大疱性类天疱疮患者血清总IgE变化规律及与病情的相关性

  目的  探讨大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid, BP)患者血清中总IgE变化规律以及与BP病情的相关性。  方法  收集北京协和医院皮肤科住院及门诊就诊的有完整临床资料的BP患者59例, 对其血清总IgE在治疗前后的变化规律进行总结, 并对血清总IgE与皮质类固醇激素应用最大剂量、嗜酸性粒细胞总数及间接免疫荧光滴度间的相关性进行分析。  结果  59例BP患者中, 53例(89.83%)血清总IgE升高, 治疗后患者病情好转后IgE下降, 但多不能恢复到正常水平。BP患者总IgE水平与激素应用的最大剂量、嗜酸性粒细胞数量、间接免疫荧光滴度均无相关性(P > 0.05)。  结论  BP患者血清中总IgE水平明显升高, 但BP病情好转后IgE不能恢复正常, IgE水平与BP病情严重程度无关。     

韦格纳肉芽肿合并肺结核8例临床分析并文献复习

  目的  分析韦格纳肉芽肿合并肺结核的临床特征。  方法  回顾性分析北京协和医院1990年5月至2010年5月收治的韦格纳肉芽肿合并肺结核8例的临床特征, 并复习相关文献。  结果  8例患者中男性5例, 女性3例; 发病年龄最小19岁, 最大70岁, 平均年龄52.7岁。首先诊断韦格纳肉芽肿, 并在激素应用过程中诊断肺结核5例, 这5例患者均为痰涂片抗酸杆菌阳性患者, 其中4例否认结核病史及结核接触史; 同时诊断韦格纳肉芽肿合并肺结核2例; 首先诊断肺结核, 后诊断合并韦格纳肉芽肿1例。临床表现肺部最常见为咯血, 其次为咳嗽、咳痰, 其他器官受累包括肾脏(异型红细胞尿), 耳鼻喉(流脓涕、听力受损)。韦格纳肉芽肿合并结核感染的治疗, 在尽量不减少激素剂量的同时加强抗结核治疗。  结论  韦格纳肉芽肿合并肺结核并不少见, 应引起临床医生的重视, 早期诊断, 积极治疗, 改善预后。     

异位促肾上腺皮质激素综合征合并肺孢子菌肺炎一例及文献复习

  目的  探讨异位促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone, ACTH)综合征合并肺孢子菌肺炎(pneumocystis carinii pneumonia, PCP)患者的临床特征和治疗。  方法  回顾性分析北京协和医院诊治的1例异位ACTH综合征合并PCP患者的临床资料, 并复习相关文献。  结果  患者女性, 52岁, 以向心性肥胖、乏力起病, 血ACTH、总皮质醇显著升高, 诊断异位ACTH综合征, 右肺类癌为分泌异位ACTH的病灶。合并PCP的症状出现于手术切除异位ACTH病灶、血ACTH及总皮质醇明显下降后, 主要症状为发热、咳嗽、气短, 经磺胺、外源性激素治疗后恢复。  结论  PCP是异位ACTH综合征的严重机会性感染类型, 高的血皮质醇水平预示着更高的肺孢子菌感染率, 异位ACTH综合征合并PCP患者的症状出现在开始治疗、血皮质醇水平下降、免疫功能重建时, 尽早明确病原学、预防性治疗对改善异位ACTH综合征合并PCP预后有益。     

逆行胰胆管造影诊治肝包虫囊肿破入胆总管1例并文献复习

  目的  研究逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)对肝包虫囊肿破入胆总管的诊疗价值。  方法  报告1例肝包虫囊肿破入胆总管患者的ERCP诊治经过并复习文献。  结果  该患者临床表现类似急性化脓性胆管炎, 经ERCP确诊, 且治疗后好转。  结论  肝包虫病患者突发急性胆系感染, 应怀疑肝包虫囊肿破入胆道。围手术期ERCP对提高该病的诊治水平有重要价值。     

糖皮质激素联合人免疫球蛋白治疗Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮松解症

  目的  探讨Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome, SJS)和中毒性表皮松解症(toxic epidermal necrolysis, TEN)的临床特征及治疗方法, 以提高对SJS/TEN的认识。  方法  回顾性分析北京协和医院7例SJS/TEN患者的临床表现、疾病严重程度、眼部受累程度、致敏药物、治疗方案及临床结局。  结果  患者年龄26~81岁, 均伴有黏膜损害, 致敏药物以非甾体类抗炎药、抗惊厥药及别嘌醇为主, 7例均使用大剂量糖皮质激素联合人免疫球蛋白治疗, 治愈6例, 死亡1例。  结论  SJS/TEN是一组累及全身皮肤黏膜严重威胁患者生命的疾病, 病死率高, 早期足量使用大剂量糖皮质激素联合人免疫球蛋白为主要的治疗手段, 伴有系统疾病的患者预后较差。眼部损伤与疾病严重程度具有不同步性, 需及早给予针对性治疗。     

获得性皮肤松弛症合并肺气肿1例并文献复习

  目的  研究皮肤松弛症合并肺气肿的临床表现、病理特点及治疗。  方法  报告1例获得性皮肤松弛症合并肺气肿患者的诊治及文献复习。  结果  1例26岁男性患者2年余前腹部、双胁、双腹股沟区多处出现皮炎, 皮疹处皮肤逐渐松弛; 1年余前开始出现活动后气短症状, 进行性加重。肺功能检查提示极严重阻塞性通气功能障碍, 胸部高分辨CT检查提示双侧全小叶型肺气肿。皮肤活检证实为皮肤松弛症, 胸腔镜下肺活检见肺气肿及多个肺大泡形成。肺组织电镜提示肺泡间隔增宽, 间隔内未见成结构的弹性纤维, 可见大量胶原纤维增生。予以持续小流量吸氧, 并予沙美特罗替卡松、噻托溴铵吸入治疗, 病情维持稳定, 复查肺功能略有好转。  结论  获得性皮肤松弛症合并肺气肿极其罕见, 弹性纤维破坏是其共同特征, 但其病原学至今仍不清楚。此类患者预后不佳, 家庭氧疗、支气管扩张剂和吸入激素治疗可能有利于改善其肺功能。     

胰腺结核的临床特点及诊断要点

  目的  总结胰腺结核患者的一般临床特点及诊断要点, 以提高对胰腺结核的认识  目的  纳入1984年1月至2014年3月在北京协和医院确诊为胰腺结核的住院患者, 回顾性分析其病例资料, 对其临床表现、辅助检查、诊断等情况进行总结  结果  研究期间确诊为胰腺结核的患者共10例, 占同期确诊结核患者的0.12%(10/8689)。其中男5例, 女5例, 平均年龄53.1岁(31~70岁), 65岁以下患者占80%。腹痛(60%)、纳差(60%)及体重下降(60%)是最常见的临床症状, 发热(40%)、黄疸(10%)等症状较少见, 未见盗汗。CT及PET/CT均未确诊胰腺结核。1例患者因结核菌素蛋白衍生物试验强阳性、发现肠结核, 1例有颈部冷脓肿, 临床综合考虑后诊断结核, 抗痨治疗有效后验证临床诊断; 1例行胫前结节活检证实为结核; 1例经B超引导下胰腺结节穿刺证实为结核; 6例行剖腹探查术, 术后病理支持结核诊断  结论  胰腺结核为罕见疾病, 常因胰腺的局限性囊/实性占位而被误认为胰腺肿瘤, 进而行手术治疗。病史及临床症状对诊断很重要, 影像学有一定帮助, 病理结果有确诊价值。对于年龄较轻、有感染征象、肿瘤标志物为阴性的胰腺占位、伴或不伴腹膜后淋巴结肿大的患者, 要考虑胰腺结核可能, 对不易鉴别的患者应积极行内镜引导下或B超引导下活检术, 必要时行手术探查。     

多发性肌炎合并恶性肿瘤10例临床特点

  目的  总结多发性肌炎(polymyositis, PM)合并恶性肿瘤患者的临床特点。  方法  回顾性分析1989年10月至2013年6月在北京协和医院住院的PM合并恶性肿瘤患者的临床资料, 总结其临床特点。  结果  PM合并恶性肿瘤患者共10例, 占同期PM住院患者的2.4%(10/424)。其中男3例, 女7例, 中位年龄57岁。所有患者均有四肢近端肌无力; 抬头困难、饮水呛咳、声音嘶哑各1例。出现肺间质病变5例、呼吸肌受累2例、心脏受累6例。肿瘤类型以淋巴瘤和肺癌常见(各3例), 其他包括食管癌、胃癌、肾癌、宫颈癌(各1例)。7例患者在PM诊断前后1年内发现肿瘤, 肿瘤首发表现包括淋巴结肿大、咳嗽气短、吞咽困难、肉眼血尿、绝经后阴道流血, 3例无症状患者筛查发现便潜血阳性或肺占位。9例接受足量激素治疗, 5例PM在1个月内完全缓解; 4例仅部分缓解, 其中3例在肿瘤治疗后完全缓解。  结论  由于合并恶性肿瘤可影响PM的治疗反应和预后, 临床应高度警惕。对于PM合并肿瘤患者, 应及早进行肿瘤治疗以更好地改善症状和控制病情。     

急腹症剖腹探查阴性的原因及防范策略

  目的  分析剖腹探查阴性的急腹症原因, 为避免不必要的探查提出防范策略。  方法  回顾性分析北京协和医医院1997年1月至2010年12月共27例剖腹探查阴性急腹症患者的病历资料, 总结探查阴性的原因。  结果  27例患者中, 原发性腹膜炎6例, 卵巢黄体破裂6例, 急性盆腔炎4例, 麻痹性肠梗阻3例, 自身免疫性疾病3例, 有机磷中毒1例, 急性心肌梗死1例, 病因不明3例。剖腹探查阴性的主要原因包括:术前病史询问不详细(6例, 22%)、体格检查不准确(3例, 11%)和缺少必要的实验室检查(6例, 22%)。  结论  扎实的问诊和查体基本功结合针对性的实验室检查是减少急腹症剖腹探查阴性的关键。     

子宫内膜异位症合并卵巢恶性肿瘤的临床特点

  目的  探讨子宫内膜异位症合并卵巢恶性肿瘤的临床特点。  方法  对北京协和医院1997年1月至2009年4月间收治的子宫内膜异位症合并卵巢恶性肿瘤的患者共33例进行回顾性分析, 并总结其临床特点。  结果  33例子宫内膜异位症合并卵巢恶性肿瘤患者的平均年龄为45.3岁; 病理类型以透明细胞癌为主; 诊断时分期多为Ⅰ期(24/33);5例患者同时又合并子宫内膜病变; 子宫内膜异位症病灶位于卵巢者19例, 位于卵巢外者14例; 术后5年生存率为60%, 平均无瘤生存期为41.9个月。  结论  子宫内膜异位症合并卵巢恶性肿瘤患者发病年龄较卵巢癌患者年轻, 病理类型以卵巢上皮性肿瘤为主, 透明细胞癌最为常见, 可同时合并有在位子宫内膜肿瘤。合并子宫内膜异位症可能是卵巢癌预后好的指标。     

结核感染T细胞斑点试验在结核性疾病中的诊断价值

目的评价γ-干扰素释放分析结核感染T细胞斑点试验（T-SPOT,TB）检测在结核性疾病中的诊断价值。方法对仁济医院疑诊或待排结核患者进行T—SPOT．TB检测。结果T—SPOT．TB检测在结核性疾病阳性检出率为94．4％（17／18）,明显高于PPD的47．1％（8／17）、结核抗体检查的12．5％（2／16）、结核PCR的16．7％（2／12）、抗酸杆菌涂片的7．7％（1／13）、结核菌培养的27．3％（3／11）,差异有统计学意义（P〈0．05）。T-SPOT．TB检测诊断结核性疾病敏感性、特异性分别为94．4％、95．2％,显著优于PPD。结论T—SPOT．TB检测是诊断结核的快速敏感方法,在结核性疾病诊断中有重要价值。     

丙种球蛋白非敏感型川崎病合并严重关节炎及关节腔积液两例

川崎病是一种血管炎性疾病,主要发生于儿童,全球各地均有病例, 其病因及发病机制尚未明确,并发症多样。部分患者在应用丙种球蛋白和阿司匹林初始治疗后,仍持续发热,该类型川崎病被定义为丙种球蛋白非敏感型川崎病。该文报道了2例丙种球蛋白非敏感型川崎病合并严重关节炎的患儿,2例MRI均显示合并关节腔积液。 在接受静脉滴注第2剂丙种球蛋白后,2例患儿发热和关节疼痛症状仍未缓解。最后,主诊医师给予他们口服小剂量泼尼松,2例患儿的体温均降至正常,关节症状均缓解。川崎病相关的严重关节炎发病机制不明确,应受到重视,目前尚无丙种球蛋白非敏感型川崎病合并严重关节炎的相关治疗指南,小剂量泼尼松或有望成为其首选的治疗方案。     

结核感染T细胞斑点试验对鉴别克罗恩病和肠结核的临床价值

目的探讨结核感染T细胞斑点试验（T—SPOT．TB）在克罗恩病（Crohn’s disease,CD）和肠结核（intestinal tuberculosis,ITB）鉴别诊断中的价值。方法采用T—SPOT．TB检测26例CD、22例ITB患者静脉血标本,统计分析T—SPOT．TB在CD和ITB中的阳性率及诊断ITB的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值,比较T—SPOT,TB与结核菌素纯蛋白衍生物试验（purified protein derivative of tuberculin,PPD）诊断ITB的准确度。结果T—SPOT．TB诊断CD、ITB的阳性率分别为7．7％、77．3％,差异有统计学意义（P〈0．05）;T—SPOT．TB诊断ITB的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为77．3％、92．3％、89．5％和82．8％,准确度（85．4％）高于PPD（63．3％）（P〈0．05）;与PPD联合诊断ITB的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为86．4％、65．4％、67．9％和85．0％,其准确度为75．0％。结论T—SPOT．TB有助于鉴别CD和ITB,与PPD检测联合诊断ITB的敏感度较高。     

血清结核杆菌抗体检测在结核病的临床意义

目的：探讨血清结核杆菌抗体检测在住院患者结核病诊断中的临床价值。方法150例结核病患者,80例非结核病患者以及40例健康志愿者均应用以脂阿拉伯甘露糖（LAM）为抗原的 ELISA法进行抗体阳性率的检测。并应用痰涂片和PPD实验检查对150例结核患者进行检测。结果在150例肺结核患者中,结核杆菌抗体检测的阳性检出率为72．67％（109/150）,显著高于痰涂片的51．33％（77/150）和PPD实验的58．67％（88/150）,且差异均具有统计学意义（χ2＝14．49,6．52;P＜0．001,0．011）。结核病组抗体阳性率总数为72．67％（109/150）,显著高于非结核病组的17．50％（14/80）和健康对照组的10．00％（4/40）,且与二者比较,差异均具有统计学意义（χ2＝41．15,51．45;P＜0．001,0．001）。非结核疾病组与健康人群比较,抗体阳性率的差异无统计学意义（χ2＝1．18,P＝0．27）。结论结核抗体测定对结核病的阳性检出率较高,优于传统的痰涂片和PPD实验检测,临床上具有很大的应用价值。     

儿童结核病78例临床特点及误诊分析

目的 探讨儿童结核病的发病特点,减少临床误诊误治.方法 对我院近5年收治的符合结核病诊断的78例患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 本组6 ～ 14岁年龄段发病率较高为41.03％ （32/78）,其中14例（17.95％）有明确的结核病接触史,传染源多为日常密切接触的家人.本组40例（51.30％）有明显发热、咳嗽等症状;29例（40％）结核菌素试验阴性,部分患儿初次结核菌素试验阴性4～8周后转阳性.本组27例（34.62％）误诊,误诊为肺炎12例,喘息性支气管炎4例,上呼吸道感染、病毒性脑膜炎各3例,淋巴结炎2例,哮喘、败血症、关节炎各1例.结合实验室及医技检查明确诊断结核病,除1例病情重（脑疝）自动出院外,余77例予抗结核治疗均治愈.结论 儿童结核病临床表现不典型,诊断手段匮乏,易误诊,临床医师应高度重视,以降低误诊率.     

结核T细胞酶联免疫斑点试验快速诊断肺外结核感染的应用价值

目的 探讨结核T细胞酶联免疫斑点试验（T-SPOT.TB）诊断肺外结核分枝杆菌（MTB）感染的临床应用价值.方法 选择肺外MTB感染者37例（肺外MTB感染组）及非结核病对照者30例（非结核病对照组）,应用T-SPOT.TB法检测外周血单个核细胞（PMBCs）经结核特异蛋白6KD早期分泌靶向抗原（ESAT-6）和培养滤液蛋白10（CFP-10）刺激产生γ干扰素（IFN-γ）的T淋巴细胞数,并与结核菌素皮肤试验（TB-PPD）法比较.结果 （1）T-SPOT.TB法在肺外MTB感染组的阳性率91.89％ （34/37）,显著高于非结核病对照组6.67％（2/30）,差异有统计学意义（x^2=48.403,P＜0.001）.（2） T-SPOT.TB诊断肺外MTB感染的敏感性为91.89％,特异性为93.33％,阳性预则值为94.44％,阴性预测值为90.32％,优于TB-PPD法（67.57％、56.67％、65.79％、58.62％）,差异有统计学意义（x^2=6.773、10.756、9.392、8.031,P=0.009、0.001、0.002、0.005）;两方法间一致性较弱（Kappa=0.311,x^2=6.801,P=0.009）.结论 T-SPOT.TB技术快速辅助诊断肺外MTB感染作用明显,其较高的阴性预测值在排除感染方面意义重大.     

活动性肺结核患者诊断指征与抗体水平观察

目的：调查痰结核菌培养阳性、培养阴性、有空洞和无空洞活动性肺结核患者（TB）血清抗PPD抗体和抗38KDa抗原抗体阳性率和特异度。方法：采用SPA-ABC ELISA检测各组TB和健康人血清PPD抗体和抗38KDa抗体。结果：培阳TB、培阴TB与健康人血清PPD抗体和38KDa蛋白抗体检测阳性率分别为70.6%、36%、3.8%和84.7%、76%、0.96%,38KDa和PPD特异度分别为91%和87.8% 空洞TB、无空洞TB和健康人PPD抗体和38KDa蛋白抗体的阳性率分别为79%、51.2%、4.95%和85.5%、73.2%、1.98%,38KDa抗原和PPD用于空洞结核病血清学诊断的特异度分别为93%和91.9%。结论：38KDa抗原用于血清学诊断对活动性肺结核有很高的阳性率和特异度。     

T细胞斑点试验AB抗原检测结果对结核感染患者诊断意义探讨

目的探讨结核感染T细胞斑点试验(T-SPOT.TB)中AB两种抗原检测结果在临床结核感染患者诊断中的意义。方法选取2013年6~11月住院治疗并最终确诊活动性结核的96例患者为研究对象,采集其外周血进行T-SPOT.TB检测,将检测结果与结核菌素试验(PPD)及最终诊断结果进行对比,并对AB两种抗原检出结果的一致性及其阳性斑点分布特点进行分析。结果 T-SPOT.TB灵敏度为97.9%,特异度为87.8%,准确度为94.5%,阳性预测值(PPV)为94.0%,阴性预测值(NPV)为95.6%,均显著高于PPD检测结果(P0.01)。T-SPOT.TB两种抗原A和B对检测结果阳性率无统计差异,阳性斑点分布特征分析显示抗原A阳性斑点数与结核活动性呈正相关趋势,有较高的特异度;而抗原B则分别在高、低阳性斑点区呈现活动性结核检出的高峰,具有更好的敏感度。结论 T-SPOT.TB试验对活动性结核诊断有高度的敏感度和特异度,且AB两种抗原表现出不同的阳性检出规律和意义。T-SPOT.TB试验可为临床结核病的筛查和大规模流行病学调查提供新的技术分析手段。     

肺癌合并肺结核98例临床分析

目的：探讨肺癌合并肺结核的临床特征。方法回顾性分析98例肺癌合并肺结核病例。结果痰结核菌检查阳性者12例（12.2%）,阴性86例（87.8%）;腺癌41例（41.8%）,鳞癌37例（37.8%）,未分化小细胞癌13例（13.2%）,肺泡细胞癌5例（5.1%）,未定型2例（2.1%）;Ⅰ期9例（9.1%）,Ⅱ16例（16.3）,ⅢA期26例（26.5%）,ⅢB期31例（31.6%）,Ⅳ期16例（16.3%）。肺癌病灶与结核病灶位于同一肺叶占66.3%。结论肺结核合并肺癌无明显特异性临床表现,临床医师在治疗肺结核时,应警惕恶性变的可能,并尽早进行相关检查,避免漏诊、误诊。     

阿比特龙联合泼尼松治疗非转移性去势抵抗性前列腺癌的对比研究

目的 评估和比较阿比特龙联合泼尼松和多西他赛联合泼尼松在治疗非转移性去势抵抗性前列腺癌（nm-CRPC）中的疗效和安全性。方法 收集经病理证实的78例nm-CRPC患者资料,其中接受阿比特龙联合泼尼松方案治疗的39例患者为治疗组、接受多西他赛联合泼尼松方案治疗的39例患者为对照组。以病灶影像学出现转移为主要研究终点,Kaplan-Meier法分析2组患者的无进展生存情况,同时监测2组治疗前后血清前列腺特异性抗原（PSA）水平变化,计算2组PSA反应率,并以原发病灶客观缓解率（ORR）和疾病控制率（DCR）作为次要观察指标,观察2组治疗期间3级或以上不良反应的发生情况。结果 治疗组18个月无进展生存率为34%、中位无进展生存期12个月,对照组无进展生存率为8%、中位无进展生存期9个月,治疗组无进展生存率高于对照组（P < 0.05）。治疗后,2组患者血清PSA水平均比治疗前有不同程度下降,其中治疗组血清PSA水平低于对照组（P均< 0.05）。治疗组的PSA反应率为69%,高于对照组的46% （P < 0.05）。治疗后,治疗组ORR为79%、DCR为92%,对照组相应为56%、74%,治疗组的ORR和DCR均高于对照组（P均< 0.05）。治疗过程中,2组患者均出现了不同程度的不良反应,但均无发生需停药情况, 2组患者3级及以上主要不良反应总发生率比较差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 阿比特龙联合泼尼松治疗nm-CRPC的效果优于多西他赛联合泼尼松,可考虑作为国人nm-CRPC治疗策略的其中一个选择。