主动脉弓中断二例

例１　女,３岁６个月。活动后心悸、气促２年。血压１２／８ｋＰａ（９０／６０ｍｍＨｇ）,胸骨左缘第３、４肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音（ＳＭ）,肺动脉瓣第二心音（Ｐ２）亢进。胸部Ｘ线片示肺动脉段突出,主动脉结不清晰;Ｂ型超声波示室间隔缺损（ＶＳＤ）,双向分流;右心导管提示降主动脉血氧分压与主肺动脉相同,导管可经肺动脉进入降主动脉。术前诊断为ＶＳＤ,动脉导管未闭（ＰＤＡ）合并严重肺动脉高压（ＰＨ）。因术前误诊,手术选用正中切口,常规主动脉、腔静脉插管。术中探查发现合并主动脉弓中断（ＩＡＡ）。将肺动脉前壁裁…     

一侧肺动脉起源于升主动脉手术治疗3例

一侧肺动脉起源于升主动脉手术治疗３例孙国成蔡振杰万明明作者单位：７１００３８西安第四军医大学唐都医院心脏外科１９９５年２月至９月间我们手术治疗右或左肺动脉起源于升主动脉３例，现报告如下：临床资料本组例１男，２．７岁；例２女，４岁；例３女，１４岁。３例...     

复合带瓣人工血管替换升主动脉和主动脉瓣(24例报告)

报告２４例升主动脉瘤伴主动脉瓣关闭不全行升主动脉和主动脉瓣替换及冠状动脉开口移植术（Ｂｅｎｔａｌ术２２例，底盘法２例）。１３例伴有升主动脉夹层分离，对其中８例ＤｅＢａｋｅｙＩ型者，以Ｔｅｆｌｏｎ毡条内外加固主动脉切端后吻合。１３例用人工血管周围间隙与右心耳吻合以控制升主动脉吻合之外的出血。３例以人工血管片环包主动脉吻合口控制局部广泛渗血及出血。２例术毕不能脱离体外循环死亡，手术死亡率８３％。随访平均２１８个月，２例死于蛛网膜下腔出血，１例右股动脉栓塞经手术治愈；其余病人康复良好，心功能（ＮＹＨＡ）Ｉ～ＩＩ级。     

右肺动脉起源无名动脉1例

病儿　男，１４岁。反复咯血４个月。查体：胸骨左缘第２～３肋间可闻及１～２ＶＩ级收缩期杂音。Ｘ线胸片示右侧肺血少，右下肺动脉细小。右室造影见右室、主肺动脉和左肺动脉顺序显影，右肺动脉未见显影。升主动脉造影见无名动脉显影后右肺动脉继之显影。术前诊断：先天性心脏病，右肺动脉起自无名动脉。１９９４年１２月在全麻下手术。正中切口开胸，见心脏中度扩大，右肺动脉较粗，起始部有明显狭窄，起自无名动脉，左肺动脉与主肺动脉相连，发育正常。建立体外循环，阻断升主动脉后，结扎右肺动脉的近端，即与无名动脉连接处。切断右…     

肺动脉瓣闭锁主肺动脉间隔缺损并巨大室间隔缺损1例

病儿　女,１０岁。出生后３个月发现心脏杂音,活动后口唇发绀、晕阙８年余。杵状指趾,胸骨左缘第３肋间可闻及３／Ⅵ级收缩期杂音。Ｘ线胸片示双肺纹理稍增粗,心影呈“靴形”,心胸比率０．６２,主动脉增宽,肺动脉平直。超声心动图示室间隔回声中断２５ｍｍ,肺动脉瓣位置未见瓣膜结构,主肺动脉直径７．１ｍｍ。右心导管检查见肺动脉显影滞后主动脉约０．２秒,显示肺动脉圆锥型,无瓣膜开放,亦未见造影剂由右室进入肺动脉,部分造影剂经室间隔缺损进入左室,再入主动脉。升主动脉造影示主动脉左向右水平分流,主、肺动脉间隔缺损约…     

肺动脉起源右冠状动脉合并室间隔缺损一例

肺动脉近端狭窄并起源于右冠状动脉十分罕见，现报告一例如下。患者男，５岁。哭闹及活动后口唇青紫５年，不喜蹲踞。查体：口唇及皮肤中度紫绀，轻度杵状指，胸骨左缘３、４肋间可闻及３／Ⅵ级收缩期杂音，胸骨左缘第２肋间可闻及２／Ⅵ级连续性机器样杂音，Ｐ２消失，肝...     

主动脉肺动脉间隔缺损2例

主动脉肺动脉间隔缺损２例况竹生，张大国例１女，６岁。动脉导管未闭（ＰＤＡ）结扎后，肺动脉干仍可扪及震颤。术后１月升主动脉造影确诊主动脉肺动脉间隔缺损（ＡＰＳＤ）。４个月后再次手术，ＡＰＳＤ位于左冠状动脉口左上方，直径０．３ｃｍ；行带垫片褥式缝合１针闭...     

超声诊断右位动脉导管未闭1例

患者男,17岁,主因＂活动后心悸、气促＂入院。查体：心尖搏动增强并向左下移位,心浊音界向左下扩大,于胸骨左缘第2肋间可闻及响亮的连续性机器样Ⅳ级杂音,并向左锁骨下窝传导。超声：左心房、左心室扩大;大血管短轴切面示主肺动脉及右肺动脉增宽,右肺动脉根部与降主动脉间可见管道相通,右肺动脉侧管口直径8mm,主动脉侧管口直径12 mm.     

先天性永存动脉干的外科治疗

报道１９８９年１月至１９９３年１２月外科治疗先天性永存动脉干６例。按ＶａｎＰｒａａｇｈ分型，Ｉ型２例、ＩＩ型４例。Ｉ型中伴主动脉弓中断１例，按Ｃｅｌｏｒｉａ等分类为Ａ型。伴其它心内畸形３例。手术在中度低温体外循环下进行，其中１例采用深低温停循环技术处理主动脉弓中断。手术５例成功，随访７个月～４年８个月，疗效良好。１例术后肺动脉高压并发感染，自动出院后失访。作者主张永存动脉干一旦确诊宜早期手术。并对Ｉ型、ＩＩ型的手术方法，肺动脉高压的治疗作了分析探讨。     

手术结合介入治疗肺动脉闭锁一例

患者男,10岁.自幼发现心脏杂音,口唇紫绀,杵状指,胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音,P2减弱,背部可闻及双期杂音.超声心动图示:右室流出道狭窄,肺动脉闭锁,主动脉宽21.7mm,左肺动脉宽5.2mm,右肺动脉宽5.6mm.心血管造影示肺动脉闭锁,左右肺动脉中央汇聚,从降主动脉发出3支大的侧枝血管分别供应右上、右下和左下肺.     

右肺动脉起源升主动脉合并DiGeorge 综合征1例

右肺动脉起源升主动脉合并ＤｉＧｅｏｒｇｅ综合征１例罗会昭，詹樾，胡建国，周新民，尹邦良右肺动脉起源升主动脉（ＡＯＲＰＡ）及ＤｉＧｅｏｒｇｅ综合征（ＤＧＳ）均少见，二者合并存在更罕见。我们治疗１例，现报告如下：病儿，女１４岁。自幼发现心脏杂音并常患肺炎...     

主动脉-左室隧道的外科治疗

目的：报告４例主动脉－－左室隧道（ＡＬＶＴ）的外科治疗经验。方法：３例ＡＬＶＴ的主动脉开口位于右主动脉窦上,１例位于左主动脉窦上。合并主动脉瓣关闭不全３例,房间隔缺损（ＡＳＤ）１例,肺动脉瓣狭窄（ＰＳ）１例,左冠状动脉－－右房瘘１例。隧道主动脉开口应用补片修补１例,直接缝合３例。同期施行主动脉瓣替换３例,并处理ＡＳＤ和ＰＳ和冠状动脉－－右房瘘各１例。结果：４例全部生存,无早期死亡及术后并发症。随访     

右肺动脉起源于升主动脉合并动脉导管未闭二例

病例1 女,5岁。发现心脏杂音1年。就诊时查体：血压126／75mmHg,无紫绀,左胸第2肋间闻及3／6级收缩期杂音,P2亢进。超声心电图提示：先天性心脏病动脉导管未闭,主动脉峡部膜样回声。以先天性心脏病动脉导管未闭合并主动脉缩窄收入院。入院后行升主动脉造影及再次心脏超声心动图检查,确诊为右肺动脉起源于升主动脉合并动脉导管未闭、肺动脉高压。     

一期纠治主肺动脉窗或右肺动脉起源于升主动脉

目的总结主肺动脉窗或右肺动脉起源于升主动脉的外科纠治经验。方法17例病儿中单纯主肺动脉窗5例,右肺动脉起源于升主动脉4例,主肺动脉窗伴主动脉弓中断、法洛四联症、房室间隔缺损、二尖瓣反流和气管狭窄等8例。1例无手术指征,16例行解剖纠治,平均手术年龄1．7岁;平均体重8．5 kg。结果手术无死亡。2例延迟关胸;1例再进胸止血。随访无死亡,无主动脉瓣上狭窄及肺动脉狭窄。结论主肺动脉窗及右肺动脉起源于升主动脉易早期产生肺动脉高压,一经诊断需立即手术。手术方式首选与伴发畸形一期纠治。主肺动脉窗及右肺动脉起源于升主动脉尽管多有伴发畸形,但早期手术纠治可获得较佳中、长期疗效。     

肺动脉异常起源于主动脉的外科治疗

肺动脉异常起源于升主动脉少见 ,包括右肺动脉起源于升主动脉 (AORPA)和左肺动脉起源于升主动脉 (AOLPA)。病人非手术治疗预后极差 ,多于 1岁以内死亡 ,早期行根治术可治愈。我们共收治病人 13例 ,现总结报道如下。临床资料　 13例病人中AORPA 9例 ,AOLPA 4例 ;年龄5 5d～ 30岁。活动后胸闷、气短 9例 ,发绀 9例 ,咯血 3例。听诊多于胸骨左缘第 2～ 4肋间闻及收缩期或连续性杂音。X线胸片多显示肺部纹理重 ,有时两侧肺纹理不对称 ,主动脉结增宽 ,部分AORPA病人右肺动脉影显示不清或右肺下动脉干起始位置偏高 ;平均心胸比率 0 6 …     

左上肺叶舌段切除治愈肺动静脉瘘1例

左上肺叶舌段切除治愈肺动静脉瘘１例杨玉立陈亮病人男，１７岁。自幼发现胸骨后杂音，运动后心悸、气短。查体：口唇轻度发绀，杵状指（趾）。胸骨左缘第２～３肋间和左背部可闻及３级收缩期杂音。二维超声心动图显示肺动脉增粗。经右心导管小肺动脉造影诊断为“肺动静脉...     

左冠状动脉前降支起源于肺动脉一例

患者 男,9岁。无任何自觉症状因体检发现心脏杂音入院。查体：肺动脉瓣区可闻及舒张期Ⅲ／6级杂音。心电图检查：正常窦性心律,心脏彩色超声心动图提示肺动脉发出一支冠状动脉走行于前降支区域,疑前降支起源于肺动脉,该支冠状动脉探及逆向血流入肺动脉主干内并与右冠状动脉有血流丰富的侧枝。心导管造影检查显示：主动脉造影后前降支逆行显影进而肺动脉显影,右冠状动脉造影后通过侧枝使前降支被显影,异位的前降支与右冠状动脉及回旋支之间有丰富的侧枝（图1,箭头所示）,部分肺动脉主干亦被显影。     

深低温停循环上腔静脉逆行灌注在主动脉瘤手术中的应用

１９９２．９－１９９３．７在深低温停循环连续上腔静脉逆行灌注下行升主动脉瘤及主动脉夹层动脉瘤手术１２例。病变侵及主动脉右弓，主动脉弓或弓降部。包括Ｂｅｎｔａｌｌ手术，高位右弓峡替换１０例；主动脉升，弓，降部替换，头臂动脉移植１例；大动脉炎，升主动脉全长狭窄行长补片成形术１例。病人全部存活。ＤＨＣＡ逆行灌注时间２７－８１ｍｉｎ，病人均于术后４小时内清醒，无神经系统并发症，测定入脑血和出脑血氧含量及乳     

应用同种动脉治疗主动脉根部病变

报告５例采用同种动脉（ＨＡＶ）治疗５例主动脉根部病变（主动脉瓣狭窄１例，关闭不全４例）。男３例，女２例；年龄１３～４７岁。病因为细菌性心内膜炎２例（包括先天主动脉瓣二瓣化畸型１例），Ｍａｒｆａｎ综合征２例，风湿性主动脉瓣关闭不全１例。术中采用同种主动脉全根置换３例（Ｂｅｎｔａｌｌ手术），其中１例用ＨＡＶ上的二尖瓣前叶加宽主动脉瓣环（Ｍａｎｏｕｇｕｉａｎ手术），余２例用自体肺动脉移置主动脉根部，另取同种肺动脉做原位移置（Ｒｏｓｓ手术）。结果死亡１冽，４例存活，且无并发症发生。术后超声心动图提示主动脉根部良好，无主动脉瓣反流。随访２．５～３．５年疗效满意。     

Senning手术治疗完全型大动脉错位一例

患者男，36d，体重3．5kg。因紫绀36d入院。查体：脉搏血氧饱和度（SpO2）0．72。重度紫绀貌。心前区闻及2／6～3／6级柔和吹风样收缩期杂音。心脏彩色超声心动图提示：主动脉右前起自右心室，肺动脉左后起自左心室，升主动脉、主动脉弓、降主动脉内径无狭窄，升主动脉：主肺动脉=1：1．2。左、右肺动脉发育好；右心房、右心室扩大，左心房、左心室稍扩大，膜部室间隔缺损（VSD）6mm，房间隔缺损（ASD）3mm；