIX)、PAX-2和PAX-8(+),28例CD10(+);CD68、TFE3(-),Ki-67增殖指数1~3%。随访3~78个月,均无复发及转移。结论MCRNLMP具有低度恶性潜能,预后极好。组织学上肿物以囊性成分为主,囊壁上皮部分为透明细胞,须与多种肾囊性病变鉴别。术前确诊困难,主要依靠术后病理明确诊断,同时也需结合临床及影像学资料。     

扁桃体滤泡树突细胞肉瘤1例并文献复习

目的探讨扁桃体滤泡树突细胞肉瘤的临床和病理特点，提高对其诊治水平。方法运用组织病理学、免疫组化及电镜观察扁桃体滤泡树突细胞肉瘤的特征，总结临床特点和治疗情况，并复习文献加以分析。结果瘤组织常排列成结节状、旋涡状和席纹状，瘤细胞呈梭形合体状，核椭圆形，染色质点彩状，有小核仁。瘤细胞间常混有小淋巴细胞。瘤细胞CD35、S-100、CD68和Vim( )，CKAEI、CKAE3和IEA(-)。电镜下见瘤细胞胞质有多个长突起彼此相连。结论滤泡树突细胞肉瘤是一种少见的低度恶性肿瘤，发生于扁桃体者更为罕见，诊断依赖组织病理学及免疫组化标记。     

6例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征

回顾性分析6例恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitar y f ibrous tumor,MSFT)的临床病理特征,其中男5例,女1例;年龄25~69(中位数42.17)岁,分别发生在前额、膝部、大腿、锁骨上及胸腹壁,肿瘤直径1.8~24.5 cm。组织学特点:瘤细胞丰富密集,其间可见绳索样、玻璃样变胶原纤维分隔,瘤细胞呈短梭形、梭形,异型性明显,核分裂易见(≥4/10 HPF),瘤细胞呈束状、漩涡状排列,部分区域可见血管外皮瘤样结构,局灶可见出血或肿瘤性坏死。肿瘤部分区域可见浸润性边缘。免疫组织化学特点:6例均弥漫表达波形蛋白(Vimentin),STAT6,CD34,Bcl-2和CD99,1例的孕激素受体(progesterone receptor,PR)局灶阳性,6例的Ki-67为2%~60%(+)。S100,AE1/AE3,EMA,CD117,SOX10,Desmin,平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA),雌激素受体(estrogen receptor,ER)均阴性。MSFT的确诊主要依赖组织学的形态特征和免疫组织化学染色。形态学非常温和良善的SFT也可能有侵袭性生物学行为,临床上应尽早完整切除肿物并对孤立性纤维性肿瘤(solitar y fibrous tumor,SFT)长期随访,注意恶变的可能性。手术切除的完整性以及必要的放/化疗、靶向药物治疗等对预后非常重要。     

肾集合管癌1例报告并文献复习

目的：探讨起源于肾髓质集合管的肾集合管癌,分析其病理形态学特征及鉴别诊断.方法：对3例肾集合管癌进行大体,光镜及免疫组化观察并结合文献复习.结果：肿瘤主要位于肾髓质,囊实性肿块,呈灰白或灰黄色,侵袭性强;镜下肿瘤呈弥漫性或腺管状,乳头状排列,肿瘤间质纤维组织反应性增生,多量浆细胞或淋巴细胞浸润;免疫组化：CK（AE3） 、EMA .vimentin（＋）,CD10、CEA、CK7和CK20（-） .结论：肾集合管癌是一种起源于肾髓质集合管的罕见性肾肿瘤,恶性度高,预后差,确诊本病时应与肾乳头状癌和肾髓质癌鉴别.     

乳腺原发性恶性淋巴瘤3例

目的 探讨乳腺原发性恶性淋巴瘤组织学类型、临床病理特点及鉴别诊断。方法 收集3例乳腺原发性恶性淋巴瘤临床病理资料,对其进行HE染色和免疫组化标记。结果 3例乳腺原发性恶性淋巴瘤,2例为弥漫性大B细胞淋巴瘤,1例为粘膜相关淋巴组织淋巴瘤;LCA、CD20和bcl-2染色均为阳性,AEI／AE3、CIM5RO、CD10和bcl-6阴性。结论 乳腺原发性恶性淋巴瘤罕见,诊断主要依靠病理组织形态学和免疫组织化学标记。     

肾集合管癌合并肾囊性透明细胞癌1例报告及文献复习

目的：探讨肾集合管癌（CDC）合并肾囊性透明细胞癌的临床病理特征及其诊断、鉴别诊断方法。方法：分析1例CDC合并肾囊性透明细胞癌患者的临床表现、组织形态学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果：患者,男性,70岁,临床表现为无痛性血尿。影像学检查提示左肾占位。组织学示肾上极的肿瘤组织排列成不规则腺管状、乳头状,部分肿瘤细胞呈靴钉状突向腺腔内,间质纤维结缔组织明显增生,大量淋巴细胞浸润,肿瘤周围部分集合管腺上皮见异型增生。瘤细胞阳性表达波形蛋白（vimentin）、角蛋白7（CK7）、角蛋白19（CK19）、上皮膜抗原（EMA）、转录因子E3（TFE3）和E-钙黏素（E-cad）,而角蛋白20（CK20）、CD31、CD34、CD10、CD117、肾脏特异性钙黏蛋白（ksp-cad）和α-甲基酰基辅酶A消旋酶（AMACR）表达则呈阴性。肾中部囊性肿瘤组织学表现为典型的肾囊性透明细胞癌,癌细胞阳性表达CD10、波形蛋白和CK19,而CK7、CD117表达则呈阴性。结论：CDC是一种少见的高度恶性肿瘤,其诊断依赖组织病理学和免疫组化标记。由于组织起源不同,CDC合并肾透明细胞癌的概率更小,但这种合并存在的情况仍有可能。     

15例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的临床病理特点分析

目的探讨Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的临床病理学特征、诊断要点及鉴别诊断。方法回顾性分析15例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患者的临床特征、组织学特点、免疫组化及荧光原位杂交,并结合相关文献复习讨论。结果15例患者中,男性6例,女性9例,平均(31.3±9.3)岁。12例为体检偶然发现,临床主要症状表现为血尿和腰腹部疼痛。肿瘤直径1.5~15 cm,平均5.4 cm,3例诊断时已发生转移。10例标本大体呈实性,切面灰白多见,其次为杂色、灰褐,5例切面伴囊性变,5例可见出血及坏死区域。镜下观察可见肿瘤由嗜酸性细胞或透明细胞构成的乳头状、巢状及腺泡状结构,肿瘤细胞界限清楚,核仁较明显,间质主要为纤细的纤维血管间隔,4例可以见到砂砾体。免疫组织化学结果显示肿瘤细胞均弥漫表达TFE3、PAX-8及CD10,不同程度表达AE1/AE3、Vimentin、HMB45及AMACR/P504S,CAIX、CK7、CD117均阴性表达。所有病例TFE3荧光原位杂交检测存在TFE3信号分离。结论Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌是一种罕见的肾细胞癌类型,女性高发于男性,其诊断主要依靠组织病理学、免疫组织化学标记TFE3荧光原位杂交来确诊。     

肾微乳头型尿路上皮癌临床病理观察

目的 探讨肾微乳头型尿路上皮癌(MPC)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 应用常规病理、免疫组化方法对1例肾MPC进行观察、随访并复习相关文献.结果 患者男性,67岁.因间歇性、无痛性肉眼血尿2年余,加重1个月入院.CT示肾盂肿物.巨检:肾盂及肾实质内见一灰白色不规则结节状肿瘤,2.5 cm×2 cm大小,切面灰白色、质软.镜检:肿瘤实体细胞排列成簇状、索条状或假腺样漂浮在干净的类似淋巴管的空腔中,管腔壁无内皮细胞被覆,乃属于收缩的纤维间质空隙.肿瘤细胞呈多角形、立方形、长柱状,部分细胞表面可见纤毛;胞质嗜酸性、丰富,部分胞质内见空泡形成,胞核呈圆形、椭圆形,中等异型性,核仁不明显,核分裂象不多见.在肾门淋巴结内及肾周脂肪囊内均发现转移灶.免疫组化:肿瘤细胞CK7、CK20和CEA弥漫(+),EMA部分(+),c-erbB2弱(+),Ki-67阳性率为30％;CD10、vimentin和p53().术后4个月死亡.结论 肾微乳头型尿路上皮癌是一种罕见的、高度恶性且预后较差的尿路上皮癌,早期诊断对临床治疗具有重大的指导价值.