轻型再生障碍性贫血43例疗效分析

目的分析轻型再生障碍性贫血(MAA)患儿的转归。方法回顾性分析1996年1月-2009年1月在我院治疗的43例MAA患儿的临床资料。所有患儿诊断后均按照患儿家长意愿选择以下三种治疗方案中的一种:中药组(Ⅰ组,3例):只接受中药治疗;雄激素+中药组(Ⅱ组,10例):接受中药联合康力龙[0.1 mg/(kg.d)]治疗;环孢菌素A+雄激素+中药(Ⅲ组,30例):接受环孢菌素A、康力龙[0.1 mg/(kg.d)]及中药治疗。中位随访时间为42个月(5～116个月)。结果在随访时间内,Ⅰ组3例患儿中仅有1例获得部分缓解,1例在随访73个月时进展为重型再生障碍性贫血(SAA),1例无效;Ⅱ组10例患儿中有3例(30%)获得部分缓解,其余7例(70%)均无效,无一例进展为SAA;Ⅲ组30例患儿中有9例(30%)获得完全缓解,5例(17%)获得部分缓解,1例(3%)在随访至11个月时进展为SAA,其余15例(50%)无效。结论早期给予干预的MAA患儿进展为SAA比率较低。     

急性再生障碍性贫血1例

患儿,女,11岁,因间断鼻出血2个月,加重5d入院。发病来伴有高热,体温达39℃,有农药接触史(药名不详)。体检:体温36.5℃,脉搏124次/min,血压9.0/8.0kPa,神清,贫血貌,全身皮肤无出血点,浅表淋巴结不大,心率124次min/,二尖瓣区可闻Ⅱ级收缩期杂音,肝脾不大,全身骨骼     

药源性再生障碍性贫血

药源性再生障碍性贫血(Drug-induccd aplasticancmia,简称药源性再障)是少数儿种危及生命的药物反应之一.最早的报道始见于30年代,Farley(1930)和 Krackc(1935)等分别报告了砷和氨基比林引起的急性粒细胞缺乏症,人们才对药源性骨髓抑     

再生障碍性贫血研究进展

再生阻碍性贫血(AA)是由于不同病因损害了骨髓造血功能,导致骨髓衰竭的一组综合征。近年来,对本病的发病机制及治疗的研究有了较大的进展,提高了本病的治愈率及好转率,使本病的预后有了改观。     

肝炎并再生障碍性贫血1例

患儿,男,6岁。恶心、呕吐,皮肤黄染6d。体检:全身皮肤及巩膜明显黄染。口唇微苍白,心肺无殊。肝右肋下4cm,边缘圆钝,有压痛叩击痛。脾左肋下刚及。Hb86g/L,WBC4.8×10~9/L,分类:N0.48,L0.52。肝功检查:黄疸指数30U,谷丙转氨酶320U,麝香草酚浊度试验13U,硫酸锌浊度15U。诊断急性黄疸型肝炎。住     

农村儿童再生障碍性贫血20例

再生障碍性贫血(简称再障)是指骨髓造血功能衰竭所致全血细胞减少的疾病。现将我院近5a收治的再障20例分析报告如下。病例系1987年7月至1992年7月,按1987年宝鸡会议修订诊断标准     

中西医治疗再生障碍性贫血14例

我院儿科1976年～1990年收治再障14例,均采用中西医结合治疗,总有效率83.3％。本组年龄以学龄前儿童为多占71.4％,病程多在1年内占78.5％。急性型8例,慢性型6例。发病诱因有服驱虫药3例,解热镇痛药3例,氯霉素1例,肝炎后发病1例。临床表现有进行性苍白或苍黄,皮肤淤斑、鼻     

药物致再生障碍性贫血29例

我院9a来收住院小儿再生障碍性贫血83例,因药物所致者29例,占36.6％。男16例,女13例,发病年龄儿童期占89.6％,用解热药者占62％,氯霉素占37.9％,四环素占14％,复方新诺明占10％,其中有合并用药者。均依据临床症状、末稍血象及骨髓象确定诊断为再生障碍性贫血慢性型。血象及骨     

肝炎并发再生障碍性贫血25例

我院1975年～1991年共收治病毒性肝炎3685例,其中25例并发再障,报告如下。25例均先发生肝炎后出现再障,两者相隔23d～104d。男10例,女15例,年龄8～14岁,24例属急性黄疸型,肝组织病理诊断为慢性活动性肝炎(CAH)。均有乏力、尿色深黄及巩膜黄染等。不规则发热、皮肤淤     

纯红细胞再生障碍性贫血31例

纯红细胞再生障碍性贫血(简称PRcA)是多种疾病选择性地抑制红细胞生成而引起的一种综合征。其表现为红系显著减少或缺如,几乎完全丧失红系造血的功能,而粒系及巨核系统正常的一种贫血。31例PRcA,先天性2例,原发性18例,继     

甲型肝炎后再生障碍性贫血1例

患儿,女,10a,lrno前出现厌食、乏力、面黄,偶呕吐,右上腹胀痛。ALT120U,HBSAg（一）,诊断为急性黄疽性肝炎,结合治疗10d症状消失。近4d来全身皮肤粘膜出现出血点,伴呕血及黑便1次,查体：T37．3C,P90次／ruin,R25次／minBP14／10kPa,重度贫血貌,全身皮肤粘膜可见密集针尖至黄豆大小的出血点及瘀斑,巩膜未见黄染,浅表淋巴结不大,颈软,心肺听诊正常,腹软,肝右肋下3cm,质较韧,边缘锐利．脾未及,神经系统阴性。WBCI．8X10‘／L,NO．18,I。0．80,M0．02,RBC3．IX10‘’／L。Hb65g／L,BPC50X10‘／L,…     

肝炎后再生障碍性贫血1例

患儿,男,10岁,2个月前患急性黄疸型肝炎,治疗后好转。近2周皮肤淤斑,1周来发热,近1d口腔粘膜渗血,柏油样便。体检:神萎,贫血貌,无黄疸,全身皮肤大小不等     

纯红细胞再生障碍性贫血2例

例1,男,8岁,因乏力、面色苍黄1个月入院。1个月前有上呼吸道感染及服磺胺药物史。查体:重度贫血貌,皮肤巩膜无黄染及出血点,浅表淋巴结不大,肺肝脾无殊,心尖区可闻Ⅱ级收缩期吹风样杂音,不传导。Hb35g/L,RBC1.00×10~(12)/L,WBC5.8×10~9/L,BPC210×10~9/L,Ret0.002,血原卟啉正常。MCV114f1,MCH32pg,MCHC0.285,Ht0.21L/L。骨髓象示:粒系和巨核系正常,红细胞系增生明显减少,原始红细胞0.01,早幼红细胞0.02,中幼红细胞0.01,周围血片未见幼稚细胞。确诊为单纯红细胞再生障碍性贫血。强的松治疗40d好转出院,0.5a后复查血像及骨髓均正常。     

再生障碍性贫血伴疟疾1例

患儿 ,女 ,2 .5岁 ,因进行性面色苍白伴皮肤散在瘀斑2个月余入院。查体 :神清 ,唇、结膜苍白 ,双下肢皮肤有散在瘀斑 ,浅表淋巴结不大。双肺呼吸音清 ,无音。心率 110次 /min ,律齐 ,未闻及杂音。腹平软 ,肝脾不大。神经系统检查无异常。血常规 :血红蛋白 (Hb) 5 2 g/L ,红细胞 (RBC) 1.6× 10 12 /L ;白细胞 (WBC) 3.4× 10 9/L ,中性粒细胞 (N) 0 .3,淋巴细胞 (L) 0 .7;血小板 (PLT) 2 0× 10 9/L ;网织红细胞 0 .0 0 1。骨髓涂片 :增生减低 ,粒、红系减少 ,占 0 .35 ;淋巴细胞占0 .6 5 ;巨核细胞未见。骨髓活检 :造血组织面积减…     

急性重型再生障碍性贫血72例

目的比较不同治疗方案对儿童急性重型再生障碍性贫血的疗效。方法根据不同治疗方案,将1996年1月-2011年11月收治的72例急性重型再生障碍性贫血患儿分为Ⅰ组[环孢素(CSA)+雄激素方案治疗组]54例、Ⅱ组[大剂量甲泼尼龙(HDMP)方案治疗组]10例、Ⅲ组(CSA+ATG方案治疗组)8例。按小儿再生障碍性贫血诊疗建议的疗效评定标准,比较3组间总有效率的差异。结果Ⅰ组、Ⅱ组和Ⅲ组总有效率分别为47.7%、60.0%和87.5%。Ⅱ组和Ⅲ组总有效率均高于Ⅰ组(χ2=5.806、6.394,Pa<0.05),Ⅲ组总有效率高于Ⅱ组(χ2=6.102,P<0.05)。结论以CSA+ATG联合方案治疗儿童急性重型再生障碍性贫血的疗效最佳。     

IVIG治疗再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(AA) 的特点是骨髓于细胞生成成熟红细胞、粒细胞和血小板减少,而导致全血减少。体外观察和临床研究,包括免疫抑制疗法对AA病人成功的治疗,均支持异常免疫反应抑制了干细胞的分化和再生而导致明显骨髓增生不良的理论。许多患者因缺乏骨髓移植(BMT)适合供体和对抗胸腺     

肝炎再生障碍性贫血综合征

1955年Lorenz等曾报告了一例9岁男孩,患病毒肝炎后,发生了典型的再生障碍性贫血(以下称再障)而死亡。到60年代,肝炎合并再障的病例日益增多。1968年Rubin等就报告的10例和以往所报告的16例,进行了探讨,把肝炎并发再障命名为肝炎再生障碍性贫血综合征(下简称肝炎再障综合征)。     

再生障碍性贫血与细胞因子

某些细胞因子对造血具有负调控作用，它们对于再生障碍性贫血（简称再障）的发生发展起来着重要作用，这是近年免疫发病机制研究中取得的较大进展。再障病理表现为骨髓造血细胞增殖低下或衰竭，是多种造血负调失因子协同引起的结果，此与化疗或骨髓损害所改造血你处和血细胞减少显然不同。造血生长因子是一种新的治疗ＡＡ药物。     

孪生姐妹患再生障碍性贫血

例1,孪生姐,5岁2月,因间歇性皮肤粘膜出血点3年入院。出生时体重1.95kg。体查:发育尚好,营养差,体重17kg,皮肤粘膜苍白,双眼睑下方及四肢少量针尖大小出血点,心前区闻及Ⅱ级收缩期杂音,腹软,肝脾未及,躯干、四肢皮肤无色素沉着。实验室检查:血Hb57g/L,RBC1.88×     

环磷酰胺治疗再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(简称再障)是由多种原因引起的以造血干细胞数量减少和质的缺陷或造血微环境的损伤所致的造血功能衰竭,外周血全血细胞减少,临床上以贫血、出血和感染为主要表现的一组综合征.