肾淀粉样变13例临床病理分析

目的:总结肾淀粉样变的临床病理特点.方法:回顾性分析13例肾淀粉样变患者的临床病理资料.结果:13例中老年患者主要临床表现为肾病综合征,肾病理示系膜和小动脉淀粉样变,9例伴间质淀粉样变.1例继发性肾淀粉样变(AA型).12例原发性肾淀粉样变(AL型),其中3例源于多发性骨髓瘤、1例伴发浆细胞病、2例合并甲状腺淀粉样变、1例合并2型糖尿病.结论:肾淀粉样变可累及肾小球、血管、间质和小管,以系膜和小动脉病变最为常见.     

老年肾淀粉样变性病的临床及相关因素分析

目的 分析老年肾淀粉样变性病的临床与病理特点,为临床诊治提供线索.方法 回顾性分析经活检诊断为肾淀粉样变的127例老年患者的临床和病理资料.结果 127例老年患者中,16.5%为淀粉样蛋白A型（AA型）,最常见病因为结核病.79.5%为轻链蛋白型（AL型）,表现为肾病综合征（62.4%）,可伴有血尿（25.7%）.超大量蛋白尿发生比例高（31.7%）,52.5%患者估算肾小球滤过率（eGFR）≤30 ml/（min＆#183;1.73 m2）.AL-κ型、淀粉样物质沉积于肾组织及血管与超大量蛋白尿存在明显相关,AL-κ型、淀粉样物质沉积于肾组织、沉积于血管与eGFR＜30 ml/（min＆#183;1.73 m2）存在明显相关.结论老年肾淀粉样变性病表现出不同临床及病理特点,AL-κ型更易发生超大量蛋白尿,且更易进展至晚期肾功能不全.     

195例淀粉样变性肾病临床病理学相关因素分析

目的:分析淀粉样变性肾病(amyloidosis nephropathy,ANP)临床病理学特征的影响因素。方法:回顾分析2006年5月至2015年5月福建医科大学附属龙岩第一医院肾内科检查确诊的195例淀粉样变性肾病患者临床资料,依据临床表现将其分为蛋白尿期、肾病综合征期、肾功能不全期3组,观察3组病理指标与临床指标的关系,采用Logistic非条件多因素回归分析临床病理学特征的相关因素。结果:淀粉样变性肾病患者尿蛋白定量(24 h urinary protein excretion,UPE)水平在Logistic多因素回归分析中无统计学意义(P>0.05),HGB、Scr、e GFR水平为淀粉样变性肾病患者病理改变的相关因素(P<0.05)。结论:应高度关注ANP患者HGB、Scr、e GFR水平,参考三者水平变化,预判可能出现的肾小球淀粉样蛋白沉积、淀粉样蛋白肾血管及肾间质沉积、肾间质纤维化与肾小管萎缩、肾间质炎性细胞浸润等病理特征性改变,为早期制定合理化、规范化综合治疗方案提供依据。     

遗传性纤维蛋白原Aα链淀粉样变1例报道及文献复习

纤维蛋白原Aα链淀粉样变是遗传性淀粉样变常见的类型之一,其肾组织病理改变具有显著特征,表现为仅有肾小球受累,严重者可见正常肾小球结构消失,代之以大量的淀粉样物质沉积,肾血管以及肾小管间质无淀粉样物质沉积.本文报道了中国首例突变基因型为p.Glu526Val的遗传性纤维蛋白原Aα链淀粉样变患者,为中年男性,临床表现蛋白尿、高血压、肾功能不全,未见肾外受累的表现.     

肾淀粉样变性病理分析

目的 研究肾脏淀粉样变病理特点．方法 对我院近年经皮肾活检病理确诊的7例肾淀粉样变患者,均行HE、PAS、PASM、Masson、免疫荧光和刚果红染色,部分患者行轻链染色、高锰酸钾刚果红染色以及电镜检查。结果 7例患者肾小球体积正常或偏大,均存在系膜淀粉样变,4例存在毛刺,4例伴内皮下沉积,3例出现肾小球缺血,3例出现动脉淀粉样变,1例伴间质淀粉样变,刚果红染色均阳性,4／4例高锰酸钾刚果红染色抵抗,其中2／2例X链阳性．结论 肾淀粉样变可累及肾小球、血管、间质,以系膜病变最常见,可伴动脉和间质沉积。肾小球缺血可能与动脉淀粉样变有关。     

60岁及以上老年人肾活检临床病理分析

目的:探讨老年肾活检的安全性、并发症及肾小球及小管、间质疾病的病理与临床特点.方法:采用B超定位下经皮肾活检,观察其并发症并对确诊的34例老年(60岁以上)肾小球、肾小管及肾间质疾病进行分析.结果:34例老年患者中原发性肾小球肾炎19例(55.8%),继发性肾小球肾炎10例(29.4%),小管间质性肾炎3例(8.8%),药物性肾损害1例(2.9%),其他1例(2.9%).原发性肾小球肾炎中膜性肾病8例(42.1%),其他依次为:新月体肾炎3例(15.8%),系膜增生性肾炎2例(10.5%),IgA肾病2例(10.5%),局灶节段性肾小球硬化2例(10.5%)和膜增生性肾小球肾炎2例(10.5%);继发性肾小球肾炎中淀粉样变性4例(36.4%),糖尿病肾病2例(18.2%),显微镜下型多血管炎1例(9.1%),紫癜性肾炎1例(9.1%),乙型肝炎病毒相关性肾炎1例(9.1%),肿瘤相关性肾病1例(9.1%);原发性肾小球肾炎的临床类型肾病综合征17例(89.5%),其中单纯性肾病12例,肾炎性肾病5例;其他为单纯性血尿或蛋白尿2例;急性肾小管坏死2例;34例老年人肾穿临床与病理诊断相符率,原发性肾小球疾病为94.7%,继发性肾小球疾病为80.0%,其他为80.0%;34例患者肾活检1例(2.9%)发生肉眼血尿,2例(5.9%)有肾周围血肿,与非老年人相比发生率也未见明显增加.结论:老年原发性肾小球肾炎中膜性肾病为最常见的病理类型,继发性肾小球肾炎主要为淀粉样变性.原发性肾小球肾炎的临床类型以肾病综合征为主.老年肾脏疾病经皮肾活检是安全的,对患者的临床诊断和指导治疗是有益的.     

以肾病综合征为首症的轻链型淀粉样变性

目的　总结肾病综征患者轻链型淀粉样变性 (AL)肾脏损害的临床特征。　方法　回顾性分析2 7例AL患者临床表现、实验室检查及治疗情况。　结果　首发症状多为浮肿 ,出现蛋白尿 ,均表现为肾病综合征 (NS)。 15例患者肾脏体积增大 ,12例肾功能不全。肾外改变以心脏损害和肝脾肿大最为常见。所有AL标本均见肾小球、肾小管间质及小叶间动脉淀粉样物质沉积 ,刚果红染色 (+) ,偏光显微镜下呈苹果绿双折光。 18例高锰酸钾预处理试验不褪色 ,免疫组化淀粉样相关蛋白 (AA) (- )。 5例伴多发性骨髓瘤 (MM) ,骨髓浆细胞 >15 %。　结论　AL并非少见病 ,临床以蛋白尿和NS最常见 ,肾功能受累发生率高、肾外表现多 ,治疗效果差 ,预后差 ,伴MM的预后更差。AL误诊率高 ,确诊须靠病理检查 ,应提高对其认识。     

老年肾活检病理分析与临床探讨

目的:了解102例老年肾脏病的病理类型分布及其与临床表现的关系.方法:总结我院102例住院老年患者(≥60岁)的肾活检资料,按WHO1982年制定的肾小球疾病病理分类及1995年肾小球疾病组织学分型修订方案,结合临床资料,实验室检查结果,确定诊断.结果:原发性肾小球疾病78例,占76.47%,继发性肾小球疾病15例,占14.71%,小管间质性疾病9例,占8.82%.其中系膜增生性肾小球肾炎32例(31.37%),IgA肾病20例(19.61%),膜性肾病18例(17.65%),新月体性肾炎2例(1.96%),局灶节段硬化性肾小球肾炎2例(1.96%),IgM肾病1例(0.98%),轻微病变1例(0.98%),毛细血管内增生性肾小球肾炎1例(0.98%),膜增殖性肾小球肾炎1例(0.98%),淀粉样变6例(5.88%),狼疮性肾炎3例(2.94%),紫癜性肾炎3例(2.94%)(其中1例表现为新月体性肾炎),显微镜下血管炎2例(1.96%),高血压肾损1例(0.98%),急性肾小管坏死5例(4.90%),慢性间质性肾炎3例(2.94%),急性间质性肾炎1例(0.98%).结论:本组资料显示老年阶段的肾小球疾病仍以原发性多见,病理类型以系膜增生性肾炎、IgA肾病、膜性肾病等为主;在继发性肾小球疾病中以淀粉样变占绝大多数,狼疮性肾炎,紫癜性肾炎次之,显微镜下血管炎不少见.另外在老年阶段亦不应忽视间质-小管疾病的诊断.     

多发性骨髓瘤的肾脏病变与临床表现

目的: 提高对多发性骨髓瘤肾脏病变的认识。方法: 回顾性分析多发性骨髓瘤肾脏活检17例。结果: 光镜下表现为慢性间质性肾炎13例,肾小球系膜增生性病变11例,管型肾病9例,肾淀粉样变性5例,肾小球硬化4例,间质动脉血管透明变性4例。管型肾病较非管型肾病患者肾功能不全更为常见(P=0.0023)。血清轻链蛋白阳性率为88.2%,尿中轻链蛋白阳性率为58.8%,以λ链蛋白为主。结论: 多发性骨髓瘤伴肾损害患者临床症候群以肾功能不全多见,特征性病理改变主要表现为管型肾病。血清与尿液中轻链以λ链蛋白为主。多发性骨髓瘤伴肾损害、管型肾病患者其临床表现与病理改变均有一定的特点。     

肾淀粉样变性病理诊断分析

目的:探讨肾淀粉样变性的病理特点,为临床诊断提供依据。方法:对2例肾病综合征患者行经皮肾穿刺活检术,所取组织分别进行组织学、免疫组织化学以及电镜检查。结果:光镜下观察结果:肾小球系膜区呈结节样改变,系膜区及内皮下见大量HE淡染的均质无细胞性物质沉积,间质小动脉管壁增厚,管壁内亦见HE淡染的均质沉积。刚果红及高锰酸钾刚果红染色均显示:肾小球系膜区、间质、间质动脉管壁阳性。免疫组织化学检测结果:2例IgG(±)、IgM(±)、IgA(-);1例C3c(-)、C4c(-)、C1q(-),1例C3c(±)、C4c(-)、C1q(-)。电镜下观察结果:肾小球系膜区无分支、紊乱排列的细纤维状结构。结论:淀粉样物质沉积于肾小球系膜区、间质及间质小动脉,使肾小球系膜区增宽,间质小动脉管壁增厚,刚果红染色阳性,高锰酸钾刚果红抵抗是肾淀粉样变性典型的病理特点。     

肾实质性恶性高血压患者16例临床及肾脏病理分析

目的:探讨肾实质性恶性高血压的临床及肾脏病理特点。方法:回顾分析16例肾实质性恶性高血压患者的临床及病理资料。结果:16例肾实质性恶性高血压中,临床诊断为肾病综合征4例(25%),慢性肾小球肾炎8例(50%),硬皮病肾危象1例(6.25%),间质性肾炎1例(6.25%),狼疮性肾炎2例(12.5%)。16例患者均表现为进行性肾功能损害;临床表现以蛋白尿为主,其次为蛋白尿伴血尿。肾脏病理改变以肾小球病变为主者15例(93.75%),肾小管间质疾病1例(6.25%)。结论:肾实质性恶性高血压患者年龄较轻,主要表现为肾功能进行性恶化,肾脏结构多数异常;肾脏病理改变以增生硬化性肾小球病变为主。肾实质性恶性高血压患者疗效较差,预后不好。     

Immunohistochemical classification of amyloid in kidney biopsy and clinical characteristics of renal amyloidosis in Chinese patients

目的 总结肾脏淀粉样变性病的分型诊断,并分析其临床特点.方法 选择1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断为肾脏淀粉样变性病的住院患者共104例,收集患者的临床资料;对所有患者肾活检组织切片进行免疫组化染色,使用以下几种常见的淀粉样变前体蛋白的抗体,包括免疫球蛋白轻链κ、λ,血清淀粉样蛋白A,纤维蛋白原,转甲状腺素蛋白,溶菌酶和载脂蛋白A1.结果 104例患者中,97例诊断为免疫球蛋白轻链型(AL型),其中AL-λ85例,AL-κ12例;1例为淀粉样蛋白A型(AA型);其余6例分型不明确.AL型患者平均年龄(56.7±10.6)岁,男女比例为1.3∶1,77.3％的患者临床表现为肾病综合征,21.3％的患者合并肾功能不全,40.7％的患者合并心脏受累,26.9％的患者合并肝脏受累.AL-κ与AL-λ比较,前者年龄偏小,血和(或)尿免疫固定电泳的阳性率偏低,更容易发生心脏和肝脏受累.结论 肾组织免疫组化染色是肾脏淀粉样变分型诊断的有效方法.我国肾脏淀粉样变性病最常见的类型是AL型,其中AL-λ占绝大多数.不同轻链亚型的AL患者临床特点存在显著差别,AL-κ患者更容易发生肾外脏器受累.     

4例肾淀粉样变的病理分析

目的加强对肾淀粉样变的认识，提高病理诊断水平。方法对4例诊断为肾淀粉样变的病例进行回顾性病理检查结果分析。结果①4例肾淀粉样变性发病年龄多见于中老年以上患者；②肾活检组织光镜观察，可有肾小球系膜区轻度增宽，基质轻度增殖，囊壁稍增厚；免疫荧光表现不一，1例病例全部阴性，其余3例表现免疫球蛋白及补体沿系膜区及毛细血管袢有不同程度的沉积；③光镜初步诊断：1例膜性肾病，3例呈肾淀粉样变的肾脏病理改变；④刚果红染色，呈阳性反应。⑤透射电镜观察可见系膜区、系膜旁区、内皮下、肾小管及小动脉壁上的淀粉样纤维分布。结论典型的肾淀粉样变根据光镜的典型病理学改变，并结合刚果红染色，可明确诊断。高锰酸钾染色、组织免疫荧光的检查和淀粉沉积部位的轻重有助于区别原发性和继发性淀粉样变。     

56例蛋白尿患者临床与肾脏病理分析

目的:了解蛋白尿患者肾脏病理特点,为治疗及判断预后提供依据.方法:56例蛋白尿住院患者,在B超引导下行肾活检术,进行光镜、免疫荧光及电镜检查,对病理及临床资料进行分析.结果:原发性肾小球病占82.14％,继发性肾小球病占17.86％,无小管间质性病变.原发性肾小球病中,轻微病变发病率最高15例(32.61％),继发性肾小球病中以狼疮性肾炎(LN)最多,为7例(70.00％).结论:原发性肾小球病仍为常见的肾小球疾病,其中以肾小球轻微病变最为常见,IgA肾病位居第二.继发性肾小球病中以狼疮性肾炎(LN)多见,其他少见的肾脏病如肾淀粉样变等也有检出.     

尿微量蛋白在了解早期过敏性紫癜肾炎不同临床及病理类型间质损害中的意义

目的了解早期紫癜性肾炎(HSPN)患儿尿微量蛋白与不同临床类型的肾小管间质病理改变的关系。方法将41例我院肾活检证实为HSPN的患儿,按不同临床类型、病理分型、肾小管-间质病理改变分组,并对各组微量蛋白(β2-MG、THP、IgG、Alb)进行比较。结果HSPN表现孤立性血尿或蛋白尿7例(17.07%),血尿及蛋白尿11例(26.83%),急性肾炎型7例(17.07%),肾病综合征型16例(39.02%),所有病例伴有蛋白尿时IgG和Alb增高更明显。其中肾病综合征型有β2-MG、THP的显著异常;肾活检肾小球病理类型Ⅱ级19例(46.34%),Ⅲ级15例(36.59%),Ⅵ级7例(17.07%),肾小球病理类型的加重伴随间质损伤的加重(χ2=23.33,P<0.01),以及β2-MG、THP的明显增高(均P<0.05)。结论尿微量蛋白能反映HSPN各种临床及病理类型随肾小球病理损害的加重而小管间质病变加重,尿微量蛋白的排泄程度增加,可作为判断HSPN的病理损伤的严重程度指标之一。     

2型糖尿病并发肾脏损害19例临床与病理分析

目的 探讨2型糖尿病患者并发肾脏损害的临床与病理特点,并指出肾脏活检在2型糖尿病患者并发肾脏损害中的诊断与治疗价值.方法 分析我院行肾活检的19例2型糖尿病患者并发肾脏损害的临床表现与病理分型.结果 19例患者中,糖尿病肾脏损害病(DKD)6例(占31.6%),非糖尿病性肾脏疾病13例(占68.4%),其中包括各种继发性肾脏疾病,病理类型分布分别是IgA肾病Lee'sⅡ级3例(占23.1%),IgA肾病Lee'sⅢ级1例(占10%),系膜增生性肾小球肾炎3例(占23.1%),膜性肾病3例(占23.1%),其中2例为乙肝病毒相关性肾炎,1例为狼疮性肾炎,局灶阶段性肾小球硬化症1例(占7.69%),肾淀粉样变性病1例(占7.69%),膜增生性肾炎1例(占7.69%).结论 2型糖尿病肾病并发肾脏损害相当部分是非糖尿病性肾脏病变,当临床有非糖尿病肾病线索时,应及早行肾活检.     

伴有与无肾组织乙肝病毒抗原沉积的IgA肾病患者临床和病理对比分析

目的了解伴有与无肾组织乙肝病毒抗原沉积的IgA肾病患者临床和病理特征,探讨乙肝病毒(HBV)感染与IgA肾病的关系。方法选择2008年12月至2011年12月在北京大学深圳医院住院、并行肾组织活检确诊的IgA肾病患者316例,其中伴HBsAg和(或)HBcAg肾小球沉积的患者(研究组)25例(7.9%),无HBsAg和(或)HBcAg肾小球沉积的患者(对照组)291例(92.1%)。2组患者均行肾组织活检,其标本分别常规进行光学显微镜、免疫荧光及电镜检测,以及血清HBV感染标志物、肌酐、胆固醇、白蛋白、C3、IgA和24h尿蛋白水平的检测,同时对2组患者肾脏病变按肾小球活动病变积分、肾小球慢性病变积分及肾小管间质积分进行评定。结果2组患者肾小球活动病变积分及肾小球慢性病变积分比较差异均无统计学意义(均P>0.05),研究组患者肾小管间质积分明显高于对照组(P<0.05)。研究组患者肾组织C1q沉积所占比例略高于对照组,但差异无统计学意义(P>0.05)。研究组患者血清HBV感染标志物阳性率显著高于对照组(P<0.01)。结论乙肝病毒抗原在肾组织中沉积与IgA肾病发病并无直接关系,但有可能加重了肾小管间质的损害。     

AL型淀粉样变性肾病临床及病理特征的性别差异

目的:分析不同性别AL型淀粉样变性肾病(ANP)的临床、病理特征及其差异。方法:回顾分析2009年5月～2019年5月西安交通大学医学院第一附属医院肾内科经肾活检病理确诊的106例AL型ANP的临床资料及病理特征。结果:发病年龄:男61.00±9.84岁,女54.43±11.50岁,差异有统计学意义(P<0.05);发病时间、血压、血浆白蛋白、肾功能、24h尿蛋白定量及临床分期的发生率,2组比较差异无统计学意义(P>0.05);免疫学指标:游离κ/λ,女性显著低于男性(P<0.05);肾脏病理:淀粉样蛋白可沉积于肾小球、肾血管及肾间质,女性更多沉积于肾小球及肾间质,女性的间质纤维化与肾小管萎缩及球性硬化高于男性,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01)。结论:AL型ANP发病年龄女性小于男性,游离κ/λ低于男性;女性的间质纤维化与肾小管萎缩及球性硬化更重于男性,根据病理结果推测女性进展至肾功能不全的速度可能要快于男性,预后差于男性。     

恶性高血压肾损害的病理研究

目的:探讨恶性高血压患者的病理特点。方法:对收治的肾性恶性高血压患者23例患者的临床与病理资料进行回顾性分析。结果:肾小球疾病患者20例(86.96%),其中增生硬化型或硬化型IgA肾病8例(34.78%),是肾性恶性高血压的主要形成原因;肾小管间质性疾病患者1例(4.35%),肾血管性高血压患者2例(8.70%)。结论:肾脏病理改变主要以增生硬化性肾小球病变为主,特别是增生性IgA肾病,是导致肾性恶性高血压最常见的病因。     

肾淀粉样变性10例临床护理体会

淀粉样变性是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病,可累及多个系统及脏器,沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性病.肾淀粉样变性是一种较少见的肾脏疾病,临床主要表现为肾病综合征,显微镜下可见淀粉样物质在肾内沉积,刚果红染色呈砖红色.