原发性干燥综合征的神经系统损害

目的　探讨原发性干燥综合征的神经系统损害。方法　从电生理、病理及其它实验室检查 ,分析 2 2例原发性干燥综合征合并神经系统损害的临床特征及病变部位。结果　 7例原发性干燥综合征合并神经系统损害的患者中 ,周围神经病变 6例 ,多发性硬化 1例。结论　原发性干燥综合征合并神经系统损害以周围神经病变为主 ,其神经系统症状可出现在原发性干燥综合征诊断之前。     

原发干燥综合征合并神经系统损害1例报告

正1病例介绍患者,女性,56岁,因"四肢麻木2月余,加重伴头晕2 d"于2012年10月8日入院。患者于2个月前无明显诱因出现四肢末梢麻木,伴有胀痛,触摸时呈针扎样疼痛,有手套、袜套样感觉,同时伴有记忆力下降,反应减慢,表现为经常忘记熟悉的人名,忘记早晨吃什么饭等,无肢体乏力,无头痛头晕;无发热,无抽搐,无言语障碍,无二便障碍,发病后5 d曾到外院就诊,考     

原发性干燥综合征神经系统损害21例临床分析

21例原发性干燥综合征(PSS)患者,中老年女性占95%,有眼干、口干症状者16例,以神经系统症状首发14例。神经系统损害主要为脑损害15例,呈脑梗死型,以皮质下及脑室周围白质为主,脊髓损害5例,均合并脑梗死,以上胸段脊髓为主;周围神经损害5例;低钾性周期性瘫痪1例。神经系统损害症状可在眼干、口干症状前或后。对中老年女性出现不能用其他疾病解释的神经肌肉症状,应注意询问眼干、口干病史,进行相关的检查,以利早期诊断。     

抗磷脂抗体综合征合并神经系统损害1例

1病例介绍 患者,女性,48岁,因＂头痛伴左侧手指疼痛麻木8周,进行性肢体无力1个月＂以＂脑梗死＂于2012年6月1日入我院。8周前,患者无明显诱因出现头痛、发热（38℃）,伴有左侧指端发凉、苍白、疼痛、麻木,头痛为持续性闷痛,可忍受,以双侧前额明显,无四肢无力,自服头孢氨苄12 d（具体剂量不详）,头痛进行性加重,精神差,影响日常生活。在外院行头颅计算机断层扫描（computed tomography,CT）（2012-04-24）示双侧额叶脑梗死,考虑＂脑梗死＂,予阿司匹林、辛伐他汀等药物治疗,头痛减轻,1个月前逐渐出现左侧伸腕无力,持物不能,否认左下肢和右侧肢体无力.     

神经系统症状首发的原发性干燥综合征七例

原发性干燥综合征(PSS)为累及外分泌腺的慢性炎性自身免疫性疾病,起病隐匿,进展缓慢,可累及多个系统,但神经系统损害相对少见.     

干燥综合征患者伴神经系统损害7例临床及病理变化

目的 探讨干燥综合征患者伴神经系统损害患者的临床及其肌肉和周围神经病理改变。方法 对7例患者的临床表现、实验室检查进行系统描述,对肌肉及神经组织进行组织学及组织化学染色,并行电子显微镜检查。结果 2例神经组织活检可见有髓神经纤维严重脱失,有髓神经纤维数目严重减少,轻度轴索变性。5例肌肉活检可见肌纤维萎缩、坏死,血管周围有单核样细胞浸润,肌内衣有微血管炎的病理改变。结论 干燥综合征患者的肌肉或周围神经并发症在疾病的早期即可出现,肌肉或神经活检可证实有无损害及其严重程度,早期诊断及早期治疗对改善干燥综合征患者伴神经系统损害者的预后是很有 必要的。     

抗磷脂抗体综合征的神经系统损害

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid antibody syndrome．APS)又称Hughes综合征．是一种以反复发生的血栓形成事件和流产为主要临床特征．并伴有血清中抗磷脂抗体存在的临床综合征。     

电生理检查在原发干燥综合征合并中枢及周围神经系统损害的应用

目的探讨原发性干燥综合征(p SS)合并中枢及周围神经系统损害的电生理特征及应用。方法选取2003年-2014年住院收治的p SS患者共19例,按照中枢和周围神经系统损害进行分类,再分别对两类患者的肌电图(EMG)(包括针极EMG、感觉和运动神经传导速度)及视觉诱发电位(VEP)检查(均包括视觉、听觉及四肢体感)结果进行总结分析。结果干燥综合征合并周围及中枢神经系统损伤的电生理表现多以感觉受损为主,可以是脑神经或四肢周围感觉神经受累也可以是髓内或颅内上级感觉皮质受累,而且可以帮助发现亚临床病灶,电生理检查确定的病损部位多于临床。结论电生理检查对原发干燥综合征的诊断和治疗中具有重要意义,建议在临床实践中应给予重视和应用。     

干燥综合征的神经系统表现

干燥综合征 (SS)是以口、眼干燥为常见表现的一种系统性结缔组织病 ,以外分泌腺的淋巴细胞浸润为特点 ,且浸润的严重程度与系统受累的程度成正比[1] 。女性病人占 90 %以上 ,多在中年以后发病[2 ] 。10～ 2 0 %的 SS病人有神经系统受累 ,周围神经受累较中枢神经系统多见 [3 ] 。 SS诊断标准仍有争议 ,目前多建议用 San Diego标准 ,即有自身免疫病的证据 ,且伴有唾液腺与泪腺组织的破坏 [4]。研　究　对　象2 3例病人均为我院神经内科的住院或门诊病人 ,符合 San Diego干燥综合征诊断标准 ,其中 2 0例以神经系统症状为首发表现。本组病人…     

原发性干燥综合征的神经系统损害

本文统计了我院近１０年内的干燥综合征病例。在１８例原发性干燥综合征患者中，６例合并神经系统损害，占３３．３％。合并周围神经损害者最常见，以感觉障碍为主，其中深感觉障碍尤为突出。中枢神经系统和植物神经系统亦可受累。     

干燥综合征并发帕金森综合征1例及文献复习

目的：探讨干燥综合征和帕金森综合征之间的关系。方法：经临床症状和右侧唇腺病理确诊的1例干燥综合征患者合并出现帕金森综合征样表现,结合国内外文献报道对其进行分析。结果：干燥综合征患者并发中枢神经系统病变并不少见,但合并出现帕金森综合征的不多见,国内尚未见报道。予以甲泼尼龙0.5g冲击治疗3d后,患者眼干、口干症状改善,且帕金森综合征表现也较前好转。结论：干燥综合征并发帕金森综合征样临床表现,文献报道均为女性,其发病机制有待进一步研究。治疗方法与其他帕金森综合征不尽相同,目前主张激素治疗,但疗效不一。     

Neurological and neuropsychiatric dysfunction in primary Sjögren's syndrome

In a prospective clinical investigation of 20 patients with primary Sjögren's syndrome (SS), neurological complications, not attributable to other diseases were detected in 14 patients (= 70%). Dysfunction of the peripheral nervous system (PNS) was nearly twice as frequent as central nervous system (CNS) complications. PNS involvement was dominated by symmetric sensory neuropathies, carpal tunnel syndromes, cranial nerve palsies (above all trigeminal sensory neuropathy) and pupillary dysfunction. CNS impairment was represented by cortical atrophy (n = 4), hemiparesis (n = 1) and aseptic meningitis (n = 1). Though CNS complications were rare, psychometric testing revealed diminished cognitive capacity in 14 patients. In addition to the characteristic sicca syndrome patients suffered from musculoskeletal pain and recurring abnormal sensation which frequently lead to the misdiagnosis of functional disorders. Additionally the frequent occurrence of psychiatric symptoms such as nervosity and depression support the impression of a psychosomatic pattern with no organic basis.     

A Case of Cerebral Erdheim-Chester Disease With Progressive Cerebellar Syndrome

Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare non-Langerhans form of histiocytosis. Cerebellar involvement is rare in this syndrome. We report a 37-year-old woman with slowly progressive cerebellar ataxia, dysmetria of limbs, nystagmus, and dysarthria, bilateral painful axillary masses, and generalized arthralgia. Brain MRI revealed cerebellar atrophy with focal lesions in the pons, middle cerebellar peduncle, and the cerebellum. She underwent incisional biopsy of her axillary masses which showed findings consistent with ECD. An MRI of her lower extremities revealed lesions in the diaphyses, metaphyses, and epiphyses of the proximal tibia and distal femur bilaterally. This is a rare case of cerebral ECD with progressive cerebellar syndrome associated with cerebellar atrophy.     

原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎临床及影像分析

目的   探讨原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎的临床和影像特征。 方法   回顾性分析35例原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎患者临床表现和影像学资料。 结果  男性5例,女性30例;年龄18～76［平均（52±14）］岁;中枢神经系统首发症状24例（68.57%）。其中以急性脑血管病发病患者8例（22.86%）,表现为蛛网膜下腔出血2例（5.71%）,短暂性脑缺血发作2例（5.71%）,动静脉瘘2例（5.71%）,脑出血1例（2.86%）,静脉窦血栓1例（2.86%）,其余的患者临床表现形式分别为：脑白质病变10例（28.57%）,视神经脊髓炎6例（17.14%）,脊髓炎5例（14.29%）,帕金森综合征3例（5.57%）,三叉神经痛2例（5.71%）,脑脊髓炎1例（2.86%）。影像学表现动脉瘤3例（8.57%）（2例蛛网膜下腔出血）;动脉狭窄2例（5.71%）,其中椎动脉狭窄1例（2.86%）,大脑中动脉狭窄1例（2.86%）;颞顶枕动静脉瘘2例（占5.71%,三叉神经痛合并动静脉瘘1例）;上矢状窦血栓1例（2.86%）。室旁白质受累20例（57.14%）,皮层下白质受累16例（45.71%）,脑干8例（22.86%）,脊髓11例（31.43%）;脑室扩大2例（5.71%）;其中脊髓/脑干单病灶累及多个脊髓阶段（≥3个脊髓阶段）患者10例（28.57%）。 结论  中枢神经系统原发性干燥综合征可以急性脑血管病形式起病,但以急慢性小血管受累的脑白质病和脊髓病最常见;单病灶多个脊髓阶段是脊髓病变的影像特点。     

神经棘红细胞增多症(附1例报告)

目的通过舞蹈-棘红细胞增多症(ChAc)的临床资料分析,提高对ChAc的认识。方法对收治的1例ChAc病例的诊断过程进行分析,结合文献复习对神经棘红细胞增多症(NA)的遗传方式、影像学和实验室检查等特点进行总结。结果NA临床症状复杂多样,其发病特点与广泛的非特异性神经系统病变、棘红细胞增多密切相关。NA治疗以对症支持为主。结论NA是一种罕见的神经退行性疾病,预后差;早发现、早诊断、早治疗可改善预后。     

肌萎缩侧索硬化伴干燥综合征四例临床分析

目的 分析4例肌萎缩侧索硬化(ALS)合并干燥综合征的病例特点.方法 通过临床特点、实验室检查、电生理等结果分析ALS合并干燥综合征患者的临床特点及电生理改变.结果 4例患者均为中老年女性,进行性病程,3例符合临床拟诊ALS,1例符合实验室支持-临床拟诊ALS.所有患者肌电图显示广泛神经源性损伤.2例患者经免疫调节治疗后运动症状一过性改善.结论 对于ALS患者应注意排查伴发干燥综合征的可能,以利于及早对可治性疾病进行治疗.     

复发性多软骨炎合并中枢神经系统损害(附一例报告及文献复习)

目的 总结复发性多软骨炎(RP)合并中枢神经系统(CNS)损害的临床特征、诊断及治疗特点。方法 报告1例RP合并CNS损害患者的临床资料。并通过文献复习进行分析。结果 此例患者突出特征为无菌性脑膜脑炎、颅内压增高，经激素及免疫抑制剂治疗后好转，随访无复发。结论 RP合并CNS受损者少见，早期确诊、给予激素及免疫抑制剂治疗是获得满意疗效的关键。     

JO-1综合征骨骼肌病理改变(附二例报告)

目的总结2例JO-1综合征患者骨骼肌病理改变特点并分析其发病机制。方法采用组织学、酶组织化学和抗CD68单克隆抗体的免疫组化染色对2例JO-1综合征患者骨骼肌活检标本进行病理观察。结果2例患者骨骼肌存在节段性肌束衣玻璃样变性伴随CD68阳性单核细胞浸润。可见散在或小组样分布的小角状萎缩肌纤维。结论JO-1综合征骨骼肌主要病理改变是节段性结缔组织断裂变性和单核细胞浸润,提示抗原靶点可能在成纤维细胞,并可伴发神经源性骨骼肌损害。     

Chronic Localized Encephalitis (Rasmussen's Syndrome) Preceded by Ipsilateral Uveitis: A Case Report

Summary: Chronic localized encephalitis (Rasmussen's syndrome) developed in an 11-year-old girl 1 month after operation for residual cataract due to chronic uveitis that had appeared at age 9 years ipsilateral to the affected cerebral hemisphere. Although the pathogenesis of Rasmussen's syndrome remains unknown, our case provides additional evidence indicating that a viral ocular infection is a possible cause or part of the disorder.