输血新技术——对产前母体苯巴比妥给药以预防针对新生儿和胎儿溶血病的婴儿换血

胎儿和新生儿溶血病（HDFN）可导致严重的围产期疾病，包括高胆红素血症及其引起的核黄疸。血红素分子解离为胆红素并产生免疫介导的溶血。它与白蛋白结合后转运到肝细胞，再由尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶（UGT）酶家族作用而葡萄糖醛酸化。对于人类。这种代谢途径中主要的酶是胆红素-尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶（UGT1A1）。结合后成为胆红素二葡糖苷酸（易溶于水），然后主要排泄到胆汁并通过尿液和胃肠道排泄。该过程限速步骤是UGT1A1的浓度。     

何谓直接及间接反应胆红素？二者有何不同？

答：未经肝脏处理与葡萄糖醛酸结合的胆红素称为非结合型胆红素或非酯型胆红素。此种胆红素在血清胆红素定性试验中呈间接反应,故又称间接胆红素或间接反应胆红素。胆红素在肝细胞内与载体蛋白相结合,再由胆红素葡萄糖醛酰移换酶催化与葡萄糖醛酸结合而生成葡萄糖醛酸胆红素酯或葡萄糖醛酸双酯。     

不同β─葡萄糖醛酸酶活性大肠杆菌对胆红素结石形成的影响

本实验动态观察了兔模型胆红素结石形成过程中不同β－葡萄糖醛酸酶活性大肠杆菌对胆红素结石形成的影响。结果提示不同亚株的大肠杆菌致胆红素结石形成的能力是与其具有的β－葡萄糖醛酸酶的活性相一致的．本文还讨论了胆红素结石形成过程中兔模型胆汁中细菌性β－葡萄糖醛酸酶逐渐升高的可能原因。     

不同β—葡萄糖醛酸酶活性大肠杆菌对胆红素结石形成的影响

本实验动态观察了模型胆红素结石形成过程中不同β－葡萄糖醛酸酶活性大肠杆菌对胆红素结石形成的影响，结果提示不同亚株的大杆菌致胆红素结石形成的能力是与其具有的β－葡萄糖醛酸酶的活性相一致的，本文还讨论了胆红素结石形成过程中兔模型胆法中细菌性β－葡萄糖醛酸酶逐渐升高的可能原因。     

何谓直接及间接反应胆红素？二者有何不同？

答：未经肝脏处理与葡萄糖醛酸结合的胆红素称为非结合型胆红素或非酯型胆红素。此种胆红素在血清胆红素定性试验中呈间接反应,故又称间接胆红素或间接反应胆红素。胆红素在肝细胞内与载体蛋白相结合,再由胆红素葡萄糖醛酰移换酶催化与葡萄糖醛酸结合而生成葡萄糖醛酸胆红素酯或葡萄糖醛酸双酯。这两种与葡萄糖醛酸结合的胆红素叫酯型胆红素或结合胆红素,在血清胆红素定性试验中呈直接反应,故又称为直接胆红素或直接反应胆红素。酯型胆红素是水溶性的,可以通过肾小球,如在血中浓度超过肾阈时即可由尿排出。酯型胆红素对细胞无毒性作用;非酯型胆红素呈脂溶性,对细胞有毒性作用。     

何谓直接及间接反应胆红素？二者有何不同？

答：未经肝脏处理与葡萄糖醛酸结合的胆红素称为非结合型胆红素或非酯型胆红素。此种胆红素在血清胆红素定性试验中呈间接反应,故又称间接胆红素或间接反应胆红素。胆红素在肝细胞内与载体蛋白相结合,再由胆红素葡萄糖醛酰移换酶催化与葡萄糖醛酸结合而生成葡萄糖醛酸胆红素酯或葡萄糖醛酸双酯。这2种与葡萄糖醛酸结合的胆红素叫酯型胆红索或结合胆红素,在血清胆红素定性试验中呈直接反应,故又称为直接胆红素或直接反应胆红素。酯型胆红素是水溶性的,可以通过肾小球,如在血中浓度超过肾阈值时即可由尿排出。酯型胆红素对细胞无毒性作用;非酯型胆红素呈脂溶性,对细胞有毒性作用。     

《医学技术学的综合复习》(连载二十)

475.a(1,2,3).高胆红素血症可由血浆中结合和未结合胆红素的升高所引起。免疫性溶血性疾病、脓毒血症及先天性溶血性疾病等均可使红细胞中血红蛋白的释出和破坏增加,当超过肝脏的葡萄糖醛酸与血红蛋白的结合能力时,可导致血中未结合胆红素升高。某些药物,如抗生素和安定药物等,可与葡萄糖醛酸相结合,从而干扰肝脏清除未结合胆红素的能力。相反,重症肝病(肝细胞损害)通常伴有胆汁郁积和肾损害,则可使结合胆红素升高。476.C(2,4).Ⅰ型糖尿病,又称胰岛素依赖性糖尿病(IDDM),具有遗传性。有证据表明,Ⅰ型糖尿病的发展受多种因素的影响。病毒性感染(如风     

新生儿不明原因高胆红素血症与UGT1A1基因多态性的研究进展

新生儿高胆红素血症是新生儿期常见的临床症状,重度黄疸可引起新生儿胆红素脑病。临床上引起重度高胆红素血症的病因较多,病因以溶血及感染为多见,其中不明原因也占一定比例。尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶(UGT1A1)是胆红素代谢的关键酶,不明原因黄疸与UGT1A1基因突变引起的UGT1A1酶活性不同程度减低有关,导致新生儿迁延性黄疸。文章对新生儿不明原因高胆红素血症与UGT1A1基因多态性之间的关系作综述。     

应用胆红素氧化酶测定结合胆红素

作者报告了用胆红素氧化酶(Box)在pH4.5时催化胆红素单葡萄糖醛酸酯(mBc),胆红素双葡萄糖醛酸酯(dBc)及大多数δ-胆红素(B8)的氧化作用,测定直接胆红素(DBIL)的一种酶法.在此pH时,非结合胆红素(Bu)不被氧化.作者用人血清中双牛磺酸结合胆红素(DTB)溶液校     

δ胆红素的检测及其临床意义

本世纪初就已发现血清中有两种不同理化性质的胆红素,即未结合(间接)胆红素(Bu)与结合(直接)胆红素(Bc),之后的研究证明Bc 有两种形式:胆红素单葡萄糖醛酸苷(mBc)和胆红素双葡萄糖醛酸苷(dBc).这些为肝胆疾患的诊断提供了指征.1966年Kuenzle 等发现了紧密结合于白蛋白的胆红素片断即δ胆红素(Bδ),1981年Lauff 等分离了Bδ.研究证实,Bδ仅在高结     

有关新生儿和婴幼儿的用药问题(上)

新生儿和婴幼儿在生理上有很多特点,如身体的各种器官均处在发育之中,各种机能都不够完善,如血浆白蛋白较低,胃酸较少,生化反应中的各种酶都没有发育完全,红细胞的保护酶(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶和谷胱甘肽还原酶)也很低下,因此,极容易发生溶血而出现黄疸。由于氯霉素要通过葡萄糖醛酸结合后形成可溶性复合物而排泄,此时,其结合酶(葡萄糖醛酰转移酶)不足,故氯霉素的排出不畅,易致中     

UGT1A1基因在Gilbert综合征及Crigler-Najjar综合征发病机制中研究进展

Gilbert综合征(Gilbert syndrome,GS)及Crigler-Najjar综合征(Crigler-Najjar syndrome,CNS)均属于先天性非溶血性黄疸,是由于人体内尿甘二磷酸葡萄糖醛酸转移酶缺乏或其活性功能低下导致胆红素代谢功能障碍性疾病。尿甘二磷酸葡萄糖醛酸转移酶基因序列的多态性表现出个体间尿甘二磷酸葡萄糖醛酸转移酶的活性差异,这是GS及CNS发病的关键因素,但目前其发病机制尚未完全明确。本文就尿甘二磷酸葡萄糖醛酸转移酶基因多态性在GS及CNS发病机制中的研究进展作一综述。     

胆红素葡萄糖醛酸基转移酶基因的研究进展

胆红素尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶是胆红素代谢的关键酶，相应基因的缺陷可导致人和动物产生高胆红素血症，进而造成各种损害，近年来该基因的结构、基因的克隆与表达、基因治疗方面的研究有了重大进展。     

新生儿黄疸及光疗护理

黄疸是新生儿期常见的临床症状,属生理现象,但也常为疾病的重要表现,原因较其他年龄组复杂。一、新生儿胆红素代谢特点 (一)胆红素形成过多:按新生儿体重计算每日每千克生成胆红素量为成人的2倍; (二)新生儿血浆白蛋白联结胆红素能力低; (三)肝细胞摄取胆红素能力不足:主要是y蛋白量为成人的5—20％。生后5—10天达正常水平; (四)形成结合胆红素能力低:肝脏葡萄糖醛酸转移酶仅有成人1—20％,约一周接近正常水平; (五)肝细胞排泄结合胆红素功能差; (六)肠道内缺乏正常菌群,形成尿胆原少,—葡萄糖醛酸酶活性高,结合胆红素分解为未结合胆红素重吸收。二、生理性、病理性黄疸凡是血清血胆红素高于正常水平,即称高胆红素血症,包括生理性、病理性两种。 (一)生理性黄疸:新生儿胆红素代谢特点所     

黄疸是怎样产生的?

血液里胆红素浓度超过2毫克％时,就会使皮肤、粘膜及巩膜发黄,称为黄疸。衰老的红细胞在网状内皮系统(骨髓、肝、脾)中被破坏,并使释放出来的血红蛋白变成胆红素,进入血内,称为血胆红素。它在血浆内与白蛋白结合,溶解度低,不能由肾小球滤过,对范登白氏试剂呈间接反应(与偶氮试剂接触时,须先经酒精处理,才呈紫红色反应),故亦称为间接胆红素。血胆红素经门静脉再进入肝脏后,在肝细胞内通过葡萄糖醛酸酶     

新生儿生理性黄疸的发病机理与哪些因素有关？

答：新生儿生理性黄疸的发病机理与三方面因素有关。（1）胎儿在母体内相对缺氧,红细胞数量多,出生后细胞大量破坏使胆红素来源增加;（2）新生儿肝细胞内Y蛋白缺乏,故不能及时将大量生成的非酯型胆红素从血浆中清除,导致血循环内非酯型胆红素增高;（3）新生儿肝内BGT（葡萄糖醛酸基转移酶）不成熟,不能对胆红素进行充分的结合,故使血中非酯型胆红素浓度增高;（4）新生儿出生后肠道的正常菌丛尚未建立,缺乏使酯型胆红素的β-葡萄糖醛酸苷酶的活性较高。非酯型胆红素极易从肠道吸收入血,从而增加了体内胆红素的来源,促进了新生儿黄疸的发生。     

胆红素稳定性的体外观察

病理胆红素分为游离胆红素 ( Bu) ,单、双葡萄糖醛酸结合胆红素 ( Bc) ,δ-胆红素 (δ-B)四种。 Bc不太稳定 ,容易脱掉葡萄糖醛酸转化为 Bu,我们对 Bc的稳定性做了连续观察 ,现报到如下。1　材料与方法1 .1　材料　将 1 0份总胆红素 ( TB)在 70～ 4 50μmol/ L而且高 Bc的血清标本分为三组 ,一组放 37℃水浴避光保存 ,二组放室温 ( 2 2～ 2 8℃ )不避光 ,三组放冰箱 4～ 8℃保存。第一次检测作为 0 h,然后于不同时间分别进行测定 ,并计算δ-B含量。δ-B=TB-Bu-Bc。1 .2　仪器与方法　VTTROS2 50 CHEMISTRY SISTEM及该公司生…     

β-葡萄糖醛酸酶与糖尿病血糖关系探讨

目的：探讨β-葡萄糖醛酸酶与糖尿病、血糖的关系。方法：选取已确诊为糖尿病的住院患者，用ELISA法测定患者血清中的β-葡萄糖醛酸酶活性。结果：糖尿病患者血清中β-葡萄糖醛酸酶的活性显著高于健康对照组，其活性与糖尿病患者血糖呈正相关。结论：糖尿病患者β-葡萄糖醛酸酶的活性高于正常；β-葡萄糖醛酸酶活性与糖代谢异常有关。     

母乳性黄疸胆汁酸检测的临床意义

母乳性黄疸为新生儿晚期皮肤黄染的常见原因，其发病机制至今尚未明确。多认为母乳中β-葡萄糖醛酸酶浓度较高。引起胆红素的肠肝循环增加所致。据献报道可能与胆汁淤积有关。为进一步探讨其发病机制及临床意义，对我院母乳性黄疸患儿血胆汁酸(TAB)的变化观察总结如下。     

郴州地区住院新生儿高胆红素血症临床特点及病因构成分析

目的：分析郴州地区住院新生儿高胆红素血症的临床特点及病因构成。方法选取2012年1~12月该院新生儿高胆素血症患儿534例,收集一般临床资料,检测总胆红素水平、人巨细胞病毒(HCMV)基因、6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)的酶活性,筛查新生儿溶血病,并进行统计分析。结果新生儿高胆素血症患儿中 G-6PD 酶缺乏症患儿43例,占8.0%;ABO 溶血病患儿98例,占18.4%;HCMV 感染患儿153例,占28.6%;细菌感染患儿149例,占27.9%。结论该地区新生儿高胆红素血症患儿病因以感染性因素为主,加强患儿胆红素水平监测,并对检验结果和病因进行分析,可有效预防和降低高胆红素血症对新生儿的损害。