过氧化物酶体增殖物激活受体-γ的激活可逆转动物的肺动脉高压

肺动脉高压（PAH）是心脏外科的重要难题，目前对于PAH的处理多采用前列环素、一氧化氮等药物治疗以期降低肺动脉的压力。近期《循环》杂志（Circulation，2007，115：1275．1284）刊登了美国斯坦福大学医学院小儿心脏中心Hansmann等的文章，题为（PAH和胰岛素抵抗（IR）相关，可由过氧化物酶体增殖物激活受体（PPAR）-γ的激活所逆转》，使医学工作者对PAH有了新的认识。     

四氢生物蝶呤不同反应性的苯丙氨酸羟化酶缺乏症的临床分析

目的：探讨四氢生物蝶呤（BH4）不同反应性苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺乏症的临床表现型特点。方法：37例PAH缺乏症患者均经尿蝶呤谱分析和红细胞二氢蝶啶还原酶（DHPR）测定排除BH4缺乏症后确诊。根据BH4负荷试验结果诊断BH4反应性PAH缺乏症13例和BH4无反应性PAH缺乏症24例；全部患者治疗前行脑电图检查并采用Gesell发育量表对其进行智力测定。随诊低苯丙氨酸（Phe）饮食治疗的Phe耐受量。结果，BHd反应性PAH缺乏症患者初诊血Phe浓度652．5±236．8μmol／L，为轻、中度高苯丙氨酸血症；BH4反应性PAH缺乏症患者发育商（DQ）显著高于BH。无反应性PAH缺乏症（P〈0．01），脑电图异常率显著低于BH4无反应性PAH缺乏症（P〈0．01）。两者的Phe耐受量亦有不同。结论：BHd不同反应性PAH缺乏症的生化代谢表型组成、DQ、神绎系统受累稗度和Phe耐蛋量方面均存在差异．     

一氧化氮吸入用于心脏手术病人肺动脉高压治疗研究进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是左向右分流先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）的主要并发症之一，也是导致围手术期病人死亡的主要危险因素之一，如何有效治疗或缓解心脏手术病人肺动脉高压显得尤为重要。传统治疗方法很多，但疗效局限或不满意。近年来一氧化氮（nitric oxide，NO）吸入治疗PAH的效果得到肯定，已成为临床研究的热点。本文结合近期国内外文献，就NO吸入用于心脏手术病人PAH治疗的相关问题研究进展，综述如下。     

肺动脉扩张剂治疗肺高压的进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）在临床并非罕见，此疾病是由于不明原因的肺动脉压力持续升高并进行性发展导致的慢性疾病。PAH的筛选、早期识别和诊断极为重要。心脏科临床上最常见的肺高压（pulmonary hypertension，PH）是肺静脉高压，PH常常与左心压力提高联系在一起，目前临床发现原发性肺动脉高压也日趋增多。呼吸科最常见的PAH常和呼吸系统疾病联系在一起，慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive puhnonary disease，COPD），缺氧可能是促成PAH的促进因素，在临床PAH的治疗非常棘手。     

肺动脉压力与房性快速心律失常的关系

目的：探讨房性快速心律失常特别是心房颤动（房颤）的病因和发病机制。方法：采用彩色多普勒超声心动图，心电图和动态心电图检测方法分析了200例常见器质性心脏病肺动脉压力和房性快速心律失常的关系。并分析了不同类型肺动脉高压（PAH）房性快速心律失常的发生情况。结果：肺动脉高压组（简称高压组）房性快速心律失常的发生率显著高于肺动脉压力正常组（简称正常组），两组比较，差异有高度显著性（P＜0．01），且PAH程度越重，其发生率越高，并显示不同类型PAH其发生率显著不同，依次为淤血性PAH，充血性PAH和阻力性PAH（P＜0．05），结论：肺动脉压力状况与房性快速心律失常的发生有密切的关系，PAH是其重要的致病因素，可预测其发生和发展；改善PAH应作为房性快速心律失常防治的重要措施之一。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的临床特征及预后研究

目的：探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并肺动脉高压（PAH）患者的临床特征以及其治疗预后。方法：选取在2008年1月-2012年4月本院风湿科收治的SLE患者64例,其中18例合并PAH患者为观察组,46例未合并PAH患者为对照组,对比两组临床特征及预后。结果：观察组心悸气促、浆膜炎、雷诺现象的发生率均明显高于对照组（P〈0.05）;治疗后观察组临床指标均明显优于治疗前（P〈0.05）,但重症SLE-PAH患者的预后较差。结论：心悸气促、浆膜炎以及雷诺现象均是SLE患者并发PAH的高危因素,对于并发PAH患者的治疗应在积极的SLE疾病治疗的基础上进行PAH的对症治疗,并尽可能的进行早期治疗,以提高治疗效果。     

西地那非联合低分子肝素钙治疗慢性阻塞性肺病合并肺心病的疗效观察

目的探讨西地那非联合低分子肝素钙治疗慢性阻塞性肺病（慢阻肺）合并肺心病的疗效。方法选取60例慢阻肺合并肺心病患者按随机数字表均分为两组。研究组予西地那非联合低分子肝素钙,对照组予西地那非治疗。疗程3个月,观察治疗前后两组平均肺动脉压（PAH）、右心室流出道直径（RVOT）、动脉氧分压（PaO2）和临床症状改善时间（T）。结果治疗后研究组PAH、RVOT缩短,PaO2升高。对照组PAH、RVOT稍缩短,PaO2升高。治疗后两组△PaO2、△PAH、△RVOT、△T差异有统计学意义（P〈0．05）。结论西地那非联合低分子肝素钙治疗慢阻肺合并肺心病能降低肺动脉压力,改善心功能等临床症状。     

维持性腹膜透析患者肺动脉高压与ECW/TBW的相关性

目的 探究维持性腹膜透析（MPD）患者肺动脉高压（PAH）与细胞外水（ECW）/身体总水（TBW）水平的关系。方法 回顾性分析2019年5月至2022年5月安徽医科大学第一附属医院收住院的125例MPD患者临床资料，根据超声心动图检查肺动脉压力值分为PAH组（肺动脉压力≥35 mmHg）75例和非PAH组（肺动脉压力＜35 mmHg）50例，比较两组的一般资料、实验室指标、超声心动图参数、人体成分分析参数。采用线性回归分析、平滑曲线拟合、受试者工作特征（ROC）曲线等方式探讨MPD患者ECW/TBW水平与PAH的相关性。结果 PAH组和非PAH组的体重指数（BMI）、收缩压、血红蛋白（HGB）、脑钠肽（BNP）、细胞外水（ECW）/身体总水（TBW）、射血分数（EF）、左室质量分数（LVMI）差异均有统计学意义（P<0.05）。多因素logistic逐步回归分析结果显示，ECW/TBW（× 10^-2）［OR=1.127，95% CI：1.005~1.265，P=0.041］是MPD患者发生PAH的独立影响因素。以PAH为状态变量，ECW/TBW（×10^-2）为检验变量绘制ROC曲线，ECW/TBW预测PAH发生的ROC曲线下面积为0.739，其临界点为47.1×10^-2。ECW/TBW（×10^-2）每升高1×10^-2，PAH发生率升高12.7％。结论 MPD患者的PAH发生与容量状态关系密切，ECW/TBW水平升高可导致PAH的发生。     

高苯丙氨酸血症鉴别诊断,早期发现四氢生物蝶呤缺乏症

血液苯丙氨酸浓度高于2mg／dl（120μmol／L）称为高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia，HPA）。遗传性高苯丙氨酸血症有两大类原因，一类为肝脏苯丙氨酸羟化酶（phenylalaninehydroxylase，PAH）活性下降或丧失，一类为PAH的辅酶四氯生物蝶呤（tetrahydrobiopterin，BH。）缺乏症。两类疾病临床表现相似，但诊断与治疗方法不同，早期鉴别诊断至关重要。既往我国多数高苯丙氨酸血症为临床诊断，因为智力运动损害、惊厥等神经系统异常就诊时才能发现。     

辛伐他汀对老年 COPD 合并 PAH 患者VEGF 水平及肺功能的影响

目的：探讨联合辛伐他汀治疗与常规治疗方案对老年慢性阻塞性肺疾病（COPD）合并肺动脉高压（PAH）患者血清、诱导痰血管内皮生长因子（VEGF）水平及肺功能的影响。方法选择该院2012～2013年收治的老年慢性阻塞性肺疾病急性加重期（AECOPD）合并 PAH 患者70例,分为常规组及联合组,每组35例。对比分析两组治疗前后 VEGF 及肺功能的变化。结果联合组治疗2周后、4周后血清、痰液 VEGF 水平明显降低（P ＜0．05）;联合组治疗 4周后肺功能改善（P ＜0．05）。结论辛伐他汀联合常规治疗可降低 AECOPD 合并 PAH 患者 VEGF 水平及改善肺功能。     

内蒙古经典型苯丙酮尿症PAH基因外显子11突变的检测

目的：研究内蒙古地区经典型苯丙酮尿症（PKU）苯丙氨酸羟化酶（PAH）基因突变的特点和频率，以提高该地区PKU的基因诊断率。方法：应用PCR—SSCP-银染法和DNA直接测序的方法，对22例内蒙古地区PKU病人PAH基因外显子11进行了检测。站果：检出一种已知突变Y356X（TAC→TAA），突变频率为13．6％。结论：内蒙古地区PKU病人PAH基因外显子11的突变频率均高于我国的其它北方人群，也高于云南PKU病人的突变频率，这为内蒙古地区PKU病人PAH基因分析和产前诊断提供了科学依据。     

雾化吸入硝普钠治疗左向右分流先天性心脏病并肺动脉高压的临床研究

目的观察雾化吸入硝普钠（neb-SNP）治疗左向右分流先天性心脏病（CHD）并肺动脉高压（PAH）的疗效,探讨治疗PAH的新途径及可能的机制。方法选择确诊为CHD并PAH的患儿20例,观察neb-SNP5mg／mL前（基础值）,neb-SNP后5、10、30、60min肺动脉平均压（PAMP）、肺动脉收缩压（PASP）、血氧饱和度（SaO2）、平均动脉压（MAP）、心率（HR）、右室射血前期（RPEP）／加速时间（AT）、左室射血分数（LVEF）以及Tei指数的变化。结果应用neb-SNP后,PAMP、PASP、Tei指数、RPEP／AT均较基础值有明显下降（P〈0．05）,SaO2、LVEF较基础值有明显升高（P〈0．05）,而MAP、HR与基础值相比差异无统计学意义（P〉0．05）。结论Neb-SNP可选择性降低肺动脉压力,改善心功能,提高动脉氧分压,为治疗PAH可能提供了又一简便可行、安全有效的方法。     

先心病肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压（PAH）是许多先天性心脏病与常见并发症之一,肺动脉高压是否存在肺血管病理状况很大程度上决定于原发疾病PAH的临床表现以及外科手术治疗的可能性。目前,尽管我们不能治愈严重的肺动脉高压,但过去十多年来治疗PAH的药物和外科治疗经验的积累,已经使得各种不同类型PAH的患者预后明显改善。     

家族性和特发性肺动脉高压的遗传学研究进展

肺动脉高压（pulmonary arteryhy pertension，PAH）是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征。美国国立卫生研究院（national institutes of health，NIH）将PAH定义为：平均肺动脉压力在静息状态下大于25mmHg（1mmHg=0．133kPa），在运动状态下大于30mmHg，而肺毛细血管压或者左心房压力小于15mmHg。PAH已经成为一个重要的医疗保健问题，NIH对194例特发性PAH患者的统计，平均生存期仅为2．8年，1、3与5年的生存率分别为68％、48％和34％，与恶性肿瘤相仿。然而目前尚无根治的方法，病因和发病机制研究是实现有效防治的惟一途径，也是目前PAH研究的热点和难点。近年来在PAH的发病机制研究方面取得的最重要的进展之一就是发现了PAH发病具有易感性的分子遗传基础。     

西地那非治疗先天性心脏病肺动脉高压的疗效观察

目的：探讨西地那非治疗先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PAH）的临床治疗效果。方法：选择收治的50例CHD合并PAH病例,随机分为研究组和对照组,对照组给予常规方法治疗,研究组在此基础上给予口服西地那非治疗,观察两组治疗效果。结果：,治疗后研究组患者PAP的下降程度、PaO2及氧合指数的上升程度,均明显优于对照组（P〈0．05）。未发现明显不良反应。结论：西地那非治疗CHD合并PAH,可有效降低肺动脉压力,改善患者的心功能,且无不良反应,安全性高。     

肺动脉高压药物治疗的新认识

随着肺动脉高压（PAH）发病机制的深入研究，对PAH的治疗认识也随着不断提高、更新。单从药物治疗而言，从传统的只重视扩张血管降低肺动脉压为目标，到目前重点放在调节收缩血管因子和舒张血管因子上，使其保持生理平衡是治疗PAH的基本措施。但使用血栓素阻断剂、前列环素类似物、内皮素受体阻断剂、一氧化氮、磷酸二酯酶－5抑制剂等在临床应用后都存在着不同程度的限制因素，如疗效不理想、长期使用不良反应大、价格昂贵等。最近研究发现他汀类药物能克服上述限制因素，且能有效减轻甚至逆转PAH和肺血管重构。     

超声压力-应变环技术对肺动脉高压患者心肌做功的定量分析

目的：探究压力-应变环（PSL）用于定量评估肺动脉高压（PAH）患者左、右室心肌做功的可行性。方法：门诊随访入组40例PAH患者作为PAH组,同期招募入组20例健康者作为对照组。所有受试者完成血压测量及常规经胸心脏彩超检查,使用PSL评估受试者左、右室心肌做功参数,得到整体做功效率（GWE）、整体做功指数（GWI）、整体有用功（GCW）和整体无用功（GWW）,比较两组心肌做功参数的差异,进一步对PAH组进行分组比较不同心功能下心肌做功参数的差异,分析心肌做功参数与常规超声参数的相关性。结果：相比于对照组,PAH组的左室整体无用功（LVGWW）、右室整体做功指数（RVGWI）、右室整体有用功（RVGCW）和右室整体无用功（RVGWW）显著增加（P ＜0.001）;PAH患者的左室整体做功效率（LVGWE）、左室整体做功指数（LVGWI）、左室整体有用功（LVGCW）和右室整体做功效率（RVGWE）均显著低于对照组（P ＜0.01）。随着心功能的恶化,LVGWE和LVGWI明显下降,而LVGWW明显上升,RVGWW与心功能状态有明显的相关性,WHO-FC I/II级和III/IV级的患者间RVGWE明显不同。绝大多数心肌做功参数与常规超声心动图评估结果相关性良好（P ＜0.05）。结论：PSL能定量评估PAH患者的左、右心功能,可为临床治疗PAH患者提供新的依据。     

细胞凋亡因子与肺动脉高压机制的研究进展

肺动脉高压（pulmo-nary arterial hypertension,PAH）是临床较为常见且治疗困难的肺心血管疾病,WHO将PAH定义为持续性的肺动脉高压增高,在静息状态下肺动脉平均压（mPAP）〉25mmHg（1 mmHg=0.133kPa）,或运动时mPAP〉30 mmHg,同时伴平均肺小动脉楔压和左室舒张末压〈15 mmHg[1]。PAH分为原发性和继发性2种,原发性极少。     

参芎注射液治疗肺动脉高压合并慢性阻塞性肺疾病的疗效

目的：探讨参芎注射液对于肺动脉高压（PAH）合并慢性阻塞性肺疾病（COPD）的疗效及安全性.方法：90例PAH合并COPD患者随机分为两组,对照组给予常规治疗,观察组在常规治疗的基础上加用参芎注射液,观察两组治疗前后氧分压（Pa02）、血氧饱和度（Sa02）、肺动脉收缩压、用力肺活量（FVC）、一秒用力呼吸容积（FEV1）及治疗不良反应,比较两组疗效.结果：治疗前两组呼吸循环功能各指标均无显著差异（P＞0.05）,治疗后观察组患者的SaO2、FVC、FEV1和PaO2均高于对照组（P＜0.01）,观察组疗效优于对照组（P＜0.05）;观察组和对照组均未出现明显不良反应.结论：参芎注射液对于COPD合并PAH的患者治疗效果较好,可显著改善患者的呼吸功能、循环状态.     

吸入性treprostinil对于肺动脉高压患者有益

研究人员在10月3日的《美国心脏病学会杂志》（J Am Coil Cardiol 2006，48：1433—1437）上报告，在波生坦治疗中增加吸入性treprostinil，似乎对肺动脉高压（PAH）患者有益。