乳头状胶质神经元肿瘤临床病理特征

背景与目的:报道1例罕见的乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT),结合文献探讨其临床病理学特征。方法:对1例PGNT的临床表现、影像学特征、病理形态改变和免疫组化标记进行观察分析。结果:患者16岁,临床表现为头痛和偶发癫痫发作。MRI检查见右额顶叶脑实质内有边缘清楚的囊性病灶,囊壁薄,囊腔面见微小突起,囊内充有液体。组织学检查见肿瘤由小圆形细胞组成,类似脑室中央神经瘤瘤细胞,并见星形胶质细胞成分,类似毛细胞性星形细胞瘤样结构。囊腔面瘤细胞排列成特征性的假乳头样结构,中心为血管,表面为单层或多层胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性的星形细胞。肿瘤与正常脑组织分界清楚,无包膜,靠近正常组织的瘤细胞成片排列,局部有中央神经细胞瘤的无核区结构,瘤细胞对神经元免疫组化Syn、NSE、CgA标记呈阳性反应。肿瘤中见个别中型神经节细胞分化细胞,未见坏死和核分裂相。患者术后追踪8个月,未见肿瘤复发。结论:PGNT是一种新鉴定的神经元-胶质混合性肿瘤实体,属良性脑肿瘤,预后良好。     

乳头状胶质神经元肿瘤2例临床病理观察及文献复习

目的:探讨乳头状胶质神经元肿瘤（papillary glioneuronal tumors，PGNT）的临床病理特征、诊断、治疗及预后。方法:收集2例PGNT的临床病理资料，观察其组织病理学特征及免疫表型，并复习相关文献。 结果:大体切面例1患者切面灰黄，质软，例2患者灰黄间褐，囊实性，质稍软。两例肿瘤镜下表现为扁平和立方状的星形细胞围绕透明变性血管，排列成假乳头状结构，乳头状结构间可见片状分布的神经元细胞及神经节样细胞，部分区域坏死出血，局灶可见少许含铁血黄素沉积。其中一例细胞可见轻度非典型性。两例患者免疫组化结果相同，均显示GFAP、S-100、VIM、NeuN、Syn、olig-2（+），CK、EMA、CD34均（-），Ki-67 LI 1%~2%。结论:PGNT是近年来提出的新分类肿瘤，病例报道较少，PGNT在绝大多数病例中是惰性的，对治疗有良好的反应，但罕见的非典型存在具有一定的警示性，需要更长的随访，以进一步阐明其生物学行为。其特征性的组织形态、免疫组化表型有助于诊断和鉴别诊断。     

形成菊形团的胶质神经元肿瘤临床病理观察

目的:探讨形成菊形团的胶质神经元肿瘤(RGNT)的临床病理学特征.方法:对1例发生于第四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤的临床表现、影像学、组织形态学、免疫组化以及分子病理学等结果进行分析,并结合文献探讨其诊断与鉴别诊断要点.结果:组织学上表现为神经细胞和毛细胞样星形细胞并存,神经细胞较小、一致,围绕神经毡结构形成菊形团样结构或围绕血管形成假菊形团样结构.胶质成分形态学符合毛细胞星形细胞瘤.免疫组化显示:神经毡样基质呈Syn、NSE阳性,GFAP、CgA阴性.神经细胞核S-100、Neu-N阳性.胶质成分呈GFAP、S-100阳性,Ki-67<2%.结论:形成菊形团的胶质神经元肿瘤是混合性胶质神经元肿瘤中的少见类型,2007年列入第四版中枢神经系统WHO,是WHO I级的低级别胶质瘤.组织学上以胶质成分及围绕神经毡呈菊形团排列的神经细胞成分为主,免疫组化有鉴别诊断意义.     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤四例临床病理分析

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumours，DNT）是1993年WHO神经系统肿瘤分类中新增加的一种神经元一神经胶质细胞肿瘤的亚型。近年国外文献报道较多，目前国内也有少量报道。本研究收集经手术及病理证实的DNT4例，并复习文献进行分析。     

多形性黄色星形细胞瘤2例报道并文献复习

背景与目的：多形性黄色星形细胞瘤是一种少见原发脑肿瘤，常累及儿童和青少年大脑表面，预后良好。本文探讨多形性黄色星形细胞瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法：观察和分析2例多形性黄色星形细胞瘤的病理形态特征和免疫组化标记。并结合文献复习，总结其临床病理学特点和鉴别诊断。结果：多形性黄色星形细胞瘤最常见的症状是癫痫；肿瘤呈囊实性；瘤细胞多性形，可见核内包涵体和胞浆内嗜伊红小体，部分细胞呈黄色瘤样；GFAP＋。结论：多形性黄色星形细胞瘤是一种少见的神经上皮性肿瘤。需与多形性胶质母细胞痛、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤和脑膜恶性纤维组织细胞瘤等鉴别。     

婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤1例报道及文献回顾

目的 总结分析婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的病理组织学特征及其与其他中枢神经系统肿瘤的鉴别诊断。方法 对1例婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤进行组织形态学，组织化学和免疫组织化学研究，同时结合文献对其临床表现，病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 本例婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤的CT检查表现为左颞叶巨大的囊性病变；组织学表现在丰富的纤维间质中，含有灶状或巢状的向星形细胞分化的神经上皮成份；免疫组织化学显示瘤细胞呈GFAP阳性，vimentin阳性NSE阴性；网织纤维染色显示在致密的嗜银纤维区间可见岛屿状的空染区。结论 婴幼儿促纤维增生性星形细胞瘤是一种罕见的发生在婴幼儿的中枢神经肿瘤。根据其组织学特点，结合组织化学和免疫组化染色结果，可以做出明确的病理诊断。     

间变性节细胞胶质瘤复发为幕上原始神经外胚层肿瘤一例报告并文献复习

背景与目的：间变型节细胞胶质瘤非常少见,恶变总是发生在胶质成分。目前已有少量病例显示神经元成分的恶性转化。本文报道一例原发瘤为间变性节细胞胶质瘤,术后8个月复发为幕上原始神经外胚层肿瘤的病例。方法：观察并分析原发瘤和复发瘤的病理形态特征和免疫组化标记。结合文献讨论间变性节细胞胶质瘤转变为幕上原始神经外胚层肿瘤的可能机制。结果：患儿8岁。镜下见第一次切除的左颞叶肿瘤：部分区域肿瘤细胞密集分布。细胞较小,核染色较深,部分瘤细胞呈小片状,细胞稍大,核圆形或多角形,染色质淡。肿瘤组织中另可见散在或聚集向神经元分化的不同阶段的肿瘤细胞。细胞较大,有明显淡红染的胞浆,胞核空泡状,有核仁。有的似分化较成熟的节细胞。网状染色见瘤组织中纤维组织明显增生。免疫组化结果显示：GFAP灶性（＋）、NSE（＋）、S100（＋）、Nestin（＋）、VIM（＋）、Des（＋）。似神经元分化的大细胞则有NSE和S-100的阳性表达。病理诊断：伴有纤维增生的间变性节细胞胶质瘤。术后8个月左颞部复发肿瘤中除了仍见明显的纤维组织增生外,另见小或中等大小的肿瘤细胞密集排列,瘤细胞更异型,核分裂多见。未见较成熟分化的细胞。免疫组化显示：GFAP灶性（＋）、S100（＋）、NFP（＋）、Neuronal class III beta-tubulin（＋）。提示肿瘤细胞向神经元和胶质成分双向分化。病理诊断幕上原始神经外胚层肿瘤。结论：节细胞胶质瘤可以出现胶质和神经成分的恶性转化。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤四例临床病理分析

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroep-ithelial tumours,DNT)是1993年WHO神经系统肿瘤分类中新增加的一种神经元-神经胶质细胞肿瘤的亚型。近年国外文献报道较多,目前国内也有少量报道。本研究收集经手术及病理证实的DNT4例,并复习文献进行分析。1临床资料1.1     

婴儿色素性神经外胚瘤临床病理观察

目的：探讨色素性神经外胚瘤的病理形态、免疫组化及诊断和鉴别要点。对5例色素性神经外胚瘤病例进行临床病理、免疫组化及电镜观察。结果：色素性神经外胚瘤好发于1岁以内的婴儿，3例肿瘤发生在上颌骨，2例发生在附皋。镜下由两种细胞构成，即上皮样瘤细胞和小圆形似成神经细胞样瘤细胞。免疫组化示上皮样瘤细胞CK、HMB45阳性，小圆形瘤细胞NSE阳性，超微结构显示肿瘤细胞内分别可见前黑色素小体、黑色素小体和神经内分泌颗粒。结论：色素性神经外胚瘤是一种少见的原始性神经外胚层肿瘤，生物学行为属于潜在恶性或低度恶性肿瘤。     

颅内小圆形细胞肿瘤免疫组化和电镜研究

颅内小圆形细胞肿瘤主要包括：少突胶质细胞瘤,恶性淋巴瘤,髓母细胞瘤,神经母细胞瘤,松果体瘤,胶母细胞瘤和黑素瘤。光镜ＨＥ染色均为小圆细胞,胞浆少,很难确诊。本文采用免疫组化和电镜方法进行研究。材料与方法５０例颅内小圆形细胞肿瘤,除ＨＥ染法外,免疫组化...     

胶质瘤影像研究进展

Virshow最早应用胶质瘤 ( gliomas)一词来描述脑内原发性肿瘤 ,系指整个神经上皮组织来源的、包括各型胶质细胞和神经元的肿瘤。目前 ,这些肿瘤在神经影像学统称为胶质瘤 ,即广义上所称的胶质瘤。表 1　中枢神经系统肿瘤的 WHO恶性程度分级系统肿瘤组别肿瘤类型 级 级 级 级星形细胞肿瘤室管膜下巨细胞型 毛细胞型 低级别 多形性黄色瘤性星形细胞肿瘤 间变性 胶质母细胞瘤 少枝胶质瘤低级别 间变性 少枝 -星形细胞瘤低级别 间变性 室管膜肿瘤室管膜下室管膜瘤 黏液乳头状 低级别 间变性 脉络丛肿瘤乳头瘤癌 神经元…     

室管膜瘤病理形态学及免疫组化研究

 对20例室管膜瘤进行了病理形态学观察并使用PAP法进行了GFAP免疫组化染色。室管膜瘤按组织结构特点可分为乳头状型(或粘液乳头状型)、上皮型、多细胞型，按分化情况可分为室管膜瘤及间变性室管膜瘤。组成血管心菊形团或室管膜器官样结构的瘤细胞GFAP染色常为阳性。讨论了室管膜瘤的病理鉴别诊断。     

2007年WHO神经系统肿瘤分类（第四版）几个新增肿瘤类型

2007年新修改的WHO关于神经系统肿瘤分类(第4版)共增加了七种新的肿瘤类型,包括血管中心性胶质瘤、毛细胞粘液样星形细胞瘤、垂体细胞瘤、乳头状胶质神经元肿瘤、第四脑室菊形团形成的胶质神经元肿瘤,松果体区乳头状肿瘤和腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤,学习和掌握这些肿瘤的临床、形态、免疫和遗传学特点,对作好神经系统肿瘤的临床与病理诊断大有裨益。     

婴儿色素性神经外胚瘤的临床病理研究

目的 探讨婴儿色素性神经外胚瘤的临床病理特点。方法 对2例婴儿色素性神经外胚瘤进行临床资料分析和组织病理学、免疫组织化学及电镜观察。结果 该肿瘤多发生于1岁以内的婴幼儿。主要发生在上、下颌骨，呈浸润性生长、溶量性破坏。组织学特征为：肿瘤由含色素的上皮样细胞和小的神经母细胞样细胞构成。免疫组化结果为：上皮样瘤细胞表达CK、EMA、HMB45、S－100蛋白及Vim，小的瘤细胞则表达NSE，Syn及Vim。超微结构观察：大的瘤细胞质内含黑色素小体，小的瘤细胞质内见神经内分泌颗粒。结论 婴儿色素性神经外胚瘤起源于原始的神经外胚层细胞，为低度恶性肿瘤。     

婴儿促纤维增生型星形细胞瘤1例并文献回顾

目的：探讨婴儿促纤维增生型星形细胞瘤病理形态特征及鉴别要点。方法：报道1例婴儿促纤维增生型星形细胞瘤并结合文献对其组织学和免疫组织化学特点进行研究。结果：本例婴儿促纤维增生型星形细胞瘤头颅CT表现为右侧额骨及顶骨局部骨质缺损，右侧大脑半球多囊性占位性病变。组织学表现为梭形肿瘤细胞，形似纤维细胞或纤维母细胞，排列呈束，编织样。免疫组织化学显示：瘤细胞呈胶质酸性蛋白（GFAP）阳性，波形蛋白（Vimentin）阳性，S-100蛋白阳性。结论：婴儿促纤维增生型星形细胞瘤是一种比较罕见的发生于婴幼儿的脑部肿瘤，根据其临床特点及组织学和免疫组织化学特征可以进行明确诊断。     

椎管内肿瘤

本文简要介绍了椎管内常见肿瘤的种类、发病率、好发部位，以及它们在椎管内的分布与其临床表现的关系。重点介绍了脊神经根的肿瘤（神经鞘瘤和神经纤维瘤），脑膜皮细胞起源肿瘤（良性、交界性和恶性脑膜瘤），神经上皮组织起源肿瘤（星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、少突胶质细胞瘤及神经元和神经元与胶质细胞的混合性肿瘤等），来自胚胎残留组织的先天性肿瘤（畸胎瘤、脂肪瘤和脊索瘤）和囊肿性病变（皮样囊肿、表皮样囊肿和肠源性囊肿）等椎管内常见肿瘤和瘤样病变的病理学、生物学行为及预后。     

脑肿瘤新分类及其生物学进展

世界卫生组织于１９７９年首次进行了中枢神经系统肿瘤的组织学分类，１０年来，由于肿瘤生物学的发展，极大丰富了对脑肿瘤的认识，１９９０年ＷＨＯ邀请了美，英，德，日等１１个国家的著名专家，重新分类脑肿瘤，增加了多型性黄色星形细胞瘤，神经细胞瘤，纤维形成性婴儿神经节细胞胶质瘤和胚发育不良性神经上皮瘤，胶质母细胞瘤又新归为星形细胞瘤范畴，同时对儿童脑肿瘤作了详细分类，在形态学和分子生物学基础上论述了脑肿瘤的     

脑星形胶质细胞瘤增殖与分化

 本文应用免疫组化方法在40例呈形胶质细胞瘤中研究PCNA和GFAP两种标记表达，原位观察与比较瘤细胞的增殖与分化。结果表明脑星形胶质细胞瘤中PCNA与GFAP表达率均为100％，PCNA表达强度与肿瘤分级呈正相关（P＜0．05），GFAP表达强度与肿瘤分级呈负相关（P＜0．01）。提示PCNA与GFAP的表达对于判断脑星形胶质细胞瘤的增殖活性，分化程度及判断肿瘤的恶性程度有一定的价值。     

6例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者的临床病理学分析

背景与目的:胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)是一种少见的良性混合性神经元-胶质肿瘤,探讨其临床病理学特征及鉴别要点.方法:回顾性分析苏州大学附属第一医院和苏州市立医院2009年3月—2021年1月经病理学检查确诊的6例DNT患者的资料,归...     

腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理分析

目的：探讨腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理特征。方法：对2例原发于腹腔的促结缔组织增生性小圆细胞瘤进行HE、免疫组织化学观察并复习相关文献。结果：肿瘤细胞为小圆形，呈巢团状排列，周围结缔组织及血管明显增生。免疫组织化学表达上皮性、间叶性、神经性标记物。结论：促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤；预后极差，主要应与小细胞未分化癌、尤文氏肉瘤、PNET、神经母细胞瘤等鉴别。