成人嗜血细胞综合征19例临床分析

目的 探讨成人嗜血细胞综合征（HPS）的临床特点。方法 对2005年1月—2009年1月在上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科就诊的19例成人HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果 19例患者初治时均表现为高热、肝脾肿大、凝血功能异常、血像三系或二系受累。10例（52.6%）最终确诊为非霍奇金淋巴瘤,2例（10.5%）为感染,1例（5.3%）为急性淋巴细胞白血病,6例（31.6%）原因不明。随访中死亡14例,存活1例（至今已6个月）,4例失访;生存时间为2~6个月（中位生存时间3个月）。结论 HPS为罕见的致死性疾病,成人更为少见;临床表现复杂,常伴有多脏器受损的表现,病情凶险,进展迅速;预后大多不良,发病机制和治疗手段有待进一步研究。     

成人嗜血细胞综合征19例临床分析

目的 探讨成人嗜血细胞综合征（HPS）的临床特点.方法 对2005年1月-2009年1月在上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科就诊的19例成人HPS患者的临床资料进行回顾性分析.结果 19例患者初治时均表现为高热、肝脾肿大、凝血功能异常、血像三系或二系受累.10例（52.6%）最终确诊为非霍奇金淋巴瘤,2例（10.5%）为感染,1例（5.3%）为急性淋巴细胞白血病,6例（31.6%）原因不明.随访中死亡14例,存活1例（至今已6个月）,4例失访;生存时间为2~6个月（中位生存时间3个月）.结论 HPS为罕见的致死性疾病,成人更为少见;临床表现复杂,常伴有多脏器受损的表现,病情凶险,进展迅速;预后大多不良,发病机制和治疗手段有待进一步研究.     

成人嗜血细胞综合征1例文献复习

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）是一种临床少见疾病，但其病情凶险复杂。现接触1例并复习相关资料，愿提供同仁共享。     

小儿嗜血细胞综合征二例分析

嗜血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS)亦称嗜血细胞性网状细胞增生症,其特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少[1]。HPS由于缺乏特异性实验室诊断方法,诊断尚有困难,根据早期临床症状容易误诊和漏诊,而骨髓涂片则是诊断该病的重要依据。2012年我院儿科收治2例HPS患儿,现分析报道如下:     

5例成人嗜血细胞综合症护理体会

嗜血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome,HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组以发热、肝脾肿大、出血、全血细胞减少、凝血障碍等为特征的极少见的临床综合征。该病起病急,病情进展快,特异性检查指标少,容易误诊漏诊,死亡率极高,为临床诊断治疗及护理带来较大的困难。该病常常见于儿童患者,而成人患者较少见。     

儿童嗜血细胞综合征3例

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic Jymphohistiocytosis,HLH）,是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。HPS为临床少见病,2004年国际组织细胞协会（WGHS）修订了新的诊断和治疗方案。由于HPS进展快,病死率高,临床治疗病例较少,对其认识相对甚少。2005—2008年诊断HPS3例,报道如下。     

5例嗜血细胞综合征的护理体会

目的总结嗜血细胞综合征的护理体会。方法对我科收治的5例嗜血细胞综合征患者的护理体会进行回顾性的总结。结果5例患者住院时间为30~70天,平均45天,应用糖皮质激素、大剂量静脉注射丙种球蛋白、免疫抑制剂、抗生素、保肝药以及纠正肾功能衰竭、呼吸衰竭等对症支持治疗,护理方面加强基础护理、对症护理以及病情观察,3例患者好转出院,1例放弃治疗自动出院,1例患者死亡。结论嗜血细胞综合征病情变化快,多伴有多系统功能的衰竭,加之患者在治疗上大剂量使用糖皮质激素以及广谱抗生素,易发生出血,感染等并发症,死亡率极高。因此,在护理上做好心理护理,加强基础护理、对症护理、密切观察病情变化协助医生早期明确诊断等有利于患者的治疗和康复。     

老年嗜血细胞综合征3例并文献复习

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是一组以发热,肝脾肿大,全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要特征的临床综合征。嗜血细胞综合征根据病因分为原发性和获得性,原发性HPS多见于婴幼儿,发病率为1/50 000,2岁以内发病的患者占90%以上,70%~80%于1岁以内发病,8岁以后发病者罕有报道。获得性HPS的原因可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等。儿童多由病毒及细菌感染所致,成人除常继发于感染,还可继发于恶性淋巴瘤及免疫相关性疾病等。     

成人肠套叠的诊断与治疗

目的:探讨成人肠套叠的诊断与处理方法.方法:回顾分析本院外科所收治的12例成人肠套叠的临床表现、病因、病变部位、诊断及处理方法.结果:病变部位在小肠7例,在大肠5例,术前行钡灌肠、B超及CT等检查,确诊肠套叠5例,全部病例均行手术治疗后痊愈,无手术并发症,无复发病例.结论:成人肠套叠多继发于肠道原发病变,多与肠道肿瘤有关,术前放射学检查及B超检查有重要诊断价值,手术是治疗成人肠套叠有效的方法.     

成人慢性咳嗽患者66例病因分析

目的：探讨成人慢性咳嗽的常见病因及其治疗方法。方法：通过询问病史、体格检查、胸部X线、肺功能、食道pH监测等检查,明确病因,对病因进行分类,并针对病因进行特异性治疗。结果：通过66例成人慢性咳嗽病因分析发现,咳嗽变异性哮喘占33．3％,鼻后滴漏综合征占27．3％,胃食管反流占21．2％,嗜酸细胞性支气管炎占9．1％,药物因素占3．0％,病因未明者占6．1％（4／66）。经针对病因特异性治疗后,95．2％（59／62）患者咳嗽症状明显减轻或消失。结论：慢性咳嗽病因主要为变异性哮喘、鼻后滴漏综合征、胃食管反流、嗜酸细胞性支气管炎,占总病因的90．9％;严格遵循慢性咳嗽的诊疗原则及行试验性诊断治疗是病因诊断的重要环节。     

成人颈部非甲状腺性囊性肿块的超声诊断

目的探讨成人颈部非甲状腺性囊性肿块的部位、发病特点、超声表现,指导临床诊治。方法回顾分析经手术或病理证实的成人颈部非甲状腺性囊性肿块103例,探讨不同病理类型肿块的超声表现特点及诊断意义。结果成人颈部非甲状腺性囊性肿块种类多,但其发病部位及超声表现有规律可循。结论成人颈部非甲状腺性囊性肿块发病率高、病种多、表现复杂,但结合超声声像图表现和肿块位置与周围组织关系,可以较为精确的评估肿块的性质。     

成人颈部非甲状腺性囊性肿块的超声诊断

目的探讨成人颈部非甲状腺性囊性肿块的部位、发病特点、超声表现,指导临床诊治。方法回顾分析经手术或病理证实的成人颈部非甲状腺性囊性肿块103例,探讨不同病理类型肿块的超声表现特点及诊断意义。结果成人颈部非甲状腺性囊性肿块种类多,但其发病部位及超声表现有规律可循。结论成人颈部非甲状腺性囊性肿块发病率高、病种多、表现复杂,但结合超声声像图表现和肿块位置与周围组织关系,可以较为精确的评估肿块的性质。     

成人型胆总管囊肿

对２２例成人型先天性胆总管囊肿病例进行回顾性研究，发现大多数病例症状为非特异性的，常延误诊断。Ｂ超是首选的影像学检查手段，必须强调成人型先天性胆总管囊肿的复杂性及早期诊断和治疗的必要性。治疗上首选囊肿全切除，肝管空肠Ｒｏｕｘ－ｅｎ－Ｙ吻合术     

成人Still病26例临床分析

目的探讨成人Still病的临床特点和治疗方法，提高对本病的认识。方法回顾研究我院2003年至2006年26例成人Still病的临床表现、实验室检查结果和治疗效果。结果26例病人中发热100％，皮疹88％，关节疼痛92％，咽痛62％，淋巴结肿大54％，脾脏肿大69％。并发心包炎心包填塞1例（4％）。白细胞增高96％，肝功能异常81％，血沉增快100％，C反应蛋白升高92％，血清铁蛋白升高100％，96％的病人类风湿因子和抗核抗体均为阴性。血培养26例均为阴性。骨髓象示造血组织增生活跃，90％呈感染骨髓象。单用糖皮质激素对成人Still病有效率为85％。结论本病临床症状多变，无特异性诊断方法。临床上易造成误诊误治。发热、皮疹、关节痛是成人Still病的主要临床表现，血白细胞升高、血沉增快、类风湿因子和抗核抗体阴性、血培养阴性为主要特征，血清铁蛋白可作为疾病急性期的活动指标。治疗以糖皮质激素为首选，部分病人需同时加用免疫抑制。     

成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的研究进展

巨噬细胞活化综合征(MAS)是成人Still病(AOSD)一类少见但严重的并发症,临床表现各异,预后欠佳.早期诊断及治疗对于改善临床预后有积极意义.目前对于成人Still病合并巨噬细胞活化综合征尚无统一的诊断标准及治疗指南.文章旨在对成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的发病机制、诊断标准、临床表现、治疗进展等作一综...     

成人动脉导管未闭的体外循环管理

目的 回顾8例成人动脉导管未闭（PDA）在体外循环（CPB）下行手术的患者，总结体外循环经验。方法 CPB采用深低温低流量（DHLF），心肌保护为4：1高钾含血停搏液灌注。心脏停跳后切开肺动脉堵住动脉导管开口，防止灌注肺。结果 CPB时间53～96min，心脏阻断25～63min，均自动复跳，顺利脱机，痊愈出院。结论 采用深低温低流量CPB行成人动脉导管直视缝合术是一种安全，有效的方法。     

成人重症社区获得性肺炎的诊治进展

重症社区获得性肺炎(SCAP)的病死率和病原体的耐药率目前仍很高,也是困扰医生的难题,并且在SCAP的诊断和治疗上还面临许多新的问题,本文就SCAP的诊断标准、病原学检查、发病机制、病情评估和危险分层、治疗等方面做一综述。     

Richter综合征4例报道及文献复习

目的分析病例并复习文献提高对Richter综合征(RS)的认识及诊疗水平。方法回顾性分析4例RS患者的临床资料并复习相关文献。结果 4例患者中有3例在治疗原发病后发生转化,1例患者出现症状时即被诊断为RS,发生转化前治疗效果尚可,但转化为RS后,治疗难度明显增大。结论 RS临床少见,转化因素复杂,化疗效果差,自体造血干细胞移植效果需要进一步观察。对于低度恶性的淋巴瘤或白血病患者,如果治疗效果欠佳,要高度警惕转化为RS的可能。