微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化中难治性肾病综合征的免疫抑制剂治疗

原发性肾病综合征(NS)由多种疾病组成,主要包括:微小病变肾病(MCD)、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、膜性肾病、IgA肾病、膜增生性肾小球肾炎等.     

HBV血清标志物阴性HBV-GN临床病理特点的研究

对16例血清标志物阴性的乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)患者,采用间接免疫荧光法检测冰冻切片上肾脏组织的HBsAg、HBcAg;用直接免疫荧光法测IgG、IgA、IgM、C3、Ciq、FRA.发现16例患者中,系膜增生性肾小球肾炎10例(56.3%),膜性肾病5例(37.5%),膜增生性肾炎1例(6.2%).14例患者出现不同程度的血尿.提示血清标志物阴性的HBV-GN患者病理类型可能主要表现为系膜增生性肾小球肾炎.     

光镜未能诊断的膜性肾病临床病理分析(附9例报告)

目的探讨光镜未能诊断的膜性肾病患者临床及肾脏病理的特点。方法回顾性分析1998-01~2005-03东南大学附属中大医院仅靠光镜未能诊断的9例轻型膜性肾病的临床表现及病理学特点。结果1例6岁小儿临床表现为肾病综合征;余8例45~70岁成人临床诊断为慢性肾炎或隐匿型肾炎。光镜诊断为微小病变或局灶增生性肾小球肾炎等。免疫荧光显示IgG沿肾小球基底膜散在性细颗粒状沉积。电镜可见上皮细胞下小型高密度电子致密物散在性沉积,多为膜性肾病Ⅰ、Ⅱ期病变,2例合并薄基底膜肾病。结论慢性肾炎或隐匿型肾炎中,常混有仅靠光镜难以确诊的轻型膜性肾病,进行免疫荧光及电镜检查对确定诊断至关重要。     

肾静脉血栓与肾病综合征

肾静脉血栓常合并肾病综合征,且许多病例肾组织学发现类似膜性肾炎,故曾认为肾静脉血栓是原因,肾病综合征是其结果。本文对36例肾病综合征作了预计性研究,于出院后随诊4～24个月。结果:本组肾静脉血栓12例(占33％)。其中,膜性肾小球肾炎10例,膜性增生性肾小球肾炎2例。无肾静脉血栓的肾病综合征24例。其中,膜性肾小球肾炎10例,膜性增生性肾小球肾炎8例,肾淀粉样变     

成人肾小球疾病145例临床病理分析

目的了解成人肾小球疾病的病理类型及其特点。方法分析我院145例成人肾小球疾病患者的年龄性别分布、肾病理类型及其与临床表现的关系。结果145例患者中，原发性肾小球疾病占72．4％，男／女为1／1．1；继发性肾小球疾病占22．8％，男／女为1／1．54；遗传性肾小球疾病占4．8％，男／女为2．5／1。原发性肾小球疾病病理类型以IgA肾病(IgAN)为主，占43．9％，膜性肾病(MN)占17．1％，微小病变(MCD)占17．1％，系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)占15．2％，毛细血管内增生性肾小球肾炎(EnPGN)占3．8％，膜增生性肾小球肾炎(MPGN)占1．0％，局灶节段性肾小球硬化(FSGS)占1．0％。继发性肾小球肾炎中以狼疮性肾炎(LN)为主，占27．3％，乙型肝炎相关性肾炎占21．2％，过敏性紫癜肾炎占18．2％，系统性血管炎占18．2％，肾淀粉样变占6．0％，流行性出血热占3．0％，多发性骨髓瘤占3．0％，糖尿病肾病(DN)占3．0％。临床表现蛋白尿和(或)血尿占34．0％，肾病综合征占47．3％，急性肾衰竭占10．7％，急性肾炎综合征占8．0％。结论原发性肾小球疾病是成人最常见的肾小球疾病，以IgAN为主。高发年龄虽在青壮年，但不应忽视老年发病。继发性肾小球疾病中以LN多见，女性多发，其它继发性肾小球疾病逐渐增多。     

特发性膜性肾病的诊断及治疗规范

膜性肾病是一病理形态学诊断名词,其病变主要局限于肾小球基膜,以免疫复合物沿肾小球基膜外侧(上皮下)沉积,刺激基膜增殖,致使"钉突"形成、基膜增厚.迄今为止,膜性肾病的病因及发病机制尚不清楚,绝大多数患者临床上因无法明确其病因或相关疾病,而被诊断为特发性膜性肾病;其他膜性肾病改变继发于全身性疾病或其它病因,如系统性红斑狼疮、肝炎病毒感染(病毒B或C感染)、中毒(重金属)和服用某些药物(青霉胺或金盐),这类膜性肾病归属为继发性膜性肾病.由于继发性膜性肾病的相关疾病及病因往往隐匿,因此诊断特发性膜性肾病必须排除各类继发性因素.     

乙型肝炎病毒感染肾炎患者肾组织病毒抗原和复制中间体的检测及其意义

目的：观察乙型肝炎病毒(HBV)感染者肾组织中三种病毒抗原成分的分布特点及其与HBV感染状态和临床病理之间的联系，探讨在肾组织局部是否存在HBV的复制。方法：免疫组化法检测合并HBV感染的30例膜性肾病和12例膜增生性肾炎病例的肾活检组织切片中的HBsAg、HBcAg和HBeAg，同时检测肾小球和循环中的HBV基因组DNA及其复制中间体——闭合环状双链DNA(cccDNA)。结果：膜性肾病肾组织中病毒抗原的检出率(83．3％)显著高于膜增生性肾炎(33％)；膜性肾病肾组织检出的抗原以HBc舷和HBeAg多见，其中，血清HBeAg阳性病例肾组织HBeAg的检出率显著高于HBeAg阴性的病例。膜增生性肾炎肾组织检出的抗原主要是HBeAg。肾组织HBeAg的检出与循环中HBeAg的存在明显相关。伴血清转氨酶升高者肾组织HBV抗原的检出率较转氨酶正常者有升高的趋势。肾小球HBVDNA和cccDNA的检出均与循环中的检测结果高度一致，并以伴活动性HBV感染者检出率为高。结论：在合并HBV感染的肾炎患者中，肾组织HBV抗原的检出率在膜性肾病患者明显高于膜增生性肾炎。肾小球中检出的HBV抗原成分以HBeAg和HBcAg最多见，肾小球HBe他的检出与血清中是否存在HBeAg明显相关。合并肝功能损害者肾组织HBV抗原的检出率较肝功能正常者有增高趋势。在乙肝相关性肾炎患者的肾小球中确实能检测到HBV复制中间体的存在，它的出现与循环中HBV复制中间体检出的高度一致性，不能排除循环中HBV感染细胞在肾组织潴留对结果的影响，其意义还有待进一步阐明。     

乙型肝炎病毒相关性肾炎的发病机理及治疗探讨

近30年来,乙型肝炎病毒(HBV)感染在肾小球肾炎发病机制中的地位受到人们普遍关注。目前国内外学者认为,HBV感染与多种病理类型的肾小球肾炎相关,除原发性肾小球肾炎中的膜性肾病(MGN),膜增生性肾炎(MPGN),系膜增生性肾炎(MsPGN)外,IgA肾病(IgAN),狼疮肾炎(LN)也被认为可能与HBV感染有关。     

5例伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎临床及病理分析

目的 探讨伴单克隆免疫球蛋白沉积的增生性肾小球肾炎(PGNMID)的临床及病理特点。方法 回顾性分析5例PGNMID患者的临床特征及肾脏病理资料。结果 5例PGNMID患者中,男4例,女1例,年龄47～68岁,病程2.5～60.0个月,2例病程超过1年,5例均呈肾病综合征,伴高血压病史,4例镜下血尿,3例肾功能异常。仅1例血清免疫球蛋白游离轻链比率异常。光镜下,5例患者的肾脏均呈膜增生性肾小球肾炎病变;免疫荧光下,PGNMID患者肾小球仅见免疫球蛋白G3和κ轻链沉积;电镜显示PGNMID患者肾脏系膜、内皮下和(或)上皮下颗粒状沉积物。结论 PGNMID患者常出现肾病综合征和肾功能下降,需尽早行肾脏病理检查,以提高PGNMID的诊断率,减少漏诊和误诊。     

微小病变性肾病合并门静脉脾静脉肠系膜上静脉血栓1例并文献复习

原发性肾病综合征(NS)由多种疾病组成,主要包括微小病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、IgA肾病、膜增生性肾小球肾炎等[1].NS易形成静脉血栓,多为肾静脉血栓、下肢静脉血栓等,但合并门静脉、脾静脉、肠系膜上静脉血栓形成十分罕见.     

膜性肾病的发病机制

膜性肾病（MN）是成人原发性肾病综合征的常见病因，其病理特点为局限于肾小球上皮下免疫复合物沉积，不伴有明显的炎症反应。临床表现为大量蛋白尿。     

乙型肝炎病毒相关性肾炎的诊治

目前认为 ,乙型肝炎病毒 ( HBV)感染除与原发性肾小球肾炎中的膜性肾病 ( MGN)、膜增生性肾炎 ( MPGN)、系膜增生性肾炎 ( Ms PGH )有关外 ,也可能与 Ig A肾病( Ig AN)、狼疮肾炎 ( L N)的发病有关。1　 HBV相关性肾炎的发病机理大多数学者认为 ,HBV相关肾炎的发生机理是免疫介导性损伤与病毒直接侵犯脏共同所致。研究发现肾脏组织中HBV相关性免疫物质的沉积和 HBV抗原血症呈正相关 ,大部分乙型肝炎病毒相关性膜性肾病 ( HBV- MGN)患者血清中存在免疫复合物。血清中 HBa Ag复合物含量 ,与病程迁延有密切关系。HBV的三种抗…     

Heymann肾炎肾小球免疫复合物沉积及蛋白尿产生的机制

Ｈｅｙｍａｎｎ肾炎肾小球免疫复合物沉积及蛋白尿产生的机制宦红娣综述郑丰审校关键词膜性肾病免疫复合物沉积蛋白尿膜性肾病是由上皮下免疫复合物沉积而引起的一种典型的自身免疫性疾病，是最常见的造成肾脏瘢痕形成和慢性肾功能衰竭的肾小球疾病之一。膜性肾病临床上主...     

中药在慢性肾小球肾炎治疗中的应用进展

慢性肾小球肾炎（CGN）是一种肾脏常见病，主要包括系膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶性阶段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小球肾炎、增生硬化性肾小球肾炎五种。CGN长期反复发作使肾小管和肾间质出现继发病变，肾皮质变薄、肾脏体积逐渐变小。现代研究表明，某些中药及复方制剂具有抑制系膜细胞增生、减轻炎症反应、抑制过氧化反应、减少免疫复合物沉积等作用。现将中药在慢性肾小球肾炎治疗中的应用进展综述如下。     

61例婴幼儿肾小球疾病的临床与病理

对６１例婴幼儿肾小球疾病患儿进行肾穿刺检查，其中急性肾炎４例，迁延性肾炎１例，无症状性蛋白尿或血尿３例，单纯性肾病４５例，肾炎性肾病７例，先天性肾病综合征１例。病理类型：毛细血管增生性肾炎７例，微小病变５例，系膜增生性肾炎２６例，ＩｇＡ肾病５例，ＩｇＭ肾肩１０例，膜性肾病７例，局灶节段性肾小球硬化１例。完全经解４９例（８８．５％），部分缓解６例（９．８％），无效１例（１．６％）．结果表明，婴幼儿肾小球疾病的病理类型以系膜增生性肾炎为主，微小病变只占８．２％。婴幼儿肾小球疾病的疗效较好。     

IgA肾病

随着肾活检的广泛开展,IgA肾病逐渐被人们认识。在澳大利亚IgA肾病是肾炎中常见的一种,我国原发性肾小球肾炎的病理学分型系膜增生性肾炎(包括IgA肾病)发病率占首位。在肾活检前,临床上常难以确诊。     

膜性肾病的发病机制

膜性肾病是成人肾病综合征常见的病理类型之一。肾活检病理以肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物沉积和肾小球基膜增厚为特征。对膜性肾病的发病机制以及蛋白尿产生机制的认识主要来源于对Ｈｅｙｍａｎｎ肾炎 (ＨＮ)的研究。给大鼠注射同种异体肾脏皮质提取物可以诱发主动型Ｈｅｙｍａｎｎ肾炎 (ａｃｔｉｖｅＨｅｙｍａｎｎ肾炎 ) ,形成典型的上皮细胞下免疫复合物沉积以及大量蛋白尿。如给大鼠直接静脉注射抗鼠肾小管刷状缘抗体(ＦＸ1Ａ)即可诱发被动型Ｈｅｙｍａｎｎ肾炎 (ｐａｓｓｉｖｅＨｅｙ ｍａｎｎ ,肾炎ｐＨＮ) ,ｐＨＮ较为稳定 ,为大…     

抗肾小球基膜肾炎合并膜性肾病

青年男性患者,临床表现急进性肾炎综合征伴大量蛋白尿、低蛋白血症,血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性,肾活检组织学呈新月体肾炎合并膜性肾病,免疫病理IgG呈线状及颗粒状沉积于血管袢,电镜下见GBM上皮侧电子致密物沉积,最终诊断为抗GBM肾炎合并膜性肾病.     

特发性膜性肾病的治疗

特发性膜性肾病 (ＩＭＮ)是成人肾病综合征常见的原因之一 ,多数患者预后较好 ,其 10年肾存活率可达 70 %～ 90 %。临床上患者长期大量蛋白尿的存在 ,为治疗时机及方案的选择带来一定困难。其治疗也颇有争议 ,包括非特异性治疗 (如血管紧张素转换酶抑制剂及其受体拮抗剂 ,饮食限制等 )和免疫抑制剂治疗 (激素 ,细胞毒药物和环孢霉素 )。本文回顾了特发性膜性肾病的治疗现状。1　特发性膜性肾病的临床特点膜性肾病 (ＭＮ)是一个组织学诊断名词 ,其特征是肾小球毛细血管袢上皮下电子致密的免疫复合物沉积导致肾小球基膜增厚 ,引起大量蛋白尿而…     

膜性肾病的诊断：知其然，知其所以然

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是导致成人肾病综合征的一个常见病因.根据我们对解放军肾脏病研究所13 519例肾活检资料分析,MN占原发性肾小球肾炎的9.89%.MN是一个病理形态学诊断名词.其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢卜皮侧可见大量免疫复合物沉积.很多疾病可以导致肾小球出现上述膜性病变(继发性MN),还有部分病闪尚不明确者被称为特发性MN.