22例新生儿深部真菌病临床病理分析

本文分析我院22例新生儿深部真菌病的临床病理资料。引起真菌病的菌种有毛霉菌、念珠球菌属、小圆形酵母样菌、曲菌等。以血管炎、管壁坏死、化脓性病变、肉芽肿形成及真菌侵袭部位出血坏死改变为主要病理变化。资料表明,17例可能为原发性,5例继发于其他疾病。并认为胸腺变化符合继发性胸腺萎缩改变,该变化可直接影响患儿免疫功能。本病临床表现复杂,无特异性,提示临床对疑似病例应早期诊断,当血培养阴性时,亦应考虑有本病的可能。     

儿童肝糖原累积病临床及病理特征

目的 探讨儿童肝糖原累积病(GSD)的临床特点、肝组织病理及超微病理改变特征.方法 对2005年8月-2007年3月本院儿科以肝脏受累为主要表现,临床拟诊为GSD的10例患儿(男7例,女3例)行肝穿刺活检术,分析肝组织病理、超微病理特征及临床特点.结果 10例患儿均诊断为GSD.其中GSD-Ⅰ型8例,GSD-Ⅲ型、可疑GSD-Ⅳ型各1例.均有明显肝大及生长发育落后,脾大3例,纳差、呕吐2例,皮肤黄疸2例,其中1例并巨细胞病毒感染.所有患儿均有空腹低血糖,代谢性酸中毒8例,高脂血症6例.普通病理报告提示GSD 8例,2例无特别提示.超微病理报告提示 GSD 9例,1例可疑GSD.结论 GSD是儿童较常见的遗传代谢性疾病,肝组织活检可有助于诊断,电镜检查肝组织超微结构可明显提高诊断率.     

新生儿深部毛霉菌病八例分析

新生儿深部毛霉菌感染,其临床表现无特异性,诊断困难,病死率高。既往文献报道均为死亡病例。1988—2002年,我院经治8例,其中6例经尸检证实,2例存活病例经组织活检诊断为新生儿深部毛霉菌病。现分析如下。     

小儿遗传代谢性肝病的临床病理分析

目的 通过分析遗传代谢性肝病患儿的临床病理资料,并结合相关文献及临床病例资料,以对小儿遗传代谢性肝病有更进一步的认识.方法 收集2005年6月至2008年12月以肝大、黄疸等为主要临床表现,考虑为遗传代谢性疾病的患儿36例,肝穿刺做光镜及电镜观察活检组织的病理形态.结果 遗传代谢性肝病患儿均表现为不同程度的黄疸、肝大、肝酶增高等症状.实验窒检查可见大部分患儿有不同程度的肝功能损害,肝穿刺活检组织均显示不同程度的肝细胞损害及各自相应的特征性病变.诊断肝糖原累积病27例,肝豆状核变性5例,尼曼-匹克病2例,Dubin-Johnson综合征1例,异染色性脑白质营养不良1例.结论 小儿不明原因的肝大、黄疸、肝功能损害时要考虑小儿遗传代谢性肝病可能,肝穿刺活检病理观察是重要诊断手段之一.     

肝紫斑病1例并文献复习

目的通过报告1例肝紫斑病(PH),复习文献进行分析讨论。方法对1例以腹痛、肝大1个月为主诉的4岁女童询问病史、体格检查、实验室检查、影像学检查和肝穿刺活组织病理检查(HE染色)。结果4岁女童,起病前曾被虫咬,局部出现红斑、疱疹皮炎,随后出现发热、咳嗽,继以腹痛、肝大、胸腔积液、腹水。实验室检查为天冬氨酸转氨酶、γ-谷氨酰转肽酶和碱性磷酸酶轻度增高。肝B超声和CT检查示肝大,实质密度不均。肝活检见多个充满血液小囊腔。结论本病临床特征为发热、上腹痛、黄疸、肝大,结合肝脏病理活检可诊断本病。     

肝活检病理检查在肝脏疾病的临床应用

目的 探讨肝活检及病理检查在小儿肝脏疾病中的临床诊断价值。方法 采用可调式MAG-GNUMTM活检枪对30例小儿不同病因的肝病进行肝活检,肝组织进行光镜与电镜检查,慢性乙肝23例进行组织病理分级分期诊断。结果 肝活检成功率100％。6.67％有术后穿刺部位疼痛,无其他并发症。慢性乙肝23例,病理分级G1 11例(47.8％),G2 9例(39.1％),G3 3例(13.0％)。纤维化程度分期S0 10例(43.5％),S1 8例(34.8％),S2 3例(13.0％)、S3、S4各1例(4.35％)。电镜检查对慢性乙型肝炎纤维化能早期发现,对肝糖原累积症、EB病毒感染有特异性发现。结论 MAGGNUMTM活检枪在儿童应用安全、成功率高。小儿慢性乙型病毒性肝炎炎症与纤维化程度低炎症分度以G1、G2多见,纤维化分期为S0、S1为主,光镜与电镜结合检查在小儿肝脏疾病有重要诊断价值。     

新生儿巨细胞病毒感染母婴传播的研究

1956年Smith首先从唾液腺中分离出巨细胞病毒(CMV),Weller等又从人肝活检组织中分离到类似株,从此CMV感染便以病毒分离为主要诊断依据。随着免疫技术的发展,特异性抗体血清学测定进一步提供了快速诊断的方法,不仅可以确诊CMV,而且得以阐明CMV的传播方式,并     

嗜酸细胞性胃肠炎11例

目的分析小儿嗜酸细胞性胃肠炎(EG)的临床特点、诊断要点、治疗预后和误诊原因。方法本院2006-2008年收治EG患儿11例,对其病史、临床特点、实验室检查、内镜表现和治疗、随访情况进行回顾性分析,应用SPSS10.0软件进行统计学分析。结果1.EG患儿的临床表现多样,包括腹痛(5例)、腹泻(7例)、便血(5例)、低热(2例)等。2.EG患儿中54.55%的过敏体质与EG发病密切相关。3.所有患儿中,18.18%外周血中嗜酸性粒细胞(EOS)计数增高明显,可随症状缓解而下降。4.患儿内镜表现均无明显特异性,可见到黏膜片状糜烂、浅溃疡、散在充血斑或出血点,以胃窦、十二指肠、回肠末端、回盲部最明显,活检可见大量EOS浸润。5.影像学检查无特异性,10例(90.91%)黏膜型CT或消化道钡餐检查无特殊发现,1例(9.09%)肌型肠壁肌层受累时见不全梗阻。6.激素为治疗EG的一线药物,可迅速缓解症状,并使EOS恢复正常。7.本病是一种自限性变应性疾病,虽可反复发作,但长期随访未见恶变,多数预后良好。结论EG的临床表现和内镜表现均无特异性,胃肠黏膜组织中EOS增多是诊断的关键。本病极易造成误诊,明确诊断需依靠活组织病理...     

超声引导穿刺活检诊断儿童肝脏肿瘤的准确性及安全性研究

目的探讨超声引导穿刺活检诊断儿童肝脏肿瘤的准确性和安全性。方法回顾性分析2012年6月至2014年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的38例经超声引导粗针穿刺活检的肝脏肿瘤患儿资料。其中男23例,女15例,平均年龄(24. 11±26. 09)个月,血AFP均高于正常范围。每例患儿均使用Bard 18G粗针穿刺6～9条组织。统计穿刺病理诊断阳性率,并记录分析出血、感染、穿刺针道肿瘤种植等并发症情况。结果穿刺组织术中冰冻病理检查结果诊断为肝母细胞瘤37例,诊断为肝脏恶性肿瘤1例。37例肝母细胞瘤中有28例作出亚型诊断,9例未能作出亚型诊断。37例肝母细胞瘤患儿中,25例化疗后行手术切除肿瘤,大体标本病理诊断与穿刺病理诊断结果均一致。穿刺后均未发生大出血、伤口感染、肿瘤穿刺通道种植转移等并发症。结论超声引导粗针穿刺活检诊断儿童肝脏肿瘤安全、准确。     

儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理分析

目的探讨儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理和免疫表型特征。方法应用组织病理和免疫组化方法分析2例儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤的骨髓和肝脏活检标本,并对相关文献进行调研。结果本文报道的2例肝脾γδT细胞淋巴瘤为9岁女孩,主要表现发热、肝脾肿大和血细胞减少,无淋巴结肿大。其中1例合并慢性活动性EB病毒感染和噬血细胞综合征,诊断时有骨髓受累。2例肝脏针刺活检病理均示中等大小非典型淋巴细胞的窦内浸润,免疫组化示CD3+CD4-CD8-Granzyme B+EBER-。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是一类罕见的结外侵袭性外周T细胞淋巴瘤,典型特征包括:全身症状,肝脾肿大,血细胞减少,肝脾和骨髓的窦内有CD2+CD3+CD4-CD5-CD7+CD8-TCRγδ+表型淋巴细胞的浸润,7号染色体长臂等臂畸形和8号染色体三体同时出现的细胞遗传学改变。骨髓或肝脏活检组织的免疫表型和TCR受体分析有助于此型肿瘤的诊断,目前尚无有效治疗方法。     

结肠镜及组织学检查对儿童克罗恩病的诊断价值

目的 探讨结肠镜诊断儿童克罗恩病的重要性及活检组织学检查的价值.方法 回顾性分析近10年诊治的10例克罗恩病患儿结肠镜下特点及活检组织学特点,分析其诊断价值.结果 10例克罗恩病患儿中,小肠结肠型6例.结肠型1例,小肠型3例.累及结肠7例中结肠镜下全结肠累及者2例(28.5%),左半结肠、右半结肠或横结肠累及者各3例(42.9%),乙状结肠、回盲部累及者各2例(28.5%),直肠累及者1例(14.3%).结肠镜下表现有节段性分布、溃疡多样性、修复性改变、部分肠管狭窄僵硬等特点.活检组织学以淋巴细胞浸润多见,肉芽肿检出率28.5%.结论 结肠镜检查在克罗恩病诊断中有重要意义,常规结肠镜下活组织学检查缺乏特异性,可多部位、深凿活检以提高阳性率.     

肝糖原累积症组织活检病理与电镜超微结构特点

目的：探讨肝糖原累积症肝组织病理与电镜超微结构的特点及诊断价值。方法：疑诊肝糖原累积症2例,作肝活检同时作光镜与电镜检验观察其特征。结果：电镜检查发现肝细胞胞质内见大量糖原堆积及大小不等的脂滴形成,线粒体有浓聚现象,内质网等细胞器数量减少且有边聚现象,光镜检查无特异性。结论：肝穿活检电镜检查在诊断肝糖原累积症有重要的临床价值。     

婴儿肝炎综合征肝脏病理及临床分析

目的了解婴儿肝炎综合征(简称婴肝)患儿的肝脏病理改变.方法对16例婴肝患儿肝穿刺活检,并与临床诊断比较.结果病理及临床所示肝硬化符合率较高,以乙肝病毒感染为主,共11例.肝脏病理结果自肝细胞肿胀、点状坏死,直至纤维结缔组织增生均可见到,并观察到1例患儿4年后再次复查肝穿刺检查,已由慢性活动性肝炎(CAH)转为慢性迁延性肝炎(CPH).结论肝穿刺病理检查为小儿肝脏疾病不可缺少的诊治手段,应当大力提倡.     

85例小儿肝穿刺活体组织光镜检查及超微结构分析

目的 探讨肝穿刺活体组织光镜及超微结构检查对小儿肝脏疾病的临床诊断价值.方法 采用可调式MAG-GNUMTM活检枪对85例肝病患儿进行肝穿刺活体组织光镜及超微结构检查.结果 85例患儿中,经肝活体组织检查确诊慢性乙型病毒性肝炎74例,糖原累积症5例,Gilbert综合征2例,Dubin-Johnson综合征3例,寄生虫感染1例.肝活体组织检查成功率100%,6.7%的患儿有术后穿刺部位疼痛,无其他并发症.结论 活体组织超微结构检查有助于慢性乙型病毒性肝炎纤维化的早期发现,对肝糖原累积症、胆色素代谢异常的诊断有辅助作用.活体组织超微结构检查对小儿肝脏疾病有重要诊断价值.     

85例小儿肝穿刺活体组织光镜检查及超微结构分析

目的 探讨肝穿刺活体组织光镜及超微结构检查对小儿肝脏疾病的临床诊断价值.方法 采用可调式MAG-GNUMTM活检枪对85例肝病患儿进行肝穿刺活体组织光镜及超微结构检查.结果 85例患儿中,经肝活体组织检查确诊慢性乙型病毒性肝炎74例,糖原累积症5例,Gilbert综合征2例,Dubin-Johnson综合征3例,寄生虫感染1例.肝活体组织检查成功率100%,6.7%的患儿有术后穿刺部位疼痛,无其他并发症.结论 活体组织超微结构检查有助于慢性乙型病毒性肝炎纤维化的早期发现,对肝糖原累积症、胆色素代谢异常的诊断有辅助作用.活体组织超微结构检查对小儿肝脏疾病有重要诊断价值.     

小儿暴发型心肌炎的诊断与病原治疗

1991年Lieberman根据心肌活检的组织学改变与临床表现 ,首次将心肌炎分为暴发型、急性型、慢性活动型和慢性持续型四种类型〔1〕。在其报道的 3 5例经心肌活检证实的心肌炎中 ,有 4例被归类为暴发型心肌炎 ,其共性为 :①起病均为非特异性流感样表现 ;②病情迅速恶化 ,短时间内出现严重的血流动力学改变 ,临床表现为重度心功能不全等心脏受累征象 ;③心肌活检显示广泛的急性炎细胞浸润和多发型心肌坏死灶 ;④ 1个月内完全康复或 (少数 )死亡 ;⑤免疫抑制剂治疗只能减轻症状而不能改变疾病的自然病程。此后有关暴发型心肌炎的报道逐渐增多。…     

儿童抗中性细胞胞浆抗体相关的急进性肾炎临床分析

目的：了解儿童抗中性细胞胞浆抗体（ANCA）相关的急进性肾炎的临床特点。方法：对2001~2006年我院诊断的7例ANCA相关的急进性肾炎临床、实验室检查和肾脏活检病理资料进行分析。结果：7例病例中,女6例,男1例,平均年龄9岁。主诉不典型,临床症状呈多样性、非特异性。实验室普通检查缺乏诊断特异性：全部病人血沉增快,不同程度的尿素氮（BUN）、血肌酐（SCr）升高, 有贫血、血尿、蛋白尿;C3正常3例、C3轻微下降4例;尿蛋白电泳分析呈混合性蛋白尿。实验室特殊检查：7例患儿血髓过氧化物酶（MPO）,p-ANCA阳性,1例同时合并蛋白酶3-（PR3）,c-ANCA阳性。肾活检病理特点：广泛的新月体形成,伴有肾小球毛细血管袢坏死。间质大量炎细胞浸润,间质小血管内皮细胞肿胀,管壁水肿或坏死。免疫荧光肾小球及血管壁无或有少量免疫复合物沉积。3例经甲基泼尼松及环磷酰胺冲击等治疗后追踪观察肾功能正常,血尿、蛋白尿消失或微量。结论：该病就诊症状多样、呈非特异性,易误诊。积极开展血清学ANCA检查及肾活检有助于早期诊断,早期治疗,改善预后。     

儿童特发性肺间质纤维化临床表现与辅助检查

目的探讨儿童特发性肺间质纤维化(IPF)的临床表现及辅助检查诊断价值。方法回顾性分析17例IPF患儿的临床资料及胸部X线、高分辨率CT(HRCT)、纤维支气管镜、肺功能、血气分析、肺活检等辅助检查资料。结果 IPF患儿临床以咳嗽、气促、发热、进行性呼吸困难伴肺底部Velcho啰音为主要表现;胸片/HRCT主要显示双肺斑片状、网格状或实变影、毛玻璃影、马赛克征。肺功能多数呈限制性通气功能和弥散障碍,血气分析提示低氧血症,17例中达呼吸衰竭诊断标准者5例。纤维支气管镜检查可见气管支气管内膜炎,支气管软化、扩张、狭窄等,无诊断特异性表现。1例患儿死亡后行肺活检,显示肺弥散性炎症伴灶型坏死,成人型小儿肺透明膜病。结论儿童IPF的诊断主要根据典型临床表现,结合胸片、HRCT、肺功能、血气分析等辅助检查,胸部影像学尤其HRCT是能反映IPF肺组织结构改变的敏感方法,纤维支气管镜检查有重要鉴别诊断作用,不典型病例确诊还需肺活检。     

主动脉弓离断34例

目的　总结 34例主动脉弓离断 (IAA)临床资料 ,以期提高对本病的早期确诊率。方法　回顾性分析我院 1 986年 7月～ 2 0 0 3年 3月经手术、心血管造影及磁共振明确诊断 34例IAA的临床表现、实验室检查及手术效果等临床资料。结果　 34例患儿中A型 1 8例 ,B型 1 6例 ,未见C型。除四肢脉搏及血氧饱和度改变有一定特异性外 ,体征、X线及心电图检查均无特异性。结论　在临床工作中应提高对本病的认识 ,注意IAA的一些提示特征 ,辅以适当检查 ,做到早期诊断治疗。     

儿童炎症性肠病临床及结肠镜下特点分析

目的 探讨儿童炎症性肠病的临床特点,分析结肠镜及活组织学检查对疾病诊断的重要性.方法 研究在我院住院的34例炎症性肠病患儿的临床表现、实验室检查、结肠镜下特点及活检组织学特点,分析其诊断价值.其中克罗恩病(CD)10例,溃疡性结肠炎(UC)24例.结果 CD组中,轻-中度活动型4例,重度活动型6例.临床表现以腹痛多见(80%,8/10);并发症:肠穿孔1例,肠梗阻2例,肛瘘2例.UC组中,轻度5例,中度14例,重度5例.临床表现以腹泻为主(23/24,96%);肛周疾病3例,并发慢性肠套叠1例.CD组血沉、C反应蛋白水平较UC组高(X2=15.938、11.184,P均<0.01).10例CD中,小肠结肠型6例(60%),结肠型1例(10%),小肠捌3例(30%).结肠镜下表现有节段性分布、溃疡多样性、修复性改变、部分肠管狭窄僵硬等特点.24例UC中,全结肠累及者6例(25%),乙状结肠、直肠累及者14例(58%),左半结肠累及者7例(29%),结肠镜下表现为连续性黏膜充血水肿、糜烂,多发浅溃疡多见,溃疡多不规则,7例(29%)可见假息肉形成,黏膜桥未见.CD活检组织学均有淋巴细胞浸润,1例见裂隙状溃疡,2例见上皮性肉芽肿.UC活检标本均有多量中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润表现,其中4例(17%)见隐窝脓肿.结论 儿童炎症性肠病的临床特点具有非特异性,结肠镜结合组织活检对UC的诊断有可靠的价值.对于结肠型或小肠结肠型CD,结肠镜检查有重要意义,组织活检特异性不高,可多部位、深凿活检以提高阳性率,协助诊断.