解剖矫正型大动脉异位合并心内畸形的手术治疗(附17例报告)

1998～ 2 0 0 1年 ,我们对 17例解剖矫正型大动脉异位( ACMGA)合并心内畸形患者行手术治疗 ,现报告如下。临床资料 :本组 ACMGA患者 17例 ,男 10例 ,女 7例 ;年龄 6～ 12岁 ,平均 9.6岁 ;合并室间隔缺损 ( VSD) 8例、VSD及肺动脉瓣狭窄 ( PS) 4例、完全心内膜垫缺损 1例、单心室及PS1例、房间隔缺损 ( ASD)并三尖瓣畸形 1例、完全心内膜垫缺损并完全肺静脉异位引流及 PS1例、完全心内膜垫缺损及右室双出口 1例 ;伴紫绀 8例。手术方法 :VSD修补 8例 ,VSD修补及带瓣外管道 4例 ,改良式 Fontan手术 2例 ,全腔肺动脉吻合 2例 ,ASD…     

真性右位心病态窦房结综合征植入心室按需型永久起搏器一例

患者女性,76岁,因发作性心慌半年,黑蒙1个月入院。体格检查：心尖冲动位于胸骨右侧第5肋间锁骨中线内0·5 cm处,心率83次/min,心律不齐,无杂音,双肺散在湿啰音？巫且羟挥谧蟛？胃泡鼓音区位于右侧,双下肢无水肿。心电图：窦性停搏,阵发性心房颤动,右位心（图1）。动态心电图示窦性停搏大于2 s的事件38次,大于3 s的事件1次,最长停搏为3·265 s。X线胸片示心影主要在右侧,其形态如正常者的镜像,左侧膈肌位置高于右侧,胃泡位于右侧。     

右位心患者经静脉植入永久心脏起搏器13例分析

目的:探讨右位心患者经静脉植入永久心脏起搏器的临床经验.方法:回顾分析了2008年3月到2019年2月在中国医学科学院阜外医院接受永久起搏器植入的13例右位心患者的临床资料.分析患者的基线特征、起搏器植入(包括起搏适应证、起搏模式、起搏参数和导线特征)、并发症以及术中参数和长期随访情况.结果:13例接受永久起搏器治疗的...     

经左上腔静脉植入心脏永久起搏器一例

患者女性,16岁,因先天性心脏病,行第二次手术而入院。行房间隔缺损,室间隔缺损修补加肺动脉瓣缝闭加右室(解剖左室)—肺动脉连接术。术后出现完全性房室传导阻滞,2周后经左上腔静脉植入永久起搏器。     

镜像右位心伴病态窦房结综合征植入永久起搏器1例

患者女性,60岁。反复胸闷、心悸、头晕、乏力5年,加重1周入院。患者5年前无明显诱因下开始出现胸闷、心悸、头晕、乏力,休息后缓解。门诊多次心电图显示窦性心动过缓,但未行进一步检查。体格检查：血压156/92mmHg,心浊音界位于右侧胸腔,心右缘位于第5肋间右锁骨中线内0.5cm,心左缘位于胸骨左缘0.5cm处,心率45次/min,律不齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音,胃泡鼓音区位于右侧,余无异常。辅助检查：三大常规及生化检查均未见异常;心电图显示显著窦性心动过缓,交接区逸搏心律,aVL P-QRS-T波均倒置,aVR P波直立,V1-V6 QRS波群均呈rS型且振幅逐渐降低;校正后心电图（左右手反接、V1-V6电极依次置于右侧相应位置）正常。动态心电图显示窦性心动过缓、窦性停搏、交接区逸搏,最长R-R间期4.2s。X线胸片示右位心;64排螺旋CT示心脏结构、上腔静脉、主动脉弓、升主动脉和降主动脉左右完全转位呈镜像右位心,冠状动脉未见异常;超声心动图检查示心脏镜像右位,其它正常。临床诊断：内脏转位,镜像右位心,病态窦房结综合征,高血压病2级（高危）。行DDD永久起搏器（美敦力公司KD701）植入术。术后X线胸片示电极导线位置良好,起搏器工作状态正常（图1、2）,1周后拆线出院。     

经心内膜永久起搏治疗儿童矫正性大动脉转位合并三度房室阻滞

矫正性大动脉转位的患者中完全性房室阻滞(completeatrioventricular block,CAVB)的发生率为10％～15％。由于解剖学畸形和心脏传导系统的转位,在手术中更易导致传导系统的损伤,尤其儿童的预后较差,病死率约为15％～20％。本文报道我科自1997年7月～2000年10月4例儿童矫正性大动脉转位经静脉心内膜起搏的特点和对预后的     

右位心合并病态窦房结综合征行起搏器置入1例

<正>病例患者男性,68岁,既往甲状腺功能减退3年,无高血压、糖尿病病史。有吸烟史40余年,平均每日20支,否认饮酒史。患者近6个月反复出现头晕、黑朦,3d前体位改变时出现意识丧失,持续时间约1min后症状缓解,病程中偶有胸闷、气促,无咳嗽、发热、畏寒,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,门诊以“晕厥查因”收住院治疗。入院查体：T:36.6℃,P:58次/min,R:14次/min,BP:126/84mmHg(1mmHg=0.133kPa)。双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿啰音。律齐,     

左室训练术对矫正性大动脉转位合并三尖瓣关闭不全的影响

目的左室退化先天性矫正性大动脉转位患者常常合并不同程度的三尖瓣关闭不全,左室训练术可有效的提高形态学左心室的后负荷,改善形态学左心室的功能,本文进一步评价左室训练术对三尖瓣功能的可能影响。方法2005年5月至2011年5月,24例左室退化先天性矫正性大动脉转位患儿行左室训练术,男性13例,女性11例,年龄3．73±4．35岁（0．17-22岁）,体重15．71±10．95kg（5．1—61kg）,其中合并三尖瓣关闭不全23例（轻度11例,中度7例,重度5例）。术前经超声心动网,心血管造影或心导管检查确诊,形态学左室舒张末径21．56±6．60mm（8-32mm）,形态学左室后壁厚度4．29±1．52mm（2-7mm）,形态学左室与形态学右室压力比0．41±0．12（0．12-0．65）。手术均采用胸骨上端小切口或胸骨正中切口,在全麻下完成左室训练术。结果全组患者无住院死亡．出院时超声心动图检查：5例患者三尖瓣关闭不全消失,三尖瓣仍存在不同程度关闭不全18例（轻度12例,中度4例,重度2例）,其中：9例患者TR程度均较术前减轻,双心室结构和功能良好,室间隔位置较术前略向形态学右心室侧移位,形态学左室舒张末径较术前略增大。术后随访1月-35月,无远期死亡。所有患儿一般情况好,生命体征平稳,心功能I—II级,8例患者三尖瓣关闭不全消失,三尖瓣存在不同程度关闭不全14例（轻度8例,中度4例,重度2例）,其中：8例患者TR程度均较术前显著减轻,形态学左室舒张末径26．17±7．11mm（14—40mm）,形态学左心室后壁厚度4．95±1．44mm（4—9mm）。结论左室训练术可改善左室退化先天性矫正性大动脉转位患者三尖瓣关闭不全的程度,其原因可能与左室训练术增加形态学左心室压力负荷及增加形态学左心室后壁厚度,形态学左心室腔扩大,室间隔向形态学右心室侧移位,形态学右心室腔相对缩小,三尖瓣叶对合改善,三尖瓣反流减轻。     

矫正型大动脉转位的二维超声心动图诊断

本文应用二维(2DE)及多普勒(DE)超声心动图检查19例矫正型大动脉转位(C-TGA),在左室长轴、四腔心、大动脉和心室短轴切面及剑下探查,能准确显示内脏、心室、房室瓣、大动脉位置及其相互关系。合并先天性心内畸形占89.4%。与手术或心血管造影对照诊断正确者18例,占94.7%。结果认为2DE 对 C-TGA 有特异的诊断价值。     

儿童矫正性大动脉转位伴Ⅲ度房室阻滞的VDD生理性起搏(附一例报告)

一例１１岁矫正性大动脉转位（ＳＬＬ）的女性患儿有晕厥史１０年，超声心动图证实心内无分流，动态心电图及电生理检查均证实为Ⅲ度房室阻滞，窦房结功能正常。安置ＶＤＤ生理性起搏器，感知与起搏电极间距为１３ｃｍ，Ｐ波振幅２．２ｍＶ、心房感知０．７５ｍＶ、心室起搏阈值０．４Ｖ。术后观察心房感知率９８％。给心内无分流的心脏畸形患儿安置起搏器要充分考虑生理和生长发育的需要，如合理选择起搏器类型和电极长度，进行电生理检查测定心尖至高位右房的距离，同时熟悉复杂心脏畸形影像学的知识对保证安置术的成功十分必要。     

形态学左室中间隔起搏治疗矫正型大动脉转位房室传导阻滞一例

1例男性患者,32岁,12年前因完全性矫正型大动脉转位合并室间隔缺损行Rastelli术及室间隔缺损修补术,因完全性房室传导阻滞行双腔起搏器植入术,为改善心功能预后选择形态学左室中间隔起搏,随访3个月患者心脏缩小心功能明显改善。     

主动脉弓离断三联症合并矫正型大动脉转位——附一例报告

本文报道一例罕见复杂畸形先天性心脏病。主动脉弓离断Ⅰ型,合并有室间隔缺损,动脉导管未闭及矫正型大血管转位。确诊后做主动脉弓及降主动脉人工血管吻合术。复习文献前三种畸形经常同时存在,提出“主动脉弓离断三联症”名称。     

矫正型大动脉转位合并心内畸形的外科治疗

目的 :总结我院 1984年 4月至 2 0 0 0年 7月收治的 35例矫正性大动脉转位 (correcttransposi tionofgreatartery ,CTGA)合并心内畸形的外科治疗。方法 :35例CTGA患者中 ,SLL型 30例 ,占 85 7% ,IDD型 5例 ,占 14 3%。合并畸形包括室间隔缺损 (ventricleseptumdefect,VSD) ,肺动脉瓣狭窄 (pulmonarystenosis,PS) ;右室流出道狭窄 (rightventricularoutflowtractobstacle ,RVOTO) ,房间隔缺损 (atrialseptumde fect;ASD) ,二尖瓣关闭不全 (mitralinsufficiency,MI)等。其中以VSD最多 ,占 83.3% ,PS次之 ,占 5 1 4 %。全部患者均在全麻中度低温下行心内直视手术矫正各种心内畸形。结果 :手术成功率 94 3% ,死亡率5 71% ,主要死亡原因为术后低心排 ,肺部感染等。Ⅲ度房室传导阻滞 (Ⅲ度A VB)发生率 11.4 %。结论 :我们认为 :1 选择合适的心脏切口对VSD ,PS及RVOTO的处理非常重要 ,术中应避免损伤冠状动脉主要分支及房室传导束。 2 修补VSD时于其前上方应缝在解剖右室面 ,以免损伤传导束。 3 应彻底解除PS及RVOTS ,预防术后右心衰的发生     

右旋心伴病窦综合征患者植入双腔起搏器一例

患者女性,51岁,反复心慌、胸闷1年余。诊断病窦综合征及右旋心,拟行双腔起搏器,术中造影提示左锁骨下静脉细小、远端闭塞,改穿右侧锁骨下静脉,鞘管植入后打折,经过调整后顺利进入下腔静脉顺利完成植入,术后随访电极参数稳定。     

镜像右位心合并先天性心脏畸形的外科诊断及治疗

目的分析镜像右位心的病理解剖特点,探讨其临床诊断及外科治疗方法。方法总结24例镜像右位心患者的临床资料,对其主要的合并畸形、诊断方法和外科治疗的效果进行比较分析。结果行VSD修补术7例,VSD＋ASD修补＋右室流出道疏通2例,TOF矫治术2例,Rastelli术1例,DORV矫治术＋VSD修补术1例,内管道Fontan＋共同瓣成形术1例。DORV心内修复术＋ASD修补术＋永存右上腔畸形引流修复术1例,DORV矫治术＋FO缝闭术1例,TOF矫治术＋ASD修补术1例,改良Fontan2例,DCRV矫治术＋TVP1例,PECD矫治术1例,DORV矫治术＋TAPVC矫治术＋ASD修补术1例,TAPVC矫治术＋TVP1例,DORV矫治术＋ASD修补术1例。23例存活,1例死亡。结论①镜像右位心多存在心内复杂畸形。②超声心动图（UCG）仍然是最基本的诊断方法,多层螺旋CT可弥补超声诊断复杂先心病的不足。③心内的解剖与正位心脏呈镜像样反位,术中操作时应辨清解剖关系,并依据心腔内特殊标记以减少损伤。     

致心律失常型右室心肌病合并心房扑动、病窦综合征一例

患者男,41岁,15岁时出现轻微活动后气促,表现为心房扑动及右心衰竭,41岁时出现窦性停搏,病程中无明显室性心律失常发生。心脏彩超示右房、右室显著增大,右室壁弥漫性变薄,右心衰竭。心脏核磁共振示右房、右室显著增大,右室心肌组织变薄。     

室壁瘤形成合并病窦综合征患者发生电风暴救治一例

患者女性,79岁。因“反复心慌、胸闷1年余,再发加重3天”入院。诊断室壁瘤形成合并病窦综合征,行双腔起搏器植入术后发生室性心动过速(简称室速)电风暴,先后使用多种抗心律失常药物联合、起搏器程控、电复律等方式,室速反复发作,并出现血流动力学不稳定。根据室速发作特点,考虑为折返机制引起,加大胺碘酮剂量,及早达到负荷量,总剂量达12 g室速电风暴终止,院外坚持服用小剂量胺碘酮,随访1年7个月无复发,无药物不良反应。     

右位心、矫正型大动脉转位、室间隔缺损修补术后伴PSVT射频消融成功1例

1资料 病人,男,21岁,因活动后气短10余年在当地医院诊断为右位心、矫正型大动脉转位伴室间隔缺损,于2002年行室间隔缺损修补术.近两年来无明显诱因出现发作性心悸,刺激呕吐或压迫眼球后缓解.近两个月以来,以上症状频繁发作,持续时间最长达2 d.     

三维标测指导下射频消融治疗右位心伴房室结折返性心动过速一例

患者男性,50岁。主因阵发性心悸1年入院。患者外院心电图提示阵发性室上性心动过速,胸片、心脏彩超提示镜像右位心。心内电生理检查提示房室结双径路伴房室结折返性心动过速,三维标测系统(EnSite3000 Navx系统)指导下经导管射频消融成功。     

病窦综合征并长QT综合征伴持续性心房颤动转复后起搏治疗一例

患者男,69岁,持续性心悸1年,伴晕厥两次。发作时心电图提示心房颤动(简称房颤),QT间期延长。入院后给予抗凝并口服胺碘酮转复房颤治疗,期间突发尖端扭转型室性心动过速,同步直流电复律14次,考虑交感风暴。后置入临时起搏器,给予静脉推注美托洛尔5mg并静脉滴注维持,室性心动过速未复发,心电图示窦性心律,经抗凝并口服美托洛尔治疗后,植入双腔永久起搏器快速起搏心房,随访4个月无房颤及室性心动过速发作。