内分泌肌病临床及病理研究

１资料与方法 本组６例均为住院病人,其中男５例,女１例,年龄２７～６２岁,平均３５．２岁。病种包括：弥漫性甲状腺肿伴甲亢性肌病、甲亢性周期性麻痹、甲亢性肌病、低钾型周期性麻痹、正常血钾型周期性麻痹及尿崩症各１例。每例病人均有　诊断原发病的临床及实验室检查依据．如Ｔ３、Ｔ４、血钾测定,均做肌电图（ＥＭＧ）检查。病理组化检查：均取左肱二头肌,采用液氮异成烷快速冷冻．恒冷切片,组化染色后进行光镜检查。２ 结果２．１临床特点 ６例中均以发作性四肢麻木、无力、消瘦、肌萎缩为主要症状,甲亢肌病均有甲亢症状,如…     

甲状腺机能亢进性肌病73例临床分析

本文总结73例甲状腺机能亢进性肌病(简称甲亢肌病),并作临床分析如下.临床资料一、对象1982年1月～1989年12月间我院内分泌专科门诊和住院确诊的甲亢389例中经临床、实验室、肌电图等确诊为甲亢肌病73例(男43、女30例),年龄16～69岁,平均38.2岁.病程自1个月至12年.二、各型甲亢肌病的诊断标准本组甲亢肌病包括下列3型:慢性甲亢肌病(CTM);甲亢性周期麻痹(TPP);突眼性眼肌麻痹.各型的诊断标准如下:(-)CTM临床诊断标准 1.临床确诊为甲亢;2.有明显的肌无力表现伴或不伴肌萎缩;3.     

甲状腺功能亢进性肌病误诊18例分析

甲状腺功能亢进症(甲亢)合并肌病有急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期性麻痹、甲亢伴重症肌无力和突眼性眼肌麻痹症五种,占甲亢病人的13%左右[1]。由于许多病人临床表现不典型,导致早期诊断困难,误诊率高。我们于1985～1995年共收治46例,误诊18例,误诊率39%。为了总结经验,吸取教训,现整理分析如下。临床资料一般资料　18例均符合1987年全国内科疾病的神经系统表现座谈会所订的诊断标准[2]。男14例,女4例,年龄32～75(平均51)岁,病程3个月至3年(平均13个月)。临床表现1.肌病表现　18例均以肌肉病变为主要或首发症状而就诊。表现为:…     

甲亢性周期性麻痹误诊11例分析

甲亢性周期性麻痹 ,属甲亢性肌病。有甲亢病史的患者发生周期性麻痹 ,较易诊断 ,但若无甲亢病史 ,则易误诊。现将我院 1993- 0 3～ 1999- 12确诊的 11例分析报告如下。1　临床资料本组均为男性 ,年龄 17～ 6 2岁 ,平均 2 8.3岁。所有患者均以反复发作的四肢驰缓性瘫痪而就诊 ,均为家族史。其中 7例误诊为家族性低钾性周期性麻痹 ,2例误诊为癔病 ,1例误诊为多发性肌炎 ,1例误诊为吉兰—巴雷综合征。误诊时间为 1～ 32个月 ,平均 10 .5个月。首次发病至确诊发作 1～ 14次 ,平均 6 .7次。诱因依次为饱餐、精神因素、过劳、感染、受凉、外伤。本…     

甲状腺功能亢进性肝损害38例临床分析

甲状腺功能亢进症 (简称甲亢 )是由多种原因所致的一种综合征 ,其中以毒性弥漫性甲状腺肿 (Graves病 )最常见。现将我院 1990～ 1999年收治的 38例 (均为 Graves病 )甲亢性肝损害患者进行简易分析 ,为临床工作提供参考。1　临床资料共 38例 ,其中男 5例 ,女 33例 ;年龄 16～ 6 7岁 ,平均 42岁 ,均为住院患者 ,既往均无肝病史 ,均经结合临床及实验室检查确诊为甲亢 (Graves病 )。2　临床表现其中 2 7例患者在未用抗甲状腺药物之前 ,查肝功能示谷丙转氨酶升高 (6 7～ 143U/ L ,正常值 0～ 5 0 U/ L ) ,给予足量抗甲状腺药物 (他巴唑 30 mg/…     

强直性肌营养不良的临床特征、肌电图及肌肉病理研究

目的 研究强直性肌营养不良（DM）的临床特征、肌电图、肌肉病理及诊断学方法。方法 总结2008-2011年住院的临床诊断为强直性肌营养不良的5例患者的临床特征、肌电图、肌肉病理学特征进行系统分析。结果 5例患者均行肌电图、肌肉病理学检查,5例患者的肌电图程肌源性损害,并发现强直电位,5例患者的肌肉病理活检均符合强直性肌营养不良的病理表现。结论 根据患者的临床特点、肌电图检查及肌肉病理可对DM患者进行诊断。     

甲状腺功能减退性肌病3例

目的：探讨甲状腺功能减退性肌病的临床特点和诊断方法。方法：对3例甲状腺功能减退性肌病患者的临床资料进行回顾性分析。结果：3例患者主要表现为近端肌无力、运动后肌肉疼痛、肌强直和假肥大。实验室检查显示肌酶升高、甲状腺激素水平降低、促甲状腺激素水平升高。肌电图检查主要呈肌源性损害。使用甲状腺激素替代治疗，预后良好。结论：甲状腺功能减退性肌病临床少见。对于有运动后肌肉疼痛、肌强直、肌肥大等肌病表现患者，甲状腺功能检查有助于明确诊断。     

5例无肌病性皮肌炎并文献复习

目的：探讨无肌病性皮肌炎的临床特点。方法：回顾性分析符合Euwer提出的ADM诊断标准的5例患者的临床资料,包括临床症状体征、肌酶谱、肌电图、肌肉病理检查、胸部影像学检查、治疗方案。结果：所有患者均先后出现皮肌炎典型皮损,无肌痛或肌无力等主诉,肌酶谱、肌电图均正常。2例抗核抗体阳性,3例有肌活检非特异性改变,1例合并间质性肺炎,无患者合并恶性肿瘤。结论：皮肌炎是一种复杂的综合征,需要行全身系统检查,结合肌电图和肌肉病理检查进行综合诊断。     

以呕吐为主要表现的甲亢（附6例报告）

典型的甲亢临床上较易诊断,但临床上有些病人甲亢症状不典型,如以房颤、低钾软瘫、肌病等为首发症状。我院自1995年1月至1997年7月内科共收治甲亢患者55例(男24例,女31例),其中有6例(占住院甲亢患者的10.91％)均以恶心、呕吐为主要症状,疑及消化道恶性肿瘤收住消化科病房。现报告如下。 1 临床资料 6例均为女性,年龄42～76岁(平均59.5岁),均有恶心、呕吐、纳差、消瘦,其中1例有进行性吞咽困难,1例有上腹阵发性疼痛,1例伴有腹泻。6例患者均无头痛,均缺乏甲亢的高代谢症群,无怕热多汗、心悸、纳亢,无脾气急躁,甲状腺无明显肿大,亦     

胸锁乳突肌肌电图对肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病性肌萎缩鉴别诊断的临床意义

目的：探讨胸锁乳突肌(SCM肌)肌电图对肌萎缩侧索硬化(ALS)与脊髓型颈椎病性肌萎缩的鉴别诊断意义。方法：对13例ALS、12例脊髓型颈椎病性肌萎缩患者进行常规肢体肌电图及SCM肌肌电图检查。结果：13例ALS患者SCM肌肌电图异常率达100％，12例脊髓型颈椎病性肌萎缩SCM肌肌电图异常率为16．7％。结论：SCM肌肌电图对ALS与脊髓型颈椎病性肌萎缩诊断、鉴别诊断有重要作用。     

甲状腺功能亢进性肌病

1 引 言 甲状腺功能亢进（甲亢）性肌病是甲亢患者较常见的并发症之一，有时可以是甲亢病人的首发症状和就诊原因，甚至肌病的表现掩盖了甲亢的临床特征而延误了对原发病的诊断和处理，进而影响到临床疗效。甲亢引起肌病并发症的发病机制尚不完全清楚，目前的研究表明可能与甲亢患者本身甲状腺激素分泌过多有关，或者肌病的发生与甲亢有共同的自身免疫异常的基础；此外，遗传及环境因素的影响也参与了甲亢性肌病的发病过程。2 甲亢性肌病的类型及诊治 根据临床发病特征，甲亢性肌病可分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢伴周期性瘫痪…     

抗HMGCR/SRP抗体阳性的特发性炎性肌病特点分析

目的:探讨抗HMGCR/SRP抗体阳性的特发性炎性肌病(IIM)的临床和病理特点。方法:收集HMGCR/SRP抗体阳性的IIM患者5例,对其危险因素、临床表现、实验室检查、肌电图、肌肉MRI、肌肉病理、肌炎自身抗体及药物治疗进行分析。结果:抗HMGCR/SRP抗体阳性的IIM患者临床变异较大,但大多有肌肉无力;血清肌酸激酶均较高;5例患者肌电图均表现为典型的肌源性损害。肌肉MRI主要表现为肌肉水肿。3例为典型坏死性肌病表现,1例镜下偶见肌细胞坏死,1例为多发性肌炎表现。HMGCR抗体阳性患者其中1例为正服用他汀药物,另一患者服用抗精神病药物;SRP抗体阳性患者1例为自身免疫性疾病患者,1例长期服用他汀,另1例病因未明确。激素治疗效果不一,2例加用丙种球蛋白治疗,1例加用免疫抑制剂治疗。结论:抗HMGCR/SRP抗体阳性的IIM临床表现各异,肌电图仅能定位肌肉损害,主要依靠肌肉活检,肌炎自身抗体检查更有助于诊断和具体分型,疗效各型不一。     

甲状腺功能亢进性肌病误诊18例分析

1985～1995年我院收治的46例甲状腺功能亢进(甲亢)性肌病,均符合1987年全国内科疾病的神经系统表现座谈会所订的诊断标准[2],其中误诊18例(39%),男14例,女4例;年龄32～75岁,平均51岁;病程3个月～3年,平均13个月;肌营养不良7例,周期性麻痹5例,眼肌麻痹1例,运动神经元病3例,重症肌无力2例;甲亢表现为高代谢综合征12例,无高代谢综合征6例,结节形成3例,弥漫性肿大10例;均经激素及抗甲亢治疗,伴低钾者补钾等均恢复正常.     

肌电图与神经传导速度对Graves病患者神经肌肉受损的评估

目的：应用肌电图和神经传导速度检查探讨Graves病神经肌肉受损的临床诊断意义。方法：于2000-05／2003-12选择汕头大学医学院第一附属医院内分泌专科门诊的Graves病患者46例为研究对象，行肌电图和神经传导速度检查；正常对照组31例为健康志愿者，31例行肌电图检查，30例行神经传导速度检查。肌电图检测：用同心圆针电极观察三角肌、股四头肌自发电位及募集形式，记录及分析小力收缩时每块肌肉20个运动单位电位平均时限及去多相波平均时限、波幅和多相波百分比。神经传导速度检测：用表面电极分别在腕部刺激正中神经和内踝胫后神经，于外展拇短肌及拇展肌用表面电极记录正中神经和胫后神经运动末端潜伏期和复合肌肉动作电位。用指环电极分别刺激拇指、中指和趾1，用表面电极于腕部及内踝记录测定感觉神经传导速度及波幅，包括正中神经（拇指-腕，中指-腕）和胫后神经（趾1-内踝）。并用超强电刺激在正中神经腕部及胫后神经踝部检测F波潜伏斯及出现率。结果：纳入受试对象77例，均进入结果分析。①Graves病组患者肌电图示小力收缩后时限缩短、波幅降低，大力收缩后其峰波幅降低。Graves病组胫后感觉神经复合肌肉动作电位波幅与正常对照组比较降低；正中感觉神经拇指-腕复合肌肉动作电位波幅降低；正中神经中指-腕感觉神经传导速度减慢；Graves病组正中神经F波潜伏期延长和异常出现率增加。键）416例Graves病患者有神经肌肉临床症状26例（56％），肌电图异常39例（85％）；神经传导速度异常41例（89％）；以肌电图异常判断神经传导速度异常敏感性为83％，特异性为87％；以神经传导速度异常判断肌电图异常敏感性为87％。特异性为83％。结论：两种方法对Graves病神经肌肉损伤诊断敏感性高于临床症状，对慢性甲状腺功能亢进性肌病诊断异常率、敏感性和特异性相近；肌电图主要对肌源性损害敏感，神经传导速度主要对神经源性损害敏感，具互补性。     

危重病性多发性神经病与肌病的临床、电生理以及病理特点

目的 探讨危重病性多发性神经病与肌病的临床、电生理以及病理特点.方法 对3例危重病性多发性神经病与肌病患者的临床资料、肌电图结果以及神经和肌肉的病理改变特点进行分析.结果 3例患者均进行了气管插管后呼吸机辅助呼吸;插管7～10 d,患者均出现了四肢肌肉力弱及腱反射低下,14 d后出现四肢肌肉萎缩者2例.肌电图结果示四肢多条运动和感觉神经传导减慢,部分运动神经复合肌肉动作电位波幅下降.神经活检可见有髓神经纤维减少和轴索再生现象;肌肉活检提示神经源性损害及肌病样改变.结论 危重病性多发性神经病与肌病是重症患者气管插管后常见的并发症,电生理和神经肌肉病理检查有助于本病的诊断,预防本病的发生非常重要.     

非典型甲状腺功能亢进症56例临床分析

有少数甲状腺功能亢进症（简称甲亢）患者临床表现极不典型，常以某一系统疾病的突出表现而就诊。现将我们1976年至1995年所见的56例非典型甲亢病例的临床资料分析如下：1临床资料1．1一般资料：本组病例56例，其中男23例，女33例。年龄20～70岁，平均年龄近52岁。以消瘦为主要原因误诊为恶性肿瘤17例，以原因不明的慢性腹泻为主要原因误诊为慢性肠炎11例，因心律失常、心绞痛及心衰为主要原因误诊为心脏病23例，以发作性四肢无力为主要原因误诊为周期性瘫痪等肌病5例。误诊时间1月～3年，平均半年多。经用抗甲状腺药物治疗l～3个月，各症状…     

肌酸磷酸激酶增高的脊髓性肌萎缩症10例临床与肌电图分析

目的：总结血清肌酸磷酸激酶(creatine kinase，CK）增高的脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy，SMA)临床与肌电图的关系及临床意义。方法：收集10例CK增高的SMA病例，进行临床及肌电图分析，其中6例作了肌肉活检。结果：CK增高可见于脊髓性肌萎缩各型，升高的程度各有不同，肌电图检查除2例为混和性损害外，余均为神经源性损害。肌肉病理检查除1例为肌性改变外，余均为神经源性肌萎缩。结论：CK增高不能作为SMA与进行性肌营养不良的鉴别诊断指标，必须结合肌电图与肌肉活检。在诊断SMA时，当肌活检为肌性损害，反复多次的肌电图的结果更可靠；当肌电图结果不明确时，肌活检结果为确定诊断的最可靠依据。     

晚发型系统性肉碱缺乏症2例临床、电生理及病理特点

目的：通过报道2例少见的晚发型系统性肉毒碱缺乏的病例，分析其临床、电生理和病理特点，以期提高人们对这种少见但可治疾病的临床认识及诊断能力。 方法：采用酶学方法进行血清肉碱测定，对双侧胫前肌、股四头肌、三角肌进行肌电图检查，对双腓总神经、双胫神经进行神经传导速度测定。对三角肌进行活检检查。 结果：2例患者均为中年发病，进行性四肢近端无力，发作性肌肉易疲劳，血清肌酶增高，电生理为肌源性损害合并神经源性损害，肌肉病理显示肌纤维内大量的脂质颗粒沉积、Ⅰ型纤维受累为主，血清肉碱含量明显降低。诊断为脂质沉积性肌病，分型为系统性肉碱缺乏症（晚发型）。 结论：病理检查是诊断与鉴别脂质沉积性肌病的重要方法之一，而血生化检测对其病因诊断的确定及选择适当的治疗则具有重要的临床意义。     

甲亢合并妊娠42例诊疗分析

甲状腺机能亢进 (甲亢 )合并妊娠 ,因抗甲状腺药物(ATD)的副作用 ,在治疗中医生及患者都存在着不同的顾虑。作者收集了1995～2002年资料较为完整的甲亢合并妊娠者42例 ,分析其对孕妇及患儿的影响。1临床资料1.1一般资料42例患者均符合甲亢合并妊娠的诊断 ,22～25岁24人 ,26～30岁12人 ,31～36岁6人 ,平均26岁。妊娠前甲亢24例 ,妊娠1～2个月后发现甲亢18例。42例中 ,9例未服用ATD ,33例予ATD治疗 ,其中3例从妊娠至分娩一直服用丙基硫氧嘧啶 (PTU)200～300mg/d ,30例多数用维持量。33例中 ,12例服用1～3个月 ,21例孕期坚持服药。分娩时1…     

节段性躯体感觉诱发电位在腰椎间盘突出症中的应用价值分析

临床上，帮助诊断腰椎间盘突出症的方法较多，如CT扫描、MRI、针电极肌电图等。但这些方法或因价格昂贵或因其具有一定创伤性，应用上有一些局限性。近年来，躯体感觉诱发电位（SEP）在临床应用越来越广泛，本文将节段性SEP用于腰椎间盘突出患者，帮助诊断腰椎间盘突出神经根损害及定位。现将结果报道如下。１对象与方法１．１对象４２０例患者均为该院骨外科１９９６年１月～２００１年５月的住院患者。年龄范围１６～７６岁，平均４５．５岁。男３０８例，平均（４４．１±１２．０）岁，女１１２例，平均（４６．８±１２．１）岁。…